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肝脂肪变性伴多发性肝细胞腺瘤1例报告

复旦学报（医学版） 2024年第3期51卷 431-434页

作者：刘颖超胡小木唐峰复旦大学附属华山医院病理科上海200041

肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)是一种少见的肝脏良性肿瘤,多发生于育龄女性,且常为单发。本文报道1例中年男性多发性HCA,血清学检查示甘油三酯增高,肝功能无明显异常,患者无病毒性肝炎史。上腹增强MRI检查示肝内多发占位性病... 详细信息

肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)是一种少见的肝脏良性肿瘤,多发生于育龄女性,且常为单发。本文报道1例中年男性多发性HCA,血清学检查示甘油三酯增高,肝功能无明显异常,患者无病毒性肝炎史。上腹增强MRI检查示肝内多发占位性病变,倾向于良性。患者行肝段切除术,共切除肝内肿瘤3枚,病理结果示HCA,瘤内及正常肝组织均伴有轻度脂肪变性。患者术后恢复良好,无肿瘤复发。

关键词：多发性肝细胞腺瘤肝脂肪变性肝切除

第5版WHO儿童肿瘤分类遗传性肿瘤综合征解读(二)

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 224-229页

作者：方园何乐健陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底... 详细信息

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底细胞癌综合征、von Hippel-Lindau综合征、家族性腺瘤性息肉病和着色性干皮病)做简要介绍和解读,以使临床及病理医师对儿童肿瘤易感综合征有更多认识和了解。

关键词：世界卫生组织儿科肿瘤遗传综合征

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤2例及文献回顾

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复旦学报（医学版） 2024年第1期51卷 128-132页

作者：杜欢林利双杜尊国樊洁包芸唐峰程园园复旦大学附属华山医院病理科上海200040

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种十分罕见的、被认为与EB病毒相关的恶性肿瘤。本文2例患者体检发现脾脏占位,完善检查后予腹腔镜下全脾脏切除术。... 详细信息

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种十分罕见的、被认为与EB病毒相关的恶性肿瘤。本文2例患者体检发现脾脏占位,完善检查后予腹腔镜下全脾脏切除术。病理示:炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤,2例术后均未行放化疗。该疾病多无特征性临床表现,而影像学上则与肉瘤有重叠表现。镜下表现为炎症背景中可见较多的CD21、CD23和EBER阳性的梭形肿瘤细胞呈席纹状排列,由于肿瘤细胞与淋巴细胞交织分布,边界不清,故存在一定的诊断难度。本文报道这2例病例并结合文献复习,探讨其临床和病理学特点,以提高诊断认知。

关键词：脾脏炎性假瘤(IPT) EB病毒(EBV)

外阴硬化性苔藓345例临床病理分析及维持治疗频率的初步探讨

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中华妇产科杂志 2024年第1期59卷 56-63页

作者：孙小怡肖银平孙一鑫张祺丛青复旦大学附属妇产科医院妇科上海200011 复旦大学附属妇产科医院病理科上海200011 复旦大学附属妇产科医院宫颈疾病诊治中心上海200011

目的:探讨外阴硬化性苔藓(VLS)的临床病理特征及治疗,并初步探讨其维持治疗频率。方法:收集2018年至2021年于复旦大学附属妇产科医院诊断为VLS的患者共345例,回顾性分析其临床病理特征、治疗方法及效果,对病情稳定的患者进行维持治疗并... 详细信息

