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特发性过度睡眠：一类不容忽视的睡眠障碍

中华医学杂志 2024年第27期104卷 2471-2476页

作者：宿长军赵忠新空军军医大学第二附属医院神经内科西安海军军医大学第二附属医院神经内科上海

特发性过度睡眠(IH)是一种慢性中枢性嗜睡疾病, 主要表现为尽管睡眠时间正常或延长, 但白天仍会出现过度嗜睡。由于疾病个体异质性、临床症状重叠性高、多导睡眠监测结果重复性差及缺乏明确生物标志物, 造成诊断与鉴别诊断困难。本文总... 详细信息

特发性过度睡眠(IH)是一种慢性中枢性嗜睡疾病, 主要表现为尽管睡眠时间正常或延长, 但白天仍会出现过度嗜睡。由于疾病个体异质性、临床症状重叠性高、多导睡眠监测结果重复性差及缺乏明确生物标志物, 造成诊断与鉴别诊断困难。本文总结IH的诊断标准更新、临床表现、诊断及治疗策略更新, 以期能够得到重视, 增加临床诊断识别率、减少误诊率及漏诊率。

关键词：睡眠障碍特发性过度睡眠长时程多导睡眠监测低钠羟丁酸

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网状青斑伴周围神经病变7例临床特征分析

中华医学杂志 2024年第3期104卷 218-221页

作者：曹钰兰孙翀奚剑英罗苏珊胡嘉年郑永胜乔凯卢家红林洁苏州大学附属第二医院神经内科，苏州215004 复旦大学附属华山医院神经内科，上海200040

回顾性分析2019年1月至2022年12月复旦大学附属华山医院神经科7例网状青斑伴周围神经病患者的临床特点、辅助检查、皮肤及神经病理特点并进行分析。7例患者中,5例为女性,2例为男性。周围神经病起病年龄(39.8±21.3)岁,病程(2.7±2.3)年... 详细信息

回顾性分析2019年1月至2022年12月复旦大学附属华山医院神经科7例网状青斑伴周围神经病患者的临床特点、辅助检查、皮肤及神经病理特点并进行分析。7例患者中,5例为女性,2例为男性。周围神经病起病年龄(39.8±21.3)岁,病程(2.7±2.3)年。3例患者急性起病,4例患者慢性起病。所有患者均有肢体麻木,伴肢体无力6例,伴疼痛5例。神经电生理检查提示单神经病1例,多发单神经病2例,多发周围神经病2例,感觉神经元病2例。3例患者行皮肤活检,提示真皮层血管增生扩张,周围淋巴细胞浸润。3例患者行神经活检提示神经轴索损害。网状青斑伴周围神经病表现为肢体麻木无力,多数伴有疼痛。电生理改变形式多样。病理改变以轴索损害为主。

关键词：周围神经系统疾病网状青斑多发单神经病变皮肤活检腓肠神经活检

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树胶肿型神经梅毒的临床特征及预后分析

中华神经医学杂志 2024年第4期23卷 366-371页

作者：叶雯露鲍吉利庄圣熊康平周旭平罗蔚锋黄译腺苏州大学附属第二医院神经内科苏州215004

目的探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料,并检索国内外数据库,对已报道的54例树胶肿型... 详细信息

