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弥漫性中线胶质瘤的再认识

临床与实验病理学杂志 2024年第5期40卷 449-454页

作者：张夏玲汪寅复旦大学附属华山医院病理科上海200040

弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline glioma,DMG)是一种具有高度侵袭性的中枢神经系统(central nervous system,CNS)恶性肿瘤,其生长位置主要集中在中线区域,好发于儿童和青少年,预后通常较差。WHO(2016)CNS肿瘤分类将其命名为“DMG,H3K... 详细信息

弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline glioma,DMG)是一种具有高度侵袭性的中枢神经系统(central nervous system,CNS)恶性肿瘤,其生长位置主要集中在中线区域,好发于儿童和青少年,预后通常较差。WHO(2016)CNS肿瘤分类将其命名为“DMG,H3K27M突变型”。该分类存在一定的局限性,未能完全反映出DMG的复杂性,部分DMG缺乏特征性H3K27M突变,并具有其他独特的分子生物学特征。因此,WHO(2021)CNS肿瘤分类对DMG进行了更新,引入了“DMG,H3K27变异型”这一诊断名称,并进一步细分为4种亚型:(1)DMG,H3.3K27突变;(2)DMG,H3.1或H3.2K27突变;(3)DMG,H3野生型伴EZHIP过表达;(4)DMG,EGFR突变。本文将详细阐述DMG的临床病理特征、分类演变、分子机制、诊断标准和治疗方法新进展,并列举3例不同亚型DMG病变,旨在提高病理医师对该肿瘤的理解和认识,以期在临床实践中能够做出精确诊断,为临床医生提供准确信息、制定科学的治疗方案,从而有助于患者获得更好的预后。

关键词：弥漫性胶质瘤中线胶质瘤 H3K27

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前庭神经鞘瘤放射外科计划剂量均匀性研究

中国微侵袭神经外科杂志 2024年第3期28卷 153-157页

作者：汤旭群潘力颜美蓉吴瀚峰上海伽玛医院神经外科上海200235 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

目的研究前庭神经鞘瘤放射外科治疗计划中的剂量均匀性指数(homogeneity index,HI)的影响因素,以及HI更简便的替代计算方法。方法回顾性分析301例前庭神经鞘瘤伽玛刀治疗计划,298例病人采用经典单次治疗,3例采用连续低分割治疗。根据国... 详细信息

目的研究前庭神经鞘瘤放射外科治疗计划中的剂量均匀性指数(homogeneity index,HI)的影响因素,以及HI更简便的替代计算方法。方法回顾性分析301例前庭神经鞘瘤伽玛刀治疗计划,298例病人采用经典单次治疗,3例采用连续低分割治疗。根据国际辐射单位和测量委员会(ICRU)-83标准,计算计划的HI,并评估可能影响HI的因素。计算靶区的剂量变异系数(dose coefficient of variation,Dcv),评估其作为HI替代方案的可行性。结果治疗计划的平均HI为0.60±0.08。单因素分析发现除周边剂量外,所有计划参数与HI的相关性均有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析显示:处方剂量线、覆盖率、选择性、梯度指数和靶区体积是有统计学意义的相关因素(均P<0.05)。Dcv可很好拟合HI。结论HI与治疗计划多个参数关系密切。Dcv可试用作为更简便计算HI的替代方法。

关键词：前庭神经鞘瘤伽玛刀剂量均匀性指数

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多发性硬化疾病修正治疗进展

重庆医科大学学报 2024年第5期49卷 588-592页

作者：谭红梅全超复旦大学附属华山医院神经内科/国家神经疾病医学中心上海200040

疾病修正治疗(disease-modifying therapy,DMT)是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)缓解期减少复发、改善预后的标准治疗。目前多种不同作用靶点和机制的DMT药物已在国内获批上市。随着对MS疾病机制的认识不断加深,对MS治疗目标的不断... 详细信息

