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我如何诊治系统性肥大细胞增多症

临床血液学杂志 2025年第01期 34-40页

作者：陈苏宁杨小飞国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院

系统性肥大细胞增多症(SM)是一类罕见病，临床表现复杂多变，可以累及多个系统而首诊于不同临床科室，有着较高的漏诊和误诊率。约90%的SM患者携带KIT基因活化性突变，近年来，以阿伐替尼为代表的针对KIT基因突变的酪氨酸激酶抑制剂研... 详细信息

系统性肥大细胞增多症(SM)是一类罕见病，临床表现复杂多变，可以累及多个系统而首诊于不同临床科室，有着较高的漏诊和误诊率。约90%的SM患者携带KIT基因活化性突变，近年来，以阿伐替尼为代表的针对KIT基因突变的酪氨酸激酶抑制剂研究取得进展，SM疗效显著提升。因此，早期识别诊断SM患者，及时予以靶向治疗，可有效缓解患者症状，改善患者生活质量，延长生存。本文通过介绍2例典型病例诊治经过结合SM最新研究进展分享了本中心SM的临床诊疗经验。

关键词：系统性肥大细胞增多症阿伐替尼 KIT

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国际多中心COLOR Ⅳ研究的质量控制

中华外科杂志 2025年第1期63卷 68-71页

作者：姚宏伟魏鹏宇高加勒吴偲舒文龙孟聪赵翰铮宋建宁吴国聪张忠涛首都医科大学附属北京友谊医院普通外科国家消化系统疾病临床医学研究中心消化健康全国重点实验室首都医科大学结直肠肿瘤临床诊疗与研究中心北京

结直肠癌是常见的恶性肿瘤之一。2022年我国结直肠癌新发病例和死亡病例分别约为59.2万例、30.9万例, 其发病率和病死率分别居癌症谱的第2位、第5位[1, 2]。目前, 外科手术仍是治疗结直肠癌的主要手段。基于循证医学证据与临床实践经验,...

结直肠癌是常见的恶性肿瘤之一。2022年我国结直肠癌新发病例和死亡病例分别约为59.2万例、30.9万例, 其发病率和病死率分别居癌症谱的第2位、第5位[1, 2]。目前, 外科手术仍是治疗结直肠癌的主要手段。基于循证医学证据与临床实践经验, 结直肠癌手术仍在持续改进。在广大结直肠外科医师不断探索的道路上, 高质量的临床研究起到了关键的推动作用。

关键词：

聚焦血液肿瘤患者CAR-T治疗后细胞因子释放综合征

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临床血液学杂志 2025年第01期 77-83页

作者：李凌浩宫文洁吴德沛薛胜利苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心

细胞因子释放综合征(cytokine release syndrome, CRS)是嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor, CAR)T细胞免疫治疗最主要的并发症，其发病涉及巨噬细胞等释放大量细胞因子损伤相应器官。为尽早识别和应对CRS,探索其预测指标的研究... 详细信息

细胞因子释放综合征(cytokine release syndrome, CRS)是嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor, CAR)T细胞免疫治疗最主要的并发症，其发病涉及巨噬细胞等释放大量细胞因子损伤相应器官。为尽早识别和应对CRS,探索其预测指标的研究正在积极进行中，新的预防和治疗方法也不断涌现。

关键词：细胞因子释放综合征嵌合抗原受体T细胞血液肿瘤

初诊恶性血液病合并危重新型冠状病毒肺炎诊治伴文献复习

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临床血液学杂志 2025年第01期 20-24页

作者：李倩谢妍梁佩淇刘子溢李渭阳王栋高梦李冰清吴德沛陆茵付建红国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院血液科重症监护病房江苏省血液研究所

目的:分析在2022年12月我国疫情防控政策调整后，奥密克戎传播高峰时期初诊恶性血液病(HM)合并危重新型冠状病毒肺炎患者的诊治。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院血液重症监护病房(HCU)收治的8例初诊HM合并危重新型冠状病毒肺炎的... 详细信息

