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成人下丘脑垂体区朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治——华山经验

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中华内分泌代谢杂志 2024年第5期40卷 386-392页

作者：王倩孙全娅何敏潘力王镛斐程海霞吴越丁天凌叶红英吴蔚复旦大学附属华山医院内分泌科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院血液科上海200040

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分... 详细信息

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果共纳入27例成人HPR-LCH患者, 下丘脑累及(H组)14例, 非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27, 92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%), 代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%;92.9%对30.8%;78.6%对23.1%;35.7%对0%;均P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24), HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%, 25.9%(7/27)多次活检确诊, 确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗, 12周客观缓解率85%;4例局部治疗, 1例中医治疗, 1例放弃治疗, 1例失访。中位随访时间28(15, 54)个月, 期间H组死亡3例, NH组死亡1例。结论 HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病, 常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常;磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高, 全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高, 提示预后不良。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症下丘脑垂体区中枢性尿崩症垂体前叶功能减退下丘脑综合征

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鞍区肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现

中华放射学杂志 2024年第4期58卷 465-470页

作者：吴越杨嘉裕马增翼姚振威复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

鞍区是中枢神经系统肿瘤的好发部位。由于解剖结构复杂,此区域内可发生各种组织起源的肿瘤及肿瘤样病变。MRI是鞍区首选的检查手段,不同的鞍区疾病在发病部位、累及范围及MRI信号上可具有特征性改变,但在影像学表现上也可有重叠,因此有... 详细信息

鞍区是中枢神经系统肿瘤的好发部位。由于解剖结构复杂,此区域内可发生各种组织起源的肿瘤及肿瘤样病变。MRI是鞍区首选的检查手段,不同的鞍区疾病在发病部位、累及范围及MRI信号上可具有特征性改变,但在影像学表现上也可有重叠,因此有必要在诊断时予以鉴别。该文将结合最新的中枢神经系统肿瘤分类,对鞍区肿瘤和肿瘤样病变的影像学表现进行归纳阐述。

关键词：脑肿瘤磁共振成像鞍区影像表现

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干燥综合征引起的肾性尿崩症

中华内分泌代谢杂志 2024年第8期40卷 697-701页

作者：刘晓霞季立津王令彪鲁琳薛愉薛骏李益明鹿斌复旦大学附属华山医院内分泌科上海200040 复旦大学附属华山医院风湿科上海200040 复旦大学附属华山医院肾内科上海200040

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征,患者起病时尿量高达10 L/d,根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示,原发性干燥综合征可伴肾脏受累,肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降,但尿... 详细信息

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征,患者起病时尿量高达10 L/d,根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示,原发性干燥综合征可伴肾脏受累,肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降,但尿量如此之巨的肾性尿崩少见,治疗需积极控制原发病,同时辅以补钾控制尿量等对症治疗。

关键词：肾性尿崩症原发性干燥综合征肾小管酸中毒低钾血症

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膜性肾病相关抗原的研究进展

中华肾脏病杂志 2024年第7期40卷 565-572页

作者：王逸枫陈瑞颖谢琼虹郝传明复旦大学附属华山医院肾病科上海200040

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定的MN相关抗原,包括原发性MN主要致病抗原磷脂酶A2受体、可能与肿瘤相关的MN抗原1型血小板域蛋白7A、多种继发因素相关的MN抗原神经表皮生长因子样蛋白1、儿童MN相关抗原人类信号素3B等,以及MN相关抗原致病机制和临床意义的研究进展。

关键词：膜性肾病抗原磷脂酶A2受体

H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤的CT和MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 330-333页

作者：于洋程海霞盛亚茹岳琪姚毅迪姚振威任彦复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为... 详细信息

