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阿达木单抗治疗Blau综合征1家系3例

中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 553-556页

作者：王晨薛晨红宋静卉李建国李振鲁张守民李明王建波河南省人民医院郑州大学人民医院河南大学人民医院皮肤科郑州450003 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心皮肤科上海201102

先证者男,1岁9个月,周身丘疹1年半,面部、躯干及四肢密集分布米粒大小红色扁平光滑丘疹。无发热或关节肿痛。先证者姐姐,7岁,2岁时出现双手指关节肿痛,间断发热时周身出现丘疹,热退后丘疹可逐步消退。先证者母亲,27岁,幼时出现双手指关... 详细信息

先证者男,1岁9个月,周身丘疹1年半,面部、躯干及四肢密集分布米粒大小红色扁平光滑丘疹。无发热或关节肿痛。先证者姐姐,7岁,2岁时出现双手指关节肿痛,间断发热时周身出现丘疹,热退后丘疹可逐步消退。先证者母亲,27岁,幼时出现双手指关节肿痛,逐渐出现双手指关节畸形,12岁后间断出现膝关节肿痛,周身未出现明显皮疹。3例患者眼科及系统查体无异常。全外显子基因检测显示,先证者、其姐姐与母亲在NOD2基因第4号外显子存在一杂合错义变异c.1001G>A(p.R334Q)。诊断:Blau综合征。治疗:先证者全身外用润肤乳,随访52周,未出现关节肿痛及眼部症状,面部、躯干及四肢可见红斑及凹陷性瘢痕。先证者姐姐及母亲分别给予阿达木单抗40 mg、80 mg皮下注射,1周后分别注射20 mg、40 mg,之后每2周分别注射20 mg、40 mg。治疗12周随访,先证者姐姐及母亲关节肿痛较前明显减轻,先证者姐姐皮疹基本消退。随访至52周,先证者姐姐无关节肿痛及皮疹,先证者母亲膝关节无肿痛,双手指关节畸形无改变。先证者姐姐及母亲在治疗中未出现眼部症状且未见不良反应发生。

关键词：皮肤疾病遗传性治疗 Blau综合征 NOD2基因阿达木单抗

Ⅲ期胃癌D2根治术后辅助放化疗患者长期预后的影响因素:基于10年随访数据

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中国全科医学 2024年第17期27卷 2091-2097页

作者：马桂芬章倩刘娟孙菁林根来复旦大学附属中山医院放疗科上海市200032 复旦大学附属中山医院肿瘤防治中心上海市200032 复旦大学附属中山医院厦门分院放疗科福建省厦门市361000

背景局部进展期胃癌主要包括Ⅲ期胃癌,以综合治疗为主,患者术后复发是影响患者预后的关键因素。目的探究Ⅲ期胃癌D2根治术后辅助放化疗患者长期预后的影响因素。方法选取2009—2014年在复旦大学附属中山医院放疗科行D2根治术后辅助放化... 详细信息