疾病修正治疗(disease-modifying therapy,DMT)是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)缓解期减少复发、改善预后的标准治疗。目前多种不同作用靶点和机制的DMT药物已在国内获批上市。随着对MS疾病机制的认识不断加深,对MS治疗目标的不断提高,多种新型药物也在积极开展临床试验,以追求更佳的疗效,更好的安全性。本文将对国内已获批DMT药物的作用机制、临床试验结果进行介绍,并对几种新型DMT药物的研究现状进行综述。

关键词：多发性硬化疾病修正治疗无疾病活动证据

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中枢神经系统念珠菌病的抗真菌治疗

中华传染病杂志 2024年第2期42卷 116-120页

作者：徐溯黄海辉复旦大学附属华山医院抗生素研究所上海200040

中枢神经系统念珠菌病的致死率和致残率高,致病和耐药菌株亦不断增多,近年来临床报道呈增长趋势。及时、有效的抗真菌治疗对降低疾病致死率、致残率极为重要。许多常用抗真菌药物的血脑屏障通透性差,且存在药物毒性、真菌耐药等潜在问题... 详细信息

中枢神经系统念珠菌病的致死率和致残率高,致病和耐药菌株亦不断增多,近年来临床报道呈增长趋势。及时、有效的抗真菌治疗对降低疾病致死率、致残率极为重要。许多常用抗真菌药物的血脑屏障通透性差,且存在药物毒性、真菌耐药等潜在问题,临床亦缺乏大规模系统性的中枢神经系统抗真菌病治疗研究数据。本研究主要讨论中枢神经系统念珠菌病患者抗真菌治疗的难点及药物选择考量,总结现有临床证据,为临床实践提供参考。

关键词：中枢神经系统念珠菌病抗真菌药临床证据

中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识(2024版)

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中华神经科杂志 2024年第8期57卷 840-847页

作者：中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会中国罕见病联盟重症肌无力协作组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组赵重波焉传祝岳耀先不详复旦大学附属华山医院神经内科华山医院罕见病中心国家神经疾病医学中心上海200040 山东大学齐鲁医院神经内科济南250012 青岛市疑难罕见病中心青岛266035 山东大学齐鲁医院(青岛)

难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。为了便于在临床研究中对其诊断标准形成共识,为难治性gMG的诊疗方案及新型靶向药物的规范使用提供参考依据... 详细信息

难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。为了便于在临床研究中对其诊断标准形成共识,为难治性gMG的诊疗方案及新型靶向药物的规范使用提供参考依据,中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基于当前最佳循证证据,结合我国的国情,讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版),内容包括难治性gMG的诊断标准、危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。

关键词：重症肌无力诊断治疗共识

神经调控技术在帕金森病冻结步态中的应用现状及进展

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中国康复医学杂志 2024年第7期39卷 1068-1074页

作者：王辰朱玉连王卫宁上海体育大学上海市200438 复旦大学附属华山医院康复医学科

1帕金森病冻结步态的概述。帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种神经系统的慢性退行性病变,其临床表现为静止性震颤、肌强直和动作迟缓等症状。中晚期的帕金森病患者常常还会出现姿势不稳和步态异常(postural instability and gait ... 详细信息

1帕金森病冻结步态的概述。帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种神经系统的慢性退行性病变,其临床表现为静止性震颤、肌强直和动作迟缓等症状。中晚期的帕金森病患者常常还会出现姿势不稳和步态异常(postural instability and gait disorder,PIGD)。

关键词：步态异常冻结步态帕金森病肌强直静止性震颤神经调控技术神经系统

正电子发射计算机断层显像在中枢神经系统药物研发中的应用

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中国临床药理学与治疗学 2024年第3期29卷 316-327页

作者：李思泽黄琪武晓捷王少楠管一晖谢芳张菁复旦大学附属华山医院Ⅰ期临床研究中心上海200040 复旦大学附属华山医院核医学/PET中心上海200235 国家神经疾病医学中心(华山) 上海200040 转化医学和临床药理部勃林格殷格翰大中华区上海200040 复旦大学附属华山医院抗生素研究所上海200040

