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第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类组织细胞/树突细胞肿瘤及淋巴组织间质源性肿瘤解读

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中华病理学杂志 2024年第1期53卷 12-15页

作者：尹为华李小秋北京大学深圳医院病理科深圳518036 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类蓝皮书即将出版。关于组织细胞/树突细胞肿瘤及淋巴组织间质源性肿瘤这两个章节有了较大的变化,对一些疾病进行了重新归类或命名。本文就更新的内容进行简要的解读和总结,比较了与第4版分类准则的变化,... 详细信息

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类蓝皮书即将出版。关于组织细胞/树突细胞肿瘤及淋巴组织间质源性肿瘤这两个章节有了较大的变化,对一些疾病进行了重新归类或命名。本文就更新的内容进行简要的解读和总结,比较了与第4版分类准则的变化,从临床病理诊断到治疗和预后,尤其是近年来分子遗传学等各方面的新进展,重点介绍了新纳入的几种疾病及作者参与编写的滤泡树突细胞肉瘤章节的内容,帮助读者更快地了解和掌握新分类。

关键词：血液和淋巴系统疾病分子生物学树突状细胞肉瘤滤泡

多学科综合治疗协作组模式对行手术治疗腹膜后脂肪肉瘤病人预后的影响:一项倾向性评分匹配的回顾性队列研究

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中国实用外科杂志 2024年第8期44卷 916-921页

作者：朱涛姜铨王炯元丁玉芹王斌梁杨珏王毅超张立侯英勇童汉兴张勇周宇红陆维祺复旦大学附属中山医院腹膜后及软组织肿瘤外科上海200030 复旦大学附属中山医院放射科上海200030 复旦大学附属中山医院放疗科上海200030 复旦大学附属中山医院血管外科上海200030 复旦大学附属中山医院骨科上海200030 复旦大学附属中山医院泌尿外科上海200030 复旦大学附属中山医院病理科上海200030 复旦大学附属中山医院肿瘤内科上海200030 复旦大学附属中山医院厦门医院普外科福建厦门361015

目的探讨多学科综合治疗协作组(MDT)诊疗模式对行手术治疗的腹膜后脂肪肉瘤(RLPS)病人生存预后的影响。方法回顾性分析自2009年1月至2022年12月于复旦大学附属中山医院腹膜后及软组织肿瘤外科就诊的703例RLPS病人的临床病理资料。585例... 详细信息

目的探讨多学科综合治疗协作组(MDT)诊疗模式对行手术治疗的腹膜后脂肪肉瘤(RLPS)病人生存预后的影响。方法回顾性分析自2009年1月至2022年12月于复旦大学附属中山医院腹膜后及软组织肿瘤外科就诊的703例RLPS病人的临床病理资料。585例纳入研究,其中210例病人参与MDT(MDT组),375例病人未参与MDT(non-MDT组)。采用倾向性评分匹配法(PSM)对两组病人进行1∶1匹配,最终MDT组和non-MDT组分别纳入208例,对两组病人的相关临床数据进行对比分析。结果PSM匹配后两组病人的性别、年龄、肿瘤长径、肿瘤数目、肿瘤原发或复发差异无统计学意义(P>0.05)。PSM后多因素Cox分析结果显示,复发肿瘤、法国癌症中心联盟肉瘤学组(FNCLCC)分级Ⅲ级、手术R2切缘是病人总生存期(OS)的独立危险因素;复发肿瘤、多发病灶、FNCLCC分级Ⅲ级、手术R2切缘是无进展生存期(PFS)的独立危险因素。参与MDT是PFS(HR=0.663,95%CI0.515~0.855,P=0.002)和OS(HR=0.614,95%CI 0.414~0.911,P=0.015)的独立保护因素。MDT组1、3、5年总生存率分别为93.6%、78.9%和71.6%,non-MDT组分别为91.7%、67.2%和60.7%;MDT组1、3、5年无进展生存率分别为78.2%、49.8%和35.5%,non-MDT组分别为68.4%、38.9%和29.8%;MDT组病人总生存率(P=0.017)及无进展生存率(P=0.003)均高于non-MDT组,差异有统计学意义。结论MDT模式可能有助于改善接受手术治疗的RLPS病人的预后,但具体获益情况需进行个体化评估。

关键词：腹膜后脂肪肉瘤多学科综合治疗协作组总生存期无进展生存期

婴儿肠节细胞神经瘤病合并先天性房间隔和室间隔缺损1例

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 156-158页

作者：邵波陶菁方园王一真陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 河南省儿童医院病理科郑州450018 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、... 详细信息

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后,患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院,入院后检查显示C反应蛋白反复升高(波动于20~102 mg/L之间,参考范围<8 mg/L)。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天,因NEC术后反复发热(波动于38.5°C左右),C反应蛋白升高(波动于30~80 mg/L之间)3个月余就诊本院。患儿系G2P2,足月产分娩,出生体重3.6 kg,父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查:腹软,可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕,未触及包块,肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变,直肠壶腹部形态欠规则;结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄(图1A)。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常,室间隔缺损0.47 cm(图1B),房间隔缺损0.66 cm(图1C)。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁,失去连续性,近端呈盲断,扩张明显,直径约4 cm,远端可见一细小盲端,距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚,打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生,结肠脾曲可见一狭窄,直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术,回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压,抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。