背景局部进展期胃癌主要包括Ⅲ期胃癌,以综合治疗为主,患者术后复发是影响患者预后的关键因素。目的探究Ⅲ期胃癌D2根治术后辅助放化疗患者长期预后的影响因素。方法选取2009—2014年在复旦大学附属中山医院放疗科行D2根治术后辅助放化疗的胃癌患者为研究对象,病理结果根据国际癌症联合会(UICC)和美国肿瘤联合会(AJCC)第八版胃癌TNM分期系统进行分期,明确诊断Ⅲ期胃癌。术后所有患者在第1年每3个月随访1次,之后2年内每6个月随访1次,而后每年随访1次。随访截止日期为2021-12-15。采用Log-rank检验比较生存率的差异,采用Cox比例风险回归分析探究患者总生存时间(OS)和无病生存时间(DFS)的影响因素,列线图预测临床病理特征对预后的影响,Kaplan-Meier法比较不同pTNM分期、年龄、转移淋巴结率(LNR)、胃切除方式患者生存差异。结果共纳入行术后辅助放疗的Ⅲ期胃癌患者135例,中位随访时间10.48年。5年内复发70例,死亡62例,5年无病生存率、总生存率分别为48.1%(65/135)、54.1%(73/135);10年内复发74例,死亡74例,10年无病生存率、总生存率均为45.2%(61/135)。Log-rank检验结果显示,不同pTNM分期、pT分期、LNR、癌结节、肿瘤位置、胃切除方式患者5年生存率比较,差异有统计学意义(P50%,OS:HR=1.74,95%CI=1.03~2.94;DFS:HR=1.73,95%CI=1.02~2.94)、胃切除方式(全胃切除术,OS:HR=2.07,95%CI=1.22~3.50;DFS:HR=2.02,95%CI=1.20~3.41)是Ⅲ期胃癌D2根治术后辅助放化疗患者OS和DFS的独立影响因素(P<0.05),年龄(≤40岁,HR=2.19,95%CI=1.06~4.53)是Ⅲ期胃癌D2根治术后辅助放化疗患者OS的独立影响因素(P<0.05)。另外,列线图表明年龄、pTNM分期、LNR、胃切除方式对Ⅲ期胃癌D2根治术后辅助放化疗患者预后有预测作用。胃癌术后患者复发情况:10例(7.4%)局部复发(放射野内吻合口和淋巴结的复发),35例(25.9%)患者出现腹、盆腔播散种植,37例(27.4%)患者出现了远处转移(包括肺、肝、骨、脑等脏器);部分患者发现了2种类型以上的复发。不同pTNM分期、年龄、LNR、胃切除方式的Ⅲ期胃癌患者术后生存曲线比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论大部分Ⅲ期胃癌D2根治术后辅助放化疗患者复发或死亡主要在5年内。pTNM分期、LNR和胃切除方式是这类患者预后的主要影响因素。

关键词：胃肿瘤 D2切除术辅助放化疗预后存活率无病生存时间影响因素分析

2020-2022年某三甲妇产科医院多药耐药菌的流行病学及耐药性

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中华医院感染学杂志 2024年第17期34卷 2662-2666页

作者：李莉王珏高晶王靖复旦大学附属妇产科医院院感科上海200011 复旦大学附属妇产科医院检验科上海200011

目的探讨妇产科患者分离的多药耐药菌(MDRO)的临床分布特点及耐药性,为医院制定有效的防控干预措施和临床合理用药提供依据。方法采用回顾性分析方法,收集2020年1月-2022年12月复旦大学附属妇产科医院住院患者分离的MDRO菌株,分析MDRO... 详细信息

目的探讨妇产科患者分离的多药耐药菌(MDRO)的临床分布特点及耐药性,为医院制定有效的防控干预措施和临床合理用药提供依据。方法采用回顾性分析方法,收集2020年1月-2022年12月复旦大学附属妇产科医院住院患者分离的MDRO菌株,分析MDRO临床感染情况、分布科室、标本来源及耐药性。结果临床共分离5257株细菌,其中1308株MDRO,来自1168例患者,MDRO检出率为24.88%;其中59株为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)、1143株为产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)的大肠埃希菌、91株产ESBLs的肺炎克雷伯菌、9株碳青霉烯耐药的大肠埃希菌(CREC)、5株碳青霉烯耐药的肺炎克雷伯菌(CRKP)和1株碳青霉烯耐药的鲍氏不动杆菌(CRAB),未检出耐万古霉素的肠球菌(VRE)和碳青霉烯耐药的铜绿假单胞菌(CRPA);检出MDRO患者,科室分布为:产科(15.24%),妇科(82.96%),新生儿科(1.71%),乳腺科(0.09%);标本来源主要是尿液,分离409株(31.27%),其次是阴道分泌物和宫颈分泌物,分别分离386株(29.51%)、145株(11.09%);1308株MDRO,经判定分离自584例次(44.65%)的医院感染患者,184例次(14.07%)的社区感染患者和540例次(41.28%)的定植患者;产ESBLs的大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌除对碳青霉烯类、哌拉西林/他唑巴坦、头孢替坦和阿米卡星等药物耐药率较低外,对其他抗菌药物耐药较严重;MRSA对万古霉素、替加环素、利奈唑胺、呋喃妥因和奎奴普丁/达福普汀均敏感,对磺胺甲噁唑/甲氧嘧啶、利福平、莫西沙星等耐药率较低。结论妇产科医院CRE检出率不高,产ESBLs的大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌是MDRO的主要类型,主要分离自妇科肿瘤患者。可通过对目标患者入院的主动筛查,强化感染防控和抗菌药物的临床管理。

