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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 286-288页

作者：王荃钱素云国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

危重患儿常伴脑功能障碍,可影响预后。对危重患儿开展多模态脑功能监测,有利于早期识别和及时干预脑功能障碍,并改善预后。本文重点介绍危重患儿常用的脑功能监测技术。

关键词：危重患儿脑功能监测早期识别脑功能障碍多模态改善预后及时干预

全身性糖皮质激素预防儿童拔管后上气道梗阻的应用进展

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中华儿科杂志 2023年第12期61卷 1136-1139页

作者：谭娜李科纯钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

上气道梗阻(UAO)是儿童气管插管拔管失败常见原因之一。糖皮质激素(GC)能减轻气道损伤所致的炎性水肿,可能有助于预防拔管后UAO,但其疗效仍存在争议。虽然有相关指南、共识建议存在拔管失败风险的高危患儿预防性应用全身性GC,但国内外... 详细信息

上气道梗阻(UAO)是儿童气管插管拔管失败常见原因之一。糖皮质激素(GC)能减轻气道损伤所致的炎性水肿,可能有助于预防拔管后UAO,但其疗效仍存在争议。虽然有相关指南、共识建议存在拔管失败风险的高危患儿预防性应用全身性GC,但国内外尚无统一的用药方案。本文就全身性GC预防儿童气管插管拔管后UAO的临床研究进行综述,以期为临床治疗提供参考。

关键词：上气道梗阻预防性应用糖皮质激素炎性水肿拔管后气道损伤气管插管拔管高危患儿

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第2版儿童急性呼吸窘迫综合征共识解读

中华儿科杂志 2023年第11期61卷 978-982页

作者：方伯梁刘刚钱素云曾健生国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

儿童急性肺损伤会议制订的第2版儿童急性呼吸窘迫综合征(PARDS)共识为儿重症监护病房临床医护人员规范实施PARDS诊疗提供了科学指导,其对第1版共识进行了更新和补充。为便于读者进一步理解和应用该共识,本文进行详细解读。

关键词：临床医护人员急性肺损伤重症监护病房儿童急性呼吸窘迫综合征规范实施共识解读 PAR

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急性氯气中毒危重患儿6例临床分析

中华儿科杂志 2022年第2期60卷 124-128页

作者：徐文淼高恒妙刘颖超王丽娟钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验,探讨有效应对策略。方法回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果(... 详细信息

目的总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验,探讨有效应对策略。方法回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果(截至出院后1年6个月)。结果6例危重患儿中男4例、女2例,年龄4~12岁。事发时均处于距氯气源5 m以内,均以严重呼吸困难为突出表现,中毒后3.5~7.0 h行气管插管、机械通气;病情最严重的1例患儿距氯气源最近(仅1.5 m),撤离时间最长(约5 min),常规机械通气不能纠正缺氧并出现严重休克,于中毒后10 h开始静脉-动脉体外膜肺氧合(ECMO)治疗。6例患儿全部存活。随访6例患儿生长发育均未见异常;肺功能检查除1例因既往有可疑哮喘存在小气道阻力增高外,余5例未见异常;肺部CT、脑电图、颅脑磁共振成像均未见异常。结论重度氯气中毒主要表现为呼吸衰竭,常在中毒后数小时内需机械通气。常规机械通气无效时ECMO治疗可挽救生命,救治及时预后好。

关键词：气体中毒儿童呼吸,人工体外膜氧合作用

儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识

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中华儿科杂志 2023年第4期61卷 310-316页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组吴润晖傅玲玲不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP)是一种少见但严重,甚至可致命的儿童血栓性微血管病,其发病机制为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变所导致的ADAMTS13活性持续严重缺乏。相较于成人,儿童期起病的hTTP更易出现脑或肾远... 详细信息

儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP)是一种少见但严重,甚至可致命的儿童血栓性微血管病,其发病机制为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变所导致的ADAMTS13活性持续严重缺乏。相较于成人,儿童期起病的hTTP更易出现脑或肾远期并发症,对预防性替代治疗的需求更迫切。本共识涵盖hTTP的定义、诊断、鉴别诊断及治疗,旨在为中国儿科医师开展儿童hTTP规范化诊治提供参考。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 儿科医师血栓性微血管病远期并发症规范化诊治基因突变专家共识

钠通道阻滞剂治疗6月龄以内婴儿局灶性癫痫的效果及其影响因素分析

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中华儿科杂志 2023年第11期61卷 983-988页

作者：马玉平邓劼傅征然陈春红王晓慧王旭翁景文沈艳华国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045

目的总结钠通道阻滞剂(SCB)类抗癫痫发作药物治疗6月龄以内婴儿尤其新生儿局灶性癫痫的效果和安全性。方法病例系列研究,选择2016年6月至2022年4月就诊于北京儿童医院神经内科的6月龄以内发病并使用SCB治疗的118例局灶性癫痫患儿作为研... 详细信息

目的总结钠通道阻滞剂(SCB)类抗癫痫发作药物治疗6月龄以内婴儿尤其新生儿局灶性癫痫的效果和安全性。方法病例系列研究,选择2016年6月至2022年4月就诊于北京儿童医院神经内科的6月龄以内发病并使用SCB治疗的118例局灶性癫痫患儿作为研究对象,收集并分析其临床资料、辅助检查、SCB应用情况、疗效、不良反应及预后等资料。根据癫痫发作类型及综合征、起病年龄、病因进行分组,采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法进行组间比较。结果118例患儿中男65例、女53例,起病年龄为56(4,114)日龄。60例发育性癫痫性脑病,39例自限性新生儿和(或)婴儿癫痫,19例非综合征性局灶性癫痫。106例患儿使用奥卡西平,2例使用拉考沙胺,9例由奥卡西平转换为拉考沙胺或二者联用,1例使用奥卡西平、拉考沙胺及拉莫三嗪;46例以奥卡西平作为首选。应用SCB的年龄为103(53,144)日龄。随访6个月至6年,89例(75.4%)患儿SCB治疗有效,其中70例(59.3%)达到无发作。单纯局灶性发作组无发作率高于局灶合并其他发作类型组[64.4%(65/101)比4/17,χ^(2)=9.99,P3~6月龄起病组有效率及无发作率均高于>1~3月龄起病组[84.4%(38/45)比62.5%(20/32),73.3%(33/45)比46.9%(15/32),χ^(2)=4.85、5.58,均P3~6月龄起病的患儿疗效更好。

关键词：婴儿钠通道阻滞剂有效性局灶性癫痫抗发作药物

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征

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糖原贮积症Ⅱ型诊断及特异性治疗研究现状

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 65-68页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患... 详细信息

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患者受累器官功能, 提高生存率。基因疗法、底物减少疗法等也在进行基础或临床研究。现总结近年来国内外GSