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3D-Flair MRI和前庭功能在极重度突发性聋患者预后评估中的应用

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第1期60卷 2-9页

作者：戴清蕾熊文萍王英俊胡娜孙晓樊兆民王海波王明明山东大学山东省耳鼻喉医院耳内科济南250022 山东大学山东省耳鼻喉医院医学影像中心济南250022 山东大学山东省耳鼻喉医院耳科中心济南250022

目的分析极重度突发性聋患者的内耳三维液体衰减反转恢复(three dimensional fluid attenuated inversion recovery,3D-Flair)MRI表现、前庭功能情况及其与预后的相关性,探讨突发性聋可能的预后评估指标。方法回顾性分析2018年3月至2020... 详细信息

目的分析极重度突发性聋患者的内耳三维液体衰减反转恢复(three dimensional fluid attenuated inversion recovery,3D-Flair)MRI表现、前庭功能情况及其与预后的相关性,探讨突发性聋可能的预后评估指标。方法回顾性分析2018年3月至2020年8月山东省耳鼻喉医院耳内科住院的成人单侧极重度突发性聋患者的临床资料。根据患者内耳3D-Flair MRI的结果分为MRI正常组和异常组,异常组又分为内耳高信号未吸收、高信号吸收和血迷路屏障破坏三组。应用SPSS 26.0统计软件分析各组患者听力疗效、冷热实验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、视频头脉冲试验(vHIT)以及头晕/眩晕伴发率的差异。结果共收集资料完整患者191例(男97例,女94例,年龄13~69岁),其中内耳3D-Flair MRI正常组50例,异常组共141例(包括内耳高信号未吸收组50例,内耳高信号吸收组71例,血迷路屏障破坏组20例)。四组间年龄、性别、耳聋侧别和病程差异均无统计学意义(P值均>0.05)。治疗后听力疗效比较,内耳3D-Flair MRI正常组的显效率和总有效率均高于异常组,差异具有统计学意义(P值均<0.05)。四组间比较,正常组和内耳高信号吸收组的显效率和总有效率差异具有统计学意义(χ^(2)=4.007,P=0.045;χ^(2)=6.925,P=0.009)。内耳3D-Flair MRI异常组的冷热试验、vHIT结果异常率及头晕/眩晕症状的发生率均高于正常组,差异具有统计学意义(P值均<0.05);MRI异常的三组间眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)异常率、vHIT异常率、伴头晕/眩晕发生率差异均有统计学意义(P值均<0.05);四组间冷热试验、oVEMP异常率、vHIT异常率、头晕/眩晕发生率差异均有统计学意义(P值均<0.05)。伴头晕/眩晕患者的冷热试验、颈肌前庭诱发肌源性电位(cVEMP)、vHIT阳性率,均高于不伴头晕/眩晕患者,差异具有统计学意义(P值均<0.05);伴头晕/眩晕患者的vHIT后半规管和水平半规管的异常率显著增高,与不伴头晕/眩晕患者相比差异具有统计学意义(P值均<0.05);不伴头晕/眩晕患者的痊愈率、有效率和总有效率均明显高于伴头晕/眩晕患者,差异具有统计学意义(P值均<0.05)。结论内耳3D-Flair MRI和前庭功能检查对极重度突发性聋患者的预后评估具有参考价值。内耳3D-Flair MRI异常,尤其是内耳高信号吸收者,前庭功能异常和头晕/眩晕伴发率高,预后差。伴头晕/眩晕症状极重度突发性聋患者更易出现前庭功能检查结果异常,其后半规管和水平半规管更易受累。

关键词：听觉丧失,突发性磁共振成像前庭功能试验眩晕头晕

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汉语原发性进行性失语研究进展

中华老年心脑血管病杂志 2025年第2期27卷 254-256页

作者：高天语吴亚双赵新静陈琛林小琦赵薇周国钰山东大学齐鲁医院神经内科济南250012 山东大学齐鲁医院老年医学科济南250012

原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)是一种神经退行性疾病,累及语言网络引起的临床综合征。PPA起病隐匿,症状逐渐进展,以语言障碍为最初表现。神经影像学和神经病理学研究显示,大多数PPA患者语言支配半球(左半球)受累... 详细信息

原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)是一种神经退行性疾病,累及语言网络引起的临床综合征。PPA起病隐匿,症状逐渐进展,以语言障碍为最初表现。神经影像学和神经病理学研究显示,大多数PPA患者语言支配半球(左半球)受累,并影响语言网络。

