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干燥综合征引起的肾性尿崩症

中华内分泌代谢杂志 2024年第8期40卷 697-701页

作者：刘晓霞季立津王令彪鲁琳薛愉薛骏李益明鹿斌复旦大学附属华山医院内分泌科上海复旦大学附属华山医院风湿科上海复旦大学附属华山医院肾内科上海

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征, 患者起病时尿量高达10 L/d, 根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示, 原发性干燥综合征可伴肾脏受累, 肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降,... 详细信息

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征, 患者起病时尿量高达10 L/d, 根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示, 原发性干燥综合征可伴肾脏受累, 肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降, 但尿量如此之巨的肾性尿崩少见, 治疗需积极控制原发病, 同时辅以补钾控制尿量等对症治疗。

关键词：肾性尿崩症原发性干燥综合征肾小管酸中毒低钾血症

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鞍区肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现

中华放射学杂志 2024年第4期58卷 465-470页

作者：吴越杨嘉裕马增翼姚振威复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

鞍区是中枢神经系统肿瘤的好发部位。由于解剖结构复杂,此区域内可发生各种组织起源的肿瘤及肿瘤样病变。MRI是鞍区首选的检查手段,不同的鞍区疾病在发病部位、累及范围及MRI信号上可具有特征性改变,但在影像学表现上也可有重叠,因此有... 详细信息

鞍区是中枢神经系统肿瘤的好发部位。由于解剖结构复杂,此区域内可发生各种组织起源的肿瘤及肿瘤样病变。MRI是鞍区首选的检查手段,不同的鞍区疾病在发病部位、累及范围及MRI信号上可具有特征性改变,但在影像学表现上也可有重叠,因此有必要在诊断时予以鉴别。该文将结合最新的中枢神经系统肿瘤分类,对鞍区肿瘤和肿瘤样病变的影像学表现进行归纳阐述。

关键词：脑肿瘤磁共振成像鞍区影像表现

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膜性肾病相关抗原的研究进展

中华肾脏病杂志 2024年第7期40卷 565-572页

作者：王逸枫陈瑞颖谢琼虹郝传明复旦大学附属华山医院肾病科上海200040

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定的MN相关抗原,包括原发性MN主要致病抗原磷脂酶A2受体、可能与肿瘤相关的MN抗原1型血小板域蛋白7A、多种继发因素相关的MN抗原神经表皮生长因子样蛋白1、儿童MN相关抗原人类信号素3B等,以及MN相关抗原致病机制和临床意义的研究进展。

关键词：膜性肾病抗原磷脂酶A2受体

以间歇性晕倒伴随肌阵挛发作为主要表现的分离转换障碍1例报道

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第8期44卷 1056-1060页

作者：唐培源汪崇泽洪武费慧易正辉吕钦谕上海交通大学医学院附属精神卫生中心精神科上海200030 复旦大学附属华山医院精神科上海200040 复旦大学精神卫生研究院上海200040

分离转换障碍的特征是患者在记忆、身份意识、即时感觉和身体运动控制方面的正常整合部分或完全丧失。该文报告了1例起始症状为情绪低落、兴趣减退和面部抽动的分离转换障碍病例,随后出现间歇性晕倒伴随肌痉挛。患者多次在综合医院和精... 详细信息

分离转换障碍的特征是患者在记忆、身份意识、即时感觉和身体运动控制方面的正常整合部分或完全丧失。该文报告了1例起始症状为情绪低落、兴趣减退和面部抽动的分离转换障碍病例,随后出现间歇性晕倒伴随肌痉挛。患者多次在综合医院和精神科就诊,经多种抗抑郁药和抗癫痫药物治疗,症状未见明显改善。该案例的报道旨在加深对这类症状复杂且易误诊疾病的认识,并为类似症状患者的诊断与治疗提供参考。

关键词：分离转换障碍情绪低落间歇性晕倒诊断与治疗

H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤的CT和MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 330-333页

作者：于洋程海霞盛亚茹岳琪姚毅迪姚振威任彦复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为... 详细信息

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为单发病灶,3例为多发病灶。8例肿瘤以实性成分为主,其中7例伴囊变;2例呈囊性为主的囊实性肿块。7例病灶内可见出血。10例患者中,无瘤周水肿6例、轻度瘤周水肿2例、明显瘤周水肿2例。7例在扩散加权成像和表观扩散系数图上表现为扩散受限。9例接受增强MRI,1例无强化、6例局灶性强化、2例不均匀明显强化,其中8例可见异常增多血管影,且常伴软脑膜和(或)室管膜强化。CT显示病灶实性成分密度高。MR波谱成像提示肿瘤代谢异常活跃。

