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中华肝脏病杂志 2024年第4期32卷 363-366页

作者：李玉川李忠蝶谢新宝复旦大学附属儿科医院肝病科上海201102

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理... 详细信息

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理表现为肝细胞轻度小泡性脂肪变性伴肝纤维化;基因检测结果提示空泡蛋白分选相关蛋白51基因变异。

关键词：儿童发育迟缓肝功能异常空泡蛋白分选相关蛋白51

异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病的效果及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 444-450页

作者：王苹钱晓文江文晋王宏胜侯佳孙金峤王晓川翟晓文复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 复旦大学附属儿科医院免疫科上海201102

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾病亚型分为重症联合免疫缺陷病(SCID)组和其他CID组,根据供者类型分为同胞相合供者组、非亲缘相合供者组、非亲缘脐带血组及单倍体供者组,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验,Cox回归分析预后危险因素。结果73例患儿中男61例(84%)、女12例(16%)。SCID 55例(75%),其他CID18例(25%)。同胞相合供者、非亲缘相合供者、非亲缘脐带血及单倍体供者分别为2例(3%)、3例(4%)、64例(88%)及4例(5%)。移植年龄10.7(5.9,27.5)月龄,随访时间36.2(2.5,62.9)个月。73例CID患儿的3年总生存率为(67±6)%。SCID组(55例)与其他CID组(18例)患儿3年总生存率差异无统计学意义[(64±7)%比(78±10)%,χ^(2)=1.31,P=0.252]。同胞或非亲缘相合供者移植组(5例)、非亲缘脐带血移植组(64例)及单倍体供者移植组(4例)患儿3年总生存率分别为100%、(66±6)%、(50±25)%,组间比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.30,P=0.317)。Cox回归分析显示败血症病史(HR=2.55,95%CI 1.05~6.20,P=0.039)及移植前低白蛋白血症(HR=2.96,95%CI 1.14~7.68,P=0.026)是影响CID患儿移植预后的独立危险因素。结论异基因造血干细胞移植治疗CID有效,移植前有败血症病史及低白蛋白血症是患儿预后危险因素,加强移植前感染预防及营养干预可改善患儿预后。

关键词：造血干细胞移植重症联合免疫缺陷预后

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莫西沙星治疗超早产儿人型支原体脑膜炎1例

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 432-436页

作者：毛玮莹蓝江儿甘明宇张迅捷俞蕙胡黎园张蓉曹云肖蜜黎国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院临床药学部上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院儿科研究院上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院感染科上海201102

患儿男,生后2 h,因早产(胎龄27+5周)、生后气促2 h入院。患儿入院后出现发热,血C反应蛋白升高,生后第4天脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数9898);生后第8天复查脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数56806)阳性... 详细信息

患儿男,生后2 h,因早产(胎龄27+5周)、生后气促2 h入院。患儿入院后出现发热,血C反应蛋白升高,生后第4天脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数9898);生后第8天复查脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数56806)阳性。患儿人型支原体化脓性脑膜炎诊断明确,抗生素调整为莫西沙星静脉滴注[5 mg/(kg·d)],总疗程4周。治疗后患儿脑脊液检查恢复正常,于生后第76天治愈出院。该文对新生儿人型支原体化脓性脑膜炎的诊断和治疗进行重点描述,介绍超早产儿人型支原体化脓性脑膜炎的多学科诊疗.

关键词：化脓性脑膜炎人型支原体莫西沙星超早产儿

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小儿蛛网膜囊肿术后单侧动眼神经麻痹案

World Journal of Acupuncture-Moxibustion 2024年第2期34卷 163-168页

作者：汪军侍孝娟骆丹丹复旦大学附属儿科医院康复科上海

The paper reports a successful case of unilateral oculomotor palsy treated with acupuncture in a Chinese boy aged 5 years and 3 months.Filiform needles were applied for ptosis,ocular motility impairment and blurred vision of the left oculomotor palsy after arachnoid cyst surgery.Two stages of treatment with acupuncture were composed.Acupuncture in the first stage focused on resolving stasis,unblocking meridians and activating qi and blood circulation,especially at the acupoints around the eye,combined with the distal points(four gate points)to enhance qi movement and activate blood circulation,once daily.Besides,the western medicines for nerve nutrition were added.One month later,all the symptoms were alleviated,and the eyelid could be lifted.Then,the second stage of acupuncture started,during which,the western medicine for nerve nutrition was withdrawal,acupuncture was continued with the same acupoints as the first stage,once every two days.Besides,the thumb-tack needle was used to maintain the effect of filiform needle,and Zusanli(ST36)was added to replenish qi of spleen and stomach and promote circulation of meridians.Another month later,the lift of the left eyelid and the ocular motility were basically symmetrical to the right eye,and the left eye vision returned normal.Follow-up until the time of publication,the motility and function of the affected eye were basically the same as those of the healthy side.This case suggests that the staged intervention with acupuncture could be effective in child with unilateral oculomotor palsy after arachnoid cyst surgery and were acceptable for child.Further studies are needed to confirm the effect and mechanism of acupuncture intervention on postoperative oculomotor palsy.