关键词：失语,原发进行性额颞叶痴呆命名障碍原发性进行性迟滞性失语

铁死亡在新生儿缺氧缺血性脑损伤中的作用机制研究进展

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中国全科医学 2025年第6期28卷 666-672页

作者：张天阳徐文秀秦昕宇邢雪雪毕玫荣山东第二医科大学临床医学院山东省潍坊市261000 山东第一医科大学研究生部山东省济南市250014 山东省济南市中心医院儿科 250014

新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)是新生儿期神经系统损伤的常见原因之一,易导致新生儿高致残率、高死亡率,其发病机制复杂且在临床上无特异性治疗方法。铁死亡作为近年新发现的一种非凋亡性细胞死亡类型,受到广泛关注并逐渐成为研究热点... 详细信息

新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)是新生儿期神经系统损伤的常见原因之一,易导致新生儿高致残率、高死亡率,其发病机制复杂且在临床上无特异性治疗方法。铁死亡作为近年新发现的一种非凋亡性细胞死亡类型,受到广泛关注并逐渐成为研究热点。关于铁死亡与新生儿HIBD的研究逐年增多,大量研究表明铁死亡与新生儿HIBD的发生、发展密切相关。并且,有研究指出维生素K2,特别是甲萘醌-4(MK-4)可以通过抑制铁死亡发挥其神经保护作用。本文简要综述铁死亡在新生儿HIBD及小胶质细胞中的作用机制,并展望维生素K2,特别是MK-4通过抑制铁死亡改善新生儿HIBD预后的可能,以期提供一种更加经济、安全且更具针对性的治疗方式。

关键词：脑损伤铁死亡新生儿缺氧缺血性脑损伤脂质过氧化作用甲萘醌-4 小胶质细胞综述

血浆致动脉粥样硬化指数、三酰甘油-葡萄糖指数、脑小血管病影像学标志物对急性缺血性脑卒中患者静脉溶栓早期神经功能恢复的预测价值

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首都医科大学学报 2025年第1期46卷 48-55页

作者：杨笑孟媛媛杨靖仪王书函张立功山东第二医科大学临床医学院山东潍坊261053 胜利油田中心医院神经内科山东东营257034

目的本研究旨在探究血浆致动脉粥样硬化指数(atherogenic index of plasma,AIP)、三酰甘油-葡萄糖(triglyceride-glucose,TyG)指数、脑小血管病(cerebral small vascular disease,CSVD)影像负荷评分对静脉溶栓后急性缺血性脑卒中(acute ischemic stroke,AIS)患者的早期预后的预测价值。方法选取2022年1月至2023年12月在胜利油田中心医院确诊为AIS且进行静脉溶栓的379例住院患者进行回顾性分析,收集相关资料并进行CSVD影像负荷评分,根据溶栓14 d后AIS患者早期神经功能改善率分为预后良好组(≧18%)和预后不良组(<18%),应用二元Logistic回归分析影响患者早期预后的独立危险因素。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析,评估静脉溶栓的患者早期预后的预测价值。结果收缩压、AIP指数、TyG指数、中性粒细胞与淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)、脑微出血(cerebral microbleeds,CMB)、血管周围间隙扩大(enlarged perivascular spaces,EPVS)、CSVD影像负荷评分≧2分(P<0.05)是影响AIS溶栓患者的早期预后的独立危险因素;ROC曲线显示:CSVD影像负荷评分曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.821,灵敏度为80.4%,特异度为74%;AIP AUC为0.951,灵敏度为89.2%,特异度为91.7%;TyG指数AUC为0.918,灵敏度为93.1%,特异度为82.7%结论AIP、TyG指数、CSVD影像负荷评分可作为评价静脉溶栓后AIS患者早期预后的有效工具。

关键词：急性缺血性脑卒中早期预后血浆致动脉粥样硬化指数三酰甘油-葡萄糖指数脑小血管病影像负荷

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沿血管周围间隙扩散张量成像分析评价帕金森病患者年龄相关类淋巴通路的改变及其与认知功能的关系

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中华放射学杂志 2025年第1期59卷 64-69页

作者：赵阳徐长媛陈昱帆卓梦圆巩涛相媛媛王光彬山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)医学影像科济南250021 山东第一医科大学附属中心医院医学影像中心济南250013 山东大学齐鲁医学院济南250021 山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)神经内科济南250021

目的基于沿血管周围间隙扩散张量成像分析(DTI-ALPS)指数探讨年龄因素对帕金森病(PD)患者类淋巴功能的影响及其与整体认知能力的潜在相关性。方法该研究为横断面研究。回顾性分析2021年10月至2024年6月在山东第一医科大学附属省立医院... 详细信息

