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儿童不稳定型肱骨外髁骨折超声引导下闭合复位失败的危险因素分析

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中华创伤杂志 2024年第7期40卷 623-627页

作者：袁悦贾国强谢康申向阳金斌袁毅安徽省儿童医院骨科合肥230051

目的探讨儿童不稳定型肱骨外髁骨折超声引导下闭合复位失败的危险因素。方法采用回顾性病例对照研究分析2022年1月至2023年8月安徽省儿童医院收治的158例不稳定型肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男102例,女56例;年龄1~14岁[5(4,8)岁]... 详细信息

目的探讨儿童不稳定型肱骨外髁骨折超声引导下闭合复位失败的危险因素。方法采用回顾性病例对照研究分析2022年1月至2023年8月安徽省儿童医院收治的158例不稳定型肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男102例,女56例;年龄1~14岁[5(4,8)岁]。根据超声引导下闭合复位是否成功,将患儿分为复位成功组(136例)和复位失败组(22例)。记录两组性别、年龄、体重指数、侧别、受伤至手术时间、骨块矢状面移位方向、Milch分型、Song分型、是否合并皮下瘀斑、是否夜间手术、是否术者经验缺乏、是否合并肘关节脱位等情况。通过单因素分析和二元Logistic回归分析评估并确定儿童不稳定型肱骨外髁骨折超声引导下闭合复位失败的独立危险因素。结果单因素分析结果显示,复位成功组与复位失败组受伤至手术时间、骨块矢状面移位方向、是否术者经验缺乏比较,差异均有统计学意义(P0.05)。二元Logistic回归分析结果表明,受伤至手术时间≥5 d(OR=1.47,95%CI 1.17,1.86,P儿童不稳定型肱骨外髁骨折超声引导下闭合复位失败显著相关。结论受伤至手术时间≥5 d、骨块矢状面前方移位和术者经验缺乏是儿童不稳定型肱骨外髁骨折超声引导下闭合复位失败的独立危险因素。

关键词：儿童肱骨骨折超声检查肘关节危险因素

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细胞外囊泡在神经母细胞瘤中作用的研究进展

中华病理学杂志 2024年第3期53卷 317-322页

作者：储婧安徽省儿童医院病理科合肥230051

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体瘤,高危神经母细胞瘤患者病死率高。细胞外囊泡是细胞释放到细胞外间隙的双层膜囊泡,内含多种生物分子,如DNA、mRNA、微小RNA、蛋白质、脂质等。细胞外囊泡将这些生物活性分子传递到受体细胞,在维持... 详细信息

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体瘤,高危神经母细胞瘤患者病死率高。细胞外囊泡是细胞释放到细胞外间隙的双层膜囊泡,内含多种生物分子,如DNA、mRNA、微小RNA、蛋白质、脂质等。细胞外囊泡将这些生物活性分子传递到受体细胞,在维持细胞稳态和促进疾病进展中发挥重要作用。在人类肿瘤中,细胞外囊泡可作为肿瘤细胞、间质细胞和免疫细胞之间的介质,通过运送生物分子参与细胞间通讯,影响肿瘤生物学行为。本文就肿瘤和肿瘤微环境来源的细胞外囊泡在神经母细胞瘤发生、发展、转移、耐药等方面的作用进行综述,探索细胞外囊泡在神经母细胞瘤诊断和治疗中的新进展。

关键词：细胞外囊泡神经母细胞瘤肿瘤微环境细胞间通讯生物活性分子微小RNA 生物分子免疫细胞

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内镜逆行胰胆管造影在儿童胆胰疾病中的应用

中华肝胆外科杂志 2024年第4期30卷 281-285页

作者：潘祝彬戚士芹张涛周玉良刘振生张振强杨涌安徽省儿童医院普外科合肥230000

目的探究内镜逆行胰胆管造影(ERCP)在儿童胆胰疾病中的临床应用价值。方法回顾性分析2022年6月至2023年9月安徽省儿童医院普外科收治的21例胆胰疾病患儿的临床资料,其中男性8例,女性13例,年龄9(5,11)岁,年龄范围3~14岁。收集所有患儿的E... 详细信息

