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Wolfram-like综合征1例

中华眼科杂志 2024年第2期60卷 180-184页

作者：朱白雪张磊王海燕王茹贾炜西安市人民医院(西安市第四医院)陕西省眼科医院西安710004

与经典的常染色体隐性Wolfram综合征不同,Wolfram-like综合征是一种由WFS1基因单个杂合变异引起的常染色体显性疾病。本例7岁男性儿童因体检时发现视力无法矫正来眼科就诊。患儿自幼听力差,行人工耳蜗植入术。眼科检查发现双眼视神经萎... 详细信息

与经典的常染色体隐性Wolfram综合征不同,Wolfram-like综合征是一种由WFS1基因单个杂合变异引起的常染色体显性疾病。本例7岁男性儿童因体检时发现视力无法矫正来眼科就诊。患儿自幼听力差,行人工耳蜗植入术。眼科检查发现双眼视神经萎缩,其中相干光层析成像术(OCT)可见WFS1基因单一变异所特有的双眼外网状层增厚且结构异常分层。进一步行基因检测,患者WFS1基因单个杂合错义变异c.2051C>T(p.A684V),父母均未携带该变异,最终诊断为Wolfram-like综合征。

关键词：视神经萎缩膜蛋白质类突变误义遗传关联研究 Wolfram综合征

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儿童青少年视网膜周边离焦分布特点的研究

中华眼科杂志 2024年第4期60卷 337-342页

作者：郑晓会石慧霖由佳鑫李应山李才锐临沧市人民医院眼科临沧677000 大理大学第一附属医院眼科大理671000 大理白族自治州人民医院眼科大理671000

目的探讨儿童青少年视网膜周边离焦的分布特点。方法横断面研究。收集2021年1至12月在临沧市人民医院眼科、大理大学第一附属医院眼科及大理眼视光眼科医院就诊的3~18岁人群500例, 纳入其右眼进行研究。其中男性226例(45.20%), 女性274... 详细信息

目的探讨儿童青少年视网膜周边离焦的分布特点。方法横断面研究。收集2021年1至12月在临沧市人民医院眼科、大理大学第一附属医院眼科及大理眼视光眼科医院就诊的3~18岁人群500例, 纳入其右眼进行研究。其中男性226例(45.20%), 女性274例(54.80%);年龄为(10.79±3.79)岁。所有受试者进行睫状肌麻痹后验光、光学生物测量仪检查及眼压测量获取屈光度数、角膜平均曲率、眼轴长度及眼压, 并进行多光谱屈光地形图检查获取视网膜周边离焦的地形图及不同视野角度和不同方位的离焦量。根据地形图表现将离焦类型分为火山口型、半侧翘起型、马鞍型和相对平坦型, 分别统计各种离焦类型中不同屈光状态眼的分布。结果 500例受试者等效球镜度数为(-1.51±2.61)D;眼轴长度为(24.10±1.28)mm;角膜平均曲率为(43.20±1.22)D。500只眼中, 382只眼的视网膜周边离焦为远视离焦, 其中近视眼316只(82.72%);近视离焦为118只眼, 其中近视眼15只(12.72%)。不同视网膜周边离焦类型中, 火山口型112只眼(22.4%), 半侧翘起型153只眼(30.6%)、马鞍型107只眼(21.4%)、相对平坦型128只眼(25.6%)。其中火山口型、半侧翘起型、马鞍型和平坦型的眼中, 近视眼的占比分别为82.14%(92只眼)、69.28%(106只眼)、60.75%(65只眼)和3.90%(5只眼)。受试者的RDV-15°、RDV-30°、RDV-45°分别为(0.01±0.08)、(0.06±0.21)、(0.20±0.37)D。视网膜周边颞侧、下方、鼻侧、上方的离焦分别(0.58±0.69)、(0.52±0.63)、(0.21±0.64)、(-0.26±0.67)D;其中上方离焦为主要表现为近视性, 其余主要为远视性。结论青少年儿童中视网膜周边远视离焦者约占3/4, 这部分人群中近视眼患者更多。视网膜距离黄斑越远的位置远视离焦量越大。上方和下方、鼻侧和颞侧的视网膜离焦并不对称, 颞侧远视离焦最明显, 上方近视离焦最明显。

关键词：近视屈光,眼儿童青少年视网膜周边离焦

青光眼黄斑区视网膜血流密度与血压及视网膜厚度的相关性研究

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中华眼底病杂志 2024年第3期40卷 202-207页

