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酪氨酸血症Ⅰ型的临床及基因突变分析

中华儿科杂志 2013年第4期51卷 302-307页

作者：窦丽敏方玲娟王晓红陆炜陈瑞李丽婷赵静王建设复旦大学附属儿科医院感染科 201102 复旦大学附属儿科医院质谱室 201102 上海复旦大学附属金山医院

目的分析2例酪氨酸血症Ⅰ型患儿临床表现及FAH基因突变。方法按照国际罕见病组织提供的诊断标准筛选2例患儿，采用PCR直接测序技术对患儿FAH基因的14个外显子及邻近片段进行序列分析，在其父母中间进行突变的验证，Clustal X软件分析物... 详细信息

目的分析2例酪氨酸血症Ⅰ型患儿临床表现及FAH基因突变。方法按照国际罕见病组织提供的诊断标准筛选2例患儿，采用PCR直接测序技术对患儿FAH基因的14个外显子及邻近片段进行序列分析，在其父母中间进行突变的验证，Clustal X软件分析物种问FAH酶的同源性。Polyphen软件通过计算特定位置独立计数得分（PSIC）预测突变意义。结果例1男，5个月21d，迁延性腹泻，肝脾肿大、腹部移动性浊音；甲胎蛋白〉1210μg／L，血酪氨酸110．8μmol／L，尿琥珀酰丙酮83．7μmol／L；同胞中姐姐因慢性腹泻就诊，疑酪氨酸血症Ⅰ型。FAH基因分析示第5外显子455位碱基G变为A（c．455G〉A），导致在152位形成终止密码子（W152X），第12外显子1027位碱基G变为A（c．1027G〉A），导致第343位氨基酸由甘氨酸变为精氨酸（G343R），即c．455G〉A／c．1027G〉A复合杂合突变。例2女，6岁1个月，晚发型佝偻病起病，身高及体重在同龄儿数值的第3百分位以下，肝脾肿大，串珠肋、手足镯、双膝向右侧弯曲，血磷0．54-1．09mmol／L，血钙2．41mmol／L，碱性磷酸酶1620IU／L，甲胎蛋白412.8ug/L，血酪氨酸835．8μmol／L，尿琥珀酰丙酮27．48μmol／L。钙剂及维生素D3治疗无效。患儿父母为近亲婚配。FAH基因测序示C．1027G〉A／c．1027G〉A纯合突变。2例患儿父母均为杂合突变携带者。Clustal X预测突变为高度保守，Polyphen软件计算c．1027G〉A突变的PSIC得分为3．235，为致病突变。结论酪氨酸血症Ⅰ型患儿可以迁延性腹泻或晚发型佝偻病起病，肝脾肿大，难以纠正的低磷血症，甲胎蛋白明显升高，有家族史或父母近亲婚配史，尿琥珀酰丙酮异常，FAH基因检测有c．455G〉A和c．1027G〉A突变。

关键词：酪氨酸血症腹泻佝偻病 DNA突变分析质谱分析

新生儿重症监护患者耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌定植发展为感染的危险因素分析

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中国感染控制杂志 2022年第1期21卷 15-21页

作者：殷丽军杨韦菁缪瑾王晓华何磊燕王传清复旦大学附属儿科医院院内感染控制与防保科上海201102 复旦大学附属儿科医院临床检验中心细菌室上海201102

目的探讨新生儿重症监护病房(NICU)患者耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)定植情况及由定植发展为临床感染的危险因素分析。方法选取某院2017年1月—2018年12月NICU的新生儿为研究对象,自2017年1月开始开展住院新生儿入院后48 h内及住院... 详细信息