关键词：多药耐药菌妇产科临床分布耐药性流行病学

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多西环素在儿童中的安全性研究进展

中国医院药学杂志 2024年

作者：高一波王静林郑锋王广飞袁道祎吴丹李智平国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院临床药学部华中科技大学同济医学院附属协和医院药学部

多西环素（doxycycline）属于第二代四环素类药物，是土霉素的半合成衍生物。多西环素口服生物利用度较高、半衰期长、抗菌谱广，对革兰氏阳性菌、阴性菌所致的呼吸道疾病和细菌感染以及斑疹伤寒、疟疾、支原体肺炎等都具有较好的疗效... 详细信息

多西环素（doxycycline）属于第二代四环素类药物，是土霉素的半合成衍生物。多西环素口服生物利用度较高、半衰期长、抗菌谱广，对革兰氏阳性菌、阴性菌所致的呼吸道疾病和细菌感染以及斑疹伤寒、疟疾、支原体肺炎等都具有较好的疗效，在儿童人群中主要用于耐大环内酯类的支原体肺炎和落基山斑疹热的治疗。由于四环素类药物说明书中只推荐≥8岁儿童使用，对于超说明书用药儿童人群的安全性，医疗卫生人员也给予极大的关注。因此，本文通过查阅文献总结多西环素在儿童人群（尤其是＜8岁儿童）临床治疗中的安全性，以期为临床更好指导多西环素在儿童中的安全用药提供参考。

关键词：多西环素儿童安全性研究不良反应

新生儿经皮二氧化碳分压和经皮氧分压血气分析临床实践指南

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中国循证儿科杂志 2024年第1期19卷 1-6页

作者：王欢欢赵卓宇韩彤妍张谦慎武辉容志惠李丽玲邓英王瑞曹云张崇凡复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 北京大学第三医院儿科北京100039 香港大学深圳医院深圳518041 吉林大学第一医院新生儿科长春130021 华中科技大学同济医学院附属同济医院新生儿科武汉430074 复旦大学GRADE中心上海201102

危重新生儿,尤其是接受机械通气的新生儿,二氧化碳分压(PCO_(2))和氧分压(PO_(2))处于一个动态及快速变化的状态。采集动脉血或末梢血进行血气分析仅能获得某个时点的PaCO_(2)/PaO_(2)测量结果,具有有创性、不能连续监测等不足,频繁采... 详细信息

危重新生儿,尤其是接受机械通气的新生儿,二氧化碳分压(PCO_(2))和氧分压(PO_(2))处于一个动态及快速变化的状态。采集动脉血或末梢血进行血气分析仅能获得某个时点的PaCO_(2)/PaO_(2)测量结果,具有有创性、不能连续监测等不足,频繁采血也容易导致医源性失血、穿刺部位损伤感染、血流动力学波动、疼痛不适增加和人机对抗等不良后果。无创经皮二氧化碳分压(TcPCO_(2))及经皮氧分压(TcPO_(2))监测技术能对新生儿PCO_(2)/PO_(2)进行连续监测,减少患儿抽血次数,在危重新生儿监护中具有一定的优势[1],尤其有益于极早产儿、极低出生体重儿的临床管理。TcPCO_(2)/TcPO_(2)监测的主要临床问题:①TcPCO_(2)/TcPO_(2)监测结果能否代替有创血气分析的结果;②监测探头的温度和连续监测时长与早产儿皮肤灼伤的关系。针对上述2个临床问题依据WHO指南制定方法,由复旦大学附属儿科医院联合国内3家医院新生儿血气分析专家,邀请复旦大学GRADE中心作为指南方法学指导,制作新生儿TcPCO_(2)/TcPO_(2)临床实践指南(以下简称指南)。

