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基于TARGET数据库的预测神经母细胞瘤患儿预后的列线图构建

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 296-303页

作者：陈伟明白建喜张炳方一凡吴典明福建省儿童医院普外科福州350014

目的构建并验证用于评估神经母细胞瘤患儿无事件生存的临床预测模型。方法收集1986年至2012年来源于TARGET数据库诊断为神经母细胞瘤的817例患儿临床资料,将患儿以2∶1的近似比按随机数字表法分成训练组(544例)和验证组(273例)。LASSO... 详细信息

目的构建并验证用于评估神经母细胞瘤患儿无事件生存的临床预测模型。方法收集1986年至2012年来源于TARGET数据库诊断为神经母细胞瘤的817例患儿临床资料,将患儿以2∶1的近似比按随机数字表法分成训练组(544例)和验证组(273例)。LASSO回归分析确定预后相关的影响因素,选取重要的影响因素绘制列线图。绘制Kaplan-Meier生存曲线评价列线图对患儿的危险分层能力,利用一致性指数(C指数)、受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线及其曲线下面积(area under the curve,AUC)和校准曲线评估列线图的辨别和校准能力,决策曲线评价列线图的临床实用性。结果LASSO回归分析表明年龄、性别、MYCN基因状态、组织学分类、DNA倍体情况和病理类型为神经母细胞瘤患儿无事件生存的独立影响因素。将上述变量纳入预测模型并绘制预测患儿3年、5年、10年的无事件生存率的列线图。预测模型在训练组和验证组中的C指数分别为0.612和0.655,训练组3年、5年、10年ROC曲线的AUC值分别为0.642、0.691、0.715,验证组分别为0.701、0.705、0.776,表明模型具有较好的辨别能力。校准曲线显示,列线图预测的患儿3年、5年、10年无事件生存率与实际结果具有良好的一致性。决策曲线分析表明列线图的预测概率阈值在0.2~0.6时,使用列线图预测神经母细胞瘤患儿的预后更有益。结论基于TARGET数据库中神经母细胞瘤患儿资料构建的列线图预测模型可以对患儿预后风险进行分层,同时计算出患儿的3年、5年和10年无事件生存率,其能辅助临床决策,建议临床推广。

关键词：神经母细胞瘤预测模型列线图预后

儿童肠息肉切除术后迟发性出血的危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 48-53页

作者：王跃生张敬薛福敏于静李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院/郑州儿童医院消化内科河南郑州450018

目的分析儿童肠息肉切除术后迟发性出血的临床特征及相关危险因素,为临床手术干预提供理论依据。方法回顾性收集郑州大学附属儿童医院内镜中心2014年1月—2021年12月收治的2456例内镜下高频电凝圈套切除肠息肉患儿临床资料。依据术后是... 详细信息

目的分析儿童肠息肉切除术后迟发性出血的临床特征及相关危险因素,为临床手术干预提供理论依据。方法回顾性收集郑州大学附属儿童医院内镜中心2014年1月—2021年12月收治的2456例内镜下高频电凝圈套切除肠息肉患儿临床资料。依据术后是否发生迟发性出血,分为出血组(n=79)和非出血组(n=2377)。采用多因素logistic回归分析探讨迟发性出血的危险因素。采用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)评估各项指标对迟发性出血的预测价值。结果79例(3.22%)发生迟发性出血。5例发生严重迟发性出血行急诊肠镜止血,74例保守治疗,所有病例均止血成功。出血组和非出血组年龄、体重指数、便秘患儿比例、病变位置、内镜操作时间、切除方式的比较差异均有统计学意义(P20 mm的息肉切除后更易发生迟发性出血(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,内镜操作时间、息肉直径、切除方式与迟发性出血的发生显著相关(P<0.05)。ROC曲线分析显示,内镜操作时间、息肉直径、切除方式对肠息肉切除术后迟发性出血均有较好的预测价值,曲线下面积分别为0.706、0.688、0.627。结论内镜下高频电凝圈套切除肠息肉术治疗肠息肉患儿迟发性出血发生率较低;内镜操作时间、息肉直径、切除方式与术后迟发性出血的发生密切相关.