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为单发病灶,3例为多发病灶。8例肿瘤以实性成分为主,其中7例伴囊变;2例呈囊性为主的囊实性肿块。7例病灶内可见出血。10例患者中,无瘤周水肿6例、轻度瘤周水肿2例、明显瘤周水肿2例。7例在扩散加权成像和表观扩散系数图上表现为扩散受限。9例接受增强MRI,1例无强化、6例局灶性强化、2例不均匀明显强化,其中8例可见异常增多血管影,且常伴软脑膜和(或)室管膜强化。CT显示病灶实性成分密度高。MR波谱成像提示肿瘤代谢异常活跃。

关键词：神经胶质瘤磁共振成像 H3 G34 儿童体层摄影术 X线计算机

进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗反应的相关影响因素研究

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 17-22页

作者：宣依洁杨奕雯王琛徐中奕项蕾红张成锋复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统... 详细信息

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统糖皮质激素治疗的进展期非节段型白癜风患者队列,前瞻性收集队列中所有患者的临床资料和外周血样本,给予入组患者标准治疗:复方倍他米松注射液1ml肌内注射每月1次.治疗3个月后,观察患者皮损改善情况,同时采用白癜风面积及严重程度(VASI)评分和白癜风欧洲工作组评估工具(VETFa)评估疗效.VASI评分变化≥0且VETFa进展期评分≤0分为激素敏感组(即病情稳定或好转),而VASI评分变化0.05).结论无或单一特殊临床标记、外用糖皮质激素治疗史、无白癜风家族史、发病部位为四肢近端可能是进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗抵抗的危险因素.治疗后CXCL10水平改变可能作为判断进展期白癜风患者是否发生糖皮质激素治疗抵抗的重要评估指标.

关键词：白癜风糖皮质激素类趋化因子CXCL10 系统治疗影响因素

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自身免疫性溶血性贫血的治疗

中华血液学杂志 2024年第6期45卷 615-620页

作者：岳文如吴婷王小钦复旦大学附属华山医院上海200040

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗体型AIHA(wAIHA)的一线治疗方法,脾切除术曾是复发或难治wAIHA的首选二线治疗。但由于各种并发症的发生,利妥昔单抗逐渐成为糖皮质激素治疗失败患者的首选。其他可选治疗包括免疫抑制剂、血浆置换等。糖皮质激素和脾切除术不适用于冷抗体型AIHA,利妥昔单抗单药或联合苯达莫司汀常作为其一线治疗。补体抑制剂苏替利单抗(Sutimlimab)目前已被批准用于治疗冷凝集素病(CAD)。近年来,许多新兴的治疗方案如针对B细胞、浆细胞药物,补体系统抑制剂和抑制吞噬作用的药物等,在有效性和安全性方面展现出巨大潜力,为AIHA的临床治疗提供了新的视角。

关键词：脾切除术利妥昔单抗自身免疫性溶血性贫血红细胞破坏血浆置换抗原抗体反应糖皮质激素 AIHA

基于扩散加权成像的儿童后颅窝常见肿瘤诊断与鉴别诊断

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中国现代神经疾病杂志 2024年第9期24卷 723-731页

作者：丁兴华祝迎锋张超祝翊倩张荣复旦大学附属华山医院神经外科复旦大学附属华山医院病理科

目的探讨儿童后颅窝常见肿瘤的影像学诊断与鉴别诊断方法，并按照先定位诊断再定性诊断的思路，基于DWI是否弥散受限提出儿童后颅窝常见肿瘤的诊断流程图。方法共纳入2021年1月至2024年1月在复旦大学附属华山医院予以手术切除的118例... 详细信息