目的探究内镜逆行胰胆管造影(ERCP)在儿童胆胰疾病中的临床应用价值。方法回顾性分析2022年6月至2023年9月安徽省儿童医院普外科收治的21例胆胰疾病患儿的临床资料,其中男性8例,女性13例,年龄9(5,11)岁,年龄范围3~14岁。收集所有患儿的ERCP操作情况、操作成功率及临床表现,分析比较21例患儿首次ERCP术前与术后3 d的血液指标变化情况,记录术后并发症发生情况。结果21例患儿的临床表现为腹痛(16例次)、黄疸(3例次)、腹胀(1例次)、发热(1例次)、恶心呕吐(10例次)。21例患儿在全麻下共接受ERCP 24例次,成功23例次,失败1例次,成功率为95.8%(23/24)。治疗措施包括副乳头切开3例次,球囊扩张9例次,鼻胆管引流9例次,胆管支架置入4例次,胆管取石10例次,胰管支架置入5例次,胰管取石3例次,胆管内支架取出术2例次。与ERCP前相比,21例患儿术后总胆红素[(44.61±14.44)μmmol/L比(81.63±24.14)μmmol/L]、直接胆红素[20.32(16.34,24.27)μmmol/L比36.81(33.01,42.22)μmmol/L]、天冬氨酸氨基转移酶[128.4(125.4,132.8)U/L比250.8(248.7,261.2)U/L]、丙氨酸氨基转移酶[180.1(176.4,190.2)U/L比303.5(301.0,320.9)U/L]、γ-谷氨酰转移酶[(135.8±42.3)U/L比(206.4±78.1)U/L]均降低,差异有统计学意义(均P儿童胆胰系统疾病的诊疗中安全有效。

关键词：胰胆管造影术,内窥镜逆行胆胰疾病儿童治疗诊断

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儿童脂肪纤维瘤病CT及MRI表现

中国医学影像技术 2024年第9期40卷 1395-1399页

作者：李长健李旭胡克非王晓玉胡俊安徽省儿童医院影像科安徽合肥230051

目的观察儿童脂肪纤维瘤病(LPF)CT及MRI表现。方法回顾性分析经病理证实LPF的16例患儿,观察其CT及MRI表现。结果16例LPF中,4例病灶边界较清、12例边界不清,6例形态较规则、10例不规则,2例可见不完整包膜、14例无明显包膜。6例脂肪为主型... 详细信息

目的观察儿童脂肪纤维瘤病(LPF)CT及MRI表现。方法回顾性分析经病理证实LPF的16例患儿,观察其CT及MRI表现。结果16例LPF中,4例病灶边界较清、12例边界不清,6例形态较规则、10例不规则,2例可见不完整包膜、14例无明显包膜。6例脂肪为主型LPF主要表现为中心散在部分纤维条索病灶或病灶一侧呈云絮状软组织密度/信号而无明显边界;8例纤维为主型病灶形态松散,周围伴多发纤细条索向周围延伸,内见部分散在囊状脂肪密度/信号;2例均衡型病灶主要表现边界较规则、清晰的混杂密度/信号。12例接受增强扫描,其中7例可见病灶内非脂肪区轻度渐进性强化,2例病灶周边明显强化、中心强化不明显,1例病灶明显均匀性强化,2例无明显强化;均未见明显钙化、囊变及骨质破坏。结论CT及MRI中LPF多表现为皮下含脂密度/信号病变,常以脂肪细胞为主或纤维成分为主,呈轻度渐进性强化或明显强化,多无明显包膜、钙化、囊变及骨质破坏。

关键词：儿童纤维瘤病,侵袭型体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征并发育性癫痫性脑病四例遗传学特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2024年第8期24卷 674-683页

作者：林丽崔珍珍何凡赵晓玲金丹群杨斌安徽省儿童医院神经内科合肥230051 安徽省儿童医院重症医学科合肥230051

目的总结IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病的临床及遗传学特点。方法与结果安徽省儿童医院2020年5月至2022年4月诊断与治疗4例IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病患儿,男性2例,女性2例且为... 详细信息

目的总结IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病的临床及遗传学特点。方法与结果安徽省儿童医院2020年5月至2022年4月诊断与治疗4例IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病患儿,男性2例,女性2例且为同卵双生子;发病前均有全面性发育迟缓,2岁时逐渐出现频繁拍手、咬手、睡眠紊乱(睡眠增多或难以入睡)、磨牙等非典型Rett综合征表现,后逐渐出现发育倒退及癫痫发作,癫痫发作首发年龄为2岁2个月至2岁10个月,均以全面性强直-阵挛发作发病,病程2~11个月时出现痉挛发作,3例(例2、例3、例4)伴局灶性发作。4例视频脑电图背景均为4~6 Hz θ波,发作间期为广泛性多灶性尖慢复合波。3例(例2、例3、例4)头部MRI可见异常征象,以脑沟增深为主。全外显子组测序提示IQSEC2基因致病性变异和可能致病性变异,2例(例1、例2)为IQSEC2基因c.608dup(***204Profs*35)移码突变,2例(例3、例4)为IQSEC2基因c.2231C> A(***744Ter)和c.2521C> T(***841Ter)无义突变,4例突变位点国内外均未见报道。4例均接受多种抗癫痫发作药物治疗。末次随访年龄4岁3个月至6岁3个月,均无法独行,无主动语言,例1患儿3年无癫痫发作,例2、例4偶有发作,例3至今仍发作频繁。结论 IQSEC2基因变异可表现为非典型Rett综合征,伴难治性痉挛发作,男女均有严重表型,同一突变位点临床表型严重程度不一。本研究丰富了IQSEC2基因变异谱和临床表型谱,扩展了Rett综合征及发育性癫痫性脑病的遗传谱,为疾病的临床诊疗及后续研究提供了指导。