目的探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料,并检索国内外数据库,对已报道的54例树胶肿型神经梅毒患者及本例患者的临床资料进行汇总分析。结果55例患者主要表现为头痛(32例,58.2%)、偏侧肢体/面部乏力(25例,45.5%)、恶心呕吐(14例,25.5%)、头晕(11例,20.0%)、感觉障碍(10例,18.2%)、视物模糊(7例,12.7%)、癫痫发作(5例,9.1%)、听力下降(5例,9.1%)、耳鸣(5例,9.1%)、记忆力下降(3例,5.5%)、失语(3例,5.5%)、构音障碍(2例,3.6%)、跌倒发作(2例,3.6%)、睁眼乏力(2例,3.6%)、反应迟钝(1例,1.8%)、阿罗瞳孔(1例,1.8%)、脊髓痨步态(1例,1.8%)及发热(1例,1.8%)。51例具备完整血清学试验结果患者中,45例(88.2%)血清梅毒非特异性抗体检测阳性,51例(100.0%)血清梅毒特异性抗体检测阳性。行脑脊液检查的34例患者中,25例(73.5%)脑脊液梅毒非特异性抗体检测阳性,32例(94.1%)脑脊液梅毒特异性抗体检测阳性。55例患者的颅内病灶以单发为主(43例,78.2%),累及的部位依次为额叶(14例,25.5%)、顶叶(14例,25.5%)、颞叶(5例,9.1%)、额颞叶(3例,5.5%)、额顶叶(2例,3.6%)、顶枕叶(2例,3.6%)、豆状核(1例,1.8%)、斜坡(1例,1.8%)及中脑大脑脚(1例,1.8%)。30例(54.5%)患者被误诊为其他颅内占位性疾病,误诊情况依次为胶质瘤(11例,36.7%)、转移瘤(5例,16.7%)、脑膜瘤(4例,13.3%)、其他不明原因颅内占位(4例,13.3%)、脑脓肿(3例,10.0%)、海绵状血管瘤(1例,3.3%)、颅内淋巴瘤(1例,3.3%)、听神经瘤及垂体腺瘤(1例,3.3%)。42例报道了驱梅治疗预后情况的患者中,41例有不同程度的好转,1例死于脑疝。结论树胶肿型神经梅毒因临床表现不典型且无明确诊断标准而常被误诊为颅内肿瘤。血清及脑脊液梅毒非特异性抗体/特异性抗体阳性者出现神经系统症状及颅内占位病灶时应首先考虑树胶肿型神经梅毒的可能。经及时诊治,树胶肿型神经梅毒患者大多预后良好。

关键词：树胶肿型神经梅毒临床特征预后

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热射病致吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 352-358页

作者：李萍徐艳芳胡帅曾晓霞胡娟娟漆学良南昌大学第二附属医院神经内科 330006

目的报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检... 详细信息

目的报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检查腱反射消失,肌电图提示广泛性周围神经损害,以轴索损害为主,运动神经受累为著,其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象,临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征,予免疫治疗后肌力较前好转,但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重,多发生于热射病3周内,免疫治疗后肌力不同程度改善,但仍遗留严重神经功能缺损,预后较差。

关键词：中暑格林-巴利综合征肌电描记术免疫疗法

快速眼动睡眠行为障碍患者快速眼动睡眠期肌电活动类型与睡眠稳定性的关系

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2535-2540页

作者：任佳封赵显超钟曌孙世辉陈国艳范孟孟宿长军空军军医大学第二附属医院神经内科西安

目的探讨快速眼动睡眠行为障碍(RBD)患者快速眼动(REM)睡眠期肌电活动类型与睡眠稳定性的关系。方法回顾性分析了2017年1月至2019年12月于空军军医大学第二附属医院就诊且符合纳入排除标准的103例RBD患者。收集一般情况、临床症状、睡... 详细信息

目的探讨快速眼动睡眠行为障碍(RBD)患者快速眼动(REM)睡眠期肌电活动类型与睡眠稳定性的关系。方法回顾性分析了2017年1月至2019年12月于空军军医大学第二附属医院就诊且符合纳入排除标准的103例RBD患者。收集一般情况、临床症状、睡眠及情绪相关问卷和夜间多导睡眠监测(PSG)数据。根据同一患者REM睡眠期紧张性和时相性肌电活动所占比例不同, 紧张性肌电比例高于时相性肌电组定义为紧张性主导组, 时相性肌电比例高于紧张性组定义为时相性主导组。依据睡眠期向清醒期的转换次数与睡眠各分期总睡眠时间的比值计算睡眠不稳定性相关指数。应用多元线性回归探索REM期肌电活动与睡眠不稳定性相关指数之间的联系。结果共纳入特发性RBD(iRBD)患者35例, 年龄(54.5±18.2)岁, 男17例, 女18例;RBD伴帕金森病(PD)患者27例, 年龄(59.4±7.9)岁, 男17例, 女10例;RBD伴发作性睡病患者41例, 年龄(21.2±13.2)岁, 男22例, 女19例。iRBD与RBD伴PD患者在客观睡眠总睡眠时间、睡眠潜伏期、睡眠效率、入睡后清醒时间、非快速眼动3期(N3)睡眠百分比均低于RBD伴发作性睡病患者(均P<0.05)。时相性主导组(n=33)非快速眼动1期-清醒(N1-W)转换指数[M(Q1, Q3), 10.6(6.5, 16.9)次/h比7.3(4.7, 10.5)次/h]、非快速眼动2期-清醒(N2-W)转换指数[4.0(2.2, 5.6)次/h比2.3(1.5, 3.9)次/h]、非快速眼动-清醒(NREM-W)转换指数[(5.8±2.9)次/h比(4.5±3.2)次/h]和快速眼动-清醒(REM-W)转换指数[3.9(1.9, 7.3)次/h比2.7(1.0, 4.0)次/h]均高于紧张性主导组(n=70)(均P<0.05)。调整混杂因素后, 时相性主导组患者对REM-W的影响高于紧张性主导组(β=2.05, 95%CI:0.09～3.26, P=0.012)。结论 RBD患者REM期时相性主导肌电活动可影响睡眠稳定性, 尤其是REM睡眠。

