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百日咳抗菌药物治疗和暴露后药物预防的问题与建议

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中华医学杂志 2025年第2期105卷 113-116页

作者：曾玫复旦大学附属儿科医院感染传染科国家儿童医学中心(上海)上海200032

百日咳是我国当前重要的公共卫生和临床问题,百日咳鲍特菌对大环内酯类耐药是我国百日咳防治面临的严峻挑战。早期、及时、有效的抗菌药物治疗对于减轻病情、减少重症、清除带菌、减少继发传播具有重要作用,在特殊场景下实施暴露后化学... 详细信息

百日咳是我国当前重要的公共卫生和临床问题,百日咳鲍特菌对大环内酯类耐药是我国百日咳防治面临的严峻挑战。早期、及时、有效的抗菌药物治疗对于减轻病情、减少重症、清除带菌、减少继发传播具有重要作用,在特殊场景下实施暴露后化学药物预防可以保护重症高危个体。本文针对当前我国百日咳鲍特菌耐药现况,结合百日咳临床治疗和防控的实践需求,提出百日咳的抗菌药物治疗和暴露后药物预防策略的循证建议。

关键词：百日咳大环内酯类耐药抗菌药物治疗暴露后药物预防

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重视秋冬季儿童肺炎支原体感染防治

中华医学杂志 2025年第2期105卷 109-112页

作者：曾玫复旦大学附属儿科医院感染传染科国家儿童医学中心(上海)上海200032

肺炎支原体(MP)是我国儿童社区获得性肺炎常见的致病原,常在秋冬季流行。2023年秋冬季全国范围发生儿童MP肺炎大规模流行暴发,对儿童健康带来危害,造成沉重疾病负担,对儿科医疗服务体系带来挑战,引起医政部门和公共卫生领域的高度关注... 详细信息

肺炎支原体(MP)是我国儿童社区获得性肺炎常见的致病原,常在秋冬季流行。2023年秋冬季全国范围发生儿童MP肺炎大规模流行暴发,对儿童健康带来危害,造成沉重疾病负担,对儿科医疗服务体系带来挑战,引起医政部门和公共卫生领域的高度关注。我国大环内酯类耐药的MP广泛流行成为儿科临床突出的问题。本文回顾MP肺炎的流行病学特点,针对国内儿科临床实践在诊治方面存在的问题以及公共卫生所关注的问题,对儿童MP肺炎季节性流行的防治策略提出循证建议。

关键词：支原体,肺炎肺炎儿童大环内酯类耐药抗感染治疗

遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷的汉化及信效度检验

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护理研究 2025年第5期39卷 793-798页

作者：高海龙陈劼复旦大学护理学院上海201100 复旦大学附属儿科医院

目的:汉化遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷(Quality of Life Evaluation in Epidermolysis Bullosa,QOLEB)并进行信效度检验。方法:按照Brislin翻译-回译模式对英文版遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷进行翻译、文化调... 详细信息

目的:汉化遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷(Quality of Life Evaluation in Epidermolysis Bullosa,QOLEB)并进行信效度检验。方法:按照Brislin翻译-回译模式对英文版遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷进行翻译、文化调试和预调查,并调查150例病人进行信效度检验。结果:中文版遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷包括情感体验和生理功能2个维度,共17个条目,累计方差贡献率为64.700%。问卷的Cronbach′s α系数为0.948,重测信度为0.928。结论:中文版遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷具有良好的信效度,能够用于评估遗传性大疱性表皮松解症病人的生活质量。

关键词：遗传性大疱性表皮松解症生活质量信度效度德尔菲法

支气管肺发育不良发生机制中肺泡上皮细胞转分化关键信号通路的研究进展

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复旦学报(医学版) 2025年第1期52卷 133-138页

作者：张梦玥周建国国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 复旦大学附属儿科医院安徽分院/安徽省儿童医院新生儿科合肥230022

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿严重呼吸系统并发症,重症病例仍缺乏有效治疗手段。BPD是多因素疾病,发病机制主要包括肺泡简单化和肺微血管发育障碍。肺泡上皮细胞是肺泡的主要构成部分,包括肺泡Ⅰ型(alveol... 详细信息