目的基于沿血管周围间隙扩散张量成像分析(DTI-ALPS)指数探讨年龄因素对帕金森病(PD)患者类淋巴功能的影响及其与整体认知能力的潜在相关性。方法该研究为横断面研究。回顾性分析2021年10月至2024年6月在山东第一医科大学附属省立医院就诊的77例PD患者(PD组)的临床及影像资料。同期收集年龄、性别相匹配的30名健康志愿者作为正常对照(NC)组。所有受检者均接受MRI扫描并根据扩散张量成像计算DTI-ALPS指数。采用简易精神状态检查表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分对46例PD组患者的认知功能进行评估。采用独立样本t检验比较PD组和NC组DTI-ALPS指数的差异。调整混杂因素后,使用偏相关分析、多元线性回归模型探讨DTI-ALPS与年龄之间的关系,建立中介模型探讨DTI-ALPS指数在年龄与认知功能评分之间的中介效应,计算中介效应占比。结果PD组和NC组的DTI-ALPS指数分别为1.66±0.20,1.44±0.17,差异有统计学意义(t=5.27,P<0.001)。PD组患者年龄与DTI-ALPS指数呈负相关(r=-0.54,P<0.001),且年龄(β=-0.467,P<0.001)是DTI-ALPS指数的独立影响因子。DTI-ALPS指数与MMSE评分呈正相关(r=0.53,P<0.001),与MoCA评分呈正相关(r=0.56,P<0.001)。中介模型显示,DTI-ALPS指数在年龄与MMSE评分之间起完全中介作用,在年龄与MoCA分数之间起部分中介作用,中介效应占比为33.25%。结论年龄是PD患者类淋巴通路受损的独立风险因素,其可能通过加剧类淋巴通路损伤,诱发PD患者的认知功能下降。

关键词：帕金森病认知功能年龄因素类淋巴系统沿血管周围间隙扩散张量成像

泼尼松转换伐莫洛龙治疗杜氏肌营养不良患儿1例病例报告

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 73-75页

作者：王文玉于春梅王东苗莉莉刘勇马凯山东大学附属儿童医院神经内科济南250022 山东大学附属儿童医院儿研所济南250022 山东大学附属儿童医院超声科济南250022

1病例资料男,7岁1月龄,因“发现肢体无力6年余”就诊于山东大学附属儿童医院(我院)神经内科。患儿为G2P2,足月娩出,出生史未述异常,父母非近亲婚配,母亲40岁时查体发现肌酸激酶(CK)2000 U·L^(-1)。1岁前患儿运动功能发育正常;1岁时可独... 详细信息

1病例资料男,7岁1月龄,因“发现肢体无力6年余”就诊于山东大学附属儿童医院(我院)神经内科。患儿为G2P2,足月娩出,出生史未述异常,父母非近亲婚配,母亲40岁时查体发现肌酸激酶(CK)2000 U·L^(-1)。1岁前患儿运动功能发育正常;1岁时可独站;1岁4月龄可独走,呈“鸭步”,伴上下楼梯困难。2岁5月龄时因“运动发育落后”来我院,查CK 29000 U·L^(-1),肌酸激酶同工酶(CK-MB)229 U·L^(-1),LDH 1463 U·L^(-1),α-羟丁酸脱氢酶971 U·L^(-1),AST 396 U·L^(-1);全外显子测序结果显示患儿DMD基因存在c.3865delC(p.T1291Pfs*16)移码突变,变异来源于母亲,根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南,该变异初步判定为疑似致病性变异,人类基因突变数据库(HGMD)无该位点的相关性报道,Clinvar数据库无该位点的致病性分析结果;查询DECIPHER数据显示该位点在人类、小鼠、猪、狗物种间高度保守。患儿4岁3月龄时于外院确诊为杜氏肌营养不良(DMD)^([1]),开始口服泼尼松(0.75 mg·kg^(-1)·d^(-1))治疗。

关键词：杜氏肌营养不良附属儿童医院出生史神经内科医学遗传学病例报告鸭步近亲婚配

系统性淀粉样变性中骨骼肌淀粉样物质沉积与淀粉样变性肌病

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 119-122页

作者：徐静文焉传祝山东大学齐鲁医院神经内科、山东省罕见病线粒体医学重点实验室济南250012

系统性淀粉样变性是一种由错误折叠蛋白沉积引起的疾病,常影响多个器官,包括心脏、肾脏等。淀粉样变性肌病是其中一种表现,但一直被认为是罕见的。然而,近来有研究发现,在既无肌无力症状也无肌酸激酶升高的患者中,其骨骼肌也存在淀粉样... 详细信息

