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家庭医药（就医选药） 2021年第12期 30-31页

作者：桦珊赵重波不详复旦大学附属华山医院神经内科中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组上海医学会神经内科专科委员会神经肌病组上海市药学会药物治疗专业委员会上海市医师协会神经内科分会

很害怕,因为病名中有“重症”两个字,就很容易联想到瘫痪在床,生活不能自理的样子。复旦大学附属华山医院静安分院副院长赵重波教授表示,重症肌无力患者经过系统治疗后,完全可以像其他慢性病患者一样恢复到正常的生活状态。

关键词：慢性病患者重症肌无力内科主任医师病名静安分院院长

幕下中枢神经系统表面铁沉积症1型7例临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2025年第5期105卷 385-388页

作者：曾译萱陈淑芬陈科良黄钰媛冯一苇董丽华李萌萌郭钰赵檬汤伟军车薛华崔梅董强郁金泰复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 山东省日照市人民医院神经内科日照276800 吉林大学第一医院神经内科长春130000 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院麻醉科上海200040 深圳大学第一附属医院深圳市第二人民医院神经内科深圳518035

回顾性纳入2019年3月至2023年3月复旦大学附属华山医院记忆门诊收治的7例中枢神经系统表面铁沉积症1型(iSS-1)患者, 分析其临床特征及治疗过程, 并随访12个月。7例患者男2例, 女5例, 年龄56(49~60)岁。完成了认知评估的4例患者均存在不... 详细信息

回顾性纳入2019年3月至2023年3月复旦大学附属华山医院记忆门诊收治的7例中枢神经系统表面铁沉积症1型(iSS-1)患者, 分析其临床特征及治疗过程, 并随访12个月。7例患者男2例, 女5例, 年龄56(49~60)岁。完成了认知评估的4例患者均存在不同程度的认知障碍, 2例患者存在严重的执行功能受损。采用全脊髓水成像技术筛查iSS-1患者病因, 4例患者存在明确硬膜缺损。对3例存在硬膜缺损的患者开创性地采用了自体血补片治疗, 治疗后3个月内3例患者的体位性头痛、头部昏沉感症状均得到明显缓解;12个月随访时所有患者主观表述听力障碍、步态障碍、共济失调以及认知障碍等症状未再加重, 同时1例患者的认知评分有明显提升。自体血补片治疗的有效性及安全性仍需扩大样本的RCT研究来明确。

关键词：中枢神经系统表面铁沉积症磁共振成像磁共振脊髓水成像神经心理评估

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成人型Sandhoff病1例

中华医学杂志 2025年第6期105卷 469-470页

作者：孟全华孙翀林洁赵重波复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 德阳市人民医院神经内科德阳618000

GM2神经节苷脂贮积病是一种罕见的遗传病,Sandhoff病是该病的一个亚型,本文报道1例成人型Sandhoff病,并进行文献复习,总结发现,该病首发症状多为肢体无力,其他还包括肌肉萎缩、共济失调、痉挛、言语障碍等。肌电图多为慢性神经源性损害... 详细信息

GM2神经节苷脂贮积病是一种罕见的遗传病,Sandhoff病是该病的一个亚型,本文报道1例成人型Sandhoff病,并进行文献复习,总结发现,该病首发症状多为肢体无力,其他还包括肌肉萎缩、共济失调、痉挛、言语障碍等。肌电图多为慢性神经源性损害肌电改变,患者的预后取决于酶活性,当前该病只能对症治疗,对因治疗也在探索中,如基因增补疗法,底物减少疗法,神经保护疗法。

关键词：神经节苷脂贮积病 Sandhoff HEXB

疑似多系统萎缩的脊髓小脑性共济失调17型1例并文献复习

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 87-94页

作者：郭志慧林豪杰金莉蓉复旦大学附属中山医院神经内科上海200032

脊髓小脑性共济失调17型(SCA17)是一种常染色体显性遗传性小脑共济失调,由TBP基因内的三核苷酸重复扩增引起。根据其重复扩增次数多寡分为:低数量扩增不完全外显、长片段扩增完全外显。文中报道1例临床表现疑似多系统萎缩的SCA17患者,... 详细信息

