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后皮质萎缩患者神经心理及影像学特征的研究

中华神经科杂志 2024年第7期57卷 738-745页

作者：董丽华李加梅陈科良雷小晶陈淑芬黄钰媛郁金泰复旦大学附属华山医院神经内科、国家神经疾病医学中心上海200040 山东省日照市人民医院神经内科日照276800 潍坊医学院临床医学院潍坊261000

目的探讨后皮质萎缩(PCA)患者的神经心理学特征以及影像学特征。方法收集2019年9月27日至2021年9月24日于复旦大学附属华山医院认知障碍病房诊断的PCA患者、路易体痴呆(DLB)患者、典型阿尔茨海默病(t-AD)患者及同期在华山医院及日照市... 详细信息

目的探讨后皮质萎缩(PCA)患者的神经心理学特征以及影像学特征。方法收集2019年9月27日至2021年9月24日于复旦大学附属华山医院认知障碍病房诊断的PCA患者、路易体痴呆(DLB)患者、典型阿尔茨海默病(t-AD)患者及同期在华山医院及日照市人民医院门诊及体检中心就诊的正常对照者,采集4组受试者的神经心理评估、头颅磁共振成像(MRI)和正电子发射体层摄影(PET)/CT资料,比较4组受试者神经心理学表现的差异,并总结PCA患者的影像学特征。结果最终共纳入11例PCA患者、17例DLB患者、31例t-AD患者及11名正常对照参与本研究。PCA组患者的认知功能[简易精神状态检查量表(MMSE)评分(13.52±1.81)分;蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分(7.06±1.72)分]较正常对照组显著受损[MMSE评分(27.85±1.75)分,t=-6.561,P神经心理特征表现为视空间功能障碍,并在多个认知领域如记忆力、注意力和执行功能方面存在损害,其MRI典型特点为顶枕叶萎缩,PET/CT结果常符合AD的代谢改变。

关键词：阿尔茨海默病萎缩认知障碍神经心理测验正电子发射断层显像术磁共振成像

急性缺血性脑卒中血管开通治疗时间窗的演变及发展趋势

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中华神经医学杂志 2024年第7期23卷 741-747页

作者：高宗恩郎野刘文虎胜利油田中心医院神经内科东营257034

急性缺血性脑卒中最有效的紧急治疗手段是早期开通闭塞血管,包括静脉溶栓和动脉血管内治疗。但这两种方式最初的时间窗都较窄,能真正受益的患者有限。近年来随着神经影像技术如CT灌注成像、MRI的优化,以及高级影像分析软件的开发及其在... 详细信息

急性缺血性脑卒中最有效的紧急治疗手段是早期开通闭塞血管,包括静脉溶栓和动脉血管内治疗。但这两种方式最初的时间窗都较窄,能真正受益的患者有限。近年来随着神经影像技术如CT灌注成像、MRI的优化,以及高级影像分析软件的开发及其在临床研究中的逐步应用,使得这两种方式的时间窗都已明显延长,从而有更多患者获益。本文现围绕急性缺血性脑卒中血管开通治疗时间窗的演变过程以及将来的发展方向,尤其是超时间窗研究的最新进展进行综述,以期为临床工作提供一些参考。

关键词：急性缺血性脑卒中时间窗静脉溶栓血管内治疗

奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效分析

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中国现代神经疾病杂志 2024年第6期24卷 491-496页

作者：张锐陶永丽蒋晨阳刘凯许予明宋波郑州大学第一附属医院神经内科 450052

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例)... 详细信息

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F=29.061,P=0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t=13.215,P=0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t=19.259,P=0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。

关键词：视神经脊髓炎奥法妥木单抗(非MeSH词) 复发药物相关性副作用和不良反应

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特发性过度睡眠:一类不容忽视的睡眠障碍

中华医学杂志 2024年第27期104卷 2471-2476页

作者：宿长军赵忠新空军军医大学第二附属医院神经内科西安710038 海军军医大学第二附属医院神经内科上海200003

特发性过度睡眠(IH)是一种慢性中枢性嗜睡疾病,主要表现为尽管睡眠时间正常或延长,但白天仍会出现过度嗜睡。由于疾病个体异质性、临床症状重叠性高、多导睡眠监测结果重复性差及缺乏明确生物标志物,造成诊断与鉴别诊断困难。本文总结I... 详细信息

