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慢性肾脏病婴幼儿经皮内镜下胃造口术的临床应用3例

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中华肾脏病杂志 2023年第8期39卷 620-623页

作者：方晓燕唐子斐华海梅周清陈径翟亦晖缪千帆汤小山徐虹沈茜复旦大学附属儿科医院肾脏科、上海市肾脏发育和儿童肾脏病研究中心上海201102 复旦大学附属儿科医院消化科上海201102 复旦大学附属儿科医院营养科上海201102

该文总结3例慢性肾脏病婴幼儿应用经皮内镜下胃造口术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)的相关临床及随访资料,探索应用PEG改善患儿生长发育及营养状况的安全性、可行性。随访中病例1和病例3的体重、身高均有明显改善;病例2随... 详细信息

该文总结3例慢性肾脏病婴幼儿应用经皮内镜下胃造口术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)的相关临床及随访资料,探索应用PEG改善患儿生长发育及营养状况的安全性、可行性。随访中病例1和病例3的体重、身高均有明显改善;病例2随访3个月时因心搏骤停死亡,身高、体重无明显改善。3例患儿在PEG后血清白蛋白和前白蛋白均较术前改善,治疗期间均未发生PEG相关感染。

关键词：胃造口术婴儿肾功能不全,慢性

达格列净治疗儿童伴蛋白尿的遗传性肾脏病的短期效果

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中华儿科杂志 2023年第2期61卷 164-168页

作者：崔静怡刘娇娇方晓燕陈径翟亦晖徐虹沈茜国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102

目的探索达格列净治疗儿童伴有蛋白尿的遗传性肾脏病的短期效果和安全性。方法前瞻性队列研究。以2020年8月至2021年12月复旦大学附属儿科医院的23例遗传性肾脏病患儿为研究对象。患儿均给予达格列净治疗,体重≤30 kg患儿5 mg/d,体重>30... 详细信息

目的探索达格列净治疗儿童伴有蛋白尿的遗传性肾脏病的短期效果和安全性。方法前瞻性队列研究。以2020年8月至2021年12月复旦大学附属儿科医院的23例遗传性肾脏病患儿为研究对象。患儿均给予达格列净治疗,体重≤30 kg患儿5 mg/d,体重>30 kg起始剂量5 mg/d,1周后增至10 mg/d。治疗期间同时服用稳定剂量的血管紧张素转换酶抑制剂。收集患儿的一般资料、原发疾病、估算肾小球滤过率(eGFR)、24 h尿蛋白及随访情况等临床指标变化。主要结局指标为治疗12(±2)周时24 h尿蛋白变化,次要结局指标包括治疗24(±2)周时24 h尿蛋白、12(±2)周和24(±2)周时eGFR变化等。使用混合线性模型比较结局指标变化。结果 23例患儿中男16例、女7例,年龄(10.8±2.9)岁。原发疾病包括Alport综合征12例、Dent病5例、蛋白尿4例、局灶节段性肾小球硬化2例。主要结局指标显示24 h尿蛋白在治疗12(±2)周时与基线相比降低[1.75(1.46,2.20)比1.84(1.14,2.54)g/m2,P0.05)。eGFR在治疗12(±2)周时较基线轻度降低[(107±21)比(112±28)ml/(min·1.73m2),P0.05)。血白蛋白在治疗12(±2)、24(±2)周时均较基线升高[(39±8)、(38±7)比(37±8)g/L,均P肾脏病患儿尿蛋白及血白蛋白水平,无低血糖等严重不良事件发生。

关键词：肾疾病遗传蛋白尿儿童钠-葡萄糖转运体2

雷公藤内酯醇保护脂多糖诱导足细胞损伤的体外研究

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复旦学报（医学版） 2020年第5期47卷 679-685页

作者：齐芳艳刘俊朝俞建徐虹韩新利汪永红孙雯复旦大学附属儿科医院中医科上海201102 复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102

目的探究雷公藤内酯醇(triptolide,TPL)对脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)诱导的足细胞损伤模型的保护作用。方法以LPS诱导的足细胞损伤模型为研究对象,设立空白对照组、药物组、模型组和实验组。采用免疫荧光法观察足细胞肌动蛋白细胞... 详细信息