关键词：节细胞神经瘤房间隔缺损胃肠减压心脏位置室间隔缺损肠狭窄回盲瓣足月产

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输卵管假癌性增生16例临床病理学分析

中华病理学杂志 2024年第6期53卷 541-545页

作者：孙艺华陈晓晨肖银平陶祥顾伟勇复旦大学附属妇产科医院病理科上海200090

目的探讨输卵管假癌性增生的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集复旦大学附属妇产科医院2011年1月至2024年1月诊断的输卵管假癌性增生16例,复阅病理切片,查阅临床病理资料,并行免疫组织化学检查及随访。结果16例患者年龄19~57岁,... 详细信息

目的探讨输卵管假癌性增生的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集复旦大学附属妇产科医院2011年1月至2024年1月诊断的输卵管假癌性增生16例,复阅病理切片,查阅临床病理资料,并行免疫组织化学检查及随访。结果16例患者年龄19~57岁,平均年龄41岁,中位年龄38岁。发生于右侧输卵管、左侧输卵管和双侧输卵管分别为4例、6例和6例。大体检查,输卵管水肿、质脆,管腔内见脓性分泌物。镜下观察,输卵管黏膜大量中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,输卵管上皮细胞明显增生、复层,排列紊乱,形成小腺腔、背靠背、裂隙样、筛孔状结构。免疫组织化学显示细胞角蛋白7、WT1阳性,p53均呈野生型表达,Ki-67阳性指数5%~20%。随访时间1~156个月,所有患者均无病生存。结论输卵管假癌性增生是一种罕见的非肿瘤性病变,可以出现上皮增生和不典型,认识该类病变的最重要意义在于避免术中、术后病理检查中误判为输卵管癌,进而作出正确的临床处置。

关键词：输卵管增生诊断,鉴别假癌

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第5版WHO儿童肿瘤分类肾脏肿瘤解读

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 356-361页

作者：韦侠董岿然方园王一真陈莲安徽省儿童医院病理科合肥230051 复旦大学附属儿科医院外科上海201102 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新在线发行的儿童肿瘤分类首次独立于成人WHO肿瘤分类,并单独制定成册,其内容涵盖了儿童多系统、多类型肿瘤的临床特点、组织病理、分子病理及治疗和预后的最新进展。其中肾脏肿瘤在第4版... 详细信息

世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新在线发行的儿童肿瘤分类首次独立于成人WHO肿瘤分类,并单独制定成册,其内容涵盖了儿童多系统、多类型肿瘤的临床特点、组织病理、分子病理及治疗和预后的最新进展。其中肾脏肿瘤在第4版WHO泌尿及男性生殖系统肿瘤分类的基础上更新了内容,并新增了多种肿瘤类型。现对比第4版,对第5版WHO儿童肿瘤分类中肾脏肿瘤的临床、组织病理、分子遗传学、治疗及预后方面的主要变化进行概述。

关键词：肾肿瘤组织病理学分子遗传学

基于形态大小分类的40例肝上皮样血管内皮瘤的MRI表现

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中华肝脏病杂志 2024年第6期32卷 545-550页

作者：卢琦陈伶俐曾蒙苏王明亮安徽中医药大学第一附属医院影像中心合肥230031 复旦大学附属中山医院放射科上海200032 复旦大学附属中山医院病理科上海200032 复旦大学附属中山医院放射科上海市老年医学中心上海200032

目的:探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE)按照形态学及大小分类的MRI特征。方法:回顾性分析2009年12月至2021年9月经病理证实的40例HEHE患者的临床、病理及MRI影像资料。两组间比较采用配对样本t检验。结果:40例病例(5例孤立型、24例多灶型... 详细信息

目的:探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE)按照形态学及大小分类的MRI特征。方法:回顾性分析2009年12月至2021年9月经病理证实的40例HEHE患者的临床、病理及MRI影像资料。两组间比较采用配对样本t检验。结果:40例病例(5例孤立型、24例多灶型、9例局部融合、2例弥漫融合)214个病灶(163个结节、31个肿块、20个融合灶);包膜下生长及引起包膜凹陷是大多数病灶的共性;≤1 cm病灶信号常均匀,整体或环形强化;≥1 cm结节及肿块型病灶T1加权成像稍低信号或表现为晕征,T2加权成像靶征为其特点,靶样或向心性强化;融合型病灶常不规整匍匐于肝包膜下生长,融合早期环形或靶样强化,晚期絮片状不规整强化;血管穿行或伴畸形血管、灶内出血,肝外转移及肝功能异常比例增高随分型表现率递增,穿行血管多为门静脉分支,灶内出血率总体不高(17%);19例患者表现出"棒棒糖"征,且肿块型病灶表达率高(42%),融合性病灶即使表达但形态学表现不典型;弥散加权成像大多表现为高信号或靶样高信号,病灶的平均表观扩散系数值为(1.56±0.36)×10^(-)3mm^(2)/s,较邻近正常肝实质差异具有统计学意义(t=8.28,P<0.001)。结论:HEHE的MRI表现与病灶的形态、大小分类关系密切,具有一定差异性及特征性,结合临床及实验室检查,有助于疾病的诊断。

