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胆道闭锁:序贯治疗和一期肝移植如何选择

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 472-477页

作者：任雪陈功复旦大学附属儿科医院普外科上海201102

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生... 详细信息

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

关键词：胆道闭锁手术治疗肝门空肠吻合术肝移植

儿童胰周积液内镜下经胃壁穿刺引流5例并文献复习

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 314-321页

作者：任雪杨家健徐琛李军孙松董岿然郑珊陈功复旦大学附属儿科医院普外科上海201102 厦门市儿童医院普外科厦门361000

目的探讨儿童胰周积液内镜下经胃壁穿刺引流的临床效果。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2019年3月至2022年3月5例胰周积液患儿行内镜下经胃壁穿刺引流的相关资料,其中男1例,女4例;中位发病年龄8岁;淋巴瘤培门冬酶化疗后2例,外伤2例... 详细信息

目的探讨儿童胰周积液内镜下经胃壁穿刺引流的临床效果。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2019年3月至2022年3月5例胰周积液患儿行内镜下经胃壁穿刺引流的相关资料,其中男1例,女4例;中位发病年龄8岁;淋巴瘤培门冬酶化疗后2例,外伤2例,胰腺病损切除术后1例;CT下囊肿中位直径9.6 cm。分析其临床特征,手术方式及预后。检索截至2022年6月1日中国知网、万方医学数据库、PubMed及Embase数据库中关于儿童胰周积液的相关文献并进行复习。结果5例患儿中,2例因外伤致胰管不同程度断裂行内镜下逆行胰胆管造影放置胰管支架,放置支架失败予以同时行内镜下经胃壁穿刺并放置鼻胆管引流;2例经胃镜下穿刺放置鼻胆管引流;1例患儿胃镜下放置双猪尾支架引流。5例患儿术后1个月随访B型超声提示囊肿均明显缩小或消失。1例患儿胰腺假性囊肿复发行开放手术,余4例患儿规律随访无明显手术并发症。通过文献检索,发现相关文献14篇共65例患儿内镜下经胃壁或十二指肠壁穿刺引流治疗胰周积液,手术操作成功率为93.8%(61/65),因并发症再手术率为12.3%(8/65),再次手术首要原因为支架堵塞(5/8)。结论儿童胰周积液在内镜下经胃壁穿刺引流是一种安全有效的选择,经胃壁留置鼻囊管外引流可获得较好的治疗效果,部分患儿需要多种治疗方式配合。

关键词：内窥镜胰周积液引流术儿童

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中华肝脏病杂志 2024年第4期32卷 363-366页

作者：李玉川李忠蝶谢新宝复旦大学附属儿科医院肝病科上海201102

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理... 详细信息

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理表现为肝细胞轻度小泡性脂肪变性伴肝纤维化;基因检测结果提示空泡蛋白分选相关蛋白51基因变异。

关键词：儿童发育迟缓肝功能异常空泡蛋白分选相关蛋白51

单中心10年先天性食管闭锁外科治疗及预后分析

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 107-113页

作者：冯众何炜婧高润楠朱海涛田钰欣曹旭清董岿然陈功沈淳复旦大学附属儿科医院外科上海201102

目的探讨先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)的治疗及患儿术后生活质量。方法收集2008年6月至2018年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科首次治疗的259例EA患儿的临床资料,其中男143例,女116例,统计合并畸形、放弃治疗、治愈率、EA... 详细信息

目的探讨先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)的治疗及患儿术后生活质量。方法收集2008年6月至2018年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科首次治疗的259例EA患儿的临床资料,其中男143例,女116例,统计合并畸形、放弃治疗、治愈率、EA分型、术后并发症等情况,并对术后中远期临床症状和生长发育情况进行随访。结果共计259例食管闭锁患儿在复旦大学附属儿科医院首次治疗,213例接受了手术,术后放弃治疗死亡或自动出院失随访19例。194例食管闭锁治愈并出院,术后治愈率为91.1%(194/213)。其中A型11例,C型179例,D型1例,E型3例。179例C型食管闭锁,其中99例开放手术,80例胸腔镜手术,胸腔镜手术吻合口狭窄率显著高于开放手术(55.0%比39.4%,P<0.05),但胸腔镜手术并非吻合口狭窄的独立危险因素。现有数据分析未发现吻合口漏的危险因素;但吻合口漏是食管气管瘘复发的独立危险因素。中远期临床症状主要以慢食为主,占65.0%;其次为进食后反流或烧心症状,占33.6%,1.6%需手术干预;术后脊柱侧弯有5.6%,以特发性、保守治疗为主,合并脊柱发育异常需要手术。EA患儿整体生长发育情况较好,仅8.8%年龄别身高<-2,生长发育迟缓,而食管复杂手术史是生长发育迟缓的影响因素。结论 EA患儿整体预后良好,但术后中远期随访存在相关临床症状,仍需要长期随访观察。