作者：林娜邓卫东李波王艳歌洛阳市第一人民医院眼科洛阳471000 河南省立眼科医院郑州450000

目的观察青光眼患眼黄斑区视网膜血流密度与血压、视网膜厚度的相关性。方法回顾性临床研究。2019年3月至2022年3月于洛阳市第一人民医院眼科检查确诊的青光眼患者100例100只眼(青光眼组)和同期健康体检者100名100只眼(对照组)纳入研究... 详细信息

目的观察青光眼患眼黄斑区视网膜血流密度与血压、视网膜厚度的相关性。方法回顾性临床研究。2019年3月至2022年3月于洛阳市第一人民医院眼科检查确诊的青光眼患者100例100只眼(青光眼组)和同期健康体检者100名100只眼(对照组)纳入研究。根据视野平均缺损值将青光眼组患者再分为早期组、中期组、晚期组,分别为38、32、30例。采用光相干断层扫描血管成像仪对受检眼黄斑区3 mm×3 mm范围进行扫描。软件自动将黄斑中心凹3 mm范围内视网膜划分为以黄斑中心凹为中心的2个同心圆,分别是直径1 mm的中心凹区,1~3 mm的旁中心凹区。测量黄斑区3 mm范围内鼻侧、颞侧、下方、上方象限视网膜浅层毛细血管丛的血流密度和视网膜厚度。采用电子血压计测量肱动脉处血压。两组间比较采用独立样本t检验,多组间比较采用单因素方差分析;视网膜血流密度与血压、视网膜厚度的相关性采用Spearman相关性分析。结果与对照组比较,青光眼组患眼中心凹区、旁中心凹区以及下方、上方黄斑区血流密度、视网膜厚度均降低;随病变程度加重,血流密度、视网膜厚度亦逐渐下降,差异均有统计学意义(P<0.05)。与对照组比较,青光眼组患者收缩压、舒张压均升高,且随病变程度加重,收缩压、舒张压亦逐渐升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,青光眼组患眼中心凹区、旁中心凹区以及下方、上方黄斑视网膜血流密度与对应区域视网膜厚度呈正相关;与血压呈负相关(P<0.05)。结论青光眼患眼黄斑中心凹区、旁中心凹区以及下方、上方黄斑区视网膜血流密度与对应区域视网膜厚度呈正相关,与血压呈负相关。

关键词：青光眼黄斑区视网膜血流密度血压视网膜厚度相关性分析

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免疫细胞在视神经损伤中作用的研究进展

中华眼科杂志 2024年第1期60卷 95-101页

作者：郁璐林沛杨宁邢怡桥武汉大学人民医院眼科中心武汉430000

视神经损伤可导致视网膜神经节细胞(RGC)及其轴突的丢失,是造成视力不可逆损伤的重要原因。免疫反应是损伤后的共同步骤,且在视神经病变中常表现出截然相反的作用。免疫细胞是其中重要一环,把握好各种免疫细胞在损伤后的分化,减轻其神... 详细信息

视神经损伤可导致视网膜神经节细胞(RGC)及其轴突的丢失,是造成视力不可逆损伤的重要原因。免疫反应是损伤后的共同步骤,且在视神经病变中常表现出截然相反的作用。免疫细胞是其中重要一环,把握好各种免疫细胞在损伤后的分化,减轻其神经毒性,促使免疫细胞朝着有利于保护RGC及轴突的方向发展对于视神经保护十分重要。本文主要对巨噬细胞、小胶质细胞、T细胞等免疫细胞在视神经损伤领域中的研究进展进行综述。此外还对如何深入识别细胞表型以及“固有免疫可能具有记忆”这一新观点等进行讨论。

关键词：视神经损伤视网膜神经节细胞免疫,先天适应性免疫巨噬细胞小神经胶质细胞 T淋巴细胞

Scansys、Pentacam、CASIA和Arcscan测量近视眼ICL植入术后拱高比较

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中华实验眼科杂志 2024年第4期42卷 354-360页

作者：张波王浩庞辰久杜文文孙早荷李金顾宇伟王树林范棋河南省人民医院、河南省立眼科医院、郑州大学人民医院、河南大学人民医院郑州450003

目的评估国产三维眼前节分析系统Scansys、Pentacam三维眼前节全景分析仪、频域眼前节光学相干断层扫描仪(CASIA SS-1000)和新型超高频数字超声扫描系统(Arcscan Insight100)测量近视眼有晶状体眼后房型人工晶状体(ICL)植入术后中央拱... 详细信息

