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儿童系统性红斑狼疮合并复发性睾丸-附睾炎1例

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 342-345页

作者：曹阳李小洁马继军李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

SLE是一种严重的、累及多器官的自身免疫病, 儿童发病率低, 尤其是男童。本研究现报告1例合并复发性睾丸-附睾炎的儿童SLE病例, 对此并发症的诊治提供借鉴。并通过复习相关文献, 进一步了解睾丸-附睾炎这一儿童SLE罕见的并发症, 其与病... 详细信息

SLE是一种严重的、累及多器官的自身免疫病, 儿童发病率低, 尤其是男童。本研究现报告1例合并复发性睾丸-附睾炎的儿童SLE病例, 对此并发症的诊治提供借鉴。并通过复习相关文献, 进一步了解睾丸-附睾炎这一儿童SLE罕见的并发症, 其与病情活动相关, 多伴有其他系统损害。B超可辅助诊断, 对激素治疗敏感, 发病机制和远期预后还需进一步研究。

关键词：红斑狼疮系统性睾丸炎附睾炎儿童

阿达木单抗用于难治性儿童多系统炎症综合征1例

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中华全科医师杂志 2023年第11期22卷 1199-1201页

作者：王娟赵倩倩尹晶张玉慈李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

报道1例难治性多系统炎症综合征患儿的诊治过程。具有新型冠状病毒暴露史的4岁男孩以高热和单侧颈部淋巴结肿大起病,后出现川崎病样的皮肤黏膜改变,合并低血压、消化道和神经系统症状,C反应蛋白、降钙素原和白细胞介素6等炎症标志物水... 详细信息

报道1例难治性多系统炎症综合征患儿的诊治过程。具有新型冠状病毒暴露史的4岁男孩以高热和单侧颈部淋巴结肿大起病,后出现川崎病样的皮肤黏膜改变,合并低血压、消化道和神经系统症状,C反应蛋白、降钙素原和白细胞介素6等炎症标志物水平显著升高,血小板和血清白蛋白降低,大剂量静脉丙种球蛋白和激素冲击治疗后仍有发热,加用阿达木单抗治疗后完全缓解。

关键词：新型冠状病毒多系统炎症综合征,儿童阿达木单抗

外周血淋巴细胞亚群对静脉注射免疫球蛋白无反应型川崎病患儿的预测价值

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中国当代儿科杂志 2023年第12期25卷 1211-1218页

作者：薛燕尹晶许俐党利亨王朝崔亚琼张新杰李崇巍天津市儿童医院(天津大学儿童医院)天津市儿科研究所/天津市儿童出生缺陷防治重点实验室天津300134 天津市儿童医院(天津大学儿童医院)风湿免疫科天津300134

目的基于外周血淋巴细胞亚群及常见实验室检查指标,构建静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应型川崎病(Kawasaki disease,KD)预测评分体系。方法纳入2021年1月—2023年3月于天津市儿童医院住院的KD患儿为研究对象... 详细信息

目的基于外周血淋巴细胞亚群及常见实验室检查指标,构建静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应型川崎病(Kawasaki disease,KD)预测评分体系。方法纳入2021年1月—2023年3月于天津市儿童医院住院的KD患儿为研究对象(IVIG敏感型185例,IVIG无反应型41例)。选取年龄、性别匹配的健康儿童46例为对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群比例和绝对计数。采用多因素logistic回归分析探讨IVIG无反应型KD的预测因素,并构建IVIG无反应型KD预测评分体系。结果多因素logistic回归分析显示,CD4^(+)T细胞绝对计数、自然杀伤细胞绝对计数、血清钠水平、球蛋白水平及总胆红素水平是IVIG无反应型KD的预测因素(P儿童IVIG无反应型KD的预测指标;引入该指标建立的评分体系对预测儿童IVIG无反应型KD有较高的准确度。

关键词：川崎病外周血淋巴细胞亚群静脉注射免疫球蛋白无反应评分体系儿童

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发热-皮疹-血小板减少-体重增加

中华全科医师杂志 2022年第4期21卷 393-396页

作者：曹阳李小洁马继军李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

通过报道1例噬血性淋巴组织细胞增生症合并毛细血管渗漏综合征患者的诊断及治疗经过,提醒全科医生重视病史采集和体格检查。对于噬血细胞综合征患者,避免因为寻找病因而错过最佳治疗时期,把握整体治疗原则、及时用药,提高患者救治率。

关键词：发热噬血性淋巴组织细胞增生症毛细血管渗漏

干扰素基因刺激因子相关婴儿期起病血管病模拟混合性结缔组织病1例

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中华风湿病学杂志 2024年第1期28卷 58-60,I0009页

作者：张玉慈李芳芳王娟尹晶李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

6岁女孩因"右膝关节肿痛8 d,发热1次"入院。检查发现高滴度ANA和抗U1核糖核蛋白抗体,抗Sm抗体阴性,伴间质性肺疾病和高球蛋白血症,按混合性结缔组织病(MCTD)给予激素、环磷酰胺和利妥昔单抗后关节肿痛缓解。患儿不具备手肿胀和雷诺现象... 详细信息

