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1例母源性ATP1A3基因变异所致CAPOS综合征临床特征报告

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 73-76页

作者：高云李凤娇罗容谌国会李丹阳王大勇王秋菊解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048 河南省焦作市第二人民医院、河南理工大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科四川天府新区人民医院耳鼻咽喉头颈外科

CAPOS综合征是由ATP1A3基因引起的常染色体显性遗传的神经系统疾病,现报告1例母源性ATP1A3基因变异所致CAPOS综合征的病例,本例患儿及其母亲均表现为发热后诱发,双耳重度以上的神经性耳聋、共济失调、腱反射消失、视力下降,母亲高足弓... 详细信息

CAPOS综合征是由ATP1A3基因引起的常染色体显性遗传的神经系统疾病,现报告1例母源性ATP1A3基因变异所致CAPOS综合征的病例,本例患儿及其母亲均表现为发热后诱发,双耳重度以上的神经性耳聋、共济失调、腱反射消失、视力下降,母亲高足弓。经全外显子测序及线粒体基因检测证实为ATP1A3c.2452G>A(Glu818Lys)杂合变异致病。本文通过阐述病例的临床特点、诊疗经过及其与基因型的相关性,提高临床医师对CAPOS综合征的认识。

关键词： CAPOS综合征 ATP1A3基因共济失调视神经萎缩感音神经性聋

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内听道少见肿瘤手术中面神经保护

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 400-404,410页

作者：杨冰倩解沛徐勇杨希林任杰刘天乙江洋华清泉武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430060

目的:探索内听道少见肿瘤手术过程中面神经保护的策略。方法:纳入2010至2023年就诊的235例内听道肿瘤患者,其中包括前庭神经鞘瘤、海绵状血管瘤、脑膜瘤等少见肿瘤。通过临床表现、影像学分类和治疗过程等多方面数据,详细分析少见肿瘤... 详细信息

目的:探索内听道少见肿瘤手术过程中面神经保护的策略。方法:纳入2010至2023年就诊的235例内听道肿瘤患者,其中包括前庭神经鞘瘤、海绵状血管瘤、脑膜瘤等少见肿瘤。通过临床表现、影像学分类和治疗过程等多方面数据,详细分析少见肿瘤的特点,术前术后的面神经功能情况。结果:在所有内听道肿瘤中,前庭神经鞘瘤占91.9%;在少见肿瘤中,面神经鞘瘤占5.3%,海绵状血管瘤占26.3%,脑膜瘤占15.8%,动脉瘤占10.5%。海绵状血管瘤患者中肿瘤侵袭面神经的情况明显,而其他肿瘤与面神经边界清晰。手术过程中,对于不同类型的肿瘤,采取了个体化的手术入路和面神经保护策略,包括术中分离、肿瘤切除、面神经重建等。结论:面神经在内听道少见肿瘤手术中的保护至关重要。通过精准的术前诊断、合适的手术时机、选择性的手术入路以及术中的细致操作,可以最大限度地保护面神经功能。个体化的治疗方案和面神经功能的重建策略有望提高手术成功率,减轻患者术后面神经功能障碍的风险,从而改善患者的生活质量。

关键词：内听道肿瘤面神经功能影像学表现神经保护与修复

变应性鼻炎相关免疫细胞标志物在变应原特异性免疫治疗疗效评价的研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 251-255,260页

作者：李瀚达张怡陶泽璋武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430060 首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科

变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)是一种以IgE介导为主的鼻黏膜慢性炎症,患病率逐年提高。变应原特异性免疫治疗(allergen specific immunotherapy,AIT)已被证实在治疗AR方面效果显著。患者在规范疗程结束后,通常能取得满意的临床缓解... 详细信息

变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)是一种以IgE介导为主的鼻黏膜慢性炎症,患病率逐年提高。变应原特异性免疫治疗(allergen specific immunotherapy,AIT)已被证实在治疗AR方面效果显著。患者在规范疗程结束后,通常能取得满意的临床缓解。目前,临床主要以sIgE/tIgE评价AR患者免疫治疗前的过敏严重程度,但对于AIT治疗期间的疗效评价尚无公认的生物标志物。本文基于免疫细胞参与诱导AIT免疫耐受形成的相关机制,对近年来AR相关免疫细胞标志物在AIT的疗效评估方面的最新进展作一综述,以期在免疫治疗期间为AR患者提供更加全面的评估依据。

