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下一代测序技术在临床病毒学检验中的应用

中华检验医学杂志 2017年第5期40卷 338-340页

作者：徐锦徐梦华复旦大学附属儿科医院临床检验中心上海201102

下一代测序（NGS）技术以其高效、快速的特点推动了DNA测序技术的飞速发展,并不断深化其在临床病毒学各领域的应用,包括未知病毒的检测、人类病毒组研究、病毒遗传进化分析、病毒耐药突变监测以及病毒与宿主相互作用研究等.但是由于NGS... 详细信息

下一代测序（NGS）技术以其高效、快速的特点推动了DNA测序技术的飞速发展,并不断深化其在临床病毒学各领域的应用,包括未知病毒的检测、人类病毒组研究、病毒遗传进化分析、病毒耐药突变监测以及病毒与宿主相互作用研究等.但是由于NGS生物信息数据处理的复杂性以及实验室质量管理标准的缺乏等原因,对于NGS在我国临床实验室的开展应用与质量管控仍需积极探索.

关键词：病毒学高通量核苷酸序列分析基因组,病毒质量控制

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门管肝窦血管病26例临床分析

门管肝窦血管病26例临床分析

第11届全国疑难及重症肝病大会

作者：吕欣桐陆怡复旦大学附属儿科医院

目的总结门管肝窦血管病(PSVD)的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析2019年1月至2021年2月在复旦大学附属儿科医院临床诊断为门管肝窦血管病患儿的临床特征、实验室检查、肝脏组织病理学检查等资料。结果 26例门管肝窦血管病的...

目的总结门管肝窦血管病(PSVD)的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析2019年1月至2021年2月在复旦大学附属儿科医院临床诊断为门管肝窦血管病患儿的临床特征、实验室检查、肝脏组织病理学检查等资料。结果 26例门管肝窦血管病的患儿进入分析,其中53.8%(14例)以发现肝功转氨酶升高起病,19.2%(5例)为消化道出血起病,19.2%(5例)为发现脾大起病,起病时中位年龄为3.5岁(2天-15岁),诊断时中位年龄4.8岁(2月-17岁)。(1) 92.3%(24例)肝功表现为转氨酶轻中度升高,而黄疸少见(仅2例),所有患儿国际化标准比值均低于1.25。(2) 46.2%(12例)患儿伴有门静脉高压,而53.8%(14例)患儿无门静脉高压。(3) 26例肝脏组织病理学检查:均无肝硬化表现,23%(6例)表现为肝窦扩张,汇管区静脉管腔扩张,73.1%(19例)表现为中央静脉扩张伴周围肝窦扩张、瘀血,仅1例为肝窦扩张,但有门静脉高压。(4)治疗上,7例患儿应用熊去氧胆酸,6例应用普萘洛尔,3例进行抗凝治疗(速碧林、华法林),1例行套扎术、门静脉球囊扩张成形术、脾肾静脉吻合术,1例行套扎术、脾切除术。结论 PSVD以发现肝功转氨酶升高为主要表现,其次为消化道出血及脾大,PSVD可有/无门静脉高压,病理均无肝硬化表现,主要表现为中央静脉扩张伴周围肝窦扩张、瘀血及汇管区静脉管腔扩张伴肝窦扩张,治疗上依据患儿情况可应用熊去氧胆酸、抗凝治疗及门静脉高压的管理。

关键词：

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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儿童长期机械通气的概念及国内外现状

中国小儿急救医学 2022年第3期29卷 161-164页

作者：陈伟明张铮铮陆国平复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102

近年长期机械通气的人群数量快速增长,且长期滞留重症监护室,疾病负担重,病死率高,家庭和社会也越来越关注这一特殊群体。美国和加拿大针对儿童家庭机械通气发布了管理共识,但国内外医疗资源配置差异很大,以家庭为中心的管理方案,在国... 详细信息

近年长期机械通气的人群数量快速增长,且长期滞留重症监护室,疾病负担重,病死率高,家庭和社会也越来越关注这一特殊群体。美国和加拿大针对儿童家庭机械通气发布了管理共识,但国内外医疗资源配置差异很大,以家庭为中心的管理方案,在国内现阶段仍比较困难。本文总结国内外儿童长期机械通气的现状,希望借鉴国外经验,更好地帮助国内儿童长期机械通气患儿。

