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组织工程表皮片移植治疗白癜风的随机对照研究

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中国医学前沿杂志（电子版） 2024年第5期16卷 12-16页

作者：李剑王旭超汤芦艳陈淑君林尽染曾炫浩吴金锋徐金华吴文育复旦大学附属华山医院皮肤科上海市皮肤病研究所上海200040

目的比较组织工程表皮片移植和负压吸疱表皮移植治疗白癜风的有效性和安全性。方法纳入2021年2月至2023年1月于华山医院皮肤科门诊招募的18~65岁稳定期白癜风患者130例,随机分配至组织工程表皮片移植组(简称组织工程组)或负压吸疱表皮... 详细信息

目的比较组织工程表皮片移植和负压吸疱表皮移植治疗白癜风的有效性和安全性。方法纳入2021年2月至2023年1月于华山医院皮肤科门诊招募的18~65岁稳定期白癜风患者130例,随机分配至组织工程表皮片移植组(简称组织工程组)或负压吸疱表皮移植组(简称负压吸疱组),每组各65例。术后1、3、6个月记录复色情况,记录不良反应,统计术后6个月时两组复色有效率差异。结果组织工程植组失访7例,最后纳入统计58例,其中男性32例,女性26例,平均(28.10±7.75)岁;负压吸疱组失访4例,最后纳入统计61例,其中男性27例,女性34例,平均(31.80±11.83)岁。术后6个月统计显示,组织工程组总有效率为91.37%,负压吸疱组为96.72%,差异无统计学意义(P>0.05)。组织工程组显效率(复色面积大于75%)为79.31%,痊愈率(复色面积大于95%)为58.62%;负压吸疱组显效率为93.34%,痊愈率为77.05%,高于组织工程组(P0.05)。结论两种手术方法对稳定期白癜风患者均有较高的疗效;组织工程表皮片移植更适合大面积白癜风患者,复色更均匀,两种手术方式互为补充。

关键词：白癜风组织工程表皮片移植负压吸疱表皮移植随机对照研究外科治疗

进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗反应的相关影响因素研究

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 17-22页

作者：宣依洁杨奕雯王琛徐中奕项蕾红张成锋复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统... 详细信息

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统糖皮质激素治疗的进展期非节段型白癜风患者队列,前瞻性收集队列中所有患者的临床资料和外周血样本,给予入组患者标准治疗:复方倍他米松注射液1ml肌内注射每月1次.治疗3个月后,观察患者皮损改善情况,同时采用白癜风面积及严重程度(VASI)评分和白癜风欧洲工作组评估工具(VETFa)评估疗效.VASI评分变化≥0且VETFa进展期评分≤0分为激素敏感组(即病情稳定或好转),而VASI评分变化病程2个月至58(13.5±10.7)年;有白癜风家族史25例(19.7%);治疗前皮损面积(BSA)1%~70%(11.5%±12.7%),VASI评分1%~70%(10.8%±11.6%).多因素logistic回归分析显示,无特殊临床标记[比值比(OR)=6.900,95%可信区间(CI):1.228,38.757,P=0.028]、单一特殊临床标记(OR=2.579,95%CI:1.012,6.574,P=0.047)、外用糖皮质激素治疗史(OR=2.643,95%CI:1.019,6.850,P=0.041)、无白癜风家族史(OR=5.090,95%CI:1.070,24.215,P=0.030)、发病部位为四肢近端(OR=3.767,95%CI:1.315,10.793,P=0.037)是白癜风患者对糖皮质激素治疗抵抗的危险因素.治疗3个月后,激素敏感组CXCL10水平显著低于治疗前(W=571.00,P0.05).结论无或单一特殊临床标记、外用糖皮质激素治疗史、无白癜风家族史、发病部位为四肢近端可能是进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗抵抗的危险因素.治疗后CXCL10水平改变可能作为判断进展期白癜风患者是否发生糖皮质激素治疗抵抗的重要评估指标.