关键词：食管闭锁预后并发症生长发育

异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病的效果及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 444-450页

作者：王苹钱晓文江文晋王宏胜侯佳孙金峤王晓川翟晓文复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 复旦大学附属儿科医院免疫科上海201102

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾病亚型分为重症联合免疫缺陷病(SCID)组和其他CID组,根据供者类型分为同胞相合供者组、非亲缘相合供者组、非亲缘脐带血组及单倍体供者组,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验,Cox回归分析预后危险因素。结果73例患儿中男61例(84%)、女12例(16%)。SCID 55例(75%),其他CID18例(25%)。同胞相合供者、非亲缘相合供者、非亲缘脐带血及单倍体供者分别为2例(3%)、3例(4%)、64例(88%)及4例(5%)。移植年龄10.7(5.9,27.5)月龄,随访时间36.2(2.5,62.9)个月。73例CID患儿的3年总生存率为(67±6)%。SCID组(55例)与其他CID组(18例)患儿3年总生存率差异无统计学意义[(64±7)%比(78±10)%,χ^(2)=1.31,P=0.252]。同胞或非亲缘相合供者移植组(5例)、非亲缘脐带血移植组(64例)及单倍体供者移植组(4例)患儿3年总生存率分别为100%、(66±6)%、(50±25)%,组间比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.30,P=0.317)。Cox回归分析显示败血症病史(HR=2.55,95%CI 1.05~6.20,P=0.039)及移植前低白蛋白血症(HR=2.96,95%CI 1.14~7.68,P=0.026)是影响CID患儿移植预后的独立危险因素。结论异基因造血干细胞移植治疗CID有效,移植前有败血症病史及低白蛋白血症是患儿预后危险因素,加强移植前感染预防及营养干预可改善患儿预后。

关键词：造血干细胞移植重症联合免疫缺陷预后

单侧肾母细胞瘤新辅助化疗后保留肾单位手术的初步疗效分析

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临床小儿外科杂志 2024年第4期23卷 372-376页

作者：姚伟宋治莹杨家健李凯沈剑董岿然复旦大学附属儿科医院外科上海复旦大学附属儿科医院泌尿外科上海

目的探讨新辅助化疗后保留肾单位手术(nephron sparing surgery, NSS)治疗单侧肾母细胞瘤的初步疗效。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院收治的7例单侧肾母细胞瘤患儿临床资料, 均行新辅助化疗及NSS。收集患儿... 详细信息

目的探讨新辅助化疗后保留肾单位手术(nephron sparing surgery, NSS)治疗单侧肾母细胞瘤的初步疗效。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院收治的7例单侧肾母细胞瘤患儿临床资料, 均行新辅助化疗及NSS。收集患儿生存率、肾功能以及肿瘤复发情况, 并与同期行根治性肿瘤切除术(radical nephrectomy, RN)的患儿进行疗效比较。结果 7例中, 男4例、女3例, 发病年龄(38.86±18.23)个月, 无一例合并肿瘤相关综合征或半侧肢体肥大;肿瘤位于肾脏一极1例, 肾脏中央6例。7例经新辅助化疗后, 肿瘤体积缩小(66.4±18.6)%。1例肿瘤位于肾脏一极的患儿行部分肾切除术(partial nephrectomy, PN), 6例肿瘤位于肾中央的患儿行肿瘤剜除术(tumor enucleation, TE), 术后病理检查结果提示镜下肿瘤切缘阳性2例。儿童肿瘤国际协会(International Society for Pediatric Oncology, SIOP)分期:Ⅱ期4例、Ⅲ期3例。随访时间(38.42±10.17)个月, 无一例失访或死亡。无瘤生存6例, 带瘤生存1例。NSS后出现肿瘤复发2例。NSS后复发率(28.6%)及5年生存率(100%)与同期行RN的患儿复发率(13.3%)和5年生存率(86.9%)相比, 差异均无统计学意义(P>0.05)。结论单侧肾母细胞瘤通过合理的术前评估和新辅助化疗, 可以增加NSS的机会, 并取得与RN相似的治疗效果。