系统性淀粉样变性是一种由错误折叠蛋白沉积引起的疾病,常影响多个器官,包括心脏、肾脏等。淀粉样变性肌病是其中一种表现,但一直被认为是罕见的。然而,近来有研究发现,在既无肌无力症状也无肌酸激酶升高的患者中,其骨骼肌也存在淀粉样物质沉积,表明骨骼肌受累可能被低估。目前,“淀粉样肌病”缺乏明确诊断标准,骨骼肌内淀粉样物质沉积并不总是伴随肌病症状,因此“骨骼肌淀粉样变性”可能是更合适的诊断。骨骼肌内淀粉样物质沉积引起肌肉损伤的确切机制尚不明确,可能涉及淀粉样物质累及范围、淀粉样变性周围神经病以及免疫激活等因素。

关键词：淀粉样变性肌,骨骼神经肌肉疾病

糖尿病肾脏疾病透析患者肌钙蛋白T水平的变异及临床价值分析

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临床肾脏病杂志 2025年第1期25卷 7-12页

作者：于瑞程翠翠张珊杨晓霞孙馨宇高庆贞山东第二医科大学临床医学院潍坊261042 山东省济南市中心医院肾内科济南250013

目的明确肌钙蛋白T(troponin T,TnT)在糖尿病肾脏疾病(diabetic kidney disease,DKD)透析患者中的变异情况,评价TnT对DKD透析患者的临床价值。方法对2014年1月1日至2020年8月31日山东省济南市中心医院8553例透析患者及其TnT值进行筛选,... 详细信息

目的明确肌钙蛋白T(troponin T,TnT)在糖尿病肾脏疾病(diabetic kidney disease,DKD)透析患者中的变异情况,评价TnT对DKD透析患者的临床价值。方法对2014年1月1日至2020年8月31日山东省济南市中心医院8553例透析患者及其TnT值进行筛选,依据患者的纳入与排除标准筛除5692例,排除不符合TnT入选标准者2485例,最后入选376例患者。入选患者根据原发疾病分为DKD透析组和非糖尿病肾脏疾病(non-diabetic kidney disease,NDKD)透析组,比较2组患者TnT基线水平的差异,并采用受试者工作特征曲线确立诊断急性心肌梗死的最佳阈值,进一步分析DKD透析患者TnT基线的影响因素及与预后不良的关系。结果DKD透析组患者TnT基线水平(267.27 ng/L)明显高于NDKD透析组患者(76.09 ng/L),是NDKD透析组的3.51倍;NDKD透析组患者诊断急性心肌梗死的最佳阈值为166.85 ng/L,DKD透析组患者的最佳阈值为367.45 ng/L;DKD透析组中男性的TnT基线水平高于女性,TnT基线水平与年龄、糖尿病视网膜病变程度、下肢血管病变程度呈正相关,与血红蛋白、白蛋白呈负相关。随着TnT基线水平逐级递增,DKD透析组患者心肌梗死率、心因性病死率、糖尿病足部溃疡率、全因死亡率也逐级升高。结论DKD透析组患者的TnT基线水平明显高于NDKD透析组患者,且诊断急性心肌梗死时需要更高的阈值。TnT基线水平升高受糖尿病血管并发症等因素影响,可作为不良事件的预后指标。

关键词：糖尿病肾脏疾病肌钙蛋白T 心肌梗死影响因素预后不良

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16p13.11微缺失综合征新生突变1例

安徽医学 2025年第2期46卷 261-263页

作者：陈志强王广新徐芬芬山东第二医科大学临床医学院山东潍坊261053 济南市中心医院儿内科山东济南250013

1病例资料患儿,男性,6岁,急性起病,因“3小时前惊厥1次”于2023年5月16日入院。3小时前患儿在玩手机时突发惊厥,症状表现为头部向左扭转,双眼向左斜视,同时伴有小便失禁,发作持续约20 min后自行停止,发作期间双手自然下垂。个人史:患儿... 详细信息

1病例资料患儿,男性,6岁,急性起病,因“3小时前惊厥1次”于2023年5月16日入院。3小时前患儿在玩手机时突发惊厥,症状表现为头部向左扭转,双眼向左斜视,同时伴有小便失禁,发作持续约20 min后自行停止,发作期间双手自然下垂。个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,无缺氧窒息史,4~5月龄能抬头,9月龄会翻身,1岁8个月能走,4岁会说话,现不能完整表述10字以上句子,眼神交流少,精神发育迟滞。家族史:患儿母亲患有癫痫,孕期一直服用托泰和复方苯硝那敏片,近10年未出现临床发作症状。

关键词： 16p13.11微缺失综合征癫痫精神发育迟滞基因突变微缺失

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