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儿童胰胆管损伤经内镜逆行胰胆管造影及支架置入的临床效果分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 70-74页

作者：秦秀敏于飞鸿郭辉赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化内科北京100045

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、... 详细信息

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、临床资料、内镜下治疗方式、术后并发症及临床预后情况,分析引起胰胆管损伤的病因、胰胆管损伤发生的部位、ERCP术后并发症情况及支架置入后好转及痊愈时间。根据引起胰胆管损伤的病因分为外科术后、胰腺外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、系统性红斑狼疮5组;根据胰胆管损伤发生的部位分为胆总管、胰头、胰体、胰尾4组,采用多因素方差分析比较各组间好转及痊愈时间。结果22例患儿中男8例、女14例,年龄7.5(3.3,10.8)岁,引起胰胆管损伤的主要原因是手术(7例)及外伤(5例);22例患儿中19例为胰胆管瘘、3例为胰胆管狭窄。22例患儿完成33例次ERCP手术,3例次胆管或胰管狭窄者均未能越过狭窄处,无法进行内镜干预,手术成功率91%(30/33),首次ERCP成功者均置入胰管或胆管支架,支架位于胰胆管瘘口处。3例次出现术后胰腺炎(9%,3/33),5例次出现高淀粉酶血症(15%,5/33),4例次术后感染(12%,4/33)。成功置入支架患儿随访均>1年,术后体外引流均有明显好转。不同病因引起的胰胆管损伤患儿好转时间差异无统计学意义(F=0.65,P=0.637),愈合时间差异有统计学意义(F=6.46,P=0.004),其中系统性红斑狼疮引起的损伤的愈合时间与外科术后、外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎组间比较差异均有统计学意义(均P0.05)。结论ERCP及支架置入可安全有效地改善胰胆管损伤患儿的临床症状,早期干预可改善远期预后。

关键词：胰胆管造影术,内窥镜逆行胆瘘儿童

儿童门静脉海绵样变胆道病变:病例系列报道并简要文献回顾

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 20-25页

作者：王增萌闫俊彭春辉吴东阳沈秋龙王凯陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急症外科北京100045

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析... 详细信息

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例门静脉海绵样变患儿的临床资料,所有患儿临床表现符合肝外门静脉阻塞,患儿均接受MRCP检查。分析所有患儿的临床表现、肝生化功能指标以及MRCP胆道形态学改变,采用印度国家肝脏研究协会简化"标准化命名"方法描述患儿的胆道形态特点。结果本组11例患儿中男4例,女7例;入院年龄为(91.3±11.8)个月;所有患儿均诊断为PCC。1例患儿存在梗阻性黄疸症状,患儿继发肝功能损害;另1例患儿存在肝功能指标异常,丙氨酸转氨酶及γ-谷氨酰转移酶轻微升高,提示极早期和轻微的胆道淤滞;其余9例均不具有胆绞痛、胆管炎、胆道结石或梗阻性黄疸的胆道系统疾病症状,无肝功能异常。按照简化"标准化命名"方法,胆道形态异常表现包括外在压迹(3/11)、浅压迹(1/11)、胆管形态不规则(6/11)、胆管狭窄并上游扩张(4/11)、胆管成角(4/11),未见充盈缺损(0/11)和原发胆管扩张(0/11)表现者。结论儿童PCC常见,但很少有症状;无症状者无须胆道治疗。压迹、胆管形态不规则、狭窄伴近端扩张、胆管成角是PCC的常见表现,而充盈缺损、原发胆管扩张少见。

关键词：门静脉肝外门静脉阻塞门静脉海绵样变门静脉高压磁共振胰胆管成像儿童

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我国儿科病理学近十年的回顾与展望

中华病理学杂志 2025年第2期54卷 115-119页

作者：张楠何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

近十年来,在国家大力支持下,各级政府加大了对儿童健康事业的投入,病理工作者特别是儿科病理从业者,借助分子病理等新技术,极大地推动了我国儿科病理的发展和进步。本文对近十年来儿科病理人才培养、新技术应用及临床病理诊断、研究等... 详细信息