目的探讨新生儿重症监护病房(NICU)患者耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)定植情况及由定植发展为临床感染的危险因素分析。方法选取某院2017年1月—2018年12月NICU的新生儿为研究对象,自2017年1月开始开展住院新生儿入院后48 h内及住院期间每周进行一次CRKP肛拭子/咽拭子主动筛查,同时进行CRKP感染监测。应用SPSS 23.0统计软件进行数据分析。结果共有1230例NICU新生儿进行了主动筛查,110例新生儿CRKP阳性,CRKP定植率8.9%,其中肠道定植率8.1%(97/1197),高于上呼吸道(5.2%,49/945),差异有统计学意义(P=0.008)。胎龄、低出生体重和住院时间延长是CRKP定植的危险因素(均P感染的概率为19.1%(21/110)。机械通气(OR=10.177,95%CI为2.667~38.830,P=0.013),新生儿营养风险评估高(OR=0.251;95%CI为0.072~0.881,P=0.031)以及新生儿危重评分-Ⅱ(SNAP-Ⅱ)高(OR=8.256,95%CI为6.072~20.881,P=0.025)是CRKP定植新生儿发展为CRKP临床感染的独立危险因素。结论CRKP定植增加NICU新生儿住院期间CRKP感染的概率,重点关注接受机械通气、营养不良和SNAP-Ⅱ评分高的新生儿,减少CRKP临床感染的发生。

关键词：耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌定植感染新生儿重症监护危险因素

儿童医院重点部门耐碳青霉烯类革兰阴性杆菌主动筛查结合集中安置干预效果评价

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中国感染控制杂志 2021年第5期20卷 443-448页

作者：殷丽军缪瑾杨韦菁王晓华何磊燕张蕾王传清复旦大学附属儿科医院院内感染控制与防保科上海201102 复旦大学附属儿科医院临床检验中心细菌室上海201102

目的对耐碳青霉烯类革兰阴性杆菌(CR-GNB)进行主动筛查,结合筛查结果对患者进行集中安置,评价干预措施的效果,为CR-GNB医院感染防控提供科学依据。方法选取2017年1月—2018年12月入住某儿科医院重点部门[新生儿、新生儿重症监护病房(NI... 详细信息

目的对耐碳青霉烯类革兰阴性杆菌(CR-GNB)进行主动筛查,结合筛查结果对患者进行集中安置,评价干预措施的效果,为CR-GNB医院感染防控提供科学依据。方法选取2017年1月—2018年12月入住某儿科医院重点部门[新生儿、新生儿重症监护病房(NICU)、儿童重症监护病房(PICU)、血液科]患者为研究对象,并对所有患者进行医院感染实时监测。2017年对住院患者入院后48 h及住院期间每周进行一次CR-GNB主动筛查(咽拭子和肛拭子),2018年1月开始对主动筛查及临床送检CR-GNB阳性患者开展集中安置措施,比较CR-GNB主动筛查率和定植率、集中安置率以及医院感染率的变化。结果2018年重点部门咽拭子和肛试子CR-GNB主动筛查率较2017年增加(P室集中安置率最高(97.8%),其次为NICU(88.9%),PICU集中安置率最低(47.7%)。2018年重点部门CR-GNB定植率在住院3、7 d后呈下降趋势(P医院感染率较2017年有所下降(P室和NICU患者耐碳青霉烯类肠杆菌目细菌(CRE)医院感染率下降明显,PICU患者耐碳青霉烯类鲍曼不动杆菌(CRAB)和耐碳青霉烯铜绿假单胞菌(CRPA)医院感染率下降明显。CR-GNB主动筛查定植菌和CR-GNB医院感染病原菌均以耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)为主(44.0%VS 51.7%)。结论CR-GNB主动筛查结合患者集中安置干预措施能够降低CR-GNB定植率,并有效降低CR-GNB医院感染率。

关键词：主动筛查耐碳青霉烯类革兰阴性杆菌定植集中安置

上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院实施院区气泡式管理的实践和效果

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中国循证儿科杂志 2022年第3期17卷 161-168页

作者：柳龚堡顾莺张晓波王传清曾玫沈国妹陆国平曹云张明智王中林马健葛艳玲张澜李志华夏爱梅翟晓文周文浩桂永浩徐虹黄国英复旦大学附属儿科医院医务部上海201102 复旦大学附属儿科医院护理部上海201102 复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102 复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 复旦大学附属儿科医院医院感染控制和防保办公室上海201102 复旦大学附属儿科医院门急诊管理办公室上海201102 复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 复旦大学附属儿科医院卫生部新生儿疾病重点实验室上海201102 复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102 复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠... 详细信息