正电子发射型计算机断层显像技术(positron emission tomography,PET)在中枢神经系统(CNS)药物研发中发挥重要作用。PET可以定量研究CNS药物在脑组织体液中的生物分布,药代动力学,与靶点相互作用,提供药物浓度与受体占有率的定量关系。... 详细信息

正电子发射型计算机断层显像技术(positron emission tomography,PET)在中枢神经系统(CNS)药物研发中发挥重要作用。PET可以定量研究CNS药物在脑组织体液中的生物分布,药代动力学,与靶点相互作用,提供药物浓度与受体占有率的定量关系。本综述总结了PET在CNS药物研发中的定量分析手段,包括药代动力学分析以及受体占有率分析中常用的方法与数学公式。同时,本综述也总结了PET在CNS新药研发中的应用,为后续CNS的新药研发提供新的思路与方向。

关键词：正电子发射型计算机断层扫描中枢神经系统新药研发药代动力学受体占有率

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摆脱偏头痛,从写“头痛日记”开始

康复 2024年第3期 16-17,15页

作者：张灵李翔(采访) 茅翼亭(审核) 不详复旦大学附属华山医院复旦大学附属华山医院神经内科

你是否有过这样的经历:当你满志准备学习、工作时,一阵搏动般疼痛出现在头部的一侧或是两侧,你捂住了脑袋,烦躁不已,此时已无心阅读桌上的材料;躺在床上刚要入睡,熟悉的疼痛感袭来,只能静开眼睛望着天花板,苦等几小时,等疼痛减轻后才能... 详细信息

你是否有过这样的经历:当你满志准备学习、工作时,一阵搏动般疼痛出现在头部的一侧或是两侧,你捂住了脑袋,烦躁不已,此时已无心阅读桌上的材料;躺在床上刚要入睡,熟悉的疼痛感袭来,只能静开眼睛望着天花板,苦等几小时,等疼痛减轻后才能缓缓入睡。偏头痛常会打乱女性的正常生活节奏,让人身心疲惫却又无可奈何,其实我们可以通过写“头痛日记”,再吃些合适的偏头痛药物,就可以改善这种情况。

关键词：偏头痛疼痛感身心疲惫疼痛减轻头痛日记天花板生活节奏烦躁

基于关联规则的缺血性脑卒中患者脱水发生特征分析

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护理学杂志 2024年第15期39卷 15-18页

作者：徐雲卫慧赵琦复旦大学附属华山医院护理部上海200040

目的了解缺血性脑卒中患者脱水发生特征,探索各特征之间的关联性,为制定脱水预防措施提供参考。方法基于数据挖掘的原理和方法,采集神经重症监护病房351例缺血性脑卒中并发脱水患者的11559项数据,采用Apriori算法对脱水发生特征进行关... 详细信息

目的了解缺血性脑卒中患者脱水发生特征,探索各特征之间的关联性,为制定脱水预防措施提供参考。方法基于数据挖掘的原理和方法,采集神经重症监护病房351例缺血性脑卒中并发脱水患者的11559项数据,采用Apriori算法对脱水发生特征进行关联规则分析。结果共得到279条强关联规则,结合专业知识分析,获取具有临床实际意义的强关联规则9条,脑卒中脱水患者具有自理能力重度依赖、留置胃管、意识障碍的特征表现,关联因素包括美国国立卫生研究院卒中量表分级为重度、年龄≥65岁、有糖尿病及高血压史、发热、使用呼吸机、利尿剂等。结论缺血性脑卒中患者脱水的发生有一定的特征表现,护理人员可根据强关联规则早期识别易导致脱水的高危人群及因素,及时采取防范措施。

关键词：脑卒中神经重症监护病房水合状态脱水液体管理意识障碍关联规则数据挖掘