关键词： Post-operationof arachnoid cyst Oculomoto rnerve palsy Acupuncture Thumbtack needle

SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病2例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 565-570页

作者：张宜琼伍俐亭成业陆怡李玉川冯佳燕邢清和李维君王建设复旦大学附属儿科医院肝病中心上海201102 江西省儿童医院临床营养科南昌330038 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102 复旦大学生物医学研究院上海200032

目的总结SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病(CMRD)的基因型与临床特点。方法病例系列研究,总结2022年5月至2023年7月复旦大学附属儿科医院与江西省儿童医院诊治的2例CMRD患儿的临床资料与基因检测结果。分别以“乳糜微粒滞留病”“乳糜微... 详细信息

目的总结SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病(CMRD)的基因型与临床特点。方法病例系列研究,总结2022年5月至2023年7月复旦大学附属儿科医院与江西省儿童医院诊治的2例CMRD患儿的临床资料与基因检测结果。分别以“乳糜微粒滞留病”“乳糜微粒潴留病”“乳糜微粒保留病”“安德森病”“安德森综合征”“chylomicron retention disease”“Anderson syndrome”“Anderson disease”为检索词在中国知网、万方、维普、中国生物医学文献、PubMed数据库自建库至2024年1月进行检索。总结SAR1B基因变异致CMRD的主要临床表现及遗传学特点。结果2例患儿分别为1例11岁男童与1例4月龄女童。2例患儿均有脂质吸收不良、生长不良、胆固醇下降、转氨酶与肌酸激酶升高、维生素E缺乏,基因检查发现分别为SAR1B基因纯合变异(c.224A>G)和复合杂合变异(c.224A>G和c.554G>T)。例1随访1个月余,仍偶有下肢肌痛;例2随访1年余,生长已追赶至正常水平,2例患儿均无其他明显不适。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献22篇,包括本研究2例共有51例患者。51例CMRD患者中存在21种SAR1B基因变异,包含10种错义变异,4种无义变异,3种移码变异,框内缺失、剪接位点变异、大片段缺失与大片段缺失插入各1种。51例CMRD患者中,脂质吸收不良49例(腹泻或脂肪泻43例、呕吐17例、腹胀12例)、脂溶性维生素缺乏45例(维生素E缺乏43例、维生素A缺乏10例、维生素D缺乏9例、维生素K缺乏5例),生长不良35例,肝脏受累32例(转氨酶升高32例、脂肪肝5例、肝肿大3例),内镜下可见白色小肠黏膜29例,肌酸激酶升高17例,神经病变14例,眼部病变5例,棘形红细胞增多2例,心脏射血分数降低1例,无症状1例。结论CMRD常表现为婴儿早期脂质吸收不良和生长不良。实验室检测特点为低胆固醇血症,伴或不伴脂溶性维生素缺乏、肝酶和(或)肌酸激酶升高。SAR1B基因型以纯合型为主,错义变异多见。

关键词：低β脂蛋白血症吸收不良综合征儿童维生素E缺乏

十二指肠镜治疗儿童无明显胆管扩张型胰胆管合流异常的疗效及预后分析

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 16-21页

作者：钱曼宁汪佳伟孙松宋再杨少波吴颖姜丽媛王秋燕董岿然肖现民郑珊陈功复旦大学附属儿科医院普外科上海201102

目的探讨十二指肠镜治疗无明显胆管扩张型胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction without obvious biliary dilatation,PBM-nonOBD)患儿的手术疗效及预后不良相关因素。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院自2020年1月至2022... 详细信息

目的探讨十二指肠镜治疗无明显胆管扩张型胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction without obvious biliary dilatation,PBM-nonOBD)患儿的手术疗效及预后不良相关因素。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院自2020年1月至2022年12月收治的内镜治疗PBM-nonOBD患儿的临床资料(包括人口学资料、临床症状、实验室检查及影像学资料),并对患儿进行随访。采用单因素分析及多因素Logistic回归分析十二指肠镜治疗PBM-nonOBD患儿不良预后的危险因素,并绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析相关危险因素的预测价值。结果本研究共纳入44例患儿,随访时间(19.7±8.6)个月,治愈率为54.5%(24/44),其中治疗有效24例(为治疗有效组),治疗无效20例(为治疗无效组)。术后不良事件以十二指肠镜逆行性胆胰管造影术后胰腺炎最常见(7/44,15.9%),其中27.3%(12/44)的患儿最终需接受根治术,15.9%(7/44)的患儿需接受再次内镜治疗。治疗有效组胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)分型以B型和D型为主,占比分别为41.7%(10/24)和37.5%(9/24)。单因素分析结果显示,年龄偏小、胰胆共同管直径较长、胆总管最宽直径较宽是PBM-nonOBD患儿内镜手术后预后不良的相关因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析发现,年龄偏小(OR=1.645,95%CI:1.645~2.309)及胰胆共同管直径较长(OR=0.720,95%CI:0.720~0.968)是PBM-nonOBD患儿预后不良的独立危险因素(P<0.05),曲线下面积(area under the ROC curve,AUC)分别为0.838(95%CI:0.719~0.958)和0.731(95%CI:0.567~0.894),最佳截断值分别为4.9岁和8.8 mm。结论十二指肠镜手术创伤小,不会导致严重并发症,可有效缓解部分PBM-nonOBD患儿症状;年龄偏小和胰胆共同管长度较长可能与十二指肠镜治疗PBM-nonOBD预后不良相关。