关键词：肠息肉迟发性出血危险因素儿童

牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群特异性变化及短链脂肪酸水平分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 236-243页

作者：于志丹岳玲玲王梓潓王睿孜李利锋张万存李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院消化内科/郑州市儿童消化疾病重点实验室河南郑州450018

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对... 详细信息

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对照组。收集两组婴儿粪便200mg,采用16SrDNA高通量检测技术和液相色谱质谱联用技术分别检测肠道微生物组成及其代谢产物的变化,并将微生物多样性与代谢产物进行联合分析。结果与对照组相比,CMPA组患儿肠道菌群结构发生变化,且α-多样性显著增加(P<0.001)。与对照组相比,CMPA组患儿肠道内厚壁菌门、梭状芽孢杆菌目、拟杆菌丰度显著降低,而梭菌科、支原体科、鞘脂单胞菌科丰度显著增加(P<0.001)。代谢组学检测发现,与对照组相比,CMPA组菌群代谢产物乙酸、丁酸和异戊酸水平显著下降,并与短链脂肪酸产生菌粪杆菌属、罗氏菌属等丰度呈正相关(P<0.05)。结论CMPA患儿肠道内菌群结构发生改变,微生物多样性增加,短链脂肪酸水平降低,可能导致肠道炎症反应增加。

关键词：牛奶蛋白过敏肠道菌群多样性短链脂肪酸婴儿

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抗高血压药说明书中儿童用药信息调查与分析

中国药学杂志 2024年第8期59卷 745-749页

作者：丁维靖贾晨虹陈则纱赵宜乐赵德运张古英河北省儿童医院石家庄050031

目的调查分析抗高血压药说明书中儿童用药信息情况,为临床合理用药提供参考。方法收集整理473份抗高血压药说明书。依据《药品说明书和标签管理规定》等建立抗高血压药儿童用药剂量和用药指导信息情况的判定标准,分析抗高血压药说明书... 详细信息

目的调查分析抗高血压药说明书中儿童用药信息情况,为临床合理用药提供参考。方法收集整理473份抗高血压药说明书。依据《药品说明书和标签管理规定》等建立抗高血压药儿童用药剂量和用药指导信息情况的判定标准,分析抗高血压药说明书的儿童用药信息标注情况。结果抗高血压药说明书中儿童用药剂量有标示占55.18%,模糊标示占5.50%,无标示占39.32%;说明书中儿童用药指导情况有标示占31.50%,模糊标示占28.54%,无标示占39.96%。结论抗高血压药说明书中儿童用药信息标示率低,用药信息不足,儿童用药仍具有一定风险。

关键词：抗高血压药儿童说明书用药信息

基于感知觉训练的运动疗法联合肉毒毒素注射对痉挛型脑瘫患儿下肢肌痉挛的疗效

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中华物理医学与康复杂志 2024年第4期46卷 347-350页

作者：安爽李靖婕万凯刘瑞敏崔伟丽陈精慧张艳敏顾杨尚清郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院儿童康复科郑州45001

目的观察基于感知觉训练的运动疗法联合A型肉毒毒素(BTX-A)注射对痉挛型脑瘫患儿下肢肌痉挛的影响。方法选取痉挛型脑瘫患儿64例,按随机数字表法分为观察组33例和对照组31例。2组患儿均采用康复训练和BTX-A注射治疗,此基础上对照组增加... 详细信息

