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502例急性髓系白血病患者髓过氧化物酶的表达及其在分型诊断中的意义

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中华血液学杂志 2015年第11期36卷 906-911页

作者：尚磊陈雪晶李元媛郭桂庆何大水蔡小矜郑彬秘营昌王建祥汝昆王慧君中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心流式细胞室天津300020

目的探讨髓过氧化物酶（cMPO）在急性髓系白血病（AML）患者中的表达及其在诊断分型中的意义。方法采用CD45／SSC双参数散点图设门方法对502例AML患者进行八色流式细胞术免疫表型分析，观察患者白血病细胞cMPO表达的阳性率和阳性强度。... 详细信息

目的探讨髓过氧化物酶（cMPO）在急性髓系白血病（AML）患者中的表达及其在诊断分型中的意义。方法采用CD45／SSC双参数散点图设门方法对502例AML患者进行八色流式细胞术免疫表型分析，观察患者白血病细胞cMPO表达的阳性率和阳性强度。结果502例AML患者cMPO总体阳性率为58．0％，其中阳性占21．5％，弱阳性占34．1％，部分阳性占2．4％；阴性占42．0％。各亚型中，AML伴t（15；17）（q22；q12）／***的cMPO阳性率最高，为100％，阳性强度多数接近正常粒细胞水平；其次为AML伴t（8；21）（q22；q22）／RUNXl-RUNX1T1，阳性率为91．4％，阳性强度多为弱阳性；AML微分化型和急性巨核细胞白血病患者cMPO表达皆为阴性；余各亚型阳性率在22．7％～76．2％。结论各亚型AMLcMPO的阳性率及阳性强度存在显著差异。

关键词：白血病髓样急性免疫表型分型流式细胞术髓过氧化物酶

合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病临床特征与预后分析(附208例报告)

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中国实用儿科杂志 2018年第11期33卷 886-889页

作者：陈晓娟李占琦杨文钰郭晔邹尧陈玉梅王书春张丽阮敏刘晓明刘芳刘天峰竺晓凡中国医学科学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院血液病医院血液学研究所血液病理中心天津300020

目的分析合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的临床特点。方法回顾性分析2001年11月至2012年9月中国医学科学院血液病医院初诊时骨髓抽吸困难并行骨髓活组织检查诊断的208例ALL患儿的临床资料。比较分析合并与未合并骨髓... 详细信息

目的分析合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的临床特点。方法回顾性分析2001年11月至2012年9月中国医学科学院血液病医院初诊时骨髓抽吸困难并行骨髓活组织检查诊断的208例ALL患儿的临床资料。比较分析合并与未合并骨髓纤维化的儿童ALL的临床特点及预后。结果 208例患儿中,A组为经病理证实合并骨髓纤维化的患儿共33例,B组为未合并骨髓纤维化的患儿共175例。2001年11月至2007年12月采用CAMSBDH-ALL方案治疗,2008年1月至2012年9月采用CCLG-ALL 2008方案治疗。A组外周血细胞分析全血细胞减少者占42.4%。5年总生存率(OS)为64.3%,采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为58.3%。B组全血细胞减少者占15.6%,明显低于A组。5年OS为85.0%,明显高于A组患儿(P=0.010)。B组患儿采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为68.8%,低于采用CCLG-ALL 2008方案治疗者的5年OS(87.2%)(P=0.044)。结论合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病较未合并骨髓纤维化者发病时全血细胞减少更常见,预后差,改变治疗策略可明显提高未合并骨髓纤维化者的总生存率,但未能改善合并骨髓纤维化者的总生存率。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童骨髓纤维化继发性临床特点

新辅助免疫联合用于治疗肌层浸润性膀胱癌的研究进展

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中华泌尿外科杂志 2022年第4期43卷 309-312页

作者：冯国伟宋鸽张振庭王坤姚欣天津医科大学肿瘤医院泌尿肿瘤科国家肿瘤临床医学研究中心天津市肿瘤防治重点实验室天津市恶性肿瘤临床医学研究中心天津300060 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学中心血液病理诊断中心天津300020

新辅助治疗能够消除微转移灶,为肌层浸润性膀胱癌(MIBC)患者提供生存获益。近年来,多项临床试验结果证实了免疫检查点抑制剂在MIBC新辅助治疗中的安全性和应答可持续性。更重要的是,相较于免疫单药治疗,新辅助"双免"治疗、免疫联合化疗... 详细信息

新辅助治疗能够消除微转移灶,为肌层浸润性膀胱癌(MIBC)患者提供生存获益。近年来,多项临床试验结果证实了免疫检查点抑制剂在MIBC新辅助治疗中的安全性和应答可持续性。更重要的是,相较于免疫单药治疗,新辅助"双免"治疗、免疫联合化疗或靶向治疗具有更高的应答率(如病理完全缓解率)和同等的不良事件发生率。通过回顾近年的突破性进展,我们认为免疫联合治疗具有良好的应用前景,有望改变MIBC新辅助治疗的格局。

