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复旦学报（医学版） 2008年第1期35卷 10-10页

体外循环时心肌组织黏附分子的表达及抑肽酶对其的影响

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复旦学报（医学版） 2004年第3期31卷 259-262页

作者：诸冰雪贾兵复旦大学附属儿科医院心血管中心上海200032

目的　观察体外循环前后P -选择素及细胞间黏附分子 - 1(ICAM 1)的表达 ,并探讨抑肽酶对其表达的影响。方法　 2 0例行体外循环心内直视手术的先天性心脏病患儿 ,治疗组 10例 ,预充液中加入抑肽酶 10万kIU/kg ;对照组 10例 ,未用抑肽酶... 详细信息

目的　观察体外循环前后P -选择素及细胞间黏附分子 - 1(ICAM 1)的表达 ,并探讨抑肽酶对其表达的影响。方法　 2 0例行体外循环心内直视手术的先天性心脏病患儿 ,治疗组 10例 ,预充液中加入抑肽酶 10万kIU/kg ;对照组 10例 ,未用抑肽酶。于体外循环前后各取右心耳组织 ,采用免疫组化法检测心肌组织中P -选择素、ICAM 1及髓过氧化物酶 (MPO)的表达水平。结果　两组P -选择素、ICAM 1及MPO免疫组化灰度值术后均较术前增高 (P <0 .0 1) ;术后治疗组中其升高幅度明显低于对照组 (P <0 .0 1)。结论　体外循环心肌组织黏附分子P -选择素及ICAM 1表达增加。抑肽酶可以通过抑制这些黏附分子的表达。

关键词：体外循环心肌组织黏附分子表达抑肽酶

先天性心脏圆锥动脉干畸形患者Cx43基因突变的初步研究

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复旦学报（医学版） 2003年第6期30卷 523-526页

作者：张陈黄国英杨毅复旦大学附属儿科医院心血管中心上海200032

目的探讨先天性心脏圆锥动脉干畸形(CTD)患者细胞间隙连接蛋白43(Cx43)基因突变的发生情况。方法采用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)分析结合DNA测序,对37例CTD、26例非CTD先心病、10例正常小儿进行了Cx43编码序列检测。结果... 详细信息

目的探讨先天性心脏圆锥动脉干畸形(CTD)患者细胞间隙连接蛋白43(Cx43)基因突变的发生情况。方法采用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)分析结合DNA测序,对37例CTD、26例非CTD先心病、10例正常小儿进行了Cx43编码序列检测。结果正常对照SSCP均表现为相同的带型。37例CTD中,仅1例法洛四联症(TOF)合并房间隔缺损(ASD)的患者出现了不同于正常对照的SSCP带型,经测序证实发生了717G→A碱基替换,但由于不引起所编码氨基酸的改变,考虑为沉默多态位点。其他CTD患者及26例非CTD先心病患者均未检测到Cx43编码序列的突变。结论 Cx43基因突变在CTD等先心病患者中可能并不常见。717G→A可能是一种新的单核苷酸多态位点。

关键词：先天性心脏圆锥动脉干畸形 Cx43基因基因突变细胞间隙连接蛋白43 小儿

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降钙素基因相关肽对体外循环心功能的影响

复旦学报（医学版） 2001年第4期28卷 326-329页

作者：李炘陈张根贾兵叶明钟慧惠慰复旦大学附属儿科医院心血管中心上海200032

目的　研究体外循环围术期血浆降钙素基因相关肽 (CGRP)的变化规律及外源性CGRP对体外循环全心缺血 -再灌注损伤后心功能恢复的影响。方法　建立猪体外循环心肌缺血 -再灌注模型 ,应用放射免疫法分别于体外循环前后 6个时间点测定冠状... 详细信息