特发性过度睡眠(IH)是一种慢性中枢性嗜睡疾病,主要表现为尽管睡眠时间正常或延长,但白天仍会出现过度嗜睡。由于疾病个体异质性、临床症状重叠性高、多导睡眠监测结果重复性差及缺乏明确生物标志物,造成诊断与鉴别诊断困难。本文总结IH的诊断标准更新、临床表现、诊断及治疗策略更新,以期能够得到重视,增加临床诊断识别率、减少误诊率及漏诊率。

关键词：睡眠障碍特发性过度睡眠长时程多导睡眠监测低钠羟丁酸

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热射病致吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 352-358页

作者：李萍徐艳芳胡帅曾晓霞胡娟娟漆学良南昌大学第二附属医院神经内科 330006

目的报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检... 详细信息

目的报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检查腱反射消失,肌电图提示广泛性周围神经损害,以轴索损害为主,运动神经受累为著,其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象,临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征,予免疫治疗后肌力较前好转,但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重,多发生于热射病3周内,免疫治疗后肌力不同程度改善,但仍遗留严重神经功能缺损,预后较差。

关键词：中暑格林-巴利综合征肌电描记术免疫疗法

抗癫痫发作药物应用对自身免疫性脑炎后慢性癫痫形成的影响

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中华神经科杂志 2024年第4期57卷 333-340页

作者：王倩倩余年张燕芳狄晴马海燕南京医科大学附属脑科医院神经内科南京210029 南京医科大学第四附属医院神经内科南京210031

目的探讨并分析自身免疫性脑炎(AE)后慢性癫痫患者抗癫痫发作药物(ASMs)的使用及疗程,以及使用ASMs对此类型癫痫形成的影响,为AE急性癫痫发作期及慢性癫痫期患者ASMs的选择提供相关依据。方法对2013年12月1日至2022年10月31日在南京医... 详细信息

目的探讨并分析自身免疫性脑炎(AE)后慢性癫痫患者抗癫痫发作药物(ASMs)的使用及疗程,以及使用ASMs对此类型癫痫形成的影响,为AE急性癫痫发作期及慢性癫痫期患者ASMs的选择提供相关依据。方法对2013年12月1日至2022年10月31日在南京医科大学附属脑科医院诊断为AE(含抗体阴性的自身免疫性边缘叶脑炎)的患者进行随访,记录其首次癫痫发作日期及免疫治疗1年后慢性癫痫形成情况,分别收集其急性症状性癫痫发作(ASS)期ASMs的启动时间、选用类型及数量与慢性癫痫期ASMs的维持时间、种类及数量(是否联合ASMs等),并通过Logistic回归模型分析AE后慢性癫痫形成的影响因素。结果共入组332例患者,其中32.5%(108/332)为抗体阴性自身免疫性边缘叶脑炎患者;54.8%(182/332)为男性,发病年龄(40.7±19.7)岁;81.0%(269/332)出现ASS,截至最后1次随访57.2%(190/332)形成慢性癫痫。伴有ASS的AE患者均接受了ASMs治疗,其中48.0%(129/269)为单药治疗,52.0%(140/269)为联合治疗;70.3%(189/269)早期给药(癫痫发作24 h内),29.7%(80/269)延迟给药;81.0%(218/269)维持给药(>6个月),19.0%(51/269)非维持给药。在慢性癫痫期,79.5%(151/190)的患者继续使用ASMs,其中37.1%(56/151)接受单药治疗,62.9%(95/151)接受联合治疗;慢性癫痫均来源于AE中发生ASS的患者,其中延迟ASMs治疗组慢性癫痫发生率为81.3%(65/80),显著高于早期给药组的66.1%(125/189),差异有统计学意义(χ2=6.189,P=0.013);而ASMs的种类、是否联合治疗等在慢性癫痫形成组和非慢性癫痫形成组之间差异均无统计学意义。Logistic回归分析结果进一步显示ASMs启动延迟(OR=2.306,95%CI 1.032~6.387,P=0.018)、抗神经元胞内抗体阳性(OR=2.626,95%CI 1.536~9.531,P=0.004,与抗神经元细胞膜抗体相比)、头颅磁共振成像异常(OR=9.883,95%CI 3.608~27.071,P<0.001)、脑脊液蛋白升高(OR=2.874,95%CI 1.115~7.409,P=0.029)、脑电图异常(OR=9.287,95%CI 3.767~22.896,P<0.001)是AE后慢性癫痫形成的独立危险因素。结论AE后慢性癫痫形成与ASS的发生以及ASMs使用延迟有关,而ASMs的种类、是否联合治疗可能与AE后慢性癫痫发生无关。早期ASMs对症治疗,可以减少慢性癫痫的发生;对于经早期规范治疗的伴有ASS的AE患者,可能无需长时程、联合ASMs治疗。