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿严重呼吸系统并发症,重症病例仍缺乏有效治疗手段。BPD是多因素疾病,发病机制主要包括肺泡简单化和肺微血管发育障碍。肺泡上皮细胞是肺泡的主要构成部分,包括肺泡Ⅰ型(alveolar type 1,AT1)和肺泡Ⅱ型(alveolar type 2,AT2)细胞,其中AT1细胞参与气血屏障构建,发挥气体交换作用,AT2细胞具有增殖分化的干细胞特性,维持肺内环境稳态、修复肺损伤。肺损伤修复的核心是AT2细胞向AT1细胞的转分化,而激活转分化的信号转导机制尚未明确。本文通过文献检索和分类总结,探讨肺泡上皮细胞转分化的关键信号转导通路及研究进展,为阐述BPD发病机制及探索BPD新的治疗方案提供参考。

关键词：肺泡上皮细胞转分化信号通路支气管肺发育不良(BPD)

儿童川崎病严重冠状动脉病变合并心肌梗死41例分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 157-162页

作者：吕爱婷叶岚储晨何岚赵趣鸣赵璐王凤林怡翔孙淑娜黄国英刘芳国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的分析川崎病合并严重冠状动脉病变(CAL)患儿发生心肌梗死的临床特征及诊治特点。方法回顾性分析2017年1月至2024年8月在复旦大学附属儿科医院住院的41例川崎病合并心肌梗死患儿的临床资料,包括一般特征、川崎病以及CAL的诊疗过程、... 详细信息

目的分析川崎病合并严重冠状动脉病变(CAL)患儿发生心肌梗死的临床特征及诊治特点。方法回顾性分析2017年1月至2024年8月在复旦大学附属儿科医院住院的41例川崎病合并心肌梗死患儿的临床资料,包括一般特征、川崎病以及CAL的诊疗过程、心肌梗死发生时的临床表现、心电图及影像学检查结果、治疗及结局。结果(1)人口学特征:41例患儿中男36例、女5例,心肌梗死发病年龄为4.6(2.3,5.7)岁,心肌梗死距川崎病起病的时间为397(50,1095)d。(2)川崎病急性期诊治:仅15例(37%)患儿在病程10 d内接受2 g/kg静脉注射免疫球蛋白的标准初始化治疗,其余26例(63%)均为不规范治疗或未治疗。(3)心肌梗死前CAL的诊治:诊断CAL距川崎病发病时间为14(10,116)d,其中15例出现心肌梗死时才发现CAL。26例心肌梗死发生前已诊断CAL的患儿,9例仅给予抗血小板治疗,其中7例应用双嘧达莫口服;16例给予抗血小板联合华法林治疗,仅1例INR达到目标值1.5~2.5。41例患儿中规范抗血栓治疗仅1例(2%)。(4)心肌梗死临床表现:32例患儿发生心肌梗死时表现为不同程度的临床症状,其中18例为胸闷、胸痛、心前区不适等,10例出现呼吸及心搏骤停伴晕厥或抽搐,其他为腹痛、恶心、呕吐、精神差等非特异性症状;9例无症状患儿常规复查时发现静默性心肌梗死。(5)心肌梗死心电图和影像学表现:心电图检查33例有ST-T改变,其他包括异常Q波、心律失常;超声心动图显示CAL合并血栓27例,左心室射血分数下降18例,室壁运动异常15例,室壁瘤3例;37例进行了冠状动脉造影和(或)冠状动脉多层螺旋CT血管成像,其中闭塞血管39支,重度狭窄(≥75%)血管3支,均为巨大冠状动脉瘤合并血栓形成导致。(6)心肌梗死治疗:32例急性心肌梗死患儿9例行心肺复苏均成功,7例给予静脉溶栓治疗,1例进行经皮冠状动脉球囊成形术,之后均给予双抗血小板及治疗量低分子肝素治疗。共16例患儿接受冠状动脉旁路移植术(CABG)治疗,手术均成功。(7)结局:41例患儿随访994(215,1832)d,好转31例,加重或无好转5例,死亡1例,失访4例。结论儿童川崎病CAL的心肌梗死多发生在川崎病发病后的1年内,症状多不典型;CABG是川崎病CAL发生心肌梗死的主要治疗方法。

关键词：冠状动脉疾病心肌梗死回顾性研究儿童

基于《儿童青少年脑性瘫痪临床实践指南》肌张力与其他健康相关信息交互性文献证据构建交互影响判断的方法学

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 1-8页

作者：谢旖婧王翠李文竹王维黄真史惟张崇凡复旦大学附属儿科医院临床指南制作和评价中心(复旦大学GRADE中心) 上海201102 北京大学第一医院北京100034 香港复康会香港复旦大学附属儿科医院康复科上海201102

背景针对脑性瘫痪(简称:脑瘫)健康相关信息间的交互性研究多为点对点研究,缺乏对多种交互关系的系统描述或构建复杂的交互网络。目的尝试创新性构建判断脑瘫肌张力与其他健康相关信息的交互作用的判断指标、阈值、判断逻辑和流程,为脑... 详细信息