目的　研究体外循环围术期血浆降钙素基因相关肽 (CGRP)的变化规律及外源性CGRP对体外循环全心缺血 -再灌注损伤后心功能恢复的影响。方法　建立猪体外循环心肌缺血 -再灌注模型 ,应用放射免疫法分别于体外循环前后 6个时间点测定冠状静脉血浆CGRP含量 ,并在用药组于主动脉阻断时和开放前应用外源性CGRP ,在心肌再灌注前后不同时间点观测心率、血压、左室收缩末压和舒张末压 ,以及冠状静脉血浆丙二醛含量、超氧化物歧化酶活性的变化。结果　体外循环心肌再灌注后早期冠状静脉血浆CGRP水平显著升高 ,随再灌注时间的延长逐渐上升 ,持续至后 12 0min。应用外源性CGRP后发现 ,用药组在体外循环心肌再灌注后心律失常的发生率较低 ,再灌注后各时间点的心率、血压、左室收缩末压、舒张末压等均较对照组改善 ,冠状静脉血浆丙二醛含量较低、超氧化物歧化酶活性较高。结论　内源性CGRP水平在猪体外循环心肌缺血 -再灌注后持续升高具有代偿性的心肌保护作用 ;外源性CGRP作为心肌麻痹液的组成部分 ,可显著改善猪体外循环心肌再灌注后的心功能。

关键词：降钙素基因相关肽心功能心肌保护体外循环 CGRP

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儿童心脏瓣膜置换术(15例临床分析)

复旦学报（医学版） 2003年第2期30卷 175-177页

作者：李炘陈张根贾兵张善通复旦大学附属儿科医院心血管中心上海200032

目的　总结 1982年 3月至 2 0 0 2年 3月 15例儿童心脏瓣膜置换术的经验 ,探讨儿童瓣膜置换的手术指征、瓣膜选择、手术技术和术后抗凝治疗等问题。方法　全组 15例中 11例为先天性病变。在中低温体外循环下手术 ,二尖瓣置换 10例 ,主... 详细信息

目的　总结 1982年 3月至 2 0 0 2年 3月 15例儿童心脏瓣膜置换术的经验 ,探讨儿童瓣膜置换的手术指征、瓣膜选择、手术技术和术后抗凝治疗等问题。方法　全组 15例中 11例为先天性病变。在中低温体外循环下手术 ,二尖瓣置换 10例 ,主动脉瓣置换 3例 ,三尖瓣置换 1例 ,双瓣置换 1例。均采用机械瓣。手术同期矫正其他先天性畸形。术后常规应用华法令抗凝。结果　无手术及住院死亡。随访 1月～ 2 0年 ,晚期死亡 2例 ,其余病人心功能均为I级 ,无心律失常 ,未发现有感染、出血或血栓等并发症 ,瓣膜功能良好。结论　儿童心脏瓣膜置换术采用机械瓣效果良好 ,术后抗凝治疗应个体化。

关键词：儿童心脏瓣膜置换术手术指征瓣膜选择术后抗凝治疗

Raldh2沉默对P19细胞向心肌样细胞分化的影响（英文）

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复旦学报（医学版） 2019年第6期46卷 733-743,775页

作者：张雅雯杨倩王凤张立凤复旦大学附属儿科医院心血管中心

目的深入心脏发育相关基因表达层面,研究视黄酸代谢中的关键基因视黄醛脱氢酶2(retinaldehyde dehydrogenase 2,Raldh2)在P19细胞中的表达并探讨对其心肌样分化的影响机制。方法构建miRNA干扰质粒转染P19细胞以使Raldh2表达降低,qPCR检... 详细信息

目的深入心脏发育相关基因表达层面,研究视黄酸代谢中的关键基因视黄醛脱氢酶2(retinaldehyde dehydrogenase 2,Raldh2)在P19细胞中的表达并探讨对其心肌样分化的影响机制。方法构建miRNA干扰质粒转染P19细胞以使Raldh2表达降低,qPCR检测miRNA对Raldh2在P19细胞中的敲低效率,利用杀稻瘟菌素筛选出稳定低表达Raldh2的细胞株,加入二甲基亚砜以诱导P19细胞分化为心肌样细胞,qPCR检测心肌发育相关基因在心肌样分化各时期的表达水平。结果成功构建Raldh2低表达的稳定P19细胞株MiRaldh2,敲低效率达91%(t=25.52,P<0.0001,95%CI:0.81~1.01);在整个分化过程中,MiRaldh2组部分心脏相关转录因子的mRNA水平普遍低于P19组,尤其在第7天,MiRaldh2组Gata 4、Tef-1、N-myc、α-mhc和Ctnt的相对表达率分别为P19组的0.16±0.01(t=17.29,P<0.0001)、0.51±0.02(t=3.564,P=0.0235)、0.23±0.01(t=13.17,P=0.0002)、0.20±0.02(t=17.76,P<0.0001)和0.59±0.06(t=3.642,P=0.0219),然而对于Nkx2.5和Hand2的mRNA水平,MiRaldh2组在第2~7天显著升高,第7天的表达率分别为P19组的2.25±0.35(t=3.526,P=0.0243)和3.58±0.20(t=9.214,P=0.0116)。结论敲低Raldh2基因可抑制P19细胞向心肌样细胞的分化,Raldh2可能对心脏早期发育具有重要作用,其低表达可能是维甲酸缺乏引起心脏畸形的原因之一。