关键词：膀胱肿瘤肌层浸润性膀胱癌免疫检查点抑制剂新辅助治疗免疫治疗

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巨核酶标染色对血液病鉴别的意义

中国血液流变学杂志 2016年第1期26卷 107-110页

作者：李楠许议丹刘锰中国医学科学院血液病医院血液学研究所病理诊断中心天津300020

目的：探讨巨核细胞链霉卵白素-碱性磷酸酶（SAP）法染色对于相关血液病鉴别的诊断价值。方法对正常骨髓象及多种血液病共6,286例的骨髓涂片进行SAP法染色。结果恶性血液病组、良性血液病组及正常对照组的淋巴样小巨核细胞数量及淋巴样... 详细信息

目的：探讨巨核细胞链霉卵白素-碱性磷酸酶（SAP）法染色对于相关血液病鉴别的诊断价值。方法对正常骨髓象及多种血液病共6,286例的骨髓涂片进行SAP法染色。结果恶性血液病组、良性血液病组及正常对照组的淋巴样小巨核细胞数量及淋巴样小巨核细胞检出率差异均具有统计学意义。在恶性血液组中，慢性粒细胞白血病（CML）组淋巴样小巨核细胞数量及淋巴样小巨核细胞检出率与骨髓增生异常综合征（MDS）组、急性白血病组差异有统计学意义。结论 SAP法染色出现的淋巴样小巨核细胞更多见于CML、MDS和急性白血病等恶性血液病，有助于与其他贫血性良性血液病的鉴别。

关键词：链霉卵白素-碱性磷酸酶(SAP)法骨髓增生异常综合征急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴样小巨核细胞

骨髓活检与骨髓细胞学相结合在现代血液病诊断中的意义

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实用检验医师杂志 2016年第2期8卷 111-114页

作者：蔺金军赵鸿薇魏军龙陈辉树甘肃省环县人民医院内科庆阳市745700 甘肃省环县人民医院检验科科庆阳市745700 天津金域医学检验所病理诊断中心天津市300384

随着骨髓活检与骨髓细胞学在血液病诊断中不断应用,尤其两者同步进行,相互结合、相互补充在综合诊断血液系统疾病方面发挥了重要作用,临床诊断准确率明显提高,成为现代血液病诊断的基础。

关键词：骨髓活检骨髓细胞学相结合血液病诊断意义

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罕见表型的8p11骨髓增殖综合征的特征

中国实验血液学杂志 2021年第1期29卷 181-187页

作者：薛松许焕霞张永平刘夫红卢一艳李方王艳平王程程贾晓鹏王静波航天中心医院血液科北京100049 航天中心医院病理科北京100049 北京橡鑫生物科技有限公司北京100176 北京博仁医院医学检验科北京100070

目的:提高对罕见表型的8p11骨髓增殖综合征(eight p11 myeloproliferative syndrome,EMS)临床表现、实验室检查特征、诊断及治疗的认识。方法:总结1例罕见累及T/B/髓三系的EMS病例临床、实验室特征及接受异基因造血干细胞移植治疗过程,... 详细信息

目的:提高对罕见表型的8p11骨髓增殖综合征(eight p11 myeloproliferative syndrome,EMS)临床表现、实验室检查特征、诊断及治疗的认识。方法:总结1例罕见累及T/B/髓三系的EMS病例临床、实验室特征及接受异基因造血干细胞移植治疗过程,同时结合既往文献报道的2例类似病例进行讨论。结果:患者骨髓检查表现为急性B淋巴细胞白血病,淋巴结活检提示T淋母/髓系双表型淋巴瘤,骨髓染色体检查发现8p11异常,RT-PCR检查提示BCR-ABL融合基因阴性,淋巴结FGFR1探针FISH提示存在FGFR1断裂,全外显子测序提示,FMNL3、NBPF1及RUNX1基因存在突变,患者在CR2状态下接受同胞全相合异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT),随访至2019年9月,患者仍无病存活。结论:EMS同时出现T系、B系及髓系的受累极其罕见,虽然可以进行针对FGFR1基因进行靶向治疗,但仍需积极考虑allo-HSCT。

关键词： 8p11骨髓增殖综合征成纤维细胞生长因子受体1 异基因造血干细胞移植

原发性费城染色体阳性骨髓增生异常综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第2期31卷 119-122页

作者：肖湘遥蔡文宇肖继刚马娇贾玉娇李承文许议丹王慧君中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)病理诊断中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的提高对伴(t9;22)(q34;q11)/BCR-ABL融合基因阳性骨髓增生异常综合征(MDS)的认识。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2015年收治的1例原发性t(9;22)(q34;q11)/BCR-ABL p190(+)MDS铁粒幼红细胞性贫血伴多系发育异常患者的临床资... 详细信息