脊髓小脑性共济失调17型(SCA17)是一种常染色体显性遗传性小脑共济失调,由TBP基因内的三核苷酸重复扩增引起。根据其重复扩增次数多寡分为:低数量扩增不完全外显、长片段扩增完全外显。文中报道1例临床表现疑似多系统萎缩的SCA17患者,经基因检测发现其TBP基因CAG/CAA重复扩增次数为43次。进一步回顾先前报道的CAG/CAA低数量扩增的SCA17病例发现,SCA17临床表现具有高度异质性,临床医生需对SCA17有足够的认识。建议对于临床诊断疑似多系统萎缩患者,即使其临床特征及影像学表现更支持该散发性神经退行性疾病,SCA17都应被列为鉴别诊断之一。

关键词：脊髓小脑性共济失调17型多系统萎缩低数量扩增

以卒中为主要表现的青年女性Fabry病1例

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 80-86页

作者：周蓉贺智娇程忻复旦大学附属华山医院神经内科国家神经疾病医学中心国家老年疾病临床医学研究中心上海200040

Fabry病是一种X连锁的由半乳糖苷酶A活性缺陷导致的溶酶体贮积病,是一种累及多系统的复杂疾病,症状和体征大多为非特异性,容易被漏诊或误诊。本文报道了1例青年女性Fabry病患者,主要表现为反复头痛、发热和缺血性卒中,通过基因检测结合... 详细信息

Fabry病是一种X连锁的由半乳糖苷酶A活性缺陷导致的溶酶体贮积病,是一种累及多系统的复杂疾病,症状和体征大多为非特异性,容易被漏诊或误诊。本文报道了1例青年女性Fabry病患者,主要表现为反复头痛、发热和缺血性卒中,通过基因检测结合临床表现及实验室检查结果确诊为Fabry病,并开启酶替代治疗。文中通过文献复习总结了Fabry病的临床表现,诊断的神经影像学、实验室检查和基因检测要点以及合并无菌性脑膜炎的少见情况,旨在提高临床医师对Fabry病的认识和早期诊断水平。

关键词： Fabry病无菌性脑膜炎卒中 GLA基因 α-半乳糖苷酶A

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微创截骨矫形术治疗[足母]外翻

中华骨科杂志 2025年第3期45卷 192-196页

作者：王旭滕兆麟耿翔复旦大学附属华山医院骨科上海200040

外翻是足部常见畸形之一,截骨矫形手术可以有效矫正畸形、缓解疼痛。近些年来,[足母]外翻微创截骨矫形术因其围手术期优势(切口小、恢复快)和有效性,受到广大医患的关注。与第一、第二代外翻微创截骨技术相比,第三代微创技术具有截骨方... 详细信息

外翻是足部常见畸形之一,截骨矫形手术可以有效矫正畸形、缓解疼痛。近些年来,[足母]外翻微创截骨矫形术因其围手术期优势(切口小、恢复快)和有效性,受到广大医患的关注。与第一、第二代外翻微创截骨技术相比,第三代微创技术具有截骨方便、矫形能力强、内固定牢固等优势,迅速在国内外得到推广。尽管如此,第三代微创技术术后仍会发生神经损伤、转移性跖痛等并发症,因此操作要点和技巧需要临床医生重视。高扭矩的动力系统、便携的术中透视设备以及合适的复位与内固定器械都是手术顺利开展的前提。微创截骨的方式为"V"形或横行(也有学者将横行定义为第四代微创截骨技术),截骨方向一般建议垂直于第二跖骨。利用撬棒等外推跖骨头时应注重三维矫形,内固定置钉时可采用"in-out-in"的方式并避开足背内侧皮神经,采用Akin截骨时应尽量保留对侧皮质的连续性,外侧内收肌的松解和内侧关节囊的紧缩有助于进一步实现软组织平衡,术后良好的包扎与镇痛也是保证治疗效果的重要环节。熟练掌握微创[足母]外翻矫形技术需要一定的学习曲线与操作经验,只有严格控制适应证的选择、术前充分评估以及围手术期管理,才能获得理想的疗效。