关键词：胰胆管合流异常内窥镜逆行胰胆管造影术外科手术儿童

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胆道闭锁:序贯治疗和一期肝移植如何选择

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 472-477页

作者：任雪陈功复旦大学附属儿科医院普外科上海201102

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生... 详细信息

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

关键词：胆道闭锁手术治疗肝门空肠吻合术肝移植

2017-2021年某儿科医院耐碳青霉烯类革兰阴性菌综合干预感控措施效果及其耐药基因

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中华医院感染学杂志 2024年第3期34卷 410-415页

作者：殷丽军武娜娜缪瑾杨韦菁何磊燕陆国平曹云王来栓翟晓文王传清复旦大学附属儿科医院院内感染控制与防保科上海201102 复旦大学附属儿科医院临床检验中心细菌室上海201102 复旦大学附属儿科医院儿科重症监护室上海201102 复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护室上海201102 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 复旦大学附属儿科医院血液科上海201102

目的评估儿科医院感染高风险部门(新生儿科、新生儿重症监护室、儿科重症监护病房、血液科)耐碳青霉烯类革兰阴性菌(CR-GNB)综合干预措施效果及其耐药基因.方法选取2017-2021年复旦大学附属儿科医院感染高风险部门患儿为研究对象,2017... 详细信息

目的评估儿科医院感染高风险部门(新生儿科、新生儿重症监护室、儿科重症监护病房、血液科)耐碳青霉烯类革兰阴性菌(CR-GNB)综合干预措施效果及其耐药基因.方法选取2017-2021年复旦大学附属儿科医院感染高风险部门患儿为研究对象,2017年开始对上述患儿入院后48 h以内以及住院期间每周一次在上呼吸道和肠道进行主动筛查,2018年1月开始对主动筛查及临床送检标本检出CR-GNB阳性患儿实施集中安置,比较CR-GNB主动筛查率、定植率、集中安置率以及医院感染率的变化;同时通过聚合酶链式反应(PCR)检测耐碳青霉烯酶基因,对其耐药机制进行研究.结果2017-2021年肛咽拭子CR-GNB主动筛查率均逐年增加(P7 d的患儿CR-GNB定植率呈现下降趋势(P医院感染率从2017年的1.16%(153/13190)下降到2021年的0.29%(28/9774)(P医院感染率.

关键词：主动筛查病人安置耐碳青霉烯类革兰阴性菌定植 KPC NDM OXA-23 综合干预感控措施感染监测

结合人工智能诊断青少年特发性脊柱侧弯的新思路

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 89-92页

作者：郭尚玉王达辉复旦大学附属儿科医院骨科上海201102

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是脊柱侧弯的最常见类型,多发生在青春期,表现为脊柱向侧方弯曲>10°。如能早期诊断、及时干预,可显著减少并发症及改善预后。对于AIS的校园筛查虽然备受争议,但亦被广泛推... 详细信息

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是脊柱侧弯的最常见类型,多发生在青春期,表现为脊柱向侧方弯曲>10°。如能早期诊断、及时干预,可显著减少并发症及改善预后。对于AIS的校园筛查虽然备受争议,但亦被广泛推行。目前评估脊柱侧弯的最基本方法是使用脊柱侧弯测量尺在Adam前屈试验中进行临床检查。金标准仍然是1948年被提出的基于X线平片人工测量Cobb角,但该诊断方式具有辐射性,且十分依赖检查者的专业能力,因此寻找灵敏度高、特异度高、无辐射、高效的早期筛查及诊断方法尤为迫切。本文围绕基于超声系统的三维脊柱成像、基于三维相机或传感器的脊柱侧弯检测系统、平面数码相机结合人工智能、基于计算机视觉的姿势分析系统等方面对人工智能应用于AIS筛查、诊断的研究进展进行综述,为相关临床科学研究及发展方向提供新思路。

关键词：青少年特发性脊柱侧弯人工智能筛查早期诊断非辐射综述