目的:分析在2022年12月我国疫情防控政策调整后，奥密克戎传播高峰时期初诊恶性血液病(HM)合并危重新型冠状病毒肺炎患者的诊治。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院血液重症监护病房(HCU)收治的8例初诊HM合并危重新型冠状病毒肺炎的临床表现、治疗及预后，结合既往文献总结此类患者的救治经验。结果:8例患者均因呼吸衰竭接受了机械通气，其中4例为有创通气，3例患者接受升压药治疗，3例接受连续性肾脏替代治疗，7例接受诱导化疗，经血液专科治疗结合ICU生命支持后院内生存率为62.5%。结论:初诊HM患者免疫功能低下，在大流行的背景下感染后易进展为重型/危重型新型冠状病毒肺炎，血液专科ICU能充分结合血液专科治疗和高级生命支持提高患者救治成功率。

关键词：恶性血液病新型冠状病毒肺炎奥密克戎重症监护病房

张洪春从“肺郁络实，肺虚络痿”辨治间质性肺病

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现代中医临床 2025年

作者：冯沁祺俞邦董文君邹浩常秋盈荆轲昱郭简宁张洪春北京中医药大学中日友好医院呼吸中心中医肺病科国家呼吸医学中心国家呼吸疾病临床医学研究中心中国医学科学院呼吸病学研究院世界卫生组织戒烟与呼吸疾病预防合作中心

间质性肺病是一个涵盖广泛的总称，其特征是肺间质间隙内的炎症或纤维化，其主要后果是影响气体交换受损，从而导致渐进性呼吸困难、干咳、气短乏力等症状，最终导致呼吸衰竭和死亡。间质性肺疾病初期多为实证，与外邪犯肺、局部气滞血... 详细信息

间质性肺病是一个涵盖广泛的总称，其特征是肺间质间隙内的炎症或纤维化，其主要后果是影响气体交换受损，从而导致渐进性呼吸困难、干咳、气短乏力等症状，最终导致呼吸衰竭和死亡。间质性肺疾病初期多为实证，与外邪犯肺、局部气滞血瘀等密切相关，其中肺气郁闭为核心病机，中晚期因气郁、瘀血、痰湿、火热等实邪阻滞肺络，肺叶痿弱不用，以形质改变、功能不足的气虚为核心病机。张洪春教授重视间质性肺疾病的“虚实”属性，从虚实两端对间质性肺疾病的病程、病性进行认识、立法、用药，强调间质性肺病初期多为“肺郁络实”，治疗以开郁散邪解闭为主，而疾病后期多为“肺虚络痿”，治疗当以补肺通络治萎为主，临床需根据治疗目的调整用药。结合临床验案介绍张教授从“肺郁络实，肺虚络痿”辨治间质性肺病。

关键词：间质性肺病肺纤维化临床经验肺痹肺痿

纳米粒子在骨组织工程化基因修饰治疗中的应用

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中国组织工程研究 2025年第22期29卷 4771-4783页

作者：李光照裴锡波王剑口腔疾病防治全国重点实验室国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心四川大学华西口腔医院修复科四川省成都市610041

背景:传统的骨组织工程技术治疗临界骨缺损存在成骨效率低、安全性差等问题。而以非病毒纳米粒子为基因载体构建的基因强化型骨组织工程移植物,具有更高的成骨效率和安全性,引起了国内外学者的广泛关注和研究。目的:对当前国内外有关纳... 详细信息