背景针对脑性瘫痪(简称:脑瘫)健康相关信息间的交互性研究多为点对点研究,缺乏对多种交互关系的系统描述或构建复杂的交互网络。目的尝试创新性构建判断脑瘫肌张力与其他健康相关信息的交互作用的判断指标、阈值、判断逻辑和流程,为脑瘫健康信息交互影响判断提供参考。设计混合性研究。方法①系统检索和筛选脑瘫肌张力交互性文献,②提取文献中可能反映肌张力交互结果的特征性数据,③确定和汇总反映肌张力交互影响的统计学分析方法,④确定肌张力定义,并将与肌张力相关的其他健康信息分类至各指南维度,⑤尝试建立反映交互影响的判断指标及其阈值设置,⑥构建交互影响判断的逻辑框架,⑦行内部数据试验、调整和完善。主要结局指标脑瘫患儿肌张力与其他健康相关信息的交互关系判断的方法学。结果纳入分析的106篇提取到2327条数据,其中相关分析78篇次共1668条数据,回归分析44篇次共450条数据,其他方法13篇次共209条数据。基于设定的参数和逻辑框架,先行单篇文献分维度结果判定再汇总文献判定分维度结果。当同一维度多篇文献不确定篇数占比≥1/3时,直接判断维度间交互关系不确定,当同一维度多篇文献不确定篇数占比<1/3时,以篇数分布4种形式(n篇∶n篇,1篇∶n篇、n篇∶1篇和1篇∶1篇,0篇∶n篇和n篇∶0篇,0篇∶1篇和1篇∶0篇)进一步行相关篇数占比和篇均样本量比值的判断,必要时计算适宜样本量。并行肌张力维度与其他各个健康信息维度的内部数据实践。判断肌张力与粗大运动、肌力和肌耐力、继发性肌肉骨骼障碍和生活质量可能存在交互,与身体活动可能不存在交互,与步态、参与、日常生活活动能力和上肢功能不确定存在交互关系。结论原创性提出判断脑瘫肌张力与其他健康相关信息交互关系的判断指标及阈值并构建了反映交互影响判断的逻辑框架流程。

关键词：脑瘫肌张力健康相关功能交互作用方法学构建

儿童和青少年脑性瘫痪肌张力与其他健康相关因素交互作用的系统综述

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 9-21页

作者：王翠李文竹谢旖婧王维张崇凡黄真史惟北京大学第一医院北京 100034 复旦大学附属儿科医院临床指南制作和评价中心(复旦大学GRADE中心) 上海201102 香港复康会中国复旦大学附属儿科医院康复科上海201102

背景肌张力异常是导致脑瘫运动和姿势异常核心表现的主要因素,对脑瘫患者身体功能和结构、活动和参与以及生活质量各个层面造成不同程度的影响,目前缺乏肌张力异常会如何系统影响个体其他健康相关因素的系统综述。目的探讨儿童和青少... 详细信息

背景肌张力异常是导致脑瘫运动和姿势异常核心表现的主要因素,对脑瘫患者身体功能和结构、活动和参与以及生活质量各个层面造成不同程度的影响,目前缺乏肌张力异常会如何系统影响个体其他健康相关因素的系统综述。目的探讨儿童和青少年脑瘫肌张力与其他健康相关因素交互作用的研究现况。设计系统综述。方法系统检索和筛选涉及儿童和青少年脑瘫肌张力与其他健康相关因素交互作用的文献;提取文献特征,包括脑瘫患儿年龄、性别、粗大运动功能分级系统(GMFCS)和脑瘫儿童手功能分级系统(MACS)、脑瘫类型、肌张力指标以及与之关联的其他健康信息指标、文献报告的交互性统计学方法;对关联的健康指标基于ICF-cy关联规则进行维度划分;通过构建的交互影响判断方法学进行肌张力与其他健康相关因素交互作用判断。主要结局指标肌张力与其他健康相关信息的交互。结果在中英文数据库共检索到19 831篇文献,106篇文献进入本文数据分析,英文92篇、中文14篇,共纳入14 021例儿童和青少年脑瘫。6篇未报告脑瘫类型,12篇不限制脑瘫类型,80篇为单纯痉挛型脑瘫,8篇为不随意运动型脑瘫;涉及锥体系的共出现评估指标120项(92.3%),锥体外系评估指标10项。纳入肌张力与其他健康相关指标648项,2 327条关联数据,关联指标数量前3位分别为上肢运动功能(172项,26.5%)、步态(118项,18.2%)和继发性肌肉骨骼障碍(72项,11.1%),关联数据条目占比前3位分别为步态(630条,27.1%)、上肢能力(288条,12.4%)和肌力与肌耐力(264条,11.3%)。相关性分析数据条目1 668项,回归分析数据条目444项,结构方程模型数据条目17项,验证因子分析数据条目13项,其他/未指明分析数据条目179项。通过交互作用判断方法学进行肌张力与其他维度之间的交互性判断。结论在儿童和青少年脑瘫中,与肌张力可能存在交互作用的包括:粗大运动、肌力和肌耐力、生活质量及继发性肌肉骨骼障碍;不确定存在交互作用的包括:步态、参与、日常生活活动和上肢功能;可能不存在交互作用的包括:身体活动。