关键词：长期机械通气困难撤机家庭机械通气气管切开儿科

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新生儿惊厥临床管理专家共识(2022版)

中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1127-1133页

作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组中华儿科杂志编辑委员会周文浩程国强王来栓庄德义杜立中母得志冯星富建华不详国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿科国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室上海201102 复旦大学附属儿科医院厦门市儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院四川大学华西第二医院苏州大学附属儿童医院中国医科大学盛京医院

新生儿惊厥的病死率逐渐降低,但远期不良结局的发生率仍然较高。新生儿脑电生理监测的普及显著提高了新生儿惊厥的诊断率和正确率。由于缺乏循证医学依据支持,有关惊厥诊断、严重度评估、何时启动抗惊厥药物治疗以及如何停药在现有指南... 详细信息

新生儿惊厥的病死率逐渐降低,但远期不良结局的发生率仍然较高。新生儿脑电生理监测的普及显著提高了新生儿惊厥的诊断率和正确率。由于缺乏循证医学依据支持,有关惊厥诊断、严重度评估、何时启动抗惊厥药物治疗以及如何停药在现有指南中存在差异。中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华儿科杂志编辑委员会组织新生儿科专家在复习国内外相关文献的基础上,制定了"新生儿惊厥临床管理专家共识(2022版)",为临床上新生儿惊厥评估、监测及治疗建立相对的实践标准。

关键词：新生儿惊厥中华儿科杂志中华医学会抗惊厥药物新生儿科新生儿学电生理监测专家共识

基于腺病毒肺炎1年随访闭塞性细支气管炎结局的巢式病例对照研究

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中国循证儿科杂志 2021年第3期16卷 233-236页

作者：李小玲何雯施鹏王立波郑红梅温亚锦刘丽娟祁媛媛张晓波国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院统计和数据管理中心上海201102

背景腺病毒肺炎患儿出院后的前瞻性随访研究较少,并且对于腺病毒肺炎发展为感染后闭塞性细支气气管炎(PIBO)的危险因素尚无有效预测指标。目的探讨腺病毒肺炎住院时指标对以后发生PIBO的预测价值。设计巢式病例对照研究。方法以2018至2... 详细信息

背景腺病毒肺炎患儿出院后的前瞻性随访研究较少,并且对于腺病毒肺炎发展为感染后闭塞性细支气气管炎(PIBO)的危险因素尚无有效预测指标。目的探讨腺病毒肺炎住院时指标对以后发生PIBO的预测价值。设计巢式病例对照研究。方法以2018至2019年出院诊断为腺病毒肺炎的儿童为队列人群,以出院1年中是否发生PIBO为结局终点,其中出院后2周来我院随访、3个月内行胸部影像学检查和12个月时或电话或来院随访是必需随访时点,其他随访由医生根据患儿病情做出安排。提取入院时的症状、体征、住院期间实验室指标、影像学检查结果、治疗情况。主要结局指标发生PIBO的危险因素。结果 102例完成1年的随访,期间51例有呼吸系统感染,13例因呼吸系统感染门诊就诊次数≥5次,6例因呼吸系统感染需要住院治疗;43例口服糖皮质激素治疗,35例吸入糖皮质激素治疗;29例(28.4%)诊断PIBO。对PIBO组和非PIBO组病例住院时的临床资料进行单因素分析发现,两组患儿平均年龄、过敏性鼻炎史、出现喘息、气促、三凹征阳性、哮鸣音、呼吸衰竭、平均乳酸脱氢酶浓度、合并病毒感染、合并≥2种病原体感染、受累肺叶≥3个、肺实变、肺不张、平均住院时间差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析发现,急性期有喘息表现(OR=3.110,P=0.045)及受累肺叶≥3个(OR=4.338,P=0.014)为发生PIBO的独立危险因素。结论腺病毒肺炎儿童出院后1年PIBO的发生率为28.4%,腺病毒肺炎患儿急性期有喘息表现及受累肺叶≥3个可能为PIBO发生的独立危险因素。

