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具有明显肌电图特征的13例莫旺综合征患者临床特点与预后分析

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中华神经医学杂志 2024年第5期23卷 471-477页

作者：董泽钦梅文丽左绍敏徐佳佳袁丽品李玮刘慧勤河南大学人民医院(河南省人民医院)神经内科郑州450003 郑州大学人民医院(河南省人民医院)肌电图科郑州450003

目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方... 详细信息

目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据,实验室检查结果及电生理检查结果。结果13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测,3例仅抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性,2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性,2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查,有4例肿瘤患者,2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查,其中3例静息性心动过速,2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查,12例出现异常运动单位电位,如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位;F波检查均可见F波和(或)M波后发放电位。随访1~12个月,9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗,其中5例症状好转;余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗,仅1例症状好转。结论肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后,合并肿瘤患者临床预后差。

关键词：莫旺综合征自身免疫疾病神经电生理接触蛋白相关蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋

不同食盐摄入水平对辅助生殖技术女性首次移植周期助孕结局的影响

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中华生殖与避孕杂志 2024年第3期44卷 272-277页

作者：岳峰张少娣徐嘉宁崔趁趁王倩张翠莲郑州大学人民医院、河南省人民医院生殖医学中心郑州450003

目的研究不同食盐摄入水平对行辅助生殖技术助孕女性首次移植周期妊娠结局的影响。方法回顾性队列研究分析2021年1月至2021年7月期间于河南省人民医院生殖医学中心接受体外受精/卵胞质内单精子注射-胚胎移植助孕首次移植周期的163例患... 详细信息

目的研究不同食盐摄入水平对行辅助生殖技术助孕女性首次移植周期妊娠结局的影响。方法回顾性队列研究分析2021年1月至2021年7月期间于河南省人民医院生殖医学中心接受体外受精/卵胞质内单精子注射-胚胎移植助孕首次移植周期的163例患者的资料。点尿法近似估算患者的24 h钠盐摄入量,并以其第25和第75百分位数将所有患者分为3组:低盐组(≤9.21 g,n=41)、中盐组(9.22~13.31 g,n=81)和高盐组(≥13.32 g,n=41)。分析比较各组间控制性促排卵指标及移植后临床结局。通过多因素logistic回归分析调整混杂因素后分析3组患者的临床结局。结果高盐组患者的MⅡ卵率[72.7%(410/564)]、优质胚胎率[42.1%(109/259)]低于低盐组患者[82.5%(461/559),52.4%(154/294),均P0.05)。调整可能的混杂因素后,中盐组的临床妊娠率(OR=0.520,95%CI:0.221~1.221,P=0.133)、早期流产率(OR=1.226,95%CI:0.219~6.851,P=0.817)、活产率(OR=0.730,95%CI:0.323~1.647,P=0.448)及高盐组的临床妊娠率(OR=0.659,95%CI:0.246~1.762,P=0.406)、早期流产率(OR=1.080,95%CI:0.162~7.180,P=0.937)、活产率(OR=1.012,95%CI:0.396~2.588,P=0.980)与低盐组相比,其差异均无统计学意义。结论高食盐摄入水平并不影响首次助孕移植周期的临床妊娠结局,但对卵子成熟、正常卵裂及优质胚胎形成有不利影响。

关键词：受精,体外胚胎移植盐摄入点尿法

囊胚二次活检对胚胎植入前遗传学检测患者临床结局的影响

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中华生殖与避孕杂志 2024年第5期44卷 447-455页

作者：李艳如王祎玟陈圆辉张慧娟殷宝莉张翠莲郑州大学人民医院、河南省人民医院生殖医学中心郑州450003

目的探究囊胚二次活检对胚胎植入前遗传学检测(preimplantation genetic testing,PGT)患者临床妊娠和新生儿结局的影响。方法回顾性队列研究分析了河南省人民医院生殖医学中心于2019年1月至2022年12月期间行一次活检PGT和二次活检PGT后... 详细信息