关键词： [足母]外翻截骨术最小侵入性外科手术

原发性中枢神经系统淋巴瘤伴骨髓克隆性B细胞16例并文献复习

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复旦学报(医学版) 2025年第1期52卷 91-98页

作者：凌玉楠马晶晶林之光马燕李情康惠张梦雪陈波斌复旦大学附属华山医院血液科上海200040

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判... 详细信息

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。

关键词：原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL) 骨髓克隆性B细胞共同前体细胞预后

体位提高颅内压联合药物治疗慢性硬膜下血肿的多中心前瞻性临床研究

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中华外科杂志 2025年第03期63卷 212-218页

作者：陈嘉宇王哲臧迪郑锐哲叶相如齐曾鑫许泽宇李志强孙成丰沈良军盛罗平徐福林叶汝勇周开宇汤伟军胡跃清施大鹏王昱泉乌锡真王莹张启麟刘飞利余果陆逸平孙一睿张宁黄锋顾夏龙张浛丁建毕永延杜昊蓝张静吉海龙丁玎张嵬吴雪海复旦大学附属华山医院神经外科国家神经疾病医学中心上海上海市奉贤区中心医院神经外科上海宁波市医疗中心李惠利医院神经外科宁波嵊州市人民医院神经外科嵊州复旦大学附属中山医院青浦分院神经外科上海上海市闵行区中心医院神经外科上海永康市第一人民医院神经外科永康台州市立医院神经外科台州复旦大学附属华山医院放射科上海复旦大学人类表型组研究院上海复旦大学数学科学学院上海宁海县第一医院神经外科宁波复旦大学附属华山医院神经内科上海复旦大学公共卫生学院生物统计学教研室上海

目的比较体位联合药物与单纯药物治疗慢性硬膜下血肿的临床效果。方法第一阶段研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2016年12月至2020年10月于复旦大学附属华山医院神经外科接受体位联合药物治疗的30例慢性硬膜下血肿患者的临床资料。... 详细信息

目的比较体位联合药物与单纯药物治疗慢性硬膜下血肿的临床效果。方法第一阶段研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2016年12月至2020年10月于复旦大学附属华山医院神经外科接受体位联合药物治疗的30例慢性硬膜下血肿患者的临床资料。男性27例, 女性3例, 年龄[M(IQR)]66(16)岁(范围:28～84岁)。其中19例为单侧血肿, 11例为双侧血肿。患者均接受体位治疗, 方法为平卧位时使用脚垫抬高下肢20～30 cm, 并通过定制的腹带进行腹部加压, 每日维持体位时间争取达到目标16～18 h。对于单侧硬膜下血肿患者, 头部偏向患侧, 避免偏向对侧;对双侧硬膜下血肿患者无头位偏侧要求。患者同时联合口服地塞米松和阿托伐他汀治疗。通过Clopper-Pearson方法分析患者的血肿改善率, 初步观察体位联合药物治疗的临床效果。然后开展二期多中心、前瞻性、随机对照研究, 采用分层区组随机化法, 将我国9个临床试验中心的慢性硬膜下血肿的患者按1∶1比例随机分配至药物治疗组(对照组)和体位联合药物治疗组(试验组), 共治疗3个月, 并随访至治疗后6个月。治疗有效定义为血肿完全吸收或血肿体积减小>10 ml, 同时Markwalder评分系统评分较治疗前改善≥1分。观察并计算3个月的治疗有效率、转手术率和6个月血肿复发率。组间比较采用配对样本t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验、校正χ2检验或Fisher确切概率法。采用Logistic回归比较两组的疗效和转手术治疗率。结果回顾性研究中, 30例患者在接受治疗后13～353 d完成复查。末次复查时, 28例(93.3%)患者血肿完全吸收或显著改善(血肿体积明显减少伴随明显症状的缓解), Clopper-Pearson方法获得血肿改善率的双侧95%CI为77.9%～99.2%。多中心研究共纳入106例患者, 其中体位联合药物治疗组55例, 男性39例, 女性16例, 年龄74(17)岁(范围:26～92岁)。药物治疗组51例, 男性37例, 女性14例, 年龄69(12)岁(范围:48～84岁)。联合治疗组患者在日记卡上记录的每日体位治疗时间为(15.7±2.3)h(范围:7.6～19.3 h)。治疗第3个月时, 联合治疗组和药物治疗组的有效率分别为83.6%(46/55)和56.9%(29/51), Logistic回归结果显示, 联合治疗组疗效优于药物治疗组(OR=3.88, 95%CI:1.57～9.58, P=0.003)。联合治疗组和药物治疗组的转手术率分别为5.5%(3/55)和21.6%(11/51), Logistic回归结果显示, 药物治疗组更易转手术治疗(OR=0.21, 95%CI:0.05～0.80, P=0.023)。随访6个月时, 体位联合药物治疗组无复发, 药物治疗组的复发率为6.3%(3/48), 组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论体位联合药物治疗慢性硬膜下血肿的效果优于单纯药物治疗。