关键词：临床实践指南极低出生体重儿经皮氧分压人机对抗危重新生儿末梢血穿刺部位血气分析

病原宏基因组高通量测序临床本地化检测规范专家共识

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中华预防医学杂志 2024年第4期58卷 454-465页

作者：中国药师协会中华医学会细菌感染与耐药防治分会国家卫生健康委临床抗微生物药物敏感性折点研究和标准制定专家委员会杨启文王明贵马筱玲张建中李轶吴文娟杨继勇韩东升李家斌罗燕萍周华谷丽张西京李敏单斌胡付品刘正印周海健不详中国医学科学院北京协和医院北京100730 复旦大学华山医院抗生素研究所上海200040 中国科学技术大学附属第一医院检验科中国疾病预防控制中心传染病预防控制所河南省人民医院检验科上海市东方医院检验科解放军总医院检验科浙江大学医学院附属第一医院检验科安徽医科大第一附属医院感染科首都医科大学附属北京朝阳医院感染科空军军医大学西京医院重症医学科上海交通大学医学院附属仁济医院检验科昆明医科大学附属第一医院检验科中国医学科学院北京协和医院感染科

感染性疾病严重危害人类生命健康,快速准确检测病原体是有效治疗和精准防控感染性疾病的关键环节。传统的病原学检验技术覆盖的微生物种类少,难以满足临床需求。宏基因组高通量测序(mNGS)理论上可同时检测所有已知基因序列的病原体,在... 详细信息

感染性疾病严重危害人类生命健康,快速准确检测病原体是有效治疗和精准防控感染性疾病的关键环节。传统的病原学检验技术覆盖的微生物种类少,难以满足临床需求。宏基因组高通量测序(mNGS)理论上可同时检测所有已知基因序列的病原体,在很大程度上提高了临床疑难危重感染、罕见和新发病原体感染的诊断水平和救治能力。在个体化医疗需求的大背景下,新技术的实验室自建检测(LDT)能够持续提高临床诊治水平。由于mNGS技术平台研发起点高、操作流程复杂,为了保证该技术合理应用,保障患者医疗安全,本文在临床检验、感染、危重症及体外诊断等领域的专家就mNGS-LDT的流程搭建、性能确认、质量控制、报告审核等方面形成共识并提出规范要求和建议。

关键词：病原宏基因组测序实验室自建检测性能确认质量控制

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儿童外周困难静脉置管最佳证据总结

中华现代护理杂志 2024年第6期30卷 790-795页

作者：叶茹明黄湘晖郑建珊王文超吴冠虹刘玲张艺李丹婷叶秀玉厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)护理部厦门361006 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)福建省新生儿疾病重点实验室厦门361006 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)消化风湿免疫科厦门361006 复旦大学附属儿科医院急诊科上海201100 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)神经内科厦门361006 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)感染科厦门361006 晋江市医院儿科泉州362299

目的:检索、评价并总结儿童外周困难静脉置管的最佳证据。方法:遵循"6S"证据金字塔模型,检索UpToDate、BMJ Best Practice、美国国立指南网、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心数据库、PubMed、医脉通、中国生物医学文献服... 详细信息

目的:检索、评价并总结儿童外周困难静脉置管的最佳证据。方法:遵循"6S"证据金字塔模型,检索UpToDate、BMJ Best Practice、美国国立指南网、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心数据库、PubMed、医脉通、中国生物医学文献服务系统、中国知网、万方数据库等中英文数据库中与儿童外周困难静脉管理相关的文献,检索时间为建库至2023年1月。由2名经循证护理系统化培训的研究人员独立对纳入文献进行质量评价并提取相关证据。结果:共纳入5篇文献,其中2篇指南、2篇专家共识、1篇系统评价。从困难静脉质量管理、困难静脉评估、困难静脉置管部位和留置针型号选择、困难静脉置管辅助方法、困难静脉置管失败后5个方面总结出19条最佳证据。结论:本研究总结儿童外周困难静脉置管的最佳证据,具有临床护理实用性,可为儿科护理人员进行困难静脉置管提供循证依据。