背景:传统的骨组织工程技术治疗临界骨缺损存在成骨效率低、安全性差等问题。而以非病毒纳米粒子为基因载体构建的基因强化型骨组织工程移植物,具有更高的成骨效率和安全性,引起了国内外学者的广泛关注和研究。目的:对当前国内外有关纳米粒子在组织工程成骨基因治疗研究中取得的新技术、新方法以及面临的挑战等进行综述,旨在为纳米粒子介导的骨组织工程基因治疗研究提供参考。方法:第一作者在Pub Med、Web of Science和中国知网数据库上进行文献检索,并以“Bone defect repair,Bone tissue engineering,Gene delivery,Nanoparticles,Non-viral gene vector,Sustained release technology,Sequential release,Targeted delivery”作为英文检索词,以“骨缺损修复,骨组织工程,基因递送,纳米粒子,非病毒基因载体,缓释技术,序贯释放,靶向递送”作为中文检索词,最终纳入84篇文献进行总结。结果与结论:(1)在骨缺损愈合的各个生理阶段进行针对性的基因递送可以显著增强骨修复效果。在早期炎症阶段,通过纳米粒子递送抗炎基因来调节炎症反应,可以为后续骨愈合奠定基础;在血管新生期,向局部递送促血管化基因有助于形成高度组织化、可灌注的血管系统,加快骨愈合速度;随着血管化的进行,骨骼的神经再支配也开始发生,此时递送促神经再生的功能性基因有利于促进神经化骨再生;在成骨阶段,通过构建纳米粒子-成骨基因复合物,可以直接提升支架及体内新骨形成的效率。(2)各种有机、无机纳米颗粒、金属有机框架和外泌体等非病毒纳米载体,在骨组织工程基因治疗中具有巨大的潜力,这些纳米基因载体各有其独特的优势和不足,因此在实际应用时,需要根据基因转染效率、生物安全性和成骨特性等因素选择最合适的类型。(3)为了全面提升递送基因的效果,目前主要通过对纳米载体进行各种功能设计来增强基因转染效率,包括增强缓释性和多基因递送序贯性等时间调控能力、增强对骨组织和成骨相关细胞的空间靶向能力、增强跨膜运输效率和细胞核靶向能力等全过程调控手段。(4)未来要进一步推动纳米粒子介导的骨组织工程基因治疗在临床上的应用,还需要克服诸多技术挑战,包括提高有机纳米基因载体的基因转染效率、降低无机纳米载体的生物安全性风险、优化新型纳米载体的生产工艺以及促进其它生理过程与成骨交互作用等,这些问题也是未来骨组织工程基因治疗的研究热点和潮流。

关键词：骨缺损修复骨组织工程基因递送纳米粒子非病毒基因载体缓释技术序贯释放靶向性递送

非编码RNA与间充质干细胞研究的相关计量学分析

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中国组织工程研究 2025年第1期29卷 87-94页

作者：周嘉欣陶疆上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔综合科上海交通大学口腔医学院国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心上海市口腔医学重点实验室上海市口腔医学研究所中国医学科学院口腔颌面再生医学创新单元上海市200011

背景:非编码RNA作为一类不编码蛋白质的RNA分子,在细胞调控中发挥关键作用。同时,间充质干细胞具有多向分化潜能,对组织修复和再生至关重要。近年来,研究者们对非编码RNA在调控间充质干细胞功能中的作用展开了深入探讨。目的:通过文献... 详细信息

背景:非编码RNA作为一类不编码蛋白质的RNA分子,在细胞调控中发挥关键作用。同时,间充质干细胞具有多向分化潜能,对组织修复和再生至关重要。近年来,研究者们对非编码RNA在调控间充质干细胞功能中的作用展开了深入探讨。目的:通过文献计量学分析方法系统地了解非编码RNA与间充质干细胞相关研究的发展趋势与关键领域。方法:从Web of Science核心合集1990年至今的科学引文索引扩展获取非编码RNA与间充质干细胞相关研究的文献数据,运用VOSviewer和Cite Space计量学软件对年份、国家或地区、研究机构、被引文献和关键词进行发文量、聚类、被引频次、突增性和中介中心性进行分析,揭示该研究领域的知识基础及前沿热点。结果与结论:(1)最终纳入5348篇文献,发表在1997-2021年,相关文献呈现明显的增长趋势,尽管在2022年略有减少,其发文量仍保持较高水平,中国在该领域的研究中占据主导地位,其中上海交通大学为最活跃的机构。(2)对被引文献分析发现,高突增性、高中介中心性、高被引的文献主要与微小RNA、细胞外囊泡和骨代谢等内容相关,这些文献构成了非编码RNA与间充质干细胞研究领域的重要知识基础。(3)对关键词进行突增性分析发现,至今保持高突增性的关键词包括外泌体、环状RNA、细胞外囊泡和损伤。(4)对关键词进行聚类演变分析,发文量仍保持增长趋势的关键词聚类包括:肿瘤微环境、骨关节炎、氧化应激和细胞外囊泡,这些关键词反映了目前以及未来该领域的研究热点。(5)文章结果不仅展示了非编码RNA与间充质干细胞研究领域的研究态势,更重要的是有望为研究人员提供潜在的方向和启示。