关键词： Wilms瘤外科手术放化疗, 辅助治疗结果

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Ⅳ型喉裂1例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 47-50页

作者：李琪谭乐恬陈超复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科上海201100

本文报道1例Ⅳ型喉裂患儿成功救治的过程。患儿男性,年龄3个月余,经全身麻醉下硬性喉气管镜检查明确诊断为Ⅳ型喉裂,喉裂下端深达胸廓入口内。采用了保留自主呼吸单肺插管通气,颈前正中入路、长段肋软骨支架环后移植重建环状软骨板联合... 详细信息

本文报道1例Ⅳ型喉裂患儿成功救治的过程。患儿男性,年龄3个月余,经全身麻醉下硬性喉气管镜检查明确诊断为Ⅳ型喉裂,喉裂下端深达胸廓入口内。采用了保留自主呼吸单肺插管通气,颈前正中入路、长段肋软骨支架环后移植重建环状软骨板联合T管置入的手术方案,喉裂修补完全,术后7个月成功拔除T管,术后10个月随访患儿恢复良好。

关键词：环状软骨板手术方案长段胸廓入口 T管全身麻醉明确诊断喉裂

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小儿蛛网膜囊肿术后单侧动眼神经麻痹案

World Journal of Acupuncture-Moxibustion 2024年第2期34卷 163-168页

作者：汪军侍孝娟骆丹丹复旦大学附属儿科医院康复科上海

The paper reports a successful case of unilateral oculomotor palsy treated with acupuncture in a Chinese boy aged 5 years and 3 months.Filiform needles were applied for ptosis,ocular motility impairment and blurred vision of the left oculomotor palsy after arachnoid cyst surgery.Two stages of treatment with acupuncture were composed.Acupuncture in the first stage focused on resolving stasis,unblocking meridians and activating qi and blood circulation,especially at the acupoints around the eye,combined with the distal points(four gate points)to enhance qi movement and activate blood circulation,once daily.Besides,the western medicines for nerve nutrition were added.One month later,all the symptoms were alleviated,and the eyelid could be lifted.Then,the second stage of acupuncture started,during which,the western medicine for nerve nutrition was withdrawal,acupuncture was continued with the same acupoints as the first stage,once every two days.Besides,the thumb-tack needle was used to maintain the effect of filiform needle,and Zusanli(ST36)was added to replenish qi of spleen and stomach and promote circulation of meridians.Another month later,the lift of the left eyelid and the ocular motility were basically symmetrical to the right eye,and the left eye vision returned normal.Follow-up until the time of publication,the motility and function of the affected eye were basically the same as those of the healthy side.This case suggests that the staged intervention with acupuncture could be effective in child with unilateral oculomotor palsy after arachnoid cyst surgery and were acceptable for child.Further studies are needed to confirm the effect and mechanism of acupuncture intervention on postoperative oculomotor palsy.

关键词： Post-operationof arachnoid cyst Oculomoto rnerve palsy Acupuncture Thumbtack needle

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莫西沙星治疗超早产儿人型支原体脑膜炎1例

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 432-436页

作者：毛玮莹蓝江儿甘明宇张迅捷俞蕙胡黎园张蓉曹云肖蜜黎国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院临床药学部上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院儿科研究院上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院感染科上海201102

患儿男,生后2 h,因早产(胎龄27+5周)、生后气促2 h入院。患儿入院后出现发热,血C反应蛋白升高,生后第4天脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数9898);生后第8天复查脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数56806)阳性... 详细信息

患儿男,生后2 h,因早产(胎龄27+5周)、生后气促2 h入院。患儿入院后出现发热,血C反应蛋白升高,生后第4天脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数9898);生后第8天复查脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数56806)阳性。患儿人型支原体化脓性脑膜炎诊断明确,抗生素调整为莫西沙星静脉滴注[5 mg/(kg·d)],总疗程4周。治疗后患儿脑脊液检查恢复正常,于生后第76天治愈出院。该文对新生儿人型支原体化脓性脑膜炎的诊断和治疗进行重点描述,介绍超早产儿人型支原体化脓性脑膜炎的多学科诊疗.

关键词：化脓性脑膜炎人型支原体莫西沙星超早产儿