关键词： Rett综合征癫痫基因突变

某儿童医院治疗儿童感冒类中成药用药特点、组方规律研究

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中成药 2024年第2期46卷 699-701页

作者：王卓芸周宬玥姚奇蔡和平安徽省儿童医院安徽合肥230001

目的探讨安徽省儿童医院治疗儿童感冒类中成药用药特点和组方规律。方法采用中医传承辅助平台软件(V2.5),对医院中成药目录中治疗感冒类中成药的组方信息进行挖掘和统计分析。结果共有48种中成药,证型以风热感冒为主,频次较高的中药... 详细信息

目的探讨安徽省儿童医院治疗儿童感冒类中成药用药特点和组方规律。方法采用中医传承辅助平台软件(V2.5),对医院中成药目录中治疗感冒类中成药的组方信息进行挖掘和统计分析。结果共有48种中成药,证型以风热感冒为主,频次较高的中药有黄芩、连翘、甘草、金银花,性味以寒、温、平及苦、甘、辛为主,大多归于肺经;用药模式中发现7组药对和8组关联规则,通过聚类分析得到2组核心组合和3种潜在新方。中成药处方常见问题为重复给药和适应症不适宜。结论治疗儿童感冒类中成药的证型大多为风热感冒,功效以清热解表为主,但在实际应用中处方仍存在不合理情况,建议完善信息系统、加强处方点评工作以规范临床用药。

关键词：中成药感冒儿童用药特点组方规律

新生儿慢性肉芽肿病胸部计算机断层扫描的特征分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 730-735页

作者：疏恒王丽丽叶同生林先红毕少华赵育弘汪平生戴立英复旦大学附属儿科医院安徽医院/安徽省儿童医院新生儿科安徽合肥230000 复旦大学附属儿科医院安徽医院/安徽省儿童医院影像中心安徽合肥230000

目的总结新生儿期起病的慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)胸部计算机断层扫描(computed tomography,CT)特征,为新生儿CGD早期诊断提供线索。方法对安徽省儿童医院2015年1月—2022年12月确诊为CGD的新生儿胸部CT临床资... 详细信息

目的总结新生儿期起病的慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)胸部计算机断层扫描(computed tomography,CT)特征,为新生儿CGD早期诊断提供线索。方法对安徽省儿童医院2015年1月—2022年12月确诊为CGD的新生儿胸部CT临床资料进行回顾性分析。结果共纳入9例CGD新生儿,首发症状有呼吸道症状者8例。胸部CT结果中,实变9例;结节9例,为双肺多发、散在大小不等结节;团块4例;空洞3例;脓肿6例;支气管狭窄2例;胸腔积液、间质改变、纵隔淋巴结肿大各1例;CT增强扫描示结节、团块呈现不均匀或环形强化;未见肺气肿、肺钙化、晕轮征、新月征、支气管扩张、瘢痕病变,未见肋骨、椎体骨等骨质破坏。9例患儿中,真菌感染8例,其中曲霉菌感染6例,包括曲霉菌混合其他病原体感染3例,团块多见于曲霉菌混合感染(3/4)。结论新生儿CGD胸部CT主要表现为实变、结节和/或团块,曲霉菌为感染常见病原,上述特点可以成为新生儿CGD的早期诊断线索。

关键词：慢性肉芽肿计算机断层扫描曲霉菌新生儿

用高效液相色谱-同位素稀释质谱法测定川崎病患儿血浆中阿司匹林和水杨酸的药物浓度

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中国临床药理学杂志 2024年第8期40卷 1203-1207页

作者：马英华赵宜乐秦亚彬张英谦河北省儿童医院药学部河北石家庄050031 河北省儿童医院心内科河北石家庄050031

目的建立高效液相色谱-同位素稀释质谱(HPLC-IDMS)法测定川崎病患儿血浆中阿司匹林(ASP)和水杨酸(SA)浓度的方法。方法血浆样品经有机溶剂沉淀蛋白后,分别以ASP-D4和SA-D4为内标,采用Phenomenex Kinetex XB C18色谱柱(2.6 mm×50.0 mm... 详细信息