目的探究囊胚二次活检对胚胎植入前遗传学检测(preimplantation genetic testing,PGT)患者临床妊娠和新生儿结局的影响。方法回顾性队列研究分析了河南省人民医院生殖医学中心于2019年1月至2022年12月期间行一次活检PGT和二次活检PGT后助孕患者(分别为453例、60例)的临床妊娠和新生儿结局。采用2∶1倾向性评分匹配(propensity score matching,PSM)方法对两组的女方年龄、体质量指数(body mass index,BMI)、不孕年限进行匹配,比较两组PGT患者实验室指标及移植助孕结局和新生儿结局相关指标。同时依据PGT类型对二次活检PGT组进行亚组分析,分为胚胎植入前非整倍体遗传学检测(preimplantation genetic testing for aneuploidy,PGT-A)亚组、胚胎植入前染色体结构异常遗传学检测(preimplantation genetic testing for structural rearrangements,PGT-SR)亚组、胚胎植入前单基因遗传学检测(preimplantation genetic testing for monogenic,PGT-M)亚组,两两比较其二检率、扩增成功率、可移植率等指标。结果PSM后,两组PGT患者间女方年龄、女方BMI、不孕类型、促排卵方案、PGT类型及实验室相关指标的差异均无统计学意义(均P>0.05);同时,二次活检胚胎的种植率、临床妊娠率、活产率均略降低,流产率略增高,但差异均无统计学意义(均P>0.05);然而,二次活检PGT组患者的第3天可利用胚胎率[87.50%(434/496)]明显高于一次活检PGT组[82.19%(812/980),P=0.020],而囊胚形成数[4.00(2.25,6.75)]明显少于一次活检PGT组[5.50(3.00,8.00),P=0.028];同时,二次活检胚胎的染色体整倍体率[35.9%(28/78)]低于一次活检胚胎[49.3%(226/458),P=0.028],且异常率[9.0%(7/78)]高于一次活检胚胎[0.9%(4/458),P0.05)。新生儿出生体质量、胎龄、性别比例、低出生体质量儿、巨大儿、小于胎龄儿、大于胎龄儿、出生缺陷发生率两组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。二次活检PGT组亚组之间两两比较,其二检率、扩增成功率、可移植率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论对于第一次活检失败的患者,经过二次活检行PGT后的临床妊娠率、活产率和新生儿出生体质量、出生缺陷发生率等与一次活检PGT患者相当。

关键词：囊胚倾向性匹配二次活检胚胎植入前遗传学检测新生儿结局

基于财政政策导向的公立医院全面预算管理与业财融合策略

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投资与创业 2024年第14期35卷 191-193页

作者：王君君宜阳县120急救指挥中心

公立医院作为国家医疗体系的重要组成部分，肩负着提供优质医疗服务和保障公共健康的重大责任。然而，随着财政政策的不断变化和医疗市场竞争的日益激烈，公立医院面临着资源配置、成本控制和运营效率提升等多方面的挑战。在此背景下，... 详细信息

公立医院作为国家医疗体系的重要组成部分，肩负着提供优质医疗服务和保障公共健康的重大责任。然而，随着财政政策的不断变化和医疗市场竞争的日益激烈，公立医院面临着资源配置、成本控制和运营效率提升等多方面的挑战。在此背景下，如何通过科学的预算管理和业财融合来提升公立医院的管理水平和运营效益，成为亟待解决的重要课题。本文旨在探讨财政政策导向下公立医院全面预算管理与业财融合的策略，通过建立完善的预算管理体系，深化业财融合，适应财政政策导向，来提升医院的整体管理效率和竞争能力。

关键词：财政政策导向公立医院全面预算管理业财融合

腹部超声凸阵探头可视化下加压推离胎臀提高无麻醉外倒转术成功率的研究

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中华妇产科杂志 2024年第6期59卷 427-433页

作者：刘乐南杨倩刘丽萍姜海风张曙萱郜翠晋柏南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院产科南京210029 徐州市第一人民医院产科徐州221002 江苏省金湖县人民医院产科淮安211600

目的:探讨腹部超声凸阵探头可视化下加压推离胎臀提高无麻醉下足月及近足月臀位外倒转术(ECV)成功率的可行性。方法:收集2019年4月至2023年8月南京医科大学第一附属医院190例妊娠36~39+4周、单胎臀位行ECV孕妇的临床资料,根据是否应用... 详细信息