关键词：鼻炎变应性变应原免疫治疗免疫细胞生物标记

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记忆B细胞在2型炎性疾病中的作用研究进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 505-509页

作者：郑瀚续珊陈始明武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430060

2型炎性疾病是2型免疫细胞及2型炎性因子介导的一类炎性疾病,涉及呼吸、消化、皮肤等多个系统,其发病率高,临床治疗手段有限。记忆B细胞是维持机体免疫记忆的主要细胞,在提呈抗原、分泌细胞因子、产生抗体等免疫应答过程中发挥重要作用... 详细信息

2型炎性疾病是2型免疫细胞及2型炎性因子介导的一类炎性疾病,涉及呼吸、消化、皮肤等多个系统,其发病率高,临床治疗手段有限。记忆B细胞是维持机体免疫记忆的主要细胞,在提呈抗原、分泌细胞因子、产生抗体等免疫应答过程中发挥重要作用,通过多种途径介导炎性反应的发生。本文对记忆B细胞在2型炎性反应过程中的作用及相关机制进行总结,期望能为进一步认识2型炎性疾病及开发新的治疗策略提供帮助。

关键词：炎性疾病免疫应答过程炎性因子治疗策略免疫细胞炎性反应提呈抗原临床治疗

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翼管神经切断术的原理与实践

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 51-56页

作者：赵长青孙希才万玉柱叶菁谭国林刘剑锋王艳杰程冯丽安云芳山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科太原030000 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科上海200031 山东大学附属山东省耳鼻喉医院耳鼻咽喉头颈外科济南250022 南昌大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科南昌330006 中南大学湘雅三医院耳鼻咽喉头颈外科长沙410013 中日友好医院耳鼻咽喉科北京100029

借助传统的神经环路可以实现神经-免疫的双向调控,这一发现为重新认识翼管神经切断术(vidian neurectomy,VN)提供了理论依据。本文就VN的发展历史、神经-免疫相互作用的原理、VN的应用解剖以及内镜术式进行重点介绍,旨在为临床展现一幅... 详细信息

借助传统的神经环路可以实现神经-免疫的双向调控,这一发现为重新认识翼管神经切断术(vidian neurectomy,VN)提供了理论依据。本文就VN的发展历史、神经-免疫相互作用的原理、VN的应用解剖以及内镜术式进行重点介绍,旨在为临床展现一幅较为全面的从理论到实践的VN画图。

关键词：变应性鼻炎神经免疫翼管神经切断术

等离子及高清内镜系统辅助下经口入路切除咽旁间隙肿瘤23例疗效分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 298-302页

作者：王晓敏张俊杰蔡常琦武桂祥张瑞静吴燕青马士崟李慧蚌埠医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科安徽蚌埠233000 蚌埠医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:探讨等离子及高清内镜系统辅助下经口入路咽旁间隙肿瘤切除术中适应证的选择、疗效及应用体会。方法:回顾性分析2013年1月-2023年6月于蚌埠医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的23例在等离子及高清内镜系统辅助下经口入路... 详细信息