背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠病毒医院感染和职业暴露的效果。设计观察性研究。方法将本次疫情复旦大学附属儿科医院(我院)院内接诊-门诊-急诊-住院-出院设计为一个大气泡,大气泡中6个疫情防控医疗关键部门设计为中气泡,中气泡的9个要隘部门设计为小气泡。①新冠门急诊中气泡接诊健康码红码患儿,五级分诊Ⅰ和Ⅱ级导入抢救室小气泡,Ⅲ~Ⅴ级导入阳性小气泡、既往感染小气泡、密切接触者(密接)小气泡,放射检查室小气泡内接诊新冠门急诊和新冠病房需进行X线/CT检查的患儿;②发热门急诊中气泡接诊绿码/黄码伴发热的患儿;③急诊中气泡接诊绿码/黄码不伴发热的患儿,根据患儿有无48 h内核酸检测阴性报告分流至缓冲区和急诊区,配备第二急诊室备用;④新冠病房中气泡接收新冠门急诊需要收治住院的患儿,重型/危重型收入新冠ICU小气泡,轻型/普通型收入新冠普通病房小气泡;⑤过渡病房中气泡接收除危重症和新生儿外的新入院患儿;⑥新生儿隔离病房中气泡接收医疗机构通过120救护车转运到我院院区的新生儿,收入新生儿隔离病房负压病室小气泡,连续3 d核酸检测,阳性即转入新冠病房,均阴性则转至非负压病室小气泡。不同风险等级的气泡间人员、物品不流动,工作人员从低一级风险进入高一级风险需上报医务科。设立气泡破泡预案。根据工作人员不同岗位制定规范的培训内容及考核要求,通过语音视频监控系统和现场督查进行检查。主要结局指标职业暴露和新冠病毒医院感染。结果我院累计收治新冠阳性患儿432例,其中轻型341例(78.9%),普通型88例(20.4%),危重型3例。3例危重型患儿均行有创机械通气,1例行连续肾脏替代治疗和体外膜肺氧合。无死亡病例。伴基础疾病29例。陆续有109名医务人员进入新冠门急诊和新冠病房工作,其中医生46人、护士49人、医技人员9人、医辅人员5人。未发生职业暴露,未发生新冠病毒医院感染。门急诊接诊253571人次,在医院入口筛查,拦截红码189人次,红码患儿均顺利导入新冠门急诊,未进入普通门急诊区域。急诊接诊12114人次,经核酸检测筛查出6例新冠阳性患儿,其中3例进入急诊区小气泡,引起急诊中气泡3次封闭消杀,启用第二急诊。发热门急诊接诊8328人次,核酸检测阳性50例,转入新冠门急诊;新冠门急诊接诊763人次,五级分诊Ⅰ级和Ⅱ级共4例,3例为新冠肺炎危重型;收治新生儿690例,其中低危流行病史516例,高危流行病史174例;过渡病房收治693例,其中急诊入院223例,择期入院470例。所有进入隔离病区工作的医务人员均参加基础理论培训,高风险气泡专项培训29次,培训291人次,理论培训和操作培训均考核合格,视频监控和现场督查304人次。结论本次疫情期间在我院实施气泡式管理取得了新冠病毒医院感染和职业暴露双零效果。

关键词：新型冠状病毒气泡式管理医院感染职业暴露

复旦儿科医联体门诊就诊患儿家长满意度及影响因素分析

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复旦学报（医学版） 2020年第5期47卷 700-706页

作者：高璇徐婕马琦翟晓文黄国英复旦大学附属儿科医院临床药学部复旦大学附属儿科医院复旦儿科医联体办公室上海201102

目的了解门诊患儿家长对复旦儿科医联体成员单位的满意度及其影响因素,为提升服务水平和提高服务质量提出改进建议和参考。方法采用问卷调查法从就诊环境条件和设施、诊疗资源配置和流程、总体医疗费用、总体就诊时间、医师的诊疗行为... 详细信息