目的评估国产三维眼前节分析系统Scansys、Pentacam三维眼前节全景分析仪、频域眼前节光学相干断层扫描仪(CASIA SS-1000)和新型超高频数字超声扫描系统(Arcscan Insight100)测量近视眼有晶状体眼后房型人工晶状体(ICL)植入术后中央拱高的差异及一致性。方法采用诊断试验研究方法,纳入2019年6—12月于河南省人民医院眼科行ICL V4c植入术的近视患者56例56眼,术后同时应用Scansys、Pentacam、CASIA和Arcsan测量中央拱高。比较4种仪器拱高测量值的差异;4种仪器拱高测量值的相关性采用Pearson相关性分析,一致性比较采用Bland-Altman法分析。结果Scansys、Pentacam、CASIA和Arcscan拱高测量值分别为(481.8±191.6)、(476.4±190.6)、(619.3±207.5)和(534.0±221.2)μm,总体比较差异有统计学意义(F=143.301,P<0.001),其中Scansys和Pentacam拱高测量值明显低于CASIA和Arcscan,Arcscan拱高测量值低于CASIA,差异均有统计学意义(均P<0.001)。Arcscan-CASIA、Arcscan-Pentacam、Arcscan-Scansys、CASIA-Pentacam、CASIA-Scansys、Pentacam-Scansys拱高测量值均呈强正相关(r=0.982、0.933、0.931、0.942、0.941、0.989,均P<0.001)。Scansys、Pentacam、CASIA和Arcscan拱高测量值组内相关系数分别为0.985、0.975、0.998、0.992;CASIA和Arcscan、CASIA和Scansys、CASIA和Pantacam、Arcscan和Scansys、Arcscan和Pantacam拱高测量值差值95%一致性界限分别为-170~0、0~280、0~280、-110~210、-100~220μm,差值的绝对值最大值超出临床的可接受范围,一致性欠佳;Scansys和Pentacam拱高测量值差值95%一致性界限为-60~50μm,一致性良好。结论4种仪器测量近视眼ICL V4c植入术后拱高重复性均良好,其中,Scansys和Pentacam的拱高测量值偏小,两者一致性良好,结果可以互相替代;而CASIA拱高测量值最大,其次为Arcscan,彼此差异较大,测量结果不能相互替代,在临床工作中应结合实际情况综合分析。

关键词：近视有晶状体眼人工晶状体拱高生物测量超声,数字式,超高频光学相干成像,前节,频域三维眼前节全景分析仪一致性

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北卡指数对青光眼的诊断性能评估

中华眼视光学与视觉科学杂志 2024年第5期26卷 327-334页

作者：杨丽丹李青蒨陈倩茵马红婕林晨中南大学爱尔眼科学院长沙盐田区人民医院深圳广州爱尔眼科医院广州长沙爱尔眼科医院长沙深圳市人民医院深圳

目的: 验证北卡罗来纳光学相干断层扫描成像指数算法(北卡指数)在中国青光眼人群中的诊断效率, 并对其可重复性进行评估。方法: 回顾性病例对照研究。连续收集2016年1月至2020年6月长沙爱尔眼科医院, 以及2021年11月至2023年3月广州爱... 详细信息

目的: 验证北卡罗来纳光学相干断层扫描成像指数算法(北卡指数)在中国青光眼人群中的诊断效率, 并对其可重复性进行评估。方法: 回顾性病例对照研究。连续收集2016年1月至2020年6月长沙爱尔眼科医院, 以及2021年11月至2023年3月广州爱尔眼科医院的临床数据库中所有符合纳入标准和图像质量要求的非青光眼受检者[共62例(114眼), 分为非高度近视组68眼、高度近视组46眼]和青光眼患者[共62例(91眼), 分为视野平均缺损(MD)眼科医院门诊行眼健康体检的正常受检者32例(64眼) (作为正常组)进行重复扫描, 运用类内相关系数(ICC)评估该仪器及北卡指数的可重复性。结果: 在区分非高度近视眼和青光眼方面, 北卡指数的ROC-AUC值分别为0.92(MD≥-8 dB青光眼组)、0.95(MD≥-4 dB青光眼组), 表现最佳的OCT参数单变量为:最小GCIPL厚度为0.62(Z=5.10, P0.05)。OCT各参数的ICC值范围为0.63～1.00。北卡指数的ICC值为0.92, 高于平均GCIPL厚度(ICC值为0.70, t=1.99, P=0.024), 与平均RNFL厚度、VCDR和盘沿面积的可重复性差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论: 与单一OCT参数相比, 北卡指数在中国早期青光眼患者群体中表现出更好的诊断性能, 并且具有较高的可重复性, 可以作为检测早期青光眼的重要工具之一。