关键词： REM睡眠行为障碍快速眼动睡眠肌电活动睡眠稳定性横断面研究

急性基底动脉闭塞患者血管内治疗后发生无效再通的影响因素

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浙江大学学报（医学版） 2024年第2期53卷 141-150页

作者：严艺张珂萌钟晚思严慎强张冰程建华楼敏浙江大学医学院附属第二医院神经内科浙江杭州310009 镇海区人民医院神经内科浙江宁波315202 湖州市中心医院神经内科浙江湖州313099 温州医科大学附属第一医院神经内科浙江温州325015

目的:探索急性基底动脉闭塞患者接受血管内治疗后发生无效再通的影响因素。方法:对2017年1月至2022年11月影像学证实为急性基底动脉闭塞并在发病24 h内行血管内治疗的急性缺血性脑卒中患者的临床资料(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)进... 详细信息

目的:探索急性基底动脉闭塞患者接受血管内治疗后发生无效再通的影响因素。方法:对2017年1月至2022年11月影像学证实为急性基底动脉闭塞并在发病24 h内行血管内治疗的急性缺血性脑卒中患者的临床资料(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)进行回顾性分析。以血管内治疗后改良脑梗死溶栓(mTICI)分级为2b级或3级,但3个月改良Rankin量表评分超过2分为无效再通,采用二元logistic回归模型分析发生无效再通的影响因素。结果:共纳入患者471例,平均年龄为68(57,74)岁,男性占比为68.9%,其中298(63.27%)例发生了无效再通。多因素分析显示,急性基底动脉闭塞血管内治疗无效再通的保护性因素包括合并心房颤动(OR=0.456,95%CI:0.282~0.737,P<0.01)、桥接静脉溶栓(OR=0.640,95%CI:0.416~0.985,P<0.05)、mTICI分级3级(OR=0.554,95%CI:0.334~0.918,P<0.05)、动脉闭塞性病变分级3级(OR=0.521,95%CI:0.326~0.834,P<0.01)、术后早期他汀类药物治疗(OR=0.509,95%CI:0.273~0.948,P<0.05);而危险性因素包括基线美国国立卫生院卒中量表评分高(OR=1.068,95%CI:1.049~1.087,P<0.01)、合并高血压病(OR=1.571,95%CI:1.017~2.427,P<0.05)、取栓次数多(OR=1.237,95%CI:1.029~1.488,P<0.05)、术后24 h发生出血转化(OR=8.497,95%CI:2.879~25.076,P<0.01)。此外,心源性栓塞(OR=0.321,95%CI:0.193~0.534,P<0.01)和其他类型ORG 10172急性脑卒中治疗分类试验(TOAST)分型(OR=0.499,95%CI:0.260~0.961,P<0.05)与发生更低比例的无效再通相关。结论:急性基底动脉闭塞患者接受血管内治疗后发生无效再通比例高,血管内治疗前桥接静脉溶栓和术后早期应用他汀类药可能可以降低无效再通的发生率。

关键词：急性缺血性脑卒中基底动脉血管内治疗再通回顾性研究

抗水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗进展

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 308-314页

作者：许鸿嘉舒崖清王蘋李蕃许顺良邱伟马晓宇山东大学第二医院神经内科济南250033 中山大学附属第三医院神经内科广州510630

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)以抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性NMOSDs最为多见,主要表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎等,严重降低患者生活质量。近年来,对该病的诊断技术、诊断标志物和免疫治疗药物不断有新的认识,本文综述抗AQP4抗体阳... 详细信息