目的:探讨等离子及高清内镜系统辅助下经口入路咽旁间隙肿瘤切除术中适应证的选择、疗效及应用体会。方法:回顾性分析2013年1月-2023年6月于蚌埠医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的23例在等离子及高清内镜系统辅助下经口入路咽旁间隙肿瘤切除患者的临床资料。所有患者术前均行高分辨CT和MRI检查,部分患者行CTA或DSA检查。术中采用高清鼻内镜摄录系统辅助,部分患者使用低温等离子刀。术后密切随访,随访3~115个月,中位随访时间45个月。结果:本组无死亡患者,所有患者均完整切除肿瘤,肿瘤最大直径为(5.20±1.00)cm,手术时间为(128.70±46.67)min,平均出血量为(80.87±32.74)mL,1例血管平滑肌肿瘤术中出血较多,术后辅助气管切开,1例巨大神经鞘瘤术后滋养血管出血予以探查止血+颈外动脉结扎,其他患者出血均在120 mL以下。术后病理均为良性肿瘤,多形性腺瘤11例,神经鞘瘤4例,基地细胞腺瘤2例,表皮样囊肿1例,淋巴管囊肿伴感染1例,血管平滑肌瘤1例,孤立性纤维瘤1例,涎腺囊肿1例,腱鞘巨细胞瘤1例。所有患者均获随访,1例起源于迷走神经鞘瘤患者囊内取瘤术后出现2个月声带麻痹,复发1例(神经鞘瘤颅底复发)。结论:等离子及高清内镜系统辅助下经口入路适用于部分选择性咽旁间隙良性肿瘤的切除,具有创伤小、恢复快的优势。当肿瘤富血、怀疑恶性、肿瘤顶部深入颅底神经孔道并位于颈内动脉外侧以及直径大于6.0 cm且考虑多形性腺瘤时均建议行外开放或辅助颈部小切口入路。

关键词：咽旁间隙良性肿瘤手术入路经口入路

下咽癌内镜手术中预处理喉上动脉的可行性及疗效观察

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 127-132页

作者：李仕晟曾诗颖唐青来朱刚才尹丹辉彭霞杨倩杨新明中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科长沙410011

目的探讨下咽癌经口内镜手术中主动解剖提前凝闭喉上动脉的可行性及对手术的影响。方法选择8个动静脉灌注尸头,将咽喉部离体,在内镜视野下解剖观察喉上动脉入喉位置及走行,总结其解剖特点。选取2018年1月至2019年12月于中南大学湘雅二... 详细信息

目的探讨下咽癌经口内镜手术中主动解剖提前凝闭喉上动脉的可行性及对手术的影响。方法选择8个动静脉灌注尸头,将咽喉部离体,在内镜视野下解剖观察喉上动脉入喉位置及走行,总结其解剖特点。选取2018年1月至2019年12月于中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科接受经口内镜手术的29例下咽癌患者,均为男性,年龄39~74岁。通过抽签将纳入的患者随机分为观察组(15例)和对照组(14例),观察组术中主动解剖凝闭喉上动脉。比较2组患者在手术时间、出血量、术后并发症、术后无瘤生存率上的差异。采用SPSS 25.0软件进行统计学分析。结果在内镜视野下标本的喉上动脉入喉点约在甲状软骨上缘水平,于梨状窝外侧壁的后1/3处入喉。手术中观察组病例均能在内镜下探查定位到喉上动脉。观察组患者内镜手术时间[(40.00±7.56)min]短于对照组[(48.57±14.06)min],术中出血量[(24.00±8.28)ml]低于对照组[(42.86±15.41)ml],差异均有统计学意义(t=-2.064,P=0.049;t=-4.064,P=0.001)。观察组术后未发生出血,对照组1例术后出血,2组患者术后均无其他并发症发生。在至少36个月的随访时间中2组无瘤生存率差异无统计学意义(P=0.986),2组总无瘤生存率为86.2%。结论下咽癌经口内镜手术中解剖暴露喉上动脉是可行的,提前处理凝闭喉上动脉可以减少术中出血。

关键词：下咽肿瘤经口内镜手术喉上动脉解剖出血

鼻分泌物中ECP、MPO表达在不同类型鼻炎中的辅助诊断价值

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 292-297页

作者：邹知欣邓玉琴张启迪龙子怡祝婉婷高培许昱周玥陶泽璋陈建军华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430022 武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:通过评估鼻腔分泌物中嗜酸粒细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein,ECP)与髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)在不同类型鼻炎的表达情况,探讨其在不同类型的鼻炎鉴别诊断中的价值。方法:临床选取684例受试者,其中急性鼻炎... 详细信息