目的:探讨腹部超声凸阵探头可视化下加压推离胎臀提高无麻醉下足月及近足月臀位外倒转术(ECV)成功率的可行性。方法:收集2019年4月至2023年8月南京医科大学第一附属医院190例妊娠36~39+4周、单胎臀位行ECV孕妇的临床资料,根据是否应用腹部超声凸阵探头可视化下加压(即探头加压法)推离胎臀分为加压组(81例,其中初产妇61例、经产妇20例)及未加压组(109例,其中初产妇72例、经产妇37例)。分析比较加压组与未加压组孕妇的临床特点、ECV成功率、并发症及分娩结局。结果:(1)总体ECV成功率为64.2%(122/190),其中,加压组与未加压组孕妇的ECV成功率分别为69.1%(56/81)与60.6%(66/109),两组比较,差异无统计学意义(χ^(2)=1.490,P=0.222)。ECV成功后阴道分娩率为81.1%(99/122),其中,经产妇与初产妇的阴道分娩率分别为97.8%(45/46)、71.1%(54/76)。(2)加压组初产妇的ECV成功率高于未加压组初产妇[分别为70.5%(43/61)、45.8%(33/72)],且加压组初产妇的身高更高、行ECV时孕周更小,分别比较,差异均有统计学意义(P均0.05)。(3)初产妇ECV成功率的多因素logistic回归分析结果显示,采用探头加压法(OR=2.601,95%CI为1.113~6.075;P=0.027)、羊水指数(OR=1.010,95%CI为1.001~1.020;P=0.028)均是初产妇ECV成功的影响因素。(4)ECV的并发症主要为一过性胎心率减慢(8.9%,17/190),其中,加压组的发生率显著高于未加压组[分别为14.8%(12/81)、4.6%(5/109);χ^(2)=5.967,P=0.015]。其他并发症在ECV成功与失败孕妇中、加压组与未加压组孕妇中分别比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。所有孕产妇及新生儿未发生与ECV相关的不良母儿结局。结论:采用探头加压法可明显提高初产妇的ECV成功率,且不增加母儿不良结局的发生,初产妇ECV成功率受操作方法和羊水量的影响。

关键词：倒转术胎位产科外科手术超声检查介入性

逆向骶骨翼⁃髂骨螺钉固定Tile C型骨盆骨折骶髂关节的最佳进针点及其初步临床应用

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中华创伤杂志 2024年第7期40卷 614-622页

作者：李栋王玮周金华殷渠东马运宏溧阳市人民医院放射科溧阳213000 溧阳市人民医院骨科溧阳213000 无锡市第九人民医院骨科无锡214062

目的探讨逆向骶骨翼⁃髂骨螺钉(RSAIS)固定Tile C型骨盆骨折骶髂关节的最佳进针点及其初步临床应用效果。方法收集2022年1月至2023年1月溧阳市人民医院放射科数据库中的90例骨盆结构无异常患者CT数据,男女各45例;年龄21~69岁[(45.5±6.4)... 详细信息

目的探讨逆向骶骨翼⁃髂骨螺钉(RSAIS)固定Tile C型骨盆骨折骶髂关节的最佳进针点及其初步临床应用效果。方法收集2022年1月至2023年1月溧阳市人民医院放射科数据库中的90例骨盆结构无异常患者CT数据,男女各45例;年龄21~69岁[(45.5±6.4)岁]。利用CT数字重建技术模拟RSAIS固定方法,测量前方可进针范围面积;分别取自位于髋臼后上方的髂骨⁃髋臼隐窝(A1),以及自A1横向向后1 cm(A2)、2 cm(A3)和纵向向下1 cm(A4)、2 cm(A5)共5个进针点,以S1椎弓根螺钉进针点作为出针点,行前、后连线所在5种钉道(对应5组)的横断面和矢状面CT扫描。2名观察者分别测量钉道解剖参数,包括钉道长度、宽度和高度,并分析观察者间的组内相关系数(ICC)。20具3D打印第5腰椎⁃骨盆⁃股骨标本,制作Tile C型骨盆骨折模型,分为5组,每组4具,前环均采用交叉螺钉固定,后环5组分别按上述5种钉道各置入1枚RSAIS固定,生物力学试验机测量300 N垂直载荷下各组整体位移和骶髂间隙局部位移。利用上述解剖和力学试验结果的最佳进针点规划钉道,沿规划钉道经皮置入1枚直径7.3 mm RSAIS固定治疗1例Tile C1型骨盆骨折患者,记录螺钉置入透视时间、螺钉位置,以及末次随访时骨折愈合、疼痛数字评分、Oswestry功能障碍指数(ODI)和骨盆骨折Majeed功能评分等情况。结果前方可进针范围面积为(1236.64±12.04)mm2。3个横向进针点所在钉道长度自前向后逐渐减少,其中A1组的长度最大为(104.9±10.4)mm,A2组其次为(98.5±9.8)mm,A3组最小为(92.7±9.7)mm(P0.05);3个纵向进针点(A1、A4和A5组)所在钉道长度、宽度和高度比较,差异均无统计学意义(P>0.05),但A1较A4、A5距离髋臼缘更远。2名观察者测量三个钉道解剖参数ICC的最小值为0.88,最大值为0.98;95%CI下限最小值为0.90,最大值为0.96;95%CI上限最小值为0.95,最大值为0.99。3个横向进针点置入螺钉固定后,A1、A2和A3组整体位移和骶髂间隙局部位移从前到后均逐渐增大,A1组分别为(2.93±0.09)mm和(1.49±0.14)mm,A2组分别为(3.14±0.12)mm和(1.63±0.54)mm,A3组分别为(3.23±0.12)mm和(1.67±0.67)mm,其中整体位移组间比较,差异均有统计学意义(P0.05)。A1进针置入RSAIS治疗Tile C1型骨盆骨折患者的螺钉置入透视时间为66 s,螺钉位置优;末次随访时骨折愈合,疼痛数字评分由术前6分降至1分,ODI由术前41改善至18,Majeed功能评分81分。结论对于Tile C型骨盆骨折,从位于可进针范围前上部位的髂骨⁃髋臼隐窝进针,钉道最长、螺钉稳定性最好,且安全性较好,可作为RSAIS最佳进针点。按最佳进针点置入RSAIS的初步临床应用效果满意。