关键词：肝脏上皮样血管内皮瘤血管源性磁共振成像诊断

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鼻腔浆液黏液腺错构瘤4例临床病理学特征

中华病理学杂志 2024年第2期53卷 186-188页

作者：袁存存翟长文王纾宜林岚复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科上海200031

目的探讨鼻腔浆液黏液腺错构瘤的临床病理和免疫组织化学特征。方法回顾性分析2019年7月至2023年3月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院诊断的4例鼻腔浆液黏液腺错构瘤,整理其组织学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果4例均为男性,年龄30~57... 详细信息

目的探讨鼻腔浆液黏液腺错构瘤的临床病理和免疫组织化学特征。方法回顾性分析2019年7月至2023年3月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院诊断的4例鼻腔浆液黏液腺错构瘤,整理其组织学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果4例均为男性,年龄30~57岁(平均48岁),1例病变位于双鼻腔嗅裂、鼻中隔上部,1例位于右后鼻孔,1例位于鼻中隔后端,1例位于双中鼻道。临床症状主要表现为鼻塞。鼻内镜下为息肉样肿块。镜下见呼吸上皮下增生的浆液黏液腺呈小叶状或随机排列,部分病例合并呼吸上皮腺瘤样错构瘤。免疫组织化学结果显示呼吸上皮和浆液黏液腺均弥漫表达细胞角蛋白(CK)7。S-100蛋白和SOX10在浆液黏液腺成分中表达,呼吸上皮则阴性。4例中有3例浆液黏液腺缺乏肌上皮,p63阴性,1例呈腺体周围散在阳性。呼吸上皮则显示p63完整的基底细胞着色。结论鼻腔浆液黏液腺错构瘤少见,可能与呼吸上皮腺瘤样错构瘤为同一病变谱系。诊断需结合组织学形态及免疫组织化学。因常缺乏肌上皮,与低级别非肠型腺癌的鉴别尤为重要,应避免漏诊或过诊断。

关键词：错构瘤呼吸上皮肌上皮组织学形态 p63 后鼻孔中鼻道息肉样

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孤立性直肠溃疡综合征伴反复腹股沟疝1例

临床与实验病理学杂志 2024年第2期40卷 223-224页

作者：王振芳李斌侯英勇徐晨复旦大学附属中山医院病理科上海200032 上海市徐汇区中心医院病理科上海200031

患者男性,43岁,体检发现直肠肿物2年余。2019年1月当地医院肠镜示:距肛门口齿状线上方至直肠4 cm内见片状充血糜烂,血管纹理不清晰。活检病理诊断:肠黏膜腺体局灶紊乱,细胞轻度非典型,间质纤维化,散在浆细胞、淋巴细胞和少许嗜酸细胞浸... 详细信息

患者男性,43岁,体检发现直肠肿物2年余。2019年1月当地医院肠镜示:距肛门口齿状线上方至直肠4 cm内见片状充血糜烂,血管纹理不清晰。活检病理诊断:肠黏膜腺体局灶紊乱,细胞轻度非典型,间质纤维化,散在浆细胞、淋巴细胞和少许嗜酸细胞浸润;临床医师建议随访。

关键词：孤立性直肠溃疡综合征腹股沟疝黏膜脱垂 COLGALT2基因病例报道

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喉旁间隙成年型横纹肌瘤1例

中华病理学杂志 2024年第7期53卷 741-743页

作者：金哲季颜平叶敏胡春燕林岚复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科上海200031

本文报道1例罕见的喉旁间隙成年型横纹肌瘤(adult rhabdomyoma)。患者女,46岁。镜下观察示瘤细胞排列紧密,体积大,胞质丰富且呈嗜伊红,细胞核小,可见特征性的“蜘蛛状”细胞。免疫组织化学示结蛋白弥漫强阳性,平滑肌肌动蛋白和肌特异性... 详细信息

本文报道1例罕见的喉旁间隙成年型横纹肌瘤(adult rhabdomyoma)。患者女,46岁。镜下观察示瘤细胞排列紧密,体积大,胞质丰富且呈嗜伊红,细胞核小,可见特征性的“蜘蛛状”细胞。免疫组织化学示结蛋白弥漫强阳性,平滑肌肌动蛋白和肌特异性肌动蛋白部分阳性,Myogenin和肌球蛋白小灶阳性,而广谱细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、TFE3和突触素阴性,这些特征有助于与其他肿瘤鉴别。成年型横纹肌瘤罕见,预后良好,其病理特征对确诊至关重要。

关键词：横纹肌瘤成年型平滑肌肌动蛋白瘤细胞肿瘤鉴别预后良好嗜伊红免疫组织化学