关键词：视黄醛脱氢酶(Raldh) 视黄酸心肌样细胞细胞分化 P19细胞

基于严重程度临床分级的川崎病冠状动脉病变的治疗和管理评价

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中华儿科杂志 2015年第9期53卷 690-695页

作者：刘芳赵璐吴琳梁雪村储晨何岚黄国英复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的评估基于“严重程度临床分级”的川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及随访方案的效果及安全性.方法 2005年7月至2013年12月复旦大学附属儿科医院收治的川崎病合并冠状动脉病变患儿52例,男44例,女8例,患儿中位年龄41（26,83）个月.病... 详细信息

目的评估基于“严重程度临床分级”的川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及随访方案的效果及安全性.方法 2005年7月至2013年12月复旦大学附属儿科医院收治的川崎病合并冠状动脉病变患儿52例,男44例,女8例,患儿中位年龄41（26,83）个月.病程2个月以上,超声心动图初步诊断冠状动脉病变严重程度Ⅳ级及以上,并行冠状动脉造影确定冠状动脉病变程度.依据“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议”,冠状动脉造影确定诊断为Ⅳ级以上患儿给予华法林及小剂量阿司匹林口服,并监测国际标准化比值（INR）值;Ⅴb级患儿详细评估后决定是否行冠状动脉旁路移植术（CABG）治疗.并依据建议进行规范随访,分析诊断治疗过程中的并发症以及随访终期的结局.结果（1）52例患儿均获得理想冠状动脉造影图像.45例（86％）为巨大冠状动脉瘤或多发性冠状动脉瘤,冠状动脉瘤内血栓发生率为22％（10/45）.52例患儿共有138支冠状动脉发生病变,以左前降支和右冠状动脉病变为最多见,分别为47支（34％）和48支（35％）.（2）52例患儿经冠状动脉造影后仍为Ⅳ级及以上49例,3例改为Ⅲ级.最终冠状动脉病变严重程度临床分级为：Ⅲ级3例,Ⅳ级31例,Ⅴa级9例,Ⅴb级9例.（3）38例正规服用阿司匹林及华法林治疗患儿,2例INR严重升高出现膝关节和胃部出血,均治愈,INR为1.5 ～2.5的患儿未出现出血.（4） 52例患儿随访时间6个月～8年,1例患儿再次造影证实有血栓形成,但未引起狭窄;4例患儿由Ⅳ级恢复为Ⅲ级或Ⅱ级;其余均未显示新的血栓形成或狭窄.（5）9例Ⅴb级患儿中5例行CABG,年龄最小的22个月的患儿术中死亡.另4例术后恢复顺利,术后随访8～ 90个月,1例术前左心室射血分数（LVEF）仅32.8％患儿,术后8个月LVEF为35％～44％;余3例均正常.另4例Ⅴb级患儿2例因严重心功能不全及心肌活性丧失无手术指征,2例因年龄仅9个月在密切随访中.结论冠状动脉造影在儿童甚至小婴儿安全有效,目前仍是冠状动脉病变临床分级的金标准;正规抗凝治疗可明显降低川崎病冠状动脉病变患儿冠状动脉阻塞发生率,服用华法林时调整INR值在1.5 ～2.5为安全范围;CABG为冠状动脉严重病变伴心肌缺血的有效治疗方法.