目的:通过评估鼻腔分泌物中嗜酸粒细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein,ECP)与髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)在不同类型鼻炎的表达情况,探讨其在不同类型的鼻炎鉴别诊断中的价值。方法:临床选取684例受试者,其中急性鼻炎组62例,变应性鼻炎(AR组)378例,血管运动性鼻炎组94例,嗜酸粒细胞增多性非变应性鼻炎(AR with eosinophilia syndrome,NARES组)70例以及80例健康对照者(对照组)。收集5组受试者的鼻分泌物样本,利用瑞氏染色计数炎性细胞百分比,胶体金法检测ECP/MPO的表达,并分析临床诊断、鼻分泌物中的炎性细胞与ECP/MPO表达之间的关联性。结果:鼻细胞学涂片结果显示,与对照组比较,AR组和NARES组嗜酸粒细胞百分比均显著升高(P0.05);急性鼻炎组中性粒细胞百分比较对照组显著升高(P0.05);血管运动性鼻炎组嗜酸粒细胞和中性粒细胞均较对照组差异无统计学意义(P>0.05)。胶体金结果显示不同类型鼻炎ECP/MPO表达存在差异,其中急性鼻炎组49例(79.0%)表达为ECP+/MPO+;AR组267例(70.6%)和NARES组56例(75.7%)表达为ECP+/MPO-;血管运动性鼻炎组80例(85.1%)和对照组69例(86.3%)表达为ECP-/MPO-。结论:不同类型的鼻炎ECP和MPO表达存在差异,对各类型鼻炎的鉴别诊断和治疗方案的选择具有一定的参考价值。

关键词：鼻炎鼻细胞学嗜酸粒细胞阳离子蛋白髓过氧化物酶

NCF2在慢性鼻窦炎伴鼻息肉中的相关性研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 303-309页

作者：贾忆莲聂佳妮王洪敏韩志鹏张子惠李连贺锦州医科大学研究生培养基地(朝阳市中心医院) 辽宁朝阳122000 广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科朝阳市中心医院耳鼻咽喉头颈外科朝阳市中心医院病理科

目的:基于生物信息学选定NCF2后通过临床实验验证NCF2在慢性鼻窦炎伴鼻息肉(chronic sinusitis with nasal polyps,CRSwNP)中表达从而研究其相关性。方法:使用基因表达综合数据库GEO中CRS相关数据集挖掘CRSwNP与非CRS患者之间差异表达基... 详细信息

目的:基于生物信息学选定NCF2后通过临床实验验证NCF2在慢性鼻窦炎伴鼻息肉(chronic sinusitis with nasal polyps,CRSwNP)中表达从而研究其相关性。方法:使用基因表达综合数据库GEO中CRS相关数据集挖掘CRSwNP与非CRS患者之间差异表达基因(DEGs),加权基因共表达网络(WGCNA)进行聚类分析,WGCNA相关性最高模块与DEGs相交确定核心基因NCF2,通过单基因富集分析(GSEA)、免疫炎性浸润分析、主成分(PCA)分析确定NCF2在组织中表达情况及细胞分布情况,运用免疫组织化学实验测定NCF2在研究对象组织中表达程度,同时检测研究对象外周血中EOS百分比并进行相关性分析,镜下计数研究对象组织中嗜酸粒细胞(EOS)并进行比较分析。结果:①DEGs结果与WGCNA相关性最高模块相交得到韦恩图,确定核心基因NCF2;②GSEA分析显示NCF2与异体排斥反应、哮喘等免疫反应过程显著相关;③ROC曲线下面积为1,显示NCF2对CRSwNP具有诊断价值;④免疫炎性浸润及PCA分析显示NCF2在鼻息肉组织中高表达,主要分布在单核细胞及EOS;⑤苏木精-伊红染色结果显示ECRSwNP组织中EOS计数及外周血中EOS的百分比均高于非ECRSwNP(nonECRSwNP)组与对照组;⑥免疫组织化学结果显示NCF2在EOS型CRSwNP(eosinophilic CRSwNP,ECRSwNP)患者鼻息肉组织中表达显著,高于nonECRSwNP组和对照组患者鼻腔黏膜中表达水平;⑦NCF2在组织中的表达与ECRSwNP组中的EOS计数及外周血中EOS表达均呈正相关。结论:NCF2在CRSwNP组织中表达增高,与外周血及组织中EOS表达相关性显著,提示NCF2或可作为CRSwNP的内在分型依据及临床诊疗参考。

关键词： NCF2 慢性鼻窦炎伴鼻息肉嗜酸粒细胞生物信息学分析