目的了解门诊患儿家长对复旦儿科医联体成员单位的满意度及其影响因素,为提升服务水平和提高服务质量提出改进建议和参考。方法采用问卷调查法从就诊环境条件和设施、诊疗资源配置和流程、总体医疗费用、总体就诊时间、医师的诊疗行为、药师的药学服务、护师的护理服务、其他医疗技术人员的服务和药品供应的满意度等9个方面,对在复旦儿科医联体内62家成员单位就诊的1660名儿童家长开展满意度调查。结果受访者对复旦儿科医联体内各级医院总体满意度和医师诊疗满意度无显著差异;在药品供应满意度指标上,受访者对复旦儿科医联体三级医院的满意度高于二级医院和社区医院,差异有统计学意义(P复旦儿科医联体三级医院的满意度低于社区医院,差异有统计学意义(P医院药品供应、总体就诊时间的满意度更高(OR=2.07,P医院的家长相比,21%首诊选择二级和社区医院的家长对医联体政策较了解(P复旦儿科医联体工作初见成效,建议进一步增加成员单位药品种类,提高儿童家长满意度,进一步提升优质儿科医疗资源的可及性。

关键词：医疗联合体儿童分级诊疗满意度影响因素

儿童肺炎链球菌脑膜炎20例临床特征及分离株耐药性分析

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中国感染与化疗杂志 2019年第5期19卷 519-523页

作者：吴霞韩书珍王传清何磊燕王爱敏俞蕙复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 复旦大学附属儿科医院细菌室上海201102

目的探讨儿童肺炎链球菌脑膜炎临床特点及分离菌株耐药情况。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2013年1月1日-2017年12月31日20例肺炎链球菌脑膜炎患者的临床资料。结果20例患者男12例,女8例,年龄≤1岁10例,>1~3岁1例,>3~5岁5例,>5岁... 详细信息

目的探讨儿童肺炎链球菌脑膜炎临床特点及分离菌株耐药情况。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2013年1月1日-2017年12月31日20例肺炎链球菌脑膜炎患者的临床资料。结果20例患者男12例,女8例,年龄≤1岁10例,>1~3岁1例,>3~5岁5例,>5岁4例。临床特点:≤1岁组患儿抽搐的发生率高于>1岁组(P3岁组(P室检查:≤3岁组患儿的C反应蛋白、降钙素原高于>3岁组(P<0.05)。治疗方案:3例应用头孢曲松,7例头孢曲松联合万古霉素,8例万古霉素联合美罗培南,1例头孢曲松联合青霉素,1例万古霉素。预后:治愈或好转14例(70.0%)。耐药情况:分离的细菌对万古霉素、利奈唑胺、左氧氟沙星均100%敏感,对红霉素、克林霉素耐药率高达90.0%,对甲氧苄啶-磺胺甲唑、青霉素的耐药率分别为65.0%、75.0%。结论肺炎链球菌脑膜炎临床表现因年龄而异,婴幼儿多表现为发热、抽搐、呕吐,其外周血的炎性指标及并发症发生率更高。治疗宜首选第三代头孢菌素,或第三代头孢菌素联合万古霉素。

关键词：肺炎链球菌化脓性脑膜炎儿童药敏试验

白蛋白在诊断Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症的价值

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中华肝脏病杂志 2016年第10期24卷 755-760页

作者：张婧王晓红叶颖子谢新宝陆怡叶丽静俞蕙复旦大学附属儿科医院感染科上海201102

目的探讨白蛋白在Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症诊断中的临床价值。方法采用回顾性研究方法，统计分析2007年1月至2014年12月间在复旦大学附属儿科医院就诊的90例Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症患儿临床资料，依据白蛋... 详细信息