近十年来,在国家大力支持下,各级政府加大了对儿童健康事业的投入,病理工作者特别是儿科病理从业者,借助分子病理等新技术,极大地推动了我国儿科病理的发展和进步。本文对近十年来儿科病理人才培养、新技术应用及临床病理诊断、研究等诸多方面进行回顾,并对未来儿科病理发展等热点问题进行展望。

关键词：儿科学病理学临床回顾与展望

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 北京右安门医院放疗科北京100069 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊... 详细信息

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗,随访11个月完全缓解。

关键词：生殖细胞肿瘤精原细胞瘤生殖细胞瘤人绒毛膜促性腺激素前上纵隔全脑放疗颅内占位纵隔肿物

多中心临床实验室来源的真实世界数据预处理流程构建

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中华流行病学杂志 2025年第02期46卷 296-306页

作者：刘畅彭晓霞蔡思雨刘雅莉张超胡芳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京海南省真实世界数据研究院琼海

目的构建一个适用于多中心临床实验室来源真实世界数据(RWD)的预处理流程, 以提高数据的标准化水平, 控制多中心数据间的系统误差, 进而提升真实世界证据(RWE)的真实性和可信度。方法采用目的抽样, 在临床检验诊断学、流行病与卫生统计... 详细信息

目的构建一个适用于多中心临床实验室来源真实世界数据(RWD)的预处理流程, 以提高数据的标准化水平, 控制多中心数据间的系统误差, 进而提升真实世界证据(RWE)的真实性和可信度。方法采用目的抽样, 在临床检验诊断学、流行病与卫生统计学、临床医学等领域内邀请曾利用RWD开展临床研究的相关专家作为访谈对象, 采用半结构式个人深度访谈法, 对其进行一对一深入访谈, 然后采用主题分析法对资料进行分析。结果共完成16位专家的深入访谈, 他们均认为在应用RWD之前, 对多中心临床实验室来源的数据进行预处理是至关重要的。基于专家知识, 构建了多中心临床实验室来源的RWD预处理流程, 包括6个关键步骤:①根据研究问题制定拟提取变量的清单并下发给各个临床实验室;②根据各临床实验室已有的质评结果初步评估数据质量;③数据清洗;④判断不同临床实验室之间的RWD(包括分类变量/连续变量)是否存在异质性;⑤探索产生异质性的潜在原因;⑥针对识别的原因进行相应处理。结论本研究针对多个临床实验室来源的RWD构建了理论上可行的应用前预处理流程, 将为控制多中心临床实验室来源RWD的系统误差、提升RWE真实性提供方法学参考。

关键词：真实世界数据临床实验室多中心定性研究

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儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤2例报告

中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 65-66页

作者：梁海燕宋宏程姚兴凤王蓓李宁张潍平孙宁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PE... 详细信息

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PET-CT检查示多发骨质破坏、淋巴结转移。行肾穿刺活检,诊断为ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤。化疗6个月,肾脏瘤灶消失,疗效显著。例2,因间断腹痛、发现左肾积水就诊,超声检查示左肾积水、输尿管扩张,输尿管下段条状低回声占位。术前患儿出现突发视物模糊,行MRI检查发现右视神经框内占位,PET-CT检查示多发骨、淋巴结、多发神经侵犯;行淋巴结穿刺活检,诊断为Burkitt淋巴瘤。化疗、放疗6个月,影像学检查显示输尿管占位消失,肾积水消失;腹部淋巴结、颈部淋巴结均明显缩小。

关键词：淋巴瘤,非霍奇金儿童单发泌尿系统肿物

基于美国FAERS数据库的免疫检查点抑制剂相关血小板减少症信号挖掘与分析

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中国药物警戒 2025年第1期22卷 23-28页

作者：孙熙木周涵李雁铭郭鹏聂晓璐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045 海南省真实世界数据研究院海南琼海571437

目的基于美国食品药品监督管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库对免疫检查点抑制剂(ICIs)相关血小板减少症不良事件(AE)信号挖掘,以期为临床安全用药提供参考。方法提取美国FAERS数据库2011年第1季度至2024年第2季度ICIs相关血小板减... 详细信息

