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国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制研究

中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2021年第4期17卷 468-474页

作者：刘永杨恩明丁枭伟王天有国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院纪检办 100045 北京市医院管理中心组织与人力资源处 100053 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045

目的探讨对国家儿童医学中心(以下简称为本中心)青年儿科医师培养机制研究现状。方法选择2020年本中心430位在职青年儿科医师(年龄≤45岁)为调查对象。采用本研究自行设计的《国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制调查问卷》,主要包括... 详细信息

目的探讨对国家儿童医学中心(以下简称为本中心)青年儿科医师培养机制研究现状。方法选择2020年本中心430位在职青年儿科医师(年龄≤45岁)为调查对象。采用本研究自行设计的《国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制调查问卷》,主要包括①纳入调查对象基本情况;②本中心为纳入调查对象提供科研条件情况;③本中心对纳入调查对象的选拔、培养、激励机制方面存在问题等进行调查,并对调查结果进行统计学分析。对不同职称被调查对象认为本中心人才队伍建设、培养等方面存在的问题比较采用χ^(2)检验。本调查遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果对这430位被调查对象的问卷调查结果如下。①基本情况:女性占73.9%(318/430),男性占26.1%(112/430);硕士研究生学历占58.8%(253/430);副高及以上职称、中级职称、初级及以下职称分别占22.6%(97/430)、33.5%(144/430)与43.9%(189/430)。②科研条件:59.3%(255/430)被调查对象认为对科研课题申报等培训措施不到位,并且66.7%(287/430)认为科室办公条件比较拥挤、嘈杂,工作条件较差,42.8%(184/430)认为行政职能部门支持力度不够。③搭建平台:61.2%(263/430)被调查对象认为继续深造机会少,54.0%(232/430)认为其内部缺乏交流,73.3%(315/430)认为个人成长缺乏团队支持。④激励措施:70.0%(301/430)被调查对象认为本中心激励方式单一,对调动其积极性作用不大,61.2%(263/430)认为激励措施无针对性,62.8%(270/430)认为对其自我学习、提高激励作用不足。⑤结构配置:认为本中心年龄结构及其专业结构、学历与职称结构配置不合理的被调查对象所占比例分别为68.6%(295/430)、62.8%(270/430)、50.7%(218/430)。⑥培养途径:69.7%(297/430)被调查对象认为是政府或本中心重点人才培养计划;68.8%(296/430)认为是政府或本中心科研项目资助计划;60.7%(261/430)认为是本中心支持攻读更高学位。⑦存在问题:副高及以上、中级、初级及以下职称被调查对象认为对其激励措施较少所占比例分别为46.4%(45/97)、56.9%(82/144)、63.5%(120/189),3者比较,差异有统计学意义(χ^(2)=7.690,P=0.021)。结论本中心对被调查对象人才培养提供的科研条件、工作环境、行政职能部门支持、成长平台、激励措施、人才结构配置及人才培养途径等尚存在不足,亟待加强和改善,以激发其潜能,进而提高医疗质量。

关键词：医院,公立青年儿科医师人才培养医业管理

某国家儿童医学中心研发门急诊应急系统的实践

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中国医疗器械信息 2023年第7期29卷 43-46,142页

作者：张帆叶成杰汤梁峰张晓波国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院上海201102

介绍一种适用于医院信息系统常见故障状态下的门急诊应急系统的特点和研发过程。该系统基于局部区域内的终端在区域交换机下独立成网运行。在常规信息系统支持的门急诊业务流程陷入中断的情形下,该应急系统以离线静态二维码为载体保障... 详细信息

介绍一种适用于医院信息系统常见故障状态下的门急诊应急系统的特点和研发过程。该系统基于局部区域内的终端在区域交换机下独立成网运行。在常规信息系统支持的门急诊业务流程陷入中断的情形下,该应急系统以离线静态二维码为载体保障医疗数据传递的准确性和完整性。该系统能支持在发生医院信息系统故障的情况下,门急诊医疗业务仍可以便捷、稳定、连续开展。

关键词：应急数据传递系统系统设计与研发医院信息系统应急

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儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)

中华儿科杂志 2025年第2期63卷 107-116页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组中华儿科杂志编辑委员会吴捷江米足不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我... 详细信息

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我国尚无儿童CVS相关指南。因此,中华医学会儿科学分会消化学组、中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订了"儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)",旨在指导和规范我国儿童CVS的临床治疗实践。

关键词：中华儿科杂志中华医学会家庭经济负担治疗指南临床治疗实践生长发育障碍儿科学分会 CVS

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儿童脓毒性休克诊治中的重点与难点问题

中华儿科杂志 2025年第03期63卷 217-219页

作者：任宏孙思娟王莹国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童重症医学科上海

脓毒性休克严重威胁儿童的生命, 近10年来随着研究的深入, 对儿童脓毒性休克的认知不断提升, 对诊治更强调每个环节评估与监测的重要性, 从而提升治疗的有效性。本文将从儿童脓毒性休克诊断新标准、感染管控、血流动力学治疗、机体反应...