关键词：白癜风糖皮质激素类趋化因子CXCL10 系统治疗影响因素

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许兰毛癣菌致不典型黄癣5例回顾性分析

临床皮肤科杂志 2024年第8期53卷 454-457页

作者：王艺静李莉朱敏复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的:探讨许兰毛癣菌所致不典型黄癣病例的临床特征及真菌学检查特点。方法:回顾性分析2007年-2023年于复旦大学附属华山医院门诊经真菌学检查确诊的5例不典型黄癣患者的临床及真菌学检查特征、治疗方法及预后。结果:5例患者均为女性,其... 详细信息

目的:探讨许兰毛癣菌所致不典型黄癣病例的临床特征及真菌学检查特点。方法:回顾性分析2007年-2023年于复旦大学附属华山医院门诊经真菌学检查确诊的5例不典型黄癣患者的临床及真菌学检查特征、治疗方法及预后。结果:5例患者均为女性,其中3例患者为成人,2例为儿童;临床症状均不典型;病程迁延,病程>10年者有4例;采用特比萘芬或伊曲康唑口服治疗后均治愈;4例患者遗留瘢痕性秃发。结论:黄癣仍有散在发生,其临床症状不典型,容易被误诊,患者未能得到及时的诊断和治疗。在临床实践中皮肤科医生应借助真菌学检查手段,早期识别黄癣,减少疾病传播及瘢痕性秃发等不可逆后果的出现。

关键词：许兰毛癣菌黄癣头癣

成人下丘脑垂体区朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治——华山经验

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中华内分泌代谢杂志 2024年第5期40卷 386-392页

作者：王倩孙全娅何敏潘力王镛斐程海霞吴越丁天凌叶红英吴蔚复旦大学附属华山医院内分泌科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院血液科上海200040

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分... 详细信息

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果共纳入27例成人HPR-LCH患者, 下丘脑累及(H组)14例, 非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27, 92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%), 代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%;92.9%对30.8%;78.6%对23.1%;35.7%对0%;均P病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗, 12周客观缓解率85%;4例局部治疗, 1例中医治疗, 1例放弃治疗, 1例失访。中位随访时间28(15, 54)个月, 期间H组死亡3例, NH组死亡1例。结论 HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病, 常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常;磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高, 全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高, 提示预后不良。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症下丘脑垂体区中枢性尿崩症垂体前叶功能减退下丘脑综合征

常染色体隐性遗传性羊毛状发伴少毛症两家系基因突变分析

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第4期40卷 234-238页

作者：赵安琪曹巧玉郑璐瑶刘庆梅李明吴文育赵敬军上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科上海200092 上海交通大学医学院皮肤病研究所上海200092 复旦大学附属儿科医院皮肤科上海201102 安徽省儿童医院皮肤科安徽合肥230022 复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的:检测常染色体隐性遗传性羊毛状发伴少毛患者家系的致病基因。方法:收集2例中国汉族常染色体隐性遗传性羊毛状发伴少毛家系患者及其父母外周血标本,应用二代皮肤靶向测序包检测血样中DNA的基因突变,Sanger测序进行家系验证,Minigen... 详细信息

目的:检测常染色体隐性遗传性羊毛状发伴少毛患者家系的致病基因。方法:收集2例中国汉族常染色体隐性遗传性羊毛状发伴少毛家系患者及其父母外周血标本,应用二代皮肤靶向测序包检测血样中DNA的基因突变,Sanger测序进行家系验证,Minigene验证剪切突变致病性。结果:先证者1的LIPH基因检测到c.742C>A(***248Asn)和c.982+12A>G的复合杂合突变。先证者2的LIPH基因检测到c.629-1_629delinsTT和c.686delAinsGTAGAACCCAACCTGGCT的复合杂合突变。一代测序验证显示复合杂合突变分别来自母亲和父亲。LIPH c.982+12A>G和c.629-1_629delinsTT尚未报道过,Minigene验证发现,剪切突变c.982+12A>G会导致内含子滞留;剪切突变c.629-1_629delinsTT会导致外显子跳跃和外显子缺失。结论:本文报道了LIPH的两个新剪切突变,通过家系验证和Minigene验证了剪切突变的致病性,丰富了LIPH导致常染色体隐性羊毛状发伴少毛的突变谱。