目的基于美国食品药品监督管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库对免疫检查点抑制剂(ICIs)相关血小板减少症不良事件(AE)信号挖掘,以期为临床安全用药提供参考。方法提取美国FAERS数据库2011年第1季度至2024年第2季度ICIs相关血小板减少症的AE报告,采用报告比值比法(ROR)和信息成分法(IC)进行信号挖掘。结果共获得ICIs为首要怀疑药物(PS)所致血小板减少症的AE报告共2050份,多见于男性(52.29%)和老年(44.73%)人群。报告最多的国家为日本(19.95%),适应证多分布于肺部(33.41%)和皮肤(13.41%)。除细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)抑制剂外,程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂和程序性死亡受体配体1(PD-L1)抑制剂在血小板减少症和免疫性血小板减少症上均检测到阳性信号。血小板减少症阳性信号按照信息成分(IC_(025))分类为弱强度信号。免疫性血小板减少症阳性信号除西米普利单抗(IC_(025)=0.07)和阿维鲁单抗(IC_(025)=0.57)外均为中等强度信号,尤其PD-L1抑制剂和CTLA-4抑制剂联合方案ROR值最高[ROR=26.15(13.04~52.45)]。结论医务人员应警惕ICIs可能导致的血小板减少症不良事件并及时予以预防或治疗方案,以提高ICIs的临床应用安全性。

关键词：免疫检查点抑制剂血小板减少症药品上市后安全监测信号挖掘美国食品药品监督管理局不良事件报告系统

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疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症安全性监测系统综述

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中国药物警戒 2025年第1期22卷 29-36页

作者：孙一鑫王晨于玥琳郭鹏聂晓璐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床研究中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院门诊部北京100045 复旦大学附属华山医院科研处上海200040 儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045

目的系统梳理疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症(VITT)发生的安全性监测研究现况。方法采用循证医学方法,制定检索策略,系统检索PubMed(含Medline)、Embase、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据、维普网与SinoMed等中英文数据库,纳... 详细信息

目的系统梳理疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症(VITT)发生的安全性监测研究现况。方法采用循证医学方法,制定检索策略,系统检索PubMed(含Medline)、Embase、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据、维普网与SinoMed等中英文数据库,纳入各数据库建库至2024年9月30日公开发表的有关VITT安全性监测的文章。使用定性系统综述方法对文献中报告数据进行整理汇总,描述与分析VITT发生率(包括报告率)与发生风险的研究现状。结果最终纳入24篇文献,按照安全性监测的研究类型可分为:①基于自发上报系统的被动监测研究(15篇);②基于人群或医疗保健数据库的主动监测研究(9篇)。结果显示VITT主要发生于新型冠状病毒感染(COVID-19)腺病毒载体疫苗接种后(尤其是第1剂次),报告率范围在0.2/100万剂次~19.9/100万剂次,发生率范围在2.11/10万人年~311/10万人年;其他类型COVID-19疫苗的报告数相对较低,但已有研究发现mRNA疫苗可能导致VITT发生风险增加。此外,麻疹-腮腺炎-风疹三联疫苗、乙型肝炎疫苗、轮状病毒疫苗、脑炎疫苗与甲型肝炎疫苗等8种疫苗也被观察到与VITT发生相关。在纳入文献中,有9项研究报告了VITT诊断标准,主要涉及5方面内容,包括近期疫苗接种史、血栓形成、并发血小板减少、特异的实验室检查结果,以及临床专家综合评估意见。结论VITT是一种需要引起广泛重视、可涉及多种疫苗类型的潜在免疫接种后不良事件,其发病机制、临床表现与实验室检查特征尚未明确,需进一步深入研究。

关键词：疫苗免疫接种后不良事件疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症伴有血小板减少的血栓综合征安全性监测

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京100069

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料,分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征,比较两组患儿的生存数据,总结复发患儿的再治疗情况和结局,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%),就诊年龄59(34,97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006,105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20,72)个月,5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)%及(73.0±4.5)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.57,P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.64,P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.76,P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%),经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%),经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比,CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后