目的观察基于感知觉训练的运动疗法联合A型肉毒毒素(BTX-A)注射对痉挛型脑瘫患儿下肢肌痉挛的影响。方法选取痉挛型脑瘫患儿64例,按随机数字表法分为观察组33例和对照组31例。2组患儿均采用康复训练和BTX-A注射治疗,此基础上对照组增加常规运动训练,观察组则增加运动疗法融合感知觉训练。常规运动训练和运动疗法融合感知觉训练均为每日2次,每次30 min,3周为1个疗程,疗程间隔7 d,共治疗4个疗程。于治疗前、治疗第2个疗程结束后和第4个疗程结束后采用感统评估量表、改良Ashworth痉挛分级量表(MAS)、粗大运动评定量表(GMFM-88)、儿童平衡量表(PBS)分别评估2组患儿的感觉统合能力、腘绳肌肌张力、下肢运动功能和平衡功能。结果第2、4个疗程结束后,观察组上述各项评分和对照组的MAS评分、GMFM-88评分、PBS评分与组内治疗前比较,差异均有统计学意义(P<0.05),且观察组第2、4个疗程结束后上述各项评分与对照组同时间点比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组患儿第4个疗程结束后,对照组一过性肌无力有24例(77.41%),观察组一过性肌无力有15例(45.45%),组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论运动疗法融合感知觉训练联合BTX-A注射可显著改善痉挛型脑瘫患儿的感觉统合能力、肌肉痉挛程度、下肢运动功能和平衡能力,同时还可降低药物注射的不良反应.

关键词：脑性瘫痪感觉统合肉毒毒素肌肉痉挛

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创伤性骨折患儿急性应激障碍的叙事疗法研究

安徽医学 2024年第2期45卷 220-224页

作者：尹莹朱晶汪云云左淑娟武凤芹王国琴段勇贤马海龙安徽省儿童医院儿童骨科安徽合肥230051 安徽省儿童医院护理部安徽合肥230051

目的探讨创伤性骨折患儿急性应激障碍的叙事疗法研究效果。方法选择2021年1月至2022年9月安徽省儿童医院儿童骨科收治的创伤性下肢骨折患儿共114例,随机将两组患儿分为对照组56例,观察组58例;对照组病例均进行优质护理,观察组在对照... 详细信息

目的探讨创伤性骨折患儿急性应激障碍的叙事疗法研究效果。方法选择2021年1月至2022年9月安徽省儿童医院儿童骨科收治的创伤性下肢骨折患儿共114例,随机将两组患儿分为对照组56例,观察组58例;对照组病例均进行优质护理,观察组在对照组的基础上行叙事疗法干预,两组均持续1个月。对比分析两组患儿经干预后的急性应激障碍反应指数、Spence儿童焦虑量表、儿童抑郁自评量表以及家长护理满意度得分情况。结果干预前,两组患儿PTSD-RI、焦虑、抑郁水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。干预后,观察组PTSD-RI水平相较于对照组显著降低,且观察组干预后PTSD-RI水平相较于对照组降幅更大,差异具有统计学意义(P0.05)。护理服务满意度观察组为(56.9%),明显高于对照组(37.5%),差异具有统计学意义(P儿童创伤性下肢骨折急性应激障碍反应指数、缓解焦虑情绪、提高家长护理满意度。

关键词：叙事疗法儿童创伤性骨折急性应激障碍

GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱临床表型及基因型分析

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 123-132页

作者：马昂梅道启张耀东梅世月王媛马远宁郭建梅张文乾段勇涛郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院东区儿内科郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院东区神经内科郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室、河南省儿童神经发育工程研究中心、郑州市儿童疾病斑马鱼模型构建及药物筛选工程研究中心郑州450018

目的探讨经二代测序确诊的GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱患儿的临床表型特征及基因变异特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年11月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的5例以癫痫起病的癫痫失语疾病谱患儿的临床资料,采用二代测序... 详细信息