目的探究雷公藤内酯醇(triptolide,TPL)对脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)诱导的足细胞损伤模型的保护作用。方法以LPS诱导的足细胞损伤模型为研究对象,设立空白对照组、药物组、模型组和实验组。采用免疫荧光法观察足细胞肌动蛋白细胞骨架的形态及粘着斑蛋白Vinculin的表达,激光共聚焦显微镜采集图像;Western blot检测各组血管生成素样蛋白3(angiopoietin-like protein 3,Angptl3)、CD2-相关蛋白(CD2-associated protein,CD2AP)、Synaptopodin以及Palladin的表达。结果TPL可以使足细胞细胞骨架排列趋于整齐,部分丝状结构完整,提高足细胞CD2AP(P<0.05)和Synaptopodin(P<0.001)、Palladin(P<0.05)及Vinculin的表达,同时可降低足细胞Angptl3的表达(P<0.05)。结论TPL可在一定程度上保护足细胞骨架,缓解LPS造成的细胞损伤。

关键词：足细胞雷公藤内酯醇(TPL) 脂多糖(LPS) 细胞骨架

霉酚酸酯治疗儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴慢性肾脏病5期一例

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中华肾脏病杂志 2020年第8期36卷 634-636页

作者：李紫薇徐虹李小霞黄怡蝶朱逸清朱琳卢金淼王广飞张俊琦张旭晖李智平复旦大学附属儿科医院临床药学部上海201102 复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病,常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见,但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病,常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见,但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受累是小儿AAV长期预后和死亡的重要决定因素。本文报道1例霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)用于AAV伴慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)5期患儿的诱导和维持治疗,并借助治疗药物监测(therapeutic drug monitoring,TDM)实现个体化治疗的成功案例。

关键词：霉酚酸抗体,抗中性白细胞胞质血管炎肾功能不全儿童

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孩子也会肾不好

家庭用药 2024年第3期 14-15页

作者：缪千帆徐虹复旦大学附属儿科医院肾脏科

龙年新春,很多优秀电影上映,作为肾脏科医生,我们特别关注了《我们一起摇太阳》这部催人泪下的电影,它讲述了两个身患重症的年轻人相互救赎、积极求生的感人故事,电影中对生命的敬畏、对爱的礼赞动人心弦,其中女主角是一名年轻的“尿毒... 详细信息

龙年新春,很多优秀电影上映,作为肾脏科医生,我们特别关注了《我们一起摇太阳》这部催人泪下的电影,它讲述了两个身患重症的年轻人相互救赎、积极求生的感人故事,电影中对生命的敬畏、对爱的礼赞动人心弦,其中女主角是一名年轻的“尿毒症”患者。大家是不是觉得肾不好、尿毒症,只会发生在老年人身上,年轻人就不会得尿毒症呢?

关键词：尿毒症肾脏科老年人年轻人

儿童新型冠状病毒感染并发急性坏死性脑病、急性肝衰竭、肌炎及急性肾损伤1例

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中华儿科杂志 2023年第8期61卷 731-733页

作者：常海岭田鹤王相诗陈伟明沈茜陆怡曾玫国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102

患儿女,2岁7月龄,因“发热3 d,抽搐1次,肝酶、肌酶及肌酐升高1 d”就诊,确诊为新型冠状病毒感染并发急性坏死性脑病、急性肝衰竭等多器官损伤,经血液净化、激素抗炎及对症支持治疗2周后,患儿好转出院。患儿后因肝酶升高行肝穿刺病理检... 详细信息

患儿女,2岁7月龄,因“发热3 d,抽搐1次,肝酶、肌酶及肌酐升高1 d”就诊,确诊为新型冠状病毒感染并发急性坏死性脑病、急性肝衰竭等多器官损伤,经血液净化、激素抗炎及对症支持治疗2周后,患儿好转出院。患儿后因肝酶升高行肝穿刺病理检查示肝炎伴胆小管损伤,予保肝治疗,病程6周时肝功能恢复正常。