目的:探讨外阴硬化性苔藓(VLS)的临床病理特征及治疗,并初步探讨其维持治疗频率。方法:收集2018年至2021年于复旦大学附属妇产科医院诊断为VLS的患者共345例,回顾性分析其临床病理特征、治疗方法及效果,对病情稳定的患者进行维持治疗并定期随访,探究维持治疗的最低用药频率。结果:(1)一般情况:345例VLS患者的确诊年龄为(50.4±14.7)岁(范围:8~84岁),其中50~59岁年龄段的占比最高(30.1%,104/345)。177例有合并疾病和相关家族史记录的患者中,18.6%(33/177)合并自身免疫性疾病,24.3%(43/177)合并过敏性皮肤疾病,5.6%(10/177)患者的女性直系亲属有长期外阴瘙痒或皮肤色素减退病史。(2)临床特征:204例有症状记录的患者中,最常见的症状为外阴瘙痒(96.1%,196/204);214例有体征记录的患者中,最常见体征为外阴色素减退(96.3%,206/214);202例有病变累及部位记录的患者中,常见累及部位依次为小阴唇(70.3%,142/202)、大阴唇(67.8%,137/202)、阴唇沟(59.4%,120/202)。62例外阴萎缩患者的病变累及部位数[(2.7±1.1)个]显著多于152例非萎缩患者[(2.2±1.0)个;t=3.48, P=0.001];外阴萎缩患者的病程为(9.3±8.5)年,显著长于非萎缩患者[(6.6±5.6)年;t=2.04, P=0.046]。(3)病理特征:286例有电子病理图片的患者中,表皮层中最常见的病理特征为上皮钉突钝化(71.3%,204/286),真皮层中常见的病理特征依次为间质胶原化(84.6%,242/286)、炎细胞浸润(73.8%,211/286)。(4)治疗:177例患者在确诊后进行了规范治疗并在本院定期随访。初始治疗阶段,26.0%(46/177)患者使用0.05%丙酸氯倍他索乳膏,74.0%(131/177)患者使用0.1%糠酸莫米松软膏治疗;两种药物的完全缓解率分别为80.4%(37/46)、74.0%(97/131),两者比较,差异无统计学意义( χ2=0.76, P=0.385)。维持治疗期间,27.1%(48/177)的患者每周2次用药,35.0%(62/177)每周1次用药,37.9%(67/177)每10天1次用药;维持治疗6个月后随访,无瘙痒复发或外阴体征进展患者。结论:绝大多数VLS患者有外阴瘙痒、色素减退、大小阴唇受累、进行性外阴萎缩、表皮层和真皮层炎症浸润后改变,初始治疗局部使用糠酸莫米松和丙酸氯倍他索治疗均具有良好的疗效,个体化的维持治疗频率在保证患者病情稳定的情况下可最大程度减少副反应的发生。

关键词：外阴硬化性苔癣外阴瘙痒症色素沉着不足上皮萎缩糠酸莫米松氯倍他索回顾性研究

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第5版WHO儿童肿瘤分类肾脏肿瘤解读

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 356-361页

作者：韦侠董岿然方园王一真陈莲安徽省儿童医院病理科合肥230051 复旦大学附属儿科医院外科上海201102 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新在线发行的儿童肿瘤分类首次独立于成人WHO肿瘤分类,并单独制定成册,其内容涵盖了儿童多系统、多类型肿瘤的临床特点、组织病理、分子病理及治疗和预后的最新进展。其中肾脏肿瘤在第4版... 详细信息

世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新在线发行的儿童肿瘤分类首次独立于成人WHO肿瘤分类,并单独制定成册,其内容涵盖了儿童多系统、多类型肿瘤的临床特点、组织病理、分子病理及治疗和预后的最新进展。其中肾脏肿瘤在第4版WHO泌尿及男性生殖系统肿瘤分类的基础上更新了内容,并新增了多种肿瘤类型。现对比第4版,对第5版WHO儿童肿瘤分类中肾脏肿瘤的临床、组织病理、分子遗传学、治疗及预后方面的主要变化进行概述。

关键词：肾肿瘤组织病理学分子遗传学

婴儿肠节细胞神经瘤病合并先天性房间隔和室间隔缺损1例

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 156-158页

作者：邵波陶菁方园王一真陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 河南省儿童医院病理科郑州450018 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、... 详细信息