关键词：腺病毒肺炎前瞻性随访感染后闭塞性细支气管炎危险因素

儿童医疗游戏辅导在学龄期重症肺炎患儿中的应用研究

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上海护理 2021年第2期21卷 6-10页

作者：凌芳顾莺胡菲张顺娣复旦大学附属儿科医院上海201102

目的探讨儿童医疗游戏辅导在学龄期重症肺炎患儿中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取2018年3月—2019年9月在复旦大学附属儿科医院急诊留观室住院的学龄期重症肺炎患儿80例为研究对象,根据患儿入院时间先后顺序将其分为对照组(n=37)... 详细信息

目的探讨儿童医疗游戏辅导在学龄期重症肺炎患儿中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取2018年3月—2019年9月在复旦大学附属儿科医院急诊留观室住院的学龄期重症肺炎患儿80例为研究对象,根据患儿入院时间先后顺序将其分为对照组(n=37)和观察组(n=43)。对照组给予重症肺炎常规护理,观察组在此基础上采取儿童医疗游戏辅导干预。比较两组患儿住院期间心理情绪状况、治疗依从性及主要症状和体征消失时间。结果入院第3天,两组患儿焦虑、抑郁情绪较入院时减轻,观察组优于对照组(P均<0.05)。观察组患儿治疗依从性、主要症状和体征消失时间优于对照组(P均<0.05)。结论儿童医疗游戏辅导有利于减轻学龄期重症肺炎患儿住院期间的负性心理情绪,提高其治疗依从性,进而改善临床治疗效果,促进患儿康复。

关键词：学龄期重症肺炎儿童医疗游戏辅导心理情绪依从性疗效

孕早中期超声筛查胎儿先天性心脏病诊断准确性研究

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中国循证儿科杂志 2023年第4期18卷 303-307页

作者：韩霞张莉周茜谢娜吴冰冯佩胡健伟郭颖黄国英昆山市妇幼保健院苏州215300 复旦大学附属儿科医院上海201102

背景产前筛查胎儿先天性心脏病(CHD)不仅可减少预后不良的危重出生缺陷儿,也有利于对CHD胎儿尽早进行评估、追踪和管理。目的探讨孕早中期超声筛查胎儿CHD的诊断准确性。设计诊断准确性研究。方法纳入2018年8月至2021年12月在江苏省... 详细信息

背景产前筛查胎儿先天性心脏病(CHD)不仅可减少预后不良的危重出生缺陷儿,也有利于对CHD胎儿尽早进行评估、追踪和管理。目的探讨孕早中期超声筛查胎儿CHD的诊断准确性。设计诊断准确性研究。方法纳入2018年8月至2021年12月在江苏省昆山市妇幼保健院建卡产检且分娩的胎儿。诊断金标准为胎儿或新生儿心脏超声检查,待测标准为孕早中期超声筛查任意一次阳性。主要结局指标诊断准确性参数。结果研究期间共18 326名孕妇在我院建卡产检,其中3 534名(19.3%)分娩资料不全,14 960名胎儿数据进入本文分析,孕早中期超声筛查阳性胎儿882例,失访92例(10.2%),790例胎儿或行超声、或行心脏超声、或行染色体检查,引产和流产182例;608名活产儿中,103例经胎儿心脏超声诊断为CHD,4例出生后心脏超声确诊CHD。基于14 868例胎儿CHD筛查,真阳性171例,假阴性48例,真阴性14 030例,假阳性619例,敏感度为78.1%(95%CI:71.9%~83.3%),特异度为95.8%(95%CI:95.4%~96.1%),假阴性率为21.9%(95%CI:16.7%~28.1%);孕早中期超声筛查阴性胎儿14 078例,无失访病例,连同孕早中期超声筛查阳性但经心脏超声或染色体检查正常的胎儿505例,在生后进行双指标法筛查,阴性14 335例,阳性244例,再经新生儿心脏超声确诊CHD 52例。219例确诊CHD中,(1)胎儿期超声未发现需经新生儿心超诊断的CHD:房间隔缺损(继发孔型)和先天性二叶式主动脉瓣畸形;(2)引产64例,其中引产率100%的CHD:复杂性CHD、右室双出口、室间隔缺损(主动脉缩窄)、房间隔膨胀瘤、主动脉瓣狭窄、主动脉弓离断、肺动脉吊带、下腔静脉缺如、室间隔缺损(肺动脉瓣狭窄)、心内膜弹力纤维增生症、右心发育不良、单心室、三尖瓣重度狭窄、右肺动脉异常起源于升主动脉;引产率80%的CHD:法洛四联症(8/10)、完全性房室间隔缺损(5/6)、完全性大动脉转位(4/5);(3)9例CHD并染色体异常:室间隔缺损2例(2.4%)、复杂性CHD 1例(5%)、法洛四联症1例(10%)、右心发育不良1例(50%)、单心室1例((100%)。结论孕早中期筛查CHD后,即使是筛查阴性的胎儿也要在生后进行双指标筛查,对于筛查阳性的胎儿更要行密切的胎儿心脏超声检查,完整实现CHD产前产后一体化管理模式。