关键词：癫痫自身免疫性脑炎抗癫痫发作药物急性症状性癫痫发作

基线血红蛋白水平对急性缺血性脑卒中患者静脉溶栓后早期神经功能恶化的影响

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浙江大学学报（医学版） 2024年第2期53卷 168-174页

作者：王庭欢钟晚思陈智才沈轲叶惠雅喻志慧罗佳马骏楼敏浙江大学医学院附属第二医院神经内科浙江杭州310009 嘉善县第一人民医院神经内科浙江嘉兴314100 中国医科大学附属绍兴医院神经内科浙江绍兴312099

目的:探索急性缺血性脑卒中(AIS)患者基线血红蛋白水平与静脉溶栓后早期神经功能恶化(END)的相关性。方法:收集急性卒中质量评估与管理在线数据库(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)中2017年1月至2020年7月在全国多家医院接受静脉溶栓治疗... 详细信息

目的:探索急性缺血性脑卒中(AIS)患者基线血红蛋白水平与静脉溶栓后早期神经功能恶化(END)的相关性。方法:收集急性卒中质量评估与管理在线数据库(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)中2017年1月至2020年7月在全国多家医院接受静脉溶栓治疗的AIS患者资料。采用二元logistic回归分析研究患者静脉溶栓治疗后发生END的影响因素,采用限制性三次样条曲线探讨血红蛋白水平与END之间的相关性。结果:共纳入8162例患者。与非END患者比较,END患者基线血红蛋白水平更低(分别为136与140 g/L,P<0.01),贫血比率更高(分别为24.2%与16.9%,P<0.01)。二元logistic回归分析显示,基线血红蛋白水平(OR=0.995,95%CI:0.991~0.999,P<0.05)和贫血(OR=1.238,95%CI:1.055~1.454,P<0.01)与AIS患者静脉溶栓后发生END独立相关。限制性三次样条回归结果显示,血红蛋白水平与AIS患者静脉溶栓后END风险呈U型关系(P<0.01),但这种U型关系只在男性患者中观察到(P<0.05)。结论:基线血红蛋白水平与AIS患者静脉溶栓治疗后END发生风险相关,特别是男性患者,血红蛋白水平降低或升高均可能增加END发生的风险。

关键词：急性缺血性脑卒中静脉溶栓血红蛋白贫血早期神经功能恶化回顾性研究

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树胶肿型神经梅毒的临床特征及预后分析

中华神经医学杂志 2024年第4期23卷 366-371页

作者：叶雯露鲍吉利庄圣熊康平周旭平罗蔚锋黄译腺苏州大学附属第二医院神经内科苏州215004

目的探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料,并检索国内外数据库,对已报道的54例树胶肿型... 详细信息