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后,患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院,入院后检查显示C反应蛋白反复升高(波动于20~102 mg/L之间,参考范围<8 mg/L)。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天,因NEC术后反复发热(波动于38.5°C左右),C反应蛋白升高(波动于30~80 mg/L之间)3个月余就诊本院。患儿系G2P2,足月产分娩,出生体重3.6 kg,父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查:腹软,可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕,未触及包块,肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变,直肠壶腹部形态欠规则;结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄(图1A)。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常,室间隔缺损0.47 cm(图1B),房间隔缺损0.66 cm(图1C)。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁,失去连续性,近端呈盲断,扩张明显,直径约4 cm,远端可见一细小盲端,距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚,打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生,结肠脾曲可见一狭窄,直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术,回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压,抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。

关键词：节细胞神经瘤房间隔缺损胃肠减压心脏位置室间隔缺损肠狭窄回盲瓣足月产

关注第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类变化

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中华病理学杂志 2024年第1期53卷 3-5页

作者：王哲李小秋空军军医大学病理学教研室西安710032 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032

2022年,介绍第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类变化的2篇综述发表于Leukemia杂志上,分类的全文版目前形成了国际癌症研究署网络β版,正式版本即将出版。本文简要提炼第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类的一些重要进展和变化,从而指导淋巴造... 详细信息

2022年,介绍第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类变化的2篇综述发表于Leukemia杂志上,分类的全文版目前形成了国际癌症研究署网络β版,正式版本即将出版。本文简要提炼第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类的一些重要进展和变化,从而指导淋巴造血组织肿瘤的精准分类和临床治疗。

关键词：世界卫生组织血液和淋巴系统疾病病理学临床

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弥漫性中线胶质瘤的再认识

临床与实验病理学杂志 2024年第5期40卷 449-454页

作者：张夏玲汪寅复旦大学附属华山医院病理科上海200040

弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline glioma,DMG)是一种具有高度侵袭性的中枢神经系统(central nervous system,CNS)恶性肿瘤,其生长位置主要集中在中线区域,好发于儿童和青少年,预后通常较差。WHO(2016)CNS肿瘤分类将其命名为“DMG,H3K... 详细信息

弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline glioma,DMG)是一种具有高度侵袭性的中枢神经系统(central nervous system,CNS)恶性肿瘤,其生长位置主要集中在中线区域,好发于儿童和青少年,预后通常较差。WHO(2016)CNS肿瘤分类将其命名为“DMG,H3K27M突变型”。该分类存在一定的局限性,未能完全反映出DMG的复杂性,部分DMG缺乏特征性H3K27M突变,并具有其他独特的分子生物学特征。因此,WHO(2021)CNS肿瘤分类对DMG进行了更新,引入了“DMG,H3K27变异型”这一诊断名称,并进一步细分为4种亚型:(1)DMG,H3.3K27突变;(2)DMG,H3.1或H3.2K27突变;(3)DMG,H3野生型伴EZHIP过表达;(4)DMG,EGFR突变。本文将详细阐述DMG的临床病理特征、分类演变、分子机制、诊断标准和治疗方法新进展,并列举3例不同亚型DMG病变,旨在提高病理医师对该肿瘤的理解和认识,以期在临床实践中能够做出精确诊断,为临床医生提供准确信息、制定科学的治疗方案,从而有助于患者获得更好的预后。

关键词：弥漫性胶质瘤中线胶质瘤 H3K27

H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤的CT和MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 330-333页

作者：于洋程海霞盛亚茹岳琪姚毅迪姚振威任彦复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为... 详细信息

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为单发病灶,3例为多发病灶。8例肿瘤以实性成分为主,其中7例伴囊变;2例呈囊性为主的囊实性肿块。7例病灶内可见出血。10例患者中,无瘤周水肿6例、轻度瘤周水肿2例、明显瘤周水肿2例。7例在扩散加权成像和表观扩散系数图上表现为扩散受限。9例接受增强MRI,1例无强化、6例局灶性强化、2例不均匀明显强化,其中8例可见异常增多血管影,且常伴软脑膜和(或)室管膜强化。CT显示病灶实性成分密度高。MR波谱成像提示肿瘤代谢异常活跃。

关键词：神经胶质瘤磁共振成像 H3 G34 儿童体层摄影术 X线计算机