关键词：常染色体隐性遗传性羊毛状发 LIPH基因剪切突变

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干燥综合征引起的肾性尿崩症

中华内分泌代谢杂志 2024年第8期40卷 697-701页

作者：刘晓霞季立津王令彪鲁琳薛愉薛骏李益明鹿斌复旦大学附属华山医院内分泌科上海复旦大学附属华山医院风湿科上海复旦大学附属华山医院肾内科上海

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征, 患者起病时尿量高达10 L/d, 根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示, 原发性干燥综合征可伴肾脏受累, 肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降,... 详细信息

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征, 患者起病时尿量高达10 L/d, 根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示, 原发性干燥综合征可伴肾脏受累, 肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降, 但尿量如此之巨的肾性尿崩少见, 治疗需积极控制原发病, 同时辅以补钾控制尿量等对症治疗。

关键词：肾性尿崩症原发性干燥综合征肾小管酸中毒低钾血症

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安罗替尼治疗皮肤血管肉瘤1例

中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 462-463页

作者：陈虎艳王磊刘伊雯周君浩曹蕾复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040 南京医科大学附属无锡人民医院皮肤科无锡214000 南京医科大学附属无锡第二医院皮肤科无锡214000

患者男,80岁,因头皮多发暗红色斑块6个月于2019年12月先后至无锡市人民医院、复旦大学附属华山医院皮肤科就诊。7个月前右耳后出现1枚甲盖大小黑色斑块,自认为撞伤所致,未予诊治。之后斑块逐渐增大,表面破溃。1个月前,头顶左右两侧各出... 详细信息

患者男,80岁,因头皮多发暗红色斑块6个月于2019年12月先后至无锡市人民医院、复旦大学附属华山医院皮肤科就诊。7个月前右耳后出现1枚甲盖大小黑色斑块,自认为撞伤所致,未予诊治。之后斑块逐渐增大,表面破溃。1个月前,头顶左右两侧各出现2枚新发类似皮疹,表面破溃、结痴,遂就诊。患者起病以来无其他不适,饮食、睡眠均无异常,无明显消瘦。

关键词：暗红色斑块皮肤科无锡市

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记忆门诊阿尔茨海默病患者死亡原因及风险因素:一项长期临床随访研究

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 755-762页

作者：吴婕肖朕旭马小茜梁小妞郑琍丁玎赵倩华复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 复旦大学附属华山医院神经内科、复旦大学附属华山医院神经病学研究所、国家老年疾病临床医学研究中心上海200040 复旦大学附属华山医院神经内科、复旦大学附属华山医院神经病学研究所、国家老年疾病临床医学研究中心、复旦大学脑科学前沿中心上海200040

目的探究记忆门诊确诊的阿尔茨海默病(AD)患者的生存时间,分析其死亡原因及影响因素。方法纳入2002年8月至2006年12月于复旦大学附属华山医院记忆门诊就诊并确诊为AD的患者,采集其基线资料,截至2022年11月共进行7轮电话随访,追踪其临床... 详细信息