关键词：脑性瘫痪肌张力交互系统综述

赖氨酸乙酰转移酶6A(KAT6A)基因突变致Arboleda-Tham综合征13例病例系列报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 48-52页

作者：张曦刘恋吴冰冰李慧萍王素娟王慧君复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心儿科研究院分子医学中心上海201102 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心儿保科上海361013 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心康复科上海201102 复旦大学附属儿科医院厦门儿童医院福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿疾病重点实验室厦门201102

背景国际上已陆续报道100多例KAT6A基因突变致Arboleda-Tham综合征(ARTHS)病例。目的总结KAT6A基因突变致ARTHS的临床与遗传特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年4月至2024年4月复旦大学附属儿科医院分子医学中心经高通量测序发现... 详细信息

背景国际上已陆续报道100多例KAT6A基因突变致Arboleda-Tham综合征(ARTHS)病例。目的总结KAT6A基因突变致ARTHS的临床与遗传特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年4月至2024年4月复旦大学附属儿科医院分子医学中心经高通量测序发现的KAT6A基因致病变异的患儿,收集其临床信息和基因检测结果;以KAT6A、Arboleda-Tham Syndrome为关键词检索PubMed、中国知网和万方数据库,检索从2015年1月至2024年6月具有临床资料和基因变异分析的病例报道。主要结局指标KAT6A基因突变致病患儿的基因型与表型特征。结果本研究纳入13例病例,男10例,女3例。除1例为新生儿外,其余12例均存在神经发育障碍,1岁以上患儿均有语言发育迟缓。基因检测年龄从生后5 d至7岁8月龄,检测到13例患儿分别携带KAT6A基因的杂合致病变异,包括6个移码、4个无义、2个错义和1个拷贝数缺失变异;其中,除G1549S和R1019*已报道外,其余11个变异位点均为未见报道的新变异。总结本文和已报道的114例临床和基因变异信息齐全的病例,发现113例患儿均表现为发育迟缓/智力障碍和语言发育迟缓,64.6%(73/113)肌张力异常,12.4%(14/113)出现癫痫,6.2%(8/113)出现血液系统异常。基因变异类型以截短变异(包括无义和移码变异)为主,占86%(98/114),其中R1129*(12例)和R1024*(9例)为热点致病变异位点;对114例患儿进行基因型与表型关系分析,发现癫痫在错义变异组(3/13,23.1%)的比例高于截短变异组(11/98,11.3%);而血液系统异常病例仅见于截短变异组。结论 KAT6A基因突变致ARTHS患儿以发育迟缓、肌张力异常、癫痫和血液系统异常为主要表型,基因变异类型以截短变异为主。

关键词： KAT6A Arboleda-Tham综合征 ARTHS 基因突变

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小小甲沟炎,轻松拿捏

家庭用药 2025年第2期 72-73页

作者：马丽丽方嫣敏复旦大学附属儿科医院换药室复旦大学附属儿科医院外科

您是不是总为指甲刺入肉中而痛苦不已?每每剪完,却又被指甲扎入“根底”?那么,您被甲沟炎“青睐”了!穿鞋太紧、指(趾)甲修剪过短、啃手指、硬拔手指的“倒刺”、踢伤脚趾……可别小看这些生活中的小细节,一不小心,都有可能引起甲沟炎,... 详细信息

您是不是总为指甲刺入肉中而痛苦不已?每每剪完,却又被指甲扎入“根底”?那么,您被甲沟炎“青睐”了!穿鞋太紧、指(趾)甲修剪过短、啃手指、硬拔手指的“倒刺”、踢伤脚趾……可别小看这些生活中的小细节,一不小心,都有可能引起甲沟炎,甚至带来更多的痛苦。

关键词：指(趾)甲甲沟炎指甲手指拿捏