关键词：血肿, 硬膜下, 慢性颅内压体位治疗地塞米松阿托伐他汀

替奈普酶治疗急性缺血性卒中的研究进展及展望

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中国卒中杂志 2025年第1期20卷 20-25页

作者：徐露董漪董强复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

本文总结了替奈普酶治疗急性缺血性卒中的临床研究结果并展望了替奈普酶更广泛的临床应用和需求前景。目前的研究已经证实了在缺血性卒中发病4.5 h内,替奈普酶替代阿替普酶进行静脉溶栓治疗的实力。虽然在急性缺血性卒中的特殊人群和超... 详细信息

本文总结了替奈普酶治疗急性缺血性卒中的临床研究结果并展望了替奈普酶更广泛的临床应用和需求前景。目前的研究已经证实了在缺血性卒中发病4.5 h内,替奈普酶替代阿替普酶进行静脉溶栓治疗的实力。虽然在急性缺血性卒中的特殊人群和超再灌注时间窗治疗中,替奈普酶的有效性和安全性尚缺乏足够的循证医学证据,但目前已经开展了较多的相关研究,部分正在进行的研究将为上述患者的治疗提供更多依据。

关键词：替奈普酶溶栓急性缺血性卒中

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手抖就是得了帕金森吗?

科学生活 2025年第2期 46-47页

作者：叶军复旦大学附属浦东医院神经内科

手抖,这个动作看起来就像是手里握着一台不停振动的小手机,让人忍不住想问:“我是不是得了帕金森?”别急,别急,手抖并不一定就是帕金森病的“专属动作”。帕金森,这个名字听起来有点“高级”的疾病,其实是一种神经系统的疾病,会让大脑... 详细信息

手抖,这个动作看起来就像是手里握着一台不停振动的小手机,让人忍不住想问:“我是不是得了帕金森?”别急,别急,手抖并不一定就是帕金森病的“专属动作”。帕金森,这个名字听起来有点“高级”的疾病,其实是一种神经系统的疾病,会让大脑和身体的沟通出现一点小障碍。帕金森病是一种慢性进行性神经系统疾病,其主要特征是大脑中的多巴胺神经元退化,导致运动功能障碍和其他一系列症状。这种疾病通常在中老年人中发生,但也可罕见地在年轻人中出现。

关键词：帕金森运动功能障碍神经系统疾病多巴胺神经元中老年人大脑进行性年轻人