目的探讨儿童后颅窝常见肿瘤的影像学诊断与鉴别诊断方法，并按照先定位诊断再定性诊断的思路，基于DWI是否弥散受限提出儿童后颅窝常见肿瘤的诊断流程图。方法共纳入2021年1月至2024年1月在复旦大学附属华山医院予以手术切除的118例儿童后颅窝肿瘤患者，均行头部CT和MRI检查，并据此进行术前定位和定性诊断，分别以术中所见和术后病理学检查为诊断“金标准”，判断术前定位诊断和定性诊断的准确性；再基于DWI是否弥散受限提出儿童后颅窝常见肿瘤的诊断流程图。结果共118例后颅窝肿瘤患儿定位和定性诊断为第四脑室肿瘤计41例，包括髓母细胞瘤27例、毛细胞型星形细胞瘤7例、室管膜瘤5例、脉络丛乳头状瘤1例、形成菊形团的胶质神经元肿瘤1例；脑干肿瘤38例，包括弥漫性中线胶质瘤，H3 K27变异型24例、毛细胞型星形细胞瘤5例、海绵状血管瘤3例、儿童型弥漫性高级别胶质瘤（倾向弥漫性中线胶质瘤，H3野生型）2例、节细胞胶质瘤2例、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤1例、儿童型弥漫性低级别胶质瘤1例；脑桥小脑角肿瘤计9例，包括毛细胞型星形细胞瘤3例、胆脂瘤2例、髓母细胞瘤1例、弥漫性中线胶质瘤，H3 K27变异型1例、毛细胞黏液型星形细胞瘤1例、尤文肉瘤1例；小脑肿瘤计30例，包括毛细胞型星形细胞瘤15例、髓母细胞瘤7例、海绵状血管瘤2例、室管膜瘤1例、儿童型弥漫性低级别胶质瘤1例、儿童型弥漫性高级别胶质瘤（倾向弥漫性中线胶质瘤，H3野生型）1例、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例、错构瘤1例和肾外横纹肌样瘤小脑转移瘤1例。定位诊断，术前CT的定位诊断准确率为93.22%(110/118),MRI的定位诊断准确率达100%(118/118)。定性诊断，74例（62.71%）患儿定性诊断准确，23例（19.49%）诊断笼统，21例（17.80%）诊断错误。儿童后颅窝肿瘤的影像学鉴别诊断集中于髓母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、弥漫性中线胶质瘤，H3 K27变异型。位于脑干外的髓母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和室管膜瘤的DWI弥散受限发生率分别为100%(35/35)、4%(1/25)和5/6,3种肿瘤之间差异有统计学意义（Z=-5.601,P=0.000）；位于脑干的弥漫性中线胶质瘤，H3 K27变异型和毛细胞型星形细胞瘤的DWI弥散受限发生率为79.17%(19/24)和1/5，两种肿瘤之间差异亦有统计学意义（Fisher确切概率法：P=0.038）。结论儿童后颅窝肿瘤早期诊断较为困难，DWI是鉴别诊断的重要依据，基于DWI是否弥散受限提出的儿童后颅窝常见肿瘤诊断流程图有望提高术前诊断的准确性。

关键词：脑肿瘤颅窝,后磁共振成像诊断,鉴别儿童

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围手术期睡眠紊乱与神经认知功能障碍

解放军医学杂志 2024年

作者：查超超李峙林王英伟罗猛强复旦大学附属华山医院

围手术期神经认知功能障碍(PND)可严重损害患者的神经认知功能，延长住院时间，导致病死率增高及远期预后不良，其中睡眠紊乱被认为是诱发PND的重要因素，但其在PND发生过程中的作用尚不明确，而围手术期积极干预睡眠紊乱能否有效预防PN... 详细信息

围手术期神经认知功能障碍(PND)可严重损害患者的神经认知功能，延长住院时间，导致病死率增高及远期预后不良，其中睡眠紊乱被认为是诱发PND的重要因素，但其在PND发生过程中的作用尚不明确，而围手术期积极干预睡眠紊乱能否有效预防PND亦存在争议。为此，该文阐述了睡眠的基本功能与调控，围手术期睡眠紊乱的临床特征及其在PND发生中的作用，并进一步探讨了调控睡眠紊乱干预PND的潜在治疗策略，以指导临床改善患者的神经功能预后及远期转归。

关键词：睡眠紊乱全身麻醉围手术期神经认知功能障碍睡眠调控