关键词：超声筛查先天性心脏病转归

54例危重先天性心脏病患儿发育支持护理实践

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上海护理 2021年第5期21卷 55-58页

作者：黄盼盼李丽玲胡晓静复旦大学附属儿科医院上海201102

本文回顾了2015年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护室收治的54例危重先天性心脏病患儿发育支持护理的实施情况,总结了危重先天性心脏病患儿发育支持护理实践要点,主要包括常规护理、为患儿创造有利于生长发育的环境... 详细信息

本文回顾了2015年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护室收治的54例危重先天性心脏病患儿发育支持护理的实施情况,总结了危重先天性心脏病患儿发育支持护理实践要点,主要包括常规护理、为患儿创造有利于生长发育的环境、疼痛管理、以家庭为中心的护理、营养支持、发育支持性体位管理和皮肤护理等,旨在为危重先天性心脏病患儿发育支持护理提供借鉴和参考。

关键词：新生儿先天性心脏病发育支持护理

EARS2基因突变致丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症1例并文献复习

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中国循证儿科杂志 2018年第4期13卷 285-289页

作者：康美华朱贤谢新宝杨皓玮方微园陆怡王建设复旦大学附属儿科医院湖南省湘潭市中心医院儿科

目的探讨EARS2基因突变致丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症(LTBL)的临床特征、实验室检查特点及基因型,提高对该病的认识和管理水平。方法总结和分析1例以肝功能衰竭为首发表现的LTBL病例的临床特点、实验室检查、基因检测结果及随访... 详细信息

目的探讨EARS2基因突变致丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症(LTBL)的临床特征、实验室检查特点及基因型,提高对该病的认识和管理水平。方法总结和分析1例以肝功能衰竭为首发表现的LTBL病例的临床特点、实验室检查、基因检测结果及随访,并行文献复习。结果男,45 d,因"皮肤黄染43 d"就诊。患儿生后2 d发现皮肤、巩膜黄染,42 d后发现肝功能衰竭(严重胆汁淤积、低血糖、凝血功能异常)、四肢肌张力减低,高乳酸性酸中毒;颅脑MR提示多发脑损伤;外显子捕获与高通量测序检测线粒体基因未见异常,检测核基因发现16号染色体上EARS2基因存在2个致病性复合杂合突变[c.1355T>G(p.L452R),c.813C>A(p.F271L)],确诊为LTBL。随访中黄疸逐渐消退,15月龄时肝功能检查恢复正常,血乳酸水平降至正常;精神运动发育明显落后,颅脑MR提示严重脑积水,予以行脑室-腹腔引流术,术后半年脑积水好转,精神运动发育较前改善。结论肝功能衰竭可以是EARS2基因突变所致的LTBL早期主要发现之一,随着年龄增长,肝功能可逐渐好转,精神运动发育落后及脑积水逐渐成为本病较为显著的临床特点,LTBL表型和基因型的关系还需要进一步研究。

关键词：丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症 EARS2基因突变肝衰竭发育迟缓脑积水