关键词：骶髂关节骨盆骨折固定术,内生物力学骶骨翼⁃髂骨螺钉

一例NNT基因变异致家族性糖皮质激素缺乏症4型的临床与遗传学分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第7期40卷 580-585页

作者：王均林韩明英赵长娟王淑丽乔秀英郭洋孙美红临沂市人民医院儿科 276000

家族性糖皮质激素缺乏症4型(FGD4)是由尼克酰胺转氢酶(NNT)基因变异导致的1种罕见的常染色体隐性遗传病。本文收集1例FGD4患儿的临床资料、实验室检查和基因变异结果, 并回顾性分析国内外报道的FGD4患儿临床资料, 汇总基因变异类型及临... 详细信息

家族性糖皮质激素缺乏症4型(FGD4)是由尼克酰胺转氢酶(NNT)基因变异导致的1种罕见的常染色体隐性遗传病。本文收集1例FGD4患儿的临床资料、实验室检查和基因变异结果, 并回顾性分析国内外报道的FGD4患儿临床资料, 汇总基因变异类型及临床特征。本病例发现NNT基因新的变异位点, 为FGD4患儿早期诊断和早期治疗提供依据。

关键词：家族性糖皮质激素缺乏症全外显子组测序 NNT基因基因变异

腹腔镜同期双侧肾上腺切除术治疗甲状腺髓样癌致异位ACTH综合征1例报告并文献复习

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 299-305页

作者：沃奇军赵瑜杨伟段婷寿佳沣杨云开祁小龙张大宏浙江省人民医院、杭州医学院附属人民医院泌尿外科、浙江省内分泌腺体疾病诊治研究重点实验室杭州310014 浙江省人民医院、杭州医学院附属人民医院老年医学中心内分泌科杭州310014 浙江省人民医院、杭州医学院附属人民医院检验中心杭州310014 浙江省人民医院、杭州医学院附属人民医院病理科杭州310014

目的按探讨腹腔镜同期双侧肾上腺切除术(BA)治疗甲状腺髓样癌(MTC)致异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)的安全性和疗效。方法患者男,56岁,2023年10月5日因MTC术后15个月,全身乏力7个月入院。既往因MTC行两次甲状腺开放手术。病理诊断:甲... 详细信息