脓毒性休克严重威胁儿童的生命, 近10年来随着研究的深入, 对儿童脓毒性休克的认知不断提升, 对诊治更强调每个环节评估与监测的重要性, 从而提升治疗的有效性。本文将从儿童脓毒性休克诊断新标准、感染管控、血流动力学治疗、机体反应调控等方面进行阐述。

关键词：

糖组学在先天性糖基化障碍诊治中的应用研究进展

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中华儿科杂志 2025年第03期63卷 312-316页

作者：张琰库尔班江·阿布都西库尔方微园国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院儿童肝病中心上海

先天性糖基化障碍(CDG)是一组由糖蛋白和(或)糖脂形成或加工过程中的缺陷引发的遗传代谢性疾病, 其临床表现多样且缺乏特异性, 尽管基因测序能够诊断较多的CDG病例, 但仍存在意义不明的变异, 导致无法完全确诊。因此直接检测机体糖基化...

先天性糖基化障碍(CDG)是一组由糖蛋白和(或)糖脂形成或加工过程中的缺陷引发的遗传代谢性疾病, 其临床表现多样且缺乏特异性, 尽管基因测序能够诊断较多的CDG病例, 但仍存在意义不明的变异, 导致无法完全确诊。因此直接检测机体糖基化的状态和变化(糖组学)显得尤为重要, 不仅可辅助诊断, 还可用于疗效检测。近年来, 国内外学者运用不同的糖组学方法检测机体糖基化状态的研究已取得显著进展, 现简要综述糖组学在CDG诊治中的应用, 以期为CDG的早期诊断、治疗及随访提供新的思路和方法。

关键词：

儿童川崎病严重冠状动脉病变合并心肌梗死41例分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 157-162页

作者：吕爱婷叶岚储晨何岚赵趣鸣赵璐王凤林怡翔孙淑娜黄国英刘芳国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的分析川崎病合并严重冠状动脉病变(CAL)患儿发生心肌梗死的临床特征及诊治特点。方法回顾性分析2017年1月至2024年8月在复旦大学附属儿科医院住院的41例川崎病合并心肌梗死患儿的临床资料,包括一般特征、川崎病以及CAL的诊疗过程、... 详细信息

目的分析川崎病合并严重冠状动脉病变(CAL)患儿发生心肌梗死的临床特征及诊治特点。方法回顾性分析2017年1月至2024年8月在复旦大学附属儿科医院住院的41例川崎病合并心肌梗死患儿的临床资料,包括一般特征、川崎病以及CAL的诊疗过程、心肌梗死发生时的临床表现、心电图及影像学检查结果、治疗及结局。结果(1)人口学特征:41例患儿中男36例、女5例,心肌梗死发病年龄为4.6(2.3,5.7)岁,心肌梗死距川崎病起病的时间为397(50,1095)d。(2)川崎病急性期诊治:仅15例(37%)患儿在病程10 d内接受2 g/kg静脉注射免疫球蛋白的标准初始化治疗,其余26例(63%)均为不规范治疗或未治疗。(3)心肌梗死前CAL的诊治:诊断CAL距川崎病发病时间为14(10,116)d,其中15例出现心肌梗死时才发现CAL。26例心肌梗死发生前已诊断CAL的患儿,9例仅给予抗血小板治疗,其中7例应用双嘧达莫口服;16例给予抗血小板联合华法林治疗,仅1例INR达到目标值1.5~2.5。41例患儿中规范抗血栓治疗仅1例(2%)。(4)心肌梗死临床表现:32例患儿发生心肌梗死时表现为不同程度的临床症状,其中18例为胸闷、胸痛、心前区不适等,10例出现呼吸及心搏骤停伴晕厥或抽搐,其他为腹痛、恶心、呕吐、精神差等非特异性症状;9例无症状患儿常规复查时发现静默性心肌梗死。(5)心肌梗死心电图和影像学表现:心电图检查33例有ST-T改变,其他包括异常Q波、心律失常;超声心动图显示CAL合并血栓27例,左心室射血分数下降18例,室壁运动异常15例,室壁瘤3例;37例进行了冠状动脉造影和(或)冠状动脉多层螺旋CT血管成像,其中闭塞血管39支,重度狭窄(≥75%)血管3支,均为巨大冠状动脉瘤合并血栓形成导致。(6)心肌梗死治疗:32例急性心肌梗死患儿9例行心肺复苏均成功,7例给予静脉溶栓治疗,1例进行经皮冠状动脉球囊成形术,之后均给予双抗血小板及治疗量低分子肝素治疗。共16例患儿接受冠状动脉旁路移植术(CABG)治疗,手术均成功。(7)结局:41例患儿随访994(215,1832)d,好转31例,加重或无好转5例,死亡1例,失访4例。结论儿童川崎病CAL的心肌梗死多发生在川崎病发病后的1年内,症状多不典型;CABG是川崎病CAL发生心肌梗死的主要治疗方法。