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)以抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性NMOSDs最为多见,主要表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎等,严重降低患者生活质量。近年来,对该病的诊断技术、诊断标志物和免疫治疗药物不断有新的认识,本文综述抗AQP4抗体阳性NMOSDs的诊断技术和诊断标志物新进展以及新的治疗药物,以促进对该病的诊断与治疗新技术的理解和应用,探索更多可能的临床诊断与治疗方法。

关键词：视神经脊髓炎水通道蛋白质4 免疫疗法综述

CT灌注联合多时相CT血管成像预测急性缺血性脑卒中患者机械取栓术后出血转化的价值

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中国医学计算机成像杂志 2024年第1期30卷 105-109页

作者：潘豪陈小凤吴晓强易亚辉嘉兴市第二医院放射科嘉兴市第二医院神经内科

目的:探讨CT灌注联合多时相CT血管成像(MP⁃CTA)在预测急性缺血性脑卒中患者机械取栓术后出血转化(HT)的价值。方法:回顾性分析66例行机械取栓术的大脑中动脉M1段闭塞脑卒中患者的病例资料,按照头颅CT随访结果分为出血组28例及未出血组38... 详细信息

目的:探讨CT灌注联合多时相CT血管成像(MP⁃CTA)在预测急性缺血性脑卒中患者机械取栓术后出血转化(HT)的价值。方法:回顾性分析66例行机械取栓术的大脑中动脉M1段闭塞脑卒中患者的病例资料,按照头颅CT随访结果分为出血组28例及未出血组38例,分析两组临床资料、CT灌注参数及MP⁃CTA评分,分析CT灌注参数联合MP⁃CTA评分对HT的预测价值。结果:出血组房颤史比例及入院时NIHSS评分高于未出血组(P0.7;出血组侧支循环良好率(5/28,17.86%)低于未出血组(34/38,89.47%)(P<0.05);预测HT的独立影响因素为FED、多时相CTA评分,灌注参数联合MP⁃CTA评分的AUC为0.941。结论:灌注参数联合MP⁃CTA评分预测急性缺血性脑卒中患者机械取栓术后HT的准确性更高。

关键词：卒中脑缺血灌注成像出血转化

中老年脑小血管病患者影像学标志物与血清几丁质酶3样蛋白1、基质金属蛋白酶9水平变化的相关性

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中华老年医学杂志 2024年第3期43卷 297-303页

作者：汤茗白宏英徐辉郑州大学第二附属医院神经内科郑州450000

目的探讨中老年脑小血管病(CSVD)患者影像学标志物与血清几丁质酶3样蛋白1(YKL-40)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)水平变化之间的相关性,明确CSVD的发生发展机制。方法病例对照研究,选取2020年12月至2022年11月在郑州大学第二附属医院神经内... 详细信息

目的探讨中老年脑小血管病(CSVD)患者影像学标志物与血清几丁质酶3样蛋白1(YKL-40)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)水平变化之间的相关性,明确CSVD的发生发展机制。方法病例对照研究,选取2020年12月至2022年11月在郑州大学第二附属医院神经内科就诊的CSVD患者130例、年龄匹配对照组20例,分别根据脑白质高信号(WMH)评分将CSVD患者分为WMH轻度组、WMH中度组、WMH重度组,血管周围间隙扩大(EPVS)评分分为EPVS轻度组、EPVS中度组、EPVS重度组,是否存在腔隙、微出血(CMBs)分为无腔隙组、有腔隙组以及无CMBs组、有CMBs组。收集患者的一般资料,用酶联免疫吸附试验测定患者血清YKL-40、MMP-9水平,并进行比较分析。结果评分后得到WMH重度组34例,EPVS重度组35例,有腔隙组90例,有CMBs组65例。WMH重度组与年龄对照组相比血清YKL-40水平、MMP-9水平差异有统计学意义(均P0.05)。有CMBs组血清YKL-40、MMP-9水平较无CMBs组明显升高(均P<0.05)。ROC曲线显示YKL-40诊断CSVD的最佳截断点为0.38,曲线下面积0.669(95%CI:0.569~0.768,P<0.01),MMP-9诊断CSVD的最佳截断点为0.40,曲线下面积0.746(95%CI:0.644~0.848,P<0.01)。结论中老年CSVD患者的血清YKL-40、MMP-9水平变化与多种影像学标志物相关,可能参与了CSVD的发生发展,有助于CSVD的早期诊断,或可为其干预治疗提供思路。

关键词：磁共振成像基质金属蛋白酶9 几丁质酶3样蛋白1 脑小血管病