目的提高对伴(t9;22)(q34;q11)/BCR-ABL融合基因阳性骨髓增生异常综合征(MDS)的认识。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2015年收治的1例原发性t(9;22)(q34;q11)/BCR-ABL p190(+)MDS铁粒幼红细胞性贫血伴多系发育异常患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者,男性,69岁,血红蛋白84 g/L,白细胞和血小板计数正常。骨髓穿刺涂片分类计数,原始细胞比例为0.01,粒系和红系细胞有发育异常形态学改变。染色体核型为46,XY,t(9;22)(q34;q11)[8]/46,XY[12]。BCR-ABL融合基因检测p19016.67%,p210和p230均阴性。二代测序结果显示存在SF3B1 p.K700E突变(VAF 44.9%)和TET2 p.G1814fs*6(VAF 43.4%)。确诊为MDS铁粒幼红细胞性贫血伴多系发育异常。结论费城染色体阳性MDS罕见,预后极差,确诊后尽早接受造血干细胞移植可能是最佳治疗选择。

关键词：骨髓增生异常综合征 Ph染色体酪氨酸激酶抑制剂

骨髓有核红细胞过碘酸-碱性复红染色对血液病诊断

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国际检验医学杂志 2013年第10期34卷 1278-1279页

作者：李楠许议丹汝昆中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理诊断中心天津300020

目的探讨有核红细胞过碘酸-碱性复红染色(PAS)的变化及临床意义。方法对正常骨髓象及各种血液病共423例的骨髓进行有核红细胞PAS染色。结果骨髓有核红细胞PAS染色除39例大致正常骨髓象和2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)为阴性外,其余病种均... 详细信息

目的探讨有核红细胞过碘酸-碱性复红染色(PAS)的变化及临床意义。方法对正常骨髓象及各种血液病共423例的骨髓进行有核红细胞PAS染色。结果骨髓有核红细胞PAS染色除39例大致正常骨髓象和2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)为阴性外,其余病种均可见到阳性。结论有核红细胞过碘酸-碱性复红染色(PAS)阳性更多见于急性髓细胞白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS),有助于与巨幼细胞性贫血(MegA)的鉴别。

关键词：有核红细胞过碘酸-碱性复红染色急性髓细胞性白血病骨髓增生异常综合征巨幼细胞性贫血

利用石蜡包埋组织进行BIOMED-2标准化IG/TCR基因重排检测在淋巴瘤诊断中的意义

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中华血液学杂志 2014年第6期35卷 495-498页

作者：艾晓非付骞千王君郑迎春韩聪李庆华孙琦汝昆中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心天津300020 天津医科大学附属肿瘤医院病理科、天津市肿瘤防治重点实验室

目的探讨利用石蜡包埋组织（FFPE）标本进行BIOMED-2标准化IG/TCR基因重排检测在淋巴瘤诊断中的可行性以及提取DNA的扩增最大片段与IGH V-J不同引物区域阳性检出率之间的关系.方法从50例患者FFPE标本中提取DNA.采用BIOMED-2系统引物,... 详细信息

目的探讨利用石蜡包埋组织（FFPE）标本进行BIOMED-2标准化IG/TCR基因重排检测在淋巴瘤诊断中的可行性以及提取DNA的扩增最大片段与IGH V-J不同引物区域阳性检出率之间的关系.方法从50例患者FFPE标本中提取DNA.采用BIOMED-2系统引物,进行多重PCR扩增并应用PCR片段分析法进行IG/TCR基因重排的克隆性分析.结果 ①DNA由原浓度（100～500ng/μl）稀释至50～100 ng/μl后,30例弥漫大B细胞淋巴瘤患者蜡卷标本DNA扩增最大片段（300～400bp）含量由10.0％提高到90.0％（P＜0.01）,IGH＋IGK阳性率由46.7％提高至83.3％,差异有统计学意义（P=0.006）;石蜡切片标本DNA扩增最大片段均在300 bp以上,IGH＋IGK阳性率为96.7％.蜡卷标本与石蜡切片标本IGH＋IGK阳性率差异无统计学意义（P=0.195）.②在DNA高浓度时,提取的DNA扩增最大片段以100或200 bp为主,短片段IGH FR3的检出率比长片段IGH FR1更加稳定.③13例外周T细胞淋巴瘤患者标本TCRG＋TCRB均为阳性,对照组7例反应性淋巴组织增生患者IG/TCR未见克隆阳性.结论 DNA浓度的稀释是唯一提高DNA最大片段扩增比例及克隆性检出率的方法;短片段IGH FR3的检出率几乎不受DNA浓度的影响.利用FFPE标本进行BIOMED-2标准化IG/TCR基因重排检测对于淋巴瘤的诊断有指导意义.

关键词：石蜡包埋基因重排聚合酶链反应淋巴瘤