目的探讨经二代测序确诊的GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱患儿的临床表型特征及基因变异特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年11月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的5例以癫痫起病的癫痫失语疾病谱患儿的临床资料,采用二代测序方法对先证者进行全外显子基因组测序,证实5例均为GRIN2A基因变异患儿,并通过一代Sanger测序对家系成员进行验证以确认变异来源,对GRIN2A基因变异特点进行分析。结果5例确诊为GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱的患儿中,男女比例为4∶1,起病年龄范围为1.5~4.4岁。临床表型均有癫痫发作,4例有语言及智能发育落后;3例共患有注意力缺陷多动障碍;癫痫发作表现为局灶性发作或继发全面性发作;应用抗癫痫药物均得到有效控制。5例患儿中例1的基因变异源于父亲杂合变异,例2~5均为新发变异,分别为c.2107C>T(***703*)无义变异、c.2284G>A(***762Arg)错义变异、c.2197del(***733Glnfs*3)移码变异、c.2511G>A(***837*)无义变异、c.1651+1G>C剪切位点变异。经查阅文献,5例的基因变异位点均未见相关报道。结论癫痫失语疾病谱是一种起病复杂的癫痫综合征,不同基因变异位点可能有不同表型,发作形式以局灶性发作为主,部分可继发全面性发作,应用抗癫痫药物能够有效控制发作。GRIN2A基因变异为癫痫失语疾病谱的遗传学病因。

关键词： GRIN2A基因癫痫癫痫失语疾病谱新发变异

克氏综合征并部分型雄激素不敏感综合征1例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 310-313页

作者：陈琼吴雪葛丽丽毋盛楠杨海花曹冰燕卫海燕郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌遗传代谢科郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045

回顾性分析1例克氏综合征(KS)合并部分型雄激素不敏感综合征(PAIS)患儿临床资料。患儿,2个月22 d,因外生殖器异常于2021年10月至郑州大学附属儿童医院就诊。患儿出生后即发现外生殖器异常,表现为阴蒂肥大,完善性激素检查符合同龄儿,染... 详细信息

回顾性分析1例克氏综合征(KS)合并部分型雄激素不敏感综合征(PAIS)患儿临床资料。患儿,2个月22 d,因外生殖器异常于2021年10月至郑州大学附属儿童医院就诊。患儿出生后即发现外生殖器异常,表现为阴蒂肥大,完善性激素检查符合同龄儿,染色体结果提示47,XXY,因患儿严重男性化不足,进一步完善全外显子检测,结果提示AR基因杂合变异(c.1847G>A,***616His),诊断为PAIS,同时其姐姐诊断为完全型雄激素不敏感综合征。目前患儿临床随访中,需多学科综合评估确定治疗方案。本案例为1例罕见的KS合并PAIS病例,提示对于KS患儿,出现严重男性化不足时需注意合并AR基因变异的可能。

关键词：克氏综合征雄激素不敏感综合征 AR基因

彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤的诊断价值

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中国超声医学杂志 2024年第1期40卷 74-78页

作者：彭娅张杰陈善亚刘金桥湖南省儿童医院超声科湖南省儿童医院肾内科

目的探讨彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤(AKI)的诊断价值。方法选取儿科重症监护病房(PICU)的重症患儿100例，分为非AKI组、暂时性AKI组和持续性AKI组，比较3组患儿肾实质回声、肾脏厚/长比值和肾动脉阻力指数(RRI)的差异，通过... 详细信息

目的探讨彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤(AKI)的诊断价值。方法选取儿科重症监护病房(PICU)的重症患儿100例，分为非AKI组、暂时性AKI组和持续性AKI组，比较3组患儿肾实质回声、肾脏厚/长比值和肾动脉阻力指数(RRI)的差异，通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线，评价各超声指标及其联合指标对预测重症患儿持续性AKI的价值。结果持续性AKI组患儿的肾实质回声增强比例、肾脏厚/长比值、RRI值高于暂时性AKI组和非AKI组患儿(P0.05)。RRI值，肾脏厚/长比值和肾实质回声三者联合诊断持续性AKI的ROC曲线下面积为0.945,灵敏度为92.5%,特异度为88.33%。结论 RRI可以用于早期诊断重症患儿的急性肾损伤，肾实质回声、肾脏厚/长比值和RRI三者联合可以有效预测重症患儿持续性AKI的发生。

关键词：彩色多普勒超声重症患儿急性肾损伤