关键词：儿童外周静脉导管困难静脉静脉穿刺困难循证护理

糖皮质激素在儿童结核病治疗中的合理应用专家共识

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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 646-649页

作者：中国防痨协会中华医学会结核病学分会儿童结核病专业委员会中国研究型医院学会结核病学专业委员会中国医药教育协会儿科专业委员会云南省防痨协会儿童结核病专业分会万朝敏申阿东朱渝郭帅曾玫不详四川大学华西第二医院国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院复旦大学附属儿科医院

糖皮质激素具有抗炎、抗过敏和免疫抑制等药理作用,能够减轻机体对结核分枝杆菌变态反应所致的免疫损伤,但糖皮质激素不适当的应用可诱发感染或使结核病灶扩散、恶化,严格掌握其适应证及规范使用极为重要。基于此,中国防痨协会、中华医... 详细信息

糖皮质激素具有抗炎、抗过敏和免疫抑制等药理作用,能够减轻机体对结核分枝杆菌变态反应所致的免疫损伤,但糖皮质激素不适当的应用可诱发感染或使结核病灶扩散、恶化,严格掌握其适应证及规范使用极为重要。基于此,中国防痨协会、中华医学会结核病学分会儿童结核病专业委员会、中国研究型医院学会结核病学专业委员会、中国医药教育协会儿科专业委员会、云南省防痨协会儿童结核病专业分会共同组织多学科专家共同制定本专家共识。主要内容涉及糖皮质激素应用范围、在儿童结核病辅助治疗的应用原则和注意事项、推荐其辅助治疗不同结核病类型的意见及说明以及在某些特定情况下推荐使用的结核病类型及说明。共识旨在规范糖皮质激素在辅助治疗儿童结核病中的合理应用。

关键词：儿童糖皮质激素类结核病辅助治疗

血浆置换在小儿肾脏风湿疾病治疗的应用及护理

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中国血液净化 2024年第4期23卷 313-316页

作者：周佳张慧周清赵蕊沈霞刘帆徐虹沈茜方晓燕复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心上海201102 复旦大学附属儿科医院上海市肾脏发育和儿童肾脏病研究中心上海201102

目的分析治疗性血浆置换术(therapeutic plasma exchange,TPE)在小儿肾脏风湿疾病中的应用及并发症的观察,探讨相关护理对策。方法回顾2021年1月—2022年12月复旦大学附属儿科医院肾脏和风湿科收治并接受血浆置换治疗的患儿,家属签署知... 详细信息

目的分析治疗性血浆置换术(therapeutic plasma exchange,TPE)在小儿肾脏风湿疾病中的应用及并发症的观察,探讨相关护理对策。方法回顾2021年1月—2022年12月复旦大学附属儿科医院肾脏和风湿科收治并接受血浆置换治疗的患儿,家属签署知情同意书。经颈内静脉建立血管通路,对9例患儿进行28例次血浆置换治疗。并对患儿的原发病、治疗前后指标、并发症进行分析。结果9例患儿28例次TPE治疗期间患儿出现过敏反应9例次(32.1%)、低钙血症9例次(32.1%)、低血压4例次(14.2%)、体外循环凝血1例次(3.6%)、导管功能不良1例次(3.6%),28例次通过相应的护理干预后,均顺利完成血浆置换治疗。无其他危及生命的并发症出现。结论在血浆置换过程中,应对不同疾病儿童临床疗效进行观察,并对出现的常见并发症进行分析,采取相应的护理干预,最大限度的降低并发症带来的副作用,提高临床疗效,确保血浆置换临床运用的安全性。

关键词：血浆置换小儿并发症护理