关键词：冠状动脉疾病心肌梗死回顾性研究儿童

新型冠状病毒大流行前后3月龄及以下呼吸道合胞病毒感染患儿的临床特点

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 168-173页

作者：赵双葵 Abdullahi Abdihafid Mohamed 许燕萍浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052

目的评估新型冠状病毒感染不同阶段下呼吸道感染(LRTI)住院的3月龄及以下患儿呼吸道合胞病毒(RSV)感染的流行病学和临床特征的变化。方法回顾性队列研究。收集2017年1月至2024年1月浙江大学医学院附属儿童医院LRTI住院的≤3月龄RSV阳性... 详细信息

目的评估新型冠状病毒感染不同阶段下呼吸道感染(LRTI)住院的3月龄及以下患儿呼吸道合胞病毒(RSV)感染的流行病学和临床特征的变化。方法回顾性队列研究。收集2017年1月至2024年1月浙江大学医学院附属儿童医院LRTI住院的≤3月龄RSV阳性的3144例患儿的一般情况、实验室检查等临床资料。根据入院时间,将所有患儿分为新型冠状病毒感染前期、新型冠状病毒感染期间和新型冠状病毒感染后期3组,组间比较采用方差分析、χ^(2)检验、Kruskal Wallis秩和检验,评估新型冠状病毒感染对RSV流行病学和临床特征的影响。结果3144例RSV阳性的患儿中男1872例、女1272例,就诊年龄42(24,61)日龄。新型冠状病毒前期、期间及后期分别1224、1173和747例,3组在冬季、夏季和秋季RSV阳性率差异均有统计学意义(均P<0.001)。新型冠状病毒感染后期与新型冠状病毒感染前期和新型冠状病毒感染期间患儿相比,住院所需费用更高[8831.3(5925.0,12887.6)比7153.8(4918.0,9834.2)比7842.0(4920.0,11414.2)元,H=57.57,P<0.001],入院时血氧饱和度更低[0.95(0.94,0.97)比0.97(0.95,0.98)比0.97(0.95,0.98),H=143.96,P<0.001],静脉应用糖皮质激素[56.8%(424/747)比35.9%(439/1224)比29.9%(351/1173),χ^(2)=144.58,P<0.001]、应用免疫球蛋白[27.7%(207/747)比16.2%(198/1224)比14.6%(171/1173),χ^(2)=58.41,P<0.001]、呼吸支持[45.5%(340/747)比38.9%(476/1224)比36.7%(431/1173),χ^(2)=15.03,P=0.001]以及入住重症监护病房的比例均更高[3.9%(29/747)比1.3%(16/1224)比3.0%(35/1173),χ^(2)=13.86,P=0.001]。结论在新型冠状病毒感染后期,RSV出现了非季节性暴发,高峰期出现在夏季和秋季。新型冠状病毒感染后期RSV阳性患儿入院时氧饱和度更低,静脉应用糖皮质激素、免疫球蛋白应用、呼吸支持以及入住重症监护病房的比例更高。

关键词：呼吸道合胞病毒婴儿新型冠状病毒感染流行病学临床特征

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腹腔淋巴管畸形的诊疗进展

中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 76-81页

作者：严佳虞陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并... 详细信息

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并对复杂腹腔淋巴管畸形的综合治疗进展做一综述。

关键词：淋巴管畸形手术治疗预后

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 北京右安门医院放疗科北京100069 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊... 详细信息

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗,随访11个月完全缓解。

关键词：生殖细胞肿瘤精原细胞瘤生殖细胞瘤人绒毛膜促性腺激素前上纵隔全脑放疗颅内占位纵隔肿物