关键词：青光眼光学相干断层扫描算法诊断性能可重复性

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视网膜及脉络膜中脂质小球的研究进展

中华眼底病杂志 2024年第4期40卷 324-328页

作者：李萍萍李璐吴建华武汉大学附属爱尔眼科医院武汉430000 武汉大学人民医院眼科中心武汉430000

视网膜和脉络膜中脂质小球是基于病理学与高分辨率光相干断层扫描(OCT)提出来的新定义。OCT检查可见脂质小球为脉络膜及视网膜中的弱反射性圆形空腔,周围没有强反射边界,其后有特征性的超反射尾。其出现在健康人眼以及以视网膜色素上皮(... 详细信息

视网膜和脉络膜中脂质小球是基于病理学与高分辨率光相干断层扫描(OCT)提出来的新定义。OCT检查可见脂质小球为脉络膜及视网膜中的弱反射性圆形空腔,周围没有强反射边界,其后有特征性的超反射尾。其出现在健康人眼以及以视网膜色素上皮(RPE)萎缩为特征的老年性黄斑变性中。其特征性超反射尾是与其他疾病鉴别的关键。目前,对脂质小球的认识还处于初级阶段,虽然在健康人眼睛中可以观察到脂质小球,但一定的患病率表明其与脉络膜灌注不足和RPE萎缩有关,未来需要更大规模的随机对照试验和更长的随访时间,探讨其发病机制、病变特征以及治疗预后。

关键词：脂质小球老年性黄斑变性视网膜脉络膜体层摄影术,光学相干综述

常染色体隐性遗传Weill-Marchesan综合征1例

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中华实验眼科杂志 2024年第4期42卷 328-330页

作者：唐玉容陈茂盛刘旭阳贺翔鸽重庆南坪爱尔眼科医院重庆400020 重庆爱尔眼科医院重庆400020 深圳市人民医院眼科深圳518020

患者,男,17岁,汉族,因在当地医院体检发现双眼眼压升高,于2021年2月23日至重庆爱尔眼科医院就诊。既往史:患者双眼近视6年,且度数进行性加深;余全身各系统无特殊病史。否认家族中有类似疾病及其他遗传性疾病史;父母系近亲结婚(表兄妹)。

关键词：特殊病史医院体检常染色体隐性遗传遗传性疾病近亲结婚爱尔眼科眼压升高既往史

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我国医院薪酬制度现况及发展趋势研究

中国医院 2024年第8期 26-28页

作者：冯园园张朔杨艺民刘威张彦杰宁夏医科大学总医院宁夏回族自治区宁安医院宁夏固原市人民医院(宁夏第二人民医院) 宁夏回族自治区人民医院(宁夏医科大学附属自治区人民医院)

目的：了解医院薪酬领域的研究热点和动态趋势，为未来医院薪酬研究方向提供参考依据。方法：以CNKI数据库为数据来源，检索出2001-2023年有关医院薪酬的文献4119篇，使用文献计量对作者、发文机构、关键词突现情况进行可视化分析。结... 详细信息

目的：了解医院薪酬领域的研究热点和动态趋势，为未来医院薪酬研究方向提供参考依据。方法：以CNKI数据库为数据来源，检索出2001-2023年有关医院薪酬的文献4119篇，使用文献计量对作者、发文机构、关键词突现情况进行可视化分析。结果：医院薪酬关注度在2001-2019年逐步上升，但整体发文质量不高，发文作者和发文机构的协作程度不紧密，研究主题主要集中在5个方面，研究热点以离职倾向和薪酬福利为主。结论：需要提升发文质量，拓宽加强作者和机构之间的合作，未来还需继续因地制宜探索新的薪酬改革方法和路径，提升广大医务人员积极性。

关键词：医院薪酬可视化分析薪酬制度