6岁女孩因"右膝关节肿痛8 d,发热1次"入院。检查发现高滴度ANA和抗U1核糖核蛋白抗体,抗Sm抗体阴性,伴间质性肺疾病和高球蛋白血症,按混合性结缔组织病(MCTD)给予激素、环磷酰胺和利妥昔单抗后关节肿痛缓解。患儿不具备手肿胀和雷诺现象,存在生长发育落后,平时不喜运动,且已出现杵状指,伴炎症指标增高,不除外Ⅰ型干扰素(IFN)病,行全外显子测序证实IFN基因刺激因子1基因致病性杂合变异,修正诊断为IFN基因刺激因子相关婴儿期起病血管病,改用芦可替尼治疗,间质性肺疾病未再进展。

关键词：婴儿,结缔组织疾病肺疾病,间质性 Janus激酶抑制剂

幼年型复发性腮腺炎合并选择性IgA缺陷一例

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中华口腔医学杂志 2020年第12期55卷 1003-1004页

作者：李维超李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科 300134

幼年型复发性腮腺炎是一种儿童期少见的腮腺非阻塞性炎症性疾病,选择性IgA缺陷是一种抗体缺陷的原发性免疫缺陷病。本文报告1例幼年型复发性腮腺炎合并选择性IgA缺陷病例。

关键词：复发性腮腺炎幼年型原发性免疫缺陷病炎症性疾病 IgA缺陷儿童期选择性非阻塞性

儿童细小病毒B19感染相关丘疹-紫癜性手套和短袜综合征1例

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临床皮肤科杂志 2023年第3期52卷 161-162页

作者：曹阳苏海辉李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134 天津市儿童医院皮肤科天津300134

1病历摘要患儿男,8岁。因口周、四肢及躯干丘疹3d,发热1d,于2019年7月25日至我院风湿免疫科就诊。患儿3d前口周出现弥漫性红色丘疹,无痒感及破溃。皮损逐渐蔓延至四肢和躯干,部分融合成片,尤以手足为著。1d前患儿出现发热,体温最高39℃... 详细信息

1病历摘要患儿男,8岁。因口周、四肢及躯干丘疹3d,发热1d,于2019年7月25日至我院风湿免疫科就诊。患儿3d前口周出现弥漫性红色丘疹,无痒感及破溃。皮损逐渐蔓延至四肢和躯干,部分融合成片,尤以手足为著。1d前患儿出现发热,体温最高39℃,伴食欲下降,无乏力、关节痛等其他伴随症状。既往体健,患儿家属否认药物、食物或其他接触物过敏史和近期暴露史。

关键词：人细小病毒B19 丘疹-紫癜性手套和短袜综合征儿童

以爱丽丝梦游仙境综合征起病的儿童原发性EB病毒感染1例

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中华传染病杂志 2023年第1期41卷 99-100页

作者：李芳芳尹晶张玉慈李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

患儿为13岁男孩,突发高热伴视物扭曲等爱丽丝梦游仙境综合征(AIWS)相关感知觉异常,随后出现典型的传染性单核细胞增多症表现,通过病原微生物宏基因组学第二代测序在脑脊液中检出EB病毒,经短程糖皮质激素和抗病毒治疗后症状快速缓解。AIW... 详细信息

患儿为13岁男孩,突发高热伴视物扭曲等爱丽丝梦游仙境综合征(AIWS)相关感知觉异常,随后出现典型的传染性单核细胞增多症表现,通过病原微生物宏基因组学第二代测序在脑脊液中检出EB病毒,经短程糖皮质激素和抗病毒治疗后症状快速缓解。AIWS国内少有报道,出现视觉及感知觉障碍时需考虑此病,病因不确定时需筛查EB病毒感染。

关键词：爱丽丝梦游仙境综合征传染性单核细胞增多症 EB病毒

第144例——肌无力，皮疹，发热，呼吸困难

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中华儿科杂志 2018年第3期56卷 227-230页

作者：李维超马继军张子博李赫尹晶胡坚天津市儿童医院风湿免疫科 300134

病例摘要患儿男，11岁，主因“语言、活动减少8个月，肢体无力伴皮疹半年”于2017年4月第1次入住天津市儿童医院风湿免疫科。入院前8个月出现语言减少，不愿活动；入院前半年出现肢体疼痛，无力，走路缓慢，同时伴有食欲下降，偶有吞咽... 详细信息

病例摘要患儿男，11岁，主因“语言、活动减少8个月，肢体无力伴皮疹半年”于2017年4月第1次入住天津市儿童医院风湿免疫科。入院前8个月出现语言减少，不愿活动；入院前半年出现肢体疼痛，无力，走路缓慢，同时伴有食欲下降，偶有吞咽费力，

关键词：肌无力呼吸困难皮疹天津市儿童医院发热病例摘要风湿免疫肢体无力