目的按探讨腹腔镜同期双侧肾上腺切除术(BA)治疗甲状腺髓样癌(MTC)致异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)的安全性和疗效。方法患者男,56岁,2023年10月5日因MTC术后15个月,全身乏力7个月入院。既往因MTC行两次甲状腺开放手术。病理诊断:甲状腺髓样癌合并上纵隔、纵隔等处淋巴结转移,CRH(-)、ACTH(胞质弱+)。患者术后出现糖尿病、高血压、低钾血症。入院查体:血压200/95mmHg(1mmHg=0.133kPa),体质量61.5kg,身高160cm,体质量指数24.02kg/cm^(2),腰围83cm,多血质外貌,皮肤变薄。实验室检查:血钾2.71mmol/L,血钙1.47mmol/L,甲状旁腺素6.0pg/ml,空腹血糖10.51mmol/L,糖化血红蛋白8.2%,血降钙素>2000pg/ml,癌胚抗原70.8μg/L。内分泌激素检查:8:00、16:00、24:00时血浆ACTH分别为189.0、125.0、65.0pg/ml;8:00、16:20、24:00时血清皮质醇分别为429.30、408.14、446.61μg/L;24h尿游离皮质醇1200μg/24h;1mg过夜地塞米松抑制试验后8:00时ACTH183.0pg/ml、皮质醇538.27μg/L;非卧位2h醛固酮8.2pg/ml;血、尿儿茶酚胺和甲状腺功能均未见明显异常。^(18)F-FDG-PET/CT检查示颈部等多发淋巴结转移。腹部CT检查示双侧肾上腺增生。垂体增强MR检查示垂体变薄。肺CT、痰培养检查示双肺散在多发感染。经全院多学科讨论,诊断为EAS、MTC术后转移、糖尿病、高血压病、低钾血症、肺部感染、轻度贫血、肝功能不全、甲状旁腺功能减退症、低钙血症。全麻下行经腹腔入路腹腔镜BA。术中先切除左侧肾上腺,翻转体位,再切除右侧肾上腺。结果本例手术顺利。手术时间约60min。术中出血量约20ml。围术期未发生并发症。病理检查:(双侧)肾上腺皮质结节性增生;(双侧)肾上腺髓质增生,ACTH(-)。术后随访3个月,血降钙素仍>2000pg/ml。术后1周,以及1、3个月血ACTH分别为183.0、220.0、731.0pg/ml。但高血压、糖尿病、低钾血症等均迅速缓解。术后1个月血压100/80mmHg,空腹血糖4.4mmol/L,血钾3.87mmol/L;肺部感染好转。未发生肾上腺危像。糖皮质激素替代治疗方案:氢化可的松晨起20mg、午后10mg。甲状腺激素替代治疗方案:左甲状腺素100μg每日1次。基因检测示Ret基因杂合突变,患者应用Ret抑制剂临床试验性治疗。结论对于无法根治的MTC转移病灶导致的EAS,采取腹腔镜同期BA是安全、有效的,可纠正高血压、糖尿病和低钾血症,增加了MTC的治疗机会。

关键词：异位促肾上腺皮质激素综合征甲状腺髓样癌库欣综合征双侧肾上腺切除术

海曲泊帕联合泼尼松治疗原发免疫性血小板减少症的疗效分析

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中国现代应用药学 2024年第4期41卷 533-538页

作者：刘菲黄秀娟魏小芳冯友繁伏媛陈巧琳陈阳张启科甘肃省人民医院兰州730000

目的探讨海曲泊帕联合小剂量泼尼松治疗对既往治疗无效/复发原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者的疗效及安全性。方法选择2021年7月—2022年8月甘肃省人民医院血液科收治的对既往治疗无效/复发的ITP患者4... 详细信息

目的探讨海曲泊帕联合小剂量泼尼松治疗对既往治疗无效/复发原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者的疗效及安全性。方法选择2021年7月—2022年8月甘肃省人民医院血液科收治的对既往治疗无效/复发的ITP患者40例,采用随机对照试验的研究方法,根据治疗方案分为观察组与对照组,每组各20例,观察组应用海曲泊帕联合小剂量泼尼松治疗,对照组应用小剂量泼尼松单药治疗,比较2组疗效、不良反应。结果治疗第6周,观察组血小板计数(platelet count,PLT)≥50×10^(9)·L^(-1)、PLT≥30×10^(9)·L^(-1)患者比例均高于对照组[90%(18/20)vs 50%(10/20),P=0.006;90%(18/20)vs 65%(13/20),P=0.130]。观察组6周治疗期内至少1次PLT≥50×10^(9)·L^(-1)的患者比例高于对照组[90%(18/20)vs 55%(11/20),P=0.147]。观察组治疗6周内第1次达到PLT≥50×10^(9)·L^(-1)的中位时间为3周,与对照组相同。治疗6周后中位血小板计数观察组高于对照组[97.50(58.25~166.75)×10^(9)·L^(-1)vs 45.50(13.25~82.50)×10^(9)·L^(-1),P<0.05]。治疗后观察组第1~6周中位PLT计数均高于对照组,疗效显著。2组患者对该方案耐受良好,不良反应程度较轻,对症治疗后很快好转。结论海曲泊帕联合小剂量泼尼松治疗对既往治疗无效/复发原发免疫性血小板减少症有效率高,疗效优于单独使用,不良反应可耐受,可在临床推广使用。

关键词：海曲泊帕泼尼松原发免疫性血小板减少症疗效分析