目的探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料,并检索国内外数据库,对已报道的54例树胶肿型神经梅毒患者及本例患者的临床资料进行汇总分析。结果55例患者主要表现为头痛(32例,58.2%)、偏侧肢体/面部乏力(25例,45.5%)、恶心呕吐(14例,25.5%)、头晕(11例,20.0%)、感觉障碍(10例,18.2%)、视物模糊(7例,12.7%)、癫痫发作(5例,9.1%)、听力下降(5例,9.1%)、耳鸣(5例,9.1%)、记忆力下降(3例,5.5%)、失语(3例,5.5%)、构音障碍(2例,3.6%)、跌倒发作(2例,3.6%)、睁眼乏力(2例,3.6%)、反应迟钝(1例,1.8%)、阿罗瞳孔(1例,1.8%)、脊髓痨步态(1例,1.8%)及发热(1例,1.8%)。51例具备完整血清学试验结果患者中,45例(88.2%)血清梅毒非特异性抗体检测阳性,51例(100.0%)血清梅毒特异性抗体检测阳性。行脑脊液检查的34例患者中,25例(73.5%)脑脊液梅毒非特异性抗体检测阳性,32例(94.1%)脑脊液梅毒特异性抗体检测阳性。55例患者的颅内病灶以单发为主(43例,78.2%),累及的部位依次为额叶(14例,25.5%)、顶叶(14例,25.5%)、颞叶(5例,9.1%)、额颞叶(3例,5.5%)、额顶叶(2例,3.6%)、顶枕叶(2例,3.6%)、豆状核(1例,1.8%)、斜坡(1例,1.8%)及中脑大脑脚(1例,1.8%)。30例(54.5%)患者被误诊为其他颅内占位性疾病,误诊情况依次为胶质瘤(11例,36.7%)、转移瘤(5例,16.7%)、脑膜瘤(4例,13.3%)、其他不明原因颅内占位(4例,13.3%)、脑脓肿(3例,10.0%)、海绵状血管瘤(1例,3.3%)、颅内淋巴瘤(1例,3.3%)、听神经瘤及垂体腺瘤(1例,3.3%)。42例报道了驱梅治疗预后情况的患者中,41例有不同程度的好转,1例死于脑疝。结论树胶肿型神经梅毒因临床表现不典型且无明确诊断标准而常被误诊为颅内肿瘤。血清及脑脊液梅毒非特异性抗体/特异性抗体阳性者出现神经系统症状及颅内占位病灶时应首先考虑树胶肿型神经梅毒的可能。经及时诊治,树胶肿型神经梅毒患者大多预后良好。

关键词：树胶肿型神经梅毒临床特征预后

淀粉样蛋白相关影像学异常的研究进展和临床管理策略

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中华医学杂志 2024年第39期104卷 3698-3704页

作者：汤晗苏娅徐佳洁程忻复旦大学附属华山医院神经内科上海

阿尔茨海默病(AD)以脑内β淀粉样蛋白(Aβ)沉积为特征性病理表现, 近期Aβ单抗在国内开始应用, 为AD患者带来希望。淀粉样蛋白相关影像学异常(ARIA)是Aβ单抗治疗常见的不良反应, 是一种脑血管源性的异常磁共振表现, 影响Aβ单抗治疗的... 详细信息

阿尔茨海默病(AD)以脑内β淀粉样蛋白(Aβ)沉积为特征性病理表现, 近期Aβ单抗在国内开始应用, 为AD患者带来希望。淀粉样蛋白相关影像学异常(ARIA)是Aβ单抗治疗常见的不良反应, 是一种脑血管源性的异常磁共振表现, 影响Aβ单抗治疗的安全性。目前对ARIA的临床、影像表现及危险因素的认识主要基于Aβ单抗临床试验, 但ARIA发生机制不明, 监测处理方法尚未形成共识。本综述总结了ARIA的机制、危险因素及临床和影像表现, 探讨了监测处理ARIA的方法, 为临床实践提供参考。

关键词：阿尔茨海默病淀粉样蛋白相关影像学异常 β淀粉样蛋白疾病修饰治疗