关键词：非编码RNA 间充质干细胞计量学分析可视化分析热点前瞻知识基础 CiteSpace 作用机制细胞外囊泡转化应用

中日友好医院对支气管哮喘患者长期管理的成效

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中华医学杂志 2018年第20期98卷 1617-1620页

作者：林江涛王文巧韩春燕严玲邢斌裘若帆李红雯王圆方李琳李笑艳张梦圆中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心北京100029

目的评价中日友好医院对支气管哮喘（简称哮喘）患者长期管理的成效。方法2015年10月至2016年5月，包括中日友好医院在内，我国内地（除西藏外）30个省、自治区、直辖市的30家三级甲等医院对门诊哮喘患者进行了面对面问卷调查，内容包... 详细信息

目的评价中日友好医院对支气管哮喘（简称哮喘）患者长期管理的成效。方法2015年10月至2016年5月，包括中日友好医院在内，我国内地（除西藏外）30个省、自治区、直辖市的30家三级甲等医院对门诊哮喘患者进行了面对面问卷调查，内容包括一般资料、控制水平、哮喘管理及自我管理、哮喘发作的征兆和疾病的认知水平。将其中中日友好医院的调查结果与30家医院的总体调查结果进行比较分析。结果中日友好医院共纳入符合入选标准的门诊哮喘患者150例，哮喘总体控制率远高于30家医院的总体调查结果[56．7％（85／150）比28．5％（1099／3854），P〈0．001]；过去1年中因哮喘发作住院率远低于总体调查结果[13．3％（20／150）比26．4％（1017／3858），P〈0．001]；峰流速仪使用率远高于总体调查结果[50．7％（76／150）比10．1％（388／3837），P〈0．001]，未使用峰流速仪监测的原因中，回答“医师从来没有介绍过”的比例远低于总体调查结果[43．3％（65／150）比65．2％（2518／3860），P〈0．001]。哮喘症状加重或妨碍日常生活时的药物使用选择方面，选择含福莫特罗的复合糖皮质激素吸入剂的比例显著高于总体调查结果[70．0％（105／150）比45．8％（1776／3875），P〈0．001]。对哮喘疾病本质具有正确认知的比例和对慢性持续期哮喘每日规律使用的一线治疗药物具有正确认知的比例均显著高于总体调查结果[78．7％（118／150）比69．0％（2660／3857），P=0．011和70．7％（106／150）比60．2％（2321／3857），P=0．010]。结论由于实施哮喘的长期管理，中日友好医院哮喘患者的哮喘控制水平、疾病管理及认知水平均显著提高。

关键词：哮喘疾病管理问卷调查

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急性呼吸窘迫综合征诊断标准的变迁

中华医学杂志 2018年第34期98卷 2700-2702页

作者：詹庆元于歆中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心北京100029

1967年，Ashbaugh等描述了12例急性起病的呼吸困难患者，均表现为常规氧疗难以纠正的低氧血症伴随呼吸系统顺应性降低，胸部x线呈现出弥漫性渗出病变，后来这一系列临床表现被称为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。自ARDS首次提出至今，已... 详细信息

1967年，Ashbaugh等描述了12例急性起病的呼吸困难患者，均表现为常规氧疗难以纠正的低氧血症伴随呼吸系统顺应性降低，胸部x线呈现出弥漫性渗出病变，后来这一系列临床表现被称为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。自ARDS首次提出至今，已过去了50年。

关键词：急性呼吸窘迫综合征诊断标准呼吸系统顺应性变迁呼吸困难低氧血症胸部x线临床表现