目的探讨白蛋白在Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症诊断中的临床价值。方法采用回顾性研究方法，统计分析2007年1月至2014年12月间在复旦大学附属儿科医院就诊的90例Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症患儿临床资料，依据白蛋白含量分为两组：白蛋白〈30g／L（LA）组20例和白蛋白≥30g／L（NA）组70例。比较两组患儿的临床表现、实验室检查结果、血串联质谱和尿气相色谱质谱分析结果以及基因检测结果。用t检验和χ2检验进行统计学分析。结果LA组和NA组比较：脾肋下肿大程度（cm）（3．28±1．95比1．92±1．06，P=0．030）、天冬氨酸氨基转移酶／丙氨酸氨基转移酶比值[3．15（0．38-5．93）比2．14（0．26-6．67），P=0．010]、活化部分凝血酶原时间（s）（53．27土11．68比45．06±9．79，P=0．003）、国际标准化比值（1．92±1．35比1．29±0．33，P=0．001），差异有统计学意义（P〈0．05）。SLC25A13基因突变I：851-854del4与白蛋白有关联（χ2=4．76，P=0．025）。结论对临床上高度疑似Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症且白蛋白〈30g／L的患儿应尽早行SLC25A13基因检测和血、尿质谱分析，及早进行干预治疗，防治并发症、改善预后。

关键词：胆汁淤积, 肝内白蛋白类婴儿

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中国确诊的首例儿童H7N9禽流感

中华儿科杂志 2013年第9期51卷 665-669页

作者：曾玫朱燕凤葛艳玲夏爱梅浦东波俞蕙王晓红朱启镕复旦大学附属儿科医院感染科上海201102

目的探讨儿童H7N9禽流感的临床表现和流行病学特征。方法收集国内确诊的首例儿童感染H7N9禽流感病例流行病学信息、临床症状、实验室资料、治疗和转归。结果患儿既往健康，年龄3．6岁，居住上海农村。2013年3月31日出现发热和流涕，4月... 详细信息

目的探讨儿童H7N9禽流感的临床表现和流行病学特征。方法收集国内确诊的首例儿童感染H7N9禽流感病例流行病学信息、临床症状、实验室资料、治疗和转归。结果患儿既往健康，年龄3．6岁，居住上海农村。2013年3月31日出现发热和流涕，4月3日以后体温正常。4月1日在全国流感监测中采集的鼻咽拭子标本用实时荧光逆转录PCR和病毒分离都检测到H7N9病毒。患儿家庭饲养的家禽无疾病发生和H7N9感染的病毒学证据。对其16名接触者进行监测未发现继发感染病例。结论儿童感染H7N9禽流感相对成人病情较轻，儿童感染暴露源尚不清楚。持续监测轻症、重症呼吸道感染以及亚临床感染对于深入了解儿童H7N9病毒感染的流行病学和临床疾病谱特征是必要的。

关键词：禽流感 H7N9禽流感儿童

新冠疫情对上海市某三甲儿童专科医院门诊患儿就医影响因素分析

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复旦学报（医学版） 2023年第2期50卷 262-266,279页

作者：沈国妹高璇周利军张冰峰钱玉萍徐慧田俊华翟晓文复旦大学附属儿科医院门急诊办公室上海201102 复旦大学附属儿科医院血液科上海201102

目的探讨医院在做好新冠疫情常态化防控工作的同时,如何推进门诊和互联网诊疗服务。方法在2022年5月上海疫情期间,对复旦大学附属儿科医院门诊就诊的患儿家长进行调研,就患儿及家长基本情况、就医需求、门诊就诊满意度、互联网医院知晓... 详细信息

目的探讨医院在做好新冠疫情常态化防控工作的同时,如何推进门诊和互联网诊疗服务。方法在2022年5月上海疫情期间,对复旦大学附属儿科医院门诊就诊的患儿家长进行调研,就患儿及家长基本情况、就医需求、门诊就诊满意度、互联网医院知晓情况、使用意愿等方面对来院的644名患儿家长进行问卷调查。结果受新冠疫情影响,医院门诊就诊人次大幅减少,儿童就医行为有所改变。由于平均候诊时间比以前缩短(12.82 min vs.23.21 min),医师诊治每位患儿的时间增加,受访者对疫情前和疫情期间对候诊秩序和候诊时间的满意度差异有统计学意义(P医院使用意向方面,年龄≤39岁的受访者更愿意使用(P医院的管理水平和综合诊治能力是严峻的考验,改变传统就医模式,将互联网思维与医院管理模式进行融合,提升医疗资源可及性,对于提升疫情常态化防控时期的医疗服务尤为重要。

关键词：新冠疫情门诊就医影响因素儿童