关键词：神经胶质瘤磁共振成像 H3 G34 儿童体层摄影术 X线计算机

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非自杀性自伤青少年执行功能障碍的研究进展

上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 518-524页

作者：何山吕钦谕易正辉上海交通大学医学院附属精神卫生中心精神科上海200030 复旦大学附属华山医院精神心理科上海200040

青少年的非自杀性自伤行为(non-suicidal self-injury,NSSI)正逐渐成为全世界关注的精神心理问题。在全球范围内,NSSI的检出率呈现逐年增长的趋势,其检出群体有低龄化的趋势。与既往传统的观点有所不同,NSSI行为不仅存在于有情绪障碍或... 详细信息

青少年的非自杀性自伤行为(non-suicidal self-injury,NSSI)正逐渐成为全世界关注的精神心理问题。在全球范围内,NSSI的检出率呈现逐年增长的趋势,其检出群体有低龄化的趋势。与既往传统的观点有所不同,NSSI行为不仅存在于有情绪障碍或精神病性障碍的群体中,还可能存在于品行障碍、物质使用障碍和神经发育障碍等群体;其特征和神经生理机制也与单纯的自杀行为和观念存在差异。NSSI青少年往往在学业、社交等多方面存在困难和问题,这些问题往往又都与个体的执行功能障碍存在关联。执行功能的成分众多,不同成分的损害提示个体存在相应的功能缺陷。目前的研究发现,包括注意力、工作记忆、抑制功能在内的执行功能障碍与NSSI发生存在关联,甚至能预测未来NSSI的发生。此外,越来越多的研究也证实,与正常儿童青少年群体相比,NSSI群体存在脑部功能及结构的差异;其中部分研究者通过应用执行功能的相关范式获得了NSSI青少年任务态磁共振影像和神经电生理学的证据。该文就近几年NSSI青少年的执行功能障碍及其神经机制方面的研究进行综述。

关键词：青少年非自杀性自伤执行功能障碍神经机制

进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗反应的相关影响因素研究

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 17-22页

作者：宣依洁杨奕雯王琛徐中奕项蕾红张成锋复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统... 详细信息

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统糖皮质激素治疗的进展期非节段型白癜风患者队列,前瞻性收集队列中所有患者的临床资料和外周血样本,给予入组患者标准治疗:复方倍他米松注射液1ml肌内注射每月1次.治疗3个月后,观察患者皮损改善情况,同时采用白癜风面积及严重程度(VASI)评分和白癜风欧洲工作组评估工具(VETFa)评估疗效.VASI评分变化≥0且VETFa进展期评分≤0分为激素敏感组(即病情稳定或好转),而VASI评分变化0.05).结论无或单一特殊临床标记、外用糖皮质激素治疗史、无白癜风家族史、发病部位为四肢近端可能是进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗抵抗的危险因素.治疗后CXCL10水平改变可能作为判断进展期白癜风患者是否发生糖皮质激素治疗抵抗的重要评估指标.

关键词：白癜风糖皮质激素类趋化因子CXCL10 系统治疗影响因素

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自身免疫性溶血性贫血的治疗

中华血液学杂志 2024年第6期45卷 615-620页

作者：岳文如吴婷王小钦复旦大学附属华山医院上海200040

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗体型AIHA(wAIHA)的一线治疗方法,脾切除术曾是复发或难治wAIHA的首选二线治疗。但由于各种并发症的发生,利妥昔单抗逐渐成为糖皮质激素治疗失败患者的首选。其他可选治疗包括免疫抑制剂、血浆置换等。糖皮质激素和脾切除术不适用于冷抗体型AIHA,利妥昔单抗单药或联合苯达莫司汀常作为其一线治疗。补体抑制剂苏替利单抗(Sutimlimab)目前已被批准用于治疗冷凝集素病(CAD)。近年来,许多新兴的治疗方案如针对B细胞、浆细胞药物,补体系统抑制剂和抑制吞噬作用的药物等,在有效性和安全性方面展现出巨大潜力,为AIHA的临床治疗提供了新的视角。

关键词：脾切除术利妥昔单抗自身免疫性溶血性贫血红细胞破坏血浆置换抗原抗体反应糖皮质激素 AIHA

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智慧检验医学实验室的现状与发展趋势

中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 467-471页

作者：关明胡尧复旦大学附属华山医院检验科上海200040

智慧检验医学实验室的发展趋势涵盖了实验室自动化、信息管理智能化、医疗大数据分析以及人工智能医疗设备等方面。这些技术的不断发展和应用将推动检验医学实验室向更高效率、更智能化和更安全的方向发展,为提高医疗服务质量、提升患... 详细信息

智慧检验医学实验室的发展趋势涵盖了实验室自动化、信息管理智能化、医疗大数据分析以及人工智能医疗设备等方面。这些技术的不断发展和应用将推动检验医学实验室向更高效率、更智能化和更安全的方向发展,为提高医疗服务质量、提升患者满意度以及推动检验医学的高质量发展发挥重要作用。

关键词：检验医学实验室自动化人工智能