关键词：急性肝衰竭急性肾损伤多器官损伤胆小管肝酶升高保肝治疗肌炎冠状病毒感染

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儿童斯氏弓形菌感染1例

中华儿科杂志 2022年第6期60卷 602-603页

作者：苏德泉李孟珠卓志强复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)肾脏科厦门361006 复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)感染科厦门361006

1例主诉为“间断发热半个月余”的7岁患儿就诊于复旦大学附属儿科医院厦门医院感染科,经过对患儿血、脑积液和喝的鲜羊奶二代宏基因测序,最终诊断为斯氏弓形菌感染,患儿经过美罗培南联合多西环素治疗后痊愈。

关键词：脑积液美罗培南医院感染科多西环素间断发热基因测序复旦大学附属儿科医院

异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病的效果及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 444-450页

作者：王苹钱晓文江文晋王宏胜侯佳孙金峤王晓川翟晓文复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 复旦大学附属儿科医院免疫科上海201102

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾病亚型分为重症联合免疫缺陷病(SCID)组和其他CID组,根据供者类型分为同胞相合供者组、非亲缘相合供者组、非亲缘脐带血组及单倍体供者组,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验,Cox回归分析预后危险因素。结果73例患儿中男61例(84%)、女12例(16%)。SCID 55例(75%),其他CID18例(25%)。同胞相合供者、非亲缘相合供者、非亲缘脐带血及单倍体供者分别为2例(3%)、3例(4%)、64例(88%)及4例(5%)。移植年龄10.7(5.9,27.5)月龄,随访时间36.2(2.5,62.9)个月。73例CID患儿的3年总生存率为(67±6)%。SCID组(55例)与其他CID组(18例)患儿3年总生存率差异无统计学意义[(64±7)%比(78±10)%,χ^(2)=1.31,P=0.252]。同胞或非亲缘相合供者移植组(5例)、非亲缘脐带血移植组(64例)及单倍体供者移植组(4例)患儿3年总生存率分别为100%、(66±6)%、(50±25)%,组间比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.30,P=0.317)。Cox回归分析显示败血症病史(HR=2.55,95%CI 1.05~6.20,P=0.039)及移植前低白蛋白血症(HR=2.96,95%CI 1.14~7.68,P=0.026)是影响CID患儿移植预后的独立危险因素。结论异基因造血干细胞移植治疗CID有效,移植前有败血症病史及低白蛋白血症是患儿预后危险因素,加强移植前感染预防及营养干预可改善患儿预后。

关键词：造血干细胞移植重症联合免疫缺陷预后

儿童慢性肾脏病网上医疗咨询建议思维导图(第7~9篇)

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中国循证儿科杂志 2020年第3期15卷 233-236页

作者：饶佳翟亦晖刘佳璐沈茜徐虹复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102 不详

7激素耐药型肾病综合征(SRNS)篇注AR:常染色体隐性遗传;AD:常染色体显性遗传;RAASi:肾素⁃血管紧张素⁃醛固酮系统阻滞剂。1)[2]标准剂量泼尼松或泼尼松龙(PDN)治疗4周尿蛋白未完全缓解。对于标准剂量PDN治疗4周仅部分缓解的患者在4~6周... 详细信息

7激素耐药型肾病综合征(SRNS)篇注AR:常染色体隐性遗传;AD:常染色体显性遗传;RAASi:肾素⁃血管紧张素⁃醛固酮系统阻滞剂。1)[2]标准剂量泼尼松或泼尼松龙(PDN)治疗4周尿蛋白未完全缓解。对于标准剂量PDN治疗4周仅部分缓解的患者在4~6周可继续口服PDN和/或静脉甲基强的松龙冲击及(RAASi)治疗,部分患儿经过这2周“确认期”治疗可达到完全缓解,即在合计治疗6周时达到完全缓解的患儿定义为“晚发型”激素敏感型肾病综合征,而在6周时未达到完全缓解的患儿,即使在4周时达到部分缓解,仍被定义为SRNS。

关键词：标准剂量醛固酮系统慢性肾脏病常染色体隐性遗传晚发型咨询建议泼尼松龙血管紧张素