目的探究记忆门诊确诊的阿尔茨海默病(AD)患者的生存时间,分析其死亡原因及影响因素。方法纳入2002年8月至2006年12月于复旦大学附属华山医院记忆门诊就诊并确诊为AD的患者,采集其基线资料,截至2022年11月共进行7轮电话随访,追踪其临床结局。对于死亡病例,记录其死亡时间及死因。根据性别、基线认知功能[简易精神状态检查量表(MMSE)评分]对患者进行分组,使用Kaplan-Meier法及Cox回归分析患者生存时间及风险因素。结果共纳入499例患者,其中男性199例,女性300例,随访时间5.5(3.4,7.4)年,最长随访时间19.3年。起病后中位生存时间为11.8年(95%CI 10.2~13.4年),其中女性为12.4年(95%CI 11.2~13.5年),显著长于男性[10.2年(95%CI 9.6~10.8年),logrank检验,P=0.010]。确诊后中位生存时间为8.3年(95%CI 7.3~9.4年),其中女性为8.8年(95%CI 6.9~10.6年),显著长于男性[6.8年(95%CI 5.7~7.9年),logrank检验,P=0.001]。基线认知功能较好(MMSE评分≥15分)者(265例)确诊后中位生存时间为11.4年(95%CI 9.5~13.2年),较认知功能较差(MMSE评分病(HR=1.716,95%CI 1.076~2.735,P=0.023)、既往跌倒(HR=1.536,95%CI 1.007~2.341,P=0.046)是AD患者死亡的独立风险因素。随访期间死亡224例,除外62例死因不明者后,前6位死因分别为肺部感染(39例,24.1%)、脑血管病(24例,14.8%)、循环系统疾病(21例,13.0%)、多器官衰竭(17例,10.5%)、肿瘤(13例,8.0%)、进食障碍及营养不良(13例,8.0%)。结论在本研究中,AD患者起病后中位生存时间为11.8年。增龄、低体重指数、低认知功能、共患病以及既往跌倒是AD患者死亡的独立风险因素;肺部感染是最主要死亡原因。

关键词：阿尔茨海默病死亡原因生存分析

蒲地蓝消炎口服液治疗湿热蕴结证中度寻常痤疮的随机对照研究

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辽宁中医杂志 2024年

作者：李剑盛友渔耿琳张宪军王长亮宋艳丽陈洁周蓉刘青云佘远遥田洪青杨勤萍李斌徐金华复旦大学附属华山医院皮肤科上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院皮肤科山东大学齐鲁医院皮肤科山东第一医科大学附属皮肤病医院皮肤科山东省皮肤病性病防治研究所中国中医科学院西苑医院皮肤科

目的：观察蒲地蓝消炎口服液治疗湿热蕴结证中度寻常痤疮的有效性和安全性。方法：采取多中心随机双盲对照研究设计，选取五家中心，筛选240例湿热蕴结证中度寻常痤疮受试者，随机分为试验组和对照组，每组各120例；试验组给予蒲地蓝消... 详细信息

目的：观察蒲地蓝消炎口服液治疗湿热蕴结证中度寻常痤疮的有效性和安全性。方法：采取多中心随机双盲对照研究设计，选取五家中心，筛选240例湿热蕴结证中度寻常痤疮受试者，随机分为试验组和对照组，每组各120例；试验组给予蒲地蓝消炎口服液，对照组给予蒲地蓝消炎口服液模拟剂；两组均联合外用克林霉素磷酸酯凝胶，每天2次，洁面后涂于患处。治疗4周，比较两组治疗前后皮损（丘疹、脓疱、粉刺）数量以及中医证候（面红、皮疹痒痛、舌苔厚腻、尿黄、便秘）积分变化，记录不良反应。结果：229例受试者完成试验，其中试验组117例、对照组112例。与基线相比，用药4周的两组患者的丘疹计数、脓疱计数显著减少，试验组粉刺计数和中医证候积分显著减少，且试验组均优于对照组（P<0.05）。试验组痤疮皮损改善有效率为87.2%，高于对照组的58.0%（P<0.05）。试验组仅1例患者出现外用药膏刺激性反应。结论：蒲地蓝消炎口服液可有效改善湿热蕴结证中度寻常痤疮患者皮损数量及中医证候，值得临床推广应用。

关键词：蒲地蓝口服液寻常型痤疮湿热蕴结证中西医结合疗法随机对照研究