目的建立高效液相色谱-同位素稀释质谱(HPLC-IDMS)法测定川崎病患儿血浆中阿司匹林(ASP)和水杨酸(SA)浓度的方法。方法血浆样品经有机溶剂沉淀蛋白后,分别以ASP-D4和SA-D4为内标,采用Phenomenex Kinetex XB C18色谱柱(2.6 mm×50.0 mm, 3.0μm),以0.1%甲酸-水(A)和乙腈(B)作为流动相进行梯度洗脱,流速为0.5 mL·min^(-1),进样量为6μL。质谱检测方式为负离子模式,多反应监测扫描。结果 ASP在1.02~4 000 ng·mL^(-1)线性关系良好(r2=0.995 4),定量下限(LLOQ)为1.02 ng·mL^(-1)。SA在1.28~5 000 ng·mL^(-1)线性关系良好(r2=0.998 5),LLOQ为1.28 ng·mL^(-1)。准确度、精密度、基质效应和稳定性均符合《中国药典》(2020年版)规定。结论该方法操作简便快速稳定,灵敏度专属性高,可用于ASP和SA在川崎病患儿中的治疗药物监测和群体药代动力学-药效学研究。

关键词：阿司匹林水杨酸高效液相色谱-同位素稀释质谱法同位素内标治疗药物监测

胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值

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中华肝胆外科杂志 2024年第4期30卷 265-270页

作者：余晨高威王智茹左伟詹江华刘翔安徽省儿童医院新生儿外科合肥230000 天津市儿童医院普外科天津300134

目的探究胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年1月在安徽省儿童医院新生儿外科行Kasai手术治疗的53例胆道闭锁患儿的临床资料,其中男性23例,女性30例,手术日龄为(62.91±19.93)d... 详细信息

目的探究胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年1月在安徽省儿童医院新生儿外科行Kasai手术治疗的53例胆道闭锁患儿的临床资料,其中男性23例,女性30例,手术日龄为(62.91±19.93)d。根据患儿预后分为两组:自体肝生存时间(NLS)≥2年的患儿纳为预后良好组(n=31);NLS<2年的患儿纳为预后不良组(n=22)。收集患儿的性别、手术日龄、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、肝脏病理纤维化分级、IV型胶原、透明质酸、层粘连蛋白及Ⅲ型前胶原肽(PC-Ⅲ)等临床资料。术后采用门诊复诊、电话、微信的方式随访。Spearman秩次相关检验血清肝纤维化指标与肝脏病理纤维化分级的相关性。利用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清肝纤维化指标对早期预后的预测能力。结果Spearman秩次相关检验发现,Kasai手术时的肝脏病理纤维化分级与透明质酸(r_(s)=0.558,P<0.001)、IV型胶原(r_(s)=0.449,P=0.004)和PC-III(r_(s)=0.426,P=0.005)呈正相关,透明质酸与GGT(r_(s)=0.588)、TBil(r_(s)=0.365)和DBil(r_(s)=0.433)呈正相关(均P<0.001),IV型胶原与GGT(r_(s)=0.696)、TBil(r_(s)=0.570)和DBil(r_(s)=0.619)呈正相关(均P<0.001),PC-III与GGT(r_(s)=0.580)、TBil(r_(s)=0.484)和DBil(r_(s)=0.538)呈正相关(均P<0.001)。与预后良好组相比,预后不良组患儿在术后1个月、3个月时的透明质酸[1个月:334.1(164.4,776.0)ng/ml比116.3(70.0,262.1)ng/ml,Z=2.66,P=0.007;3个月:394.6(161.6,800.0)ng/ml比131.9(103.2,189.4)ng/ml,Z=2.39,P=0.016]及IV型胶原[1个月:640.0(568.0,640.0)ng/ml比338.9(234.8,640.0)ng/ml,Z=2.40,P=0.016;3个月:640.0(161.6,800.0)ng/ml比277.2(167.7,495.0)ng/ml,Z=2.39,P=0.015]均增高,差异有统计学意义;预后不良组在术后3个月时的PC-III高于预后良好组[550.0(550.0,550.0)ng/ml比281.0(199.9,548.1)ng/ml],差异有统计学意义(Z=2.73,P=0.005)。术后3个月时的透明质酸预测胆道闭锁患儿Kasai术后预后的ROC曲线下面积为0.724(95%CI:0.586~0.986,P=0.006),最佳截值为215.95 ng/ml,其灵敏度和特异度分别为86.4%和83.9%。结论胆道闭锁患儿Kasai手术后3个月时较高的透明质酸水平提示预后不佳。

关键词：胆道闭锁细胞外基质血清肝纤维化指标自体肝生存