关键词：粘膜皮肤淋巴结综合征冠状血管疾病管理

Cx43基因敲除胎鼠心脏近端流出道隔心肌化过程中的关键基因

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复旦学报（医学版） 2010年第1期37卷 52-58页

作者：陈伟呈张颖黄国英复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的研究Cx43基因纯合敲除(Cx43-/-)小鼠胚胎心脏近端流出道组织中基因表达谱的改变,筛选可能导致Cx43-/-小鼠流出道梗阻的关键基因。方法以胎龄(embryonic day,ED)14.5的Cx43-/-和野生型(Cx43+/+)鼠胚心脏近端流出道部分为研究对象,分... 详细信息

目的研究Cx43基因纯合敲除(Cx43-/-)小鼠胚胎心脏近端流出道组织中基因表达谱的改变,筛选可能导致Cx43-/-小鼠流出道梗阻的关键基因。方法以胎龄(embryonic day,ED)14.5的Cx43-/-和野生型(Cx43+/+)鼠胚心脏近端流出道部分为研究对象,分别提取总RNA,逆转录成cDNA,并在体外转录为cRNA,同时进行生物素标记及片段化,再与Affymetrix-430 2.0基因芯片进行杂交。杂交信号经扫描后,应用相关生物信息软件分析基因表达情况。结果与Cx43+/+组相比,Cx43-/-组中表达上调2倍以上的基因共有143个,表达下调2倍以上的基因有235个。其中表达差异的基因参与转录调控、细胞周期、细胞黏附、细胞活动和细胞骨架的信号通路等主要生理过程。进一步筛查表达差异1.5倍以上的基因发现,与圆锥动脉干畸形相关的TGFβ/BMP信号通路上的多个基因以及Ssr1、Ptk2、Bmp6等基因在Cx43-/-组有明显变化。对这些基因进行荧光定量PCR验证,结果与基因芯片一致(P<0.05)。结论利用基因芯片技术初步筛选出与Cx43-/-鼠胚心脏近端流出道发育有关的多个基因,并经荧光定量PCR验证。其中TGFβ/BMP信号通路上的多个基因以及Ssr1、Ptk2、Bmp6等基因可能与Cx43-/-小鼠流出道梗阻的发生有关。

关键词：心脏发育 Cx43 基因芯片 TGFβ BMP Ssr1 Ptk2 信号通路小鼠

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川崎病诊断和急性期治疗专家共识

中华儿科杂志 2022年第1期60卷 6-13页

作者：中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会风湿学组中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会黄国英不详复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

川崎病为儿科临床常见的发热性疾病之一,中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家,制定了本共识,旨在更好地指导临床实践,提高我国川崎病的临床诊治水平,降低冠状动脉病变的发生率,改... 详细信息

川崎病为儿科临床常见的发热性疾病之一,中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家,制定了本共识,旨在更好地指导临床实践,提高我国川崎病的临床诊治水平,降低冠状动脉病变的发生率,改善患儿预后。

关键词：中华儿科杂志川崎病中华医学会急性期治疗临床诊治水平心血管学儿科临床专家共识

评估0.1mm PTFE生物相容性的新西兰兔实验模型

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复旦学报（医学版） 2017年第4期44卷 503-506页

作者：张惠锋叶明闫宪刚陈纲陶麒麟贾兵复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的建立评估0.1 mm聚四氟乙烯(polytetrafluoroethylene,PTFE)新型肺动脉瓣材料生物相容性实验的新西兰兔实验模型。方法选取42只3 kg左右的新西兰成年兔,应用氯胺酮35 mg/kg和右旋美托咪啶0.25 mg/kg肌注麻醉,部分上段开胸,右心室流... 详细信息

目的建立评估0.1 mm聚四氟乙烯(polytetrafluoroethylene,PTFE)新型肺动脉瓣材料生物相容性实验的新西兰兔实验模型。方法选取42只3 kg左右的新西兰成年兔,应用氯胺酮35 mg/kg和右旋美托咪啶0.25 mg/kg肌注麻醉,部分上段开胸,右心室流出道预置荷包,0.1 mm PTFE瓣膜材料经荷包中央小切口植入右心室,收紧荷包并打结完成操作,术后给予吸氧监护直至完全清醒。结果 42只新西兰成年兔接受了手术,死亡6只,其中2只死于麻醉药物的探索阶段,1只死于术后气胸,其余3只分别于术后5天、7天和8天死亡。经解剖发现植入瓣膜材料周围有血栓形成,调整术后抗凝治疗方案后无死亡发生。其余36只新西兰成年兔体重增长,完成整个实验过程。结论新西兰兔适合作为0.1 mm PTFE瓣膜材料生物相容性研究的动物模型,优点是避免了气管插管和体外循环,气胸发生率低。

关键词：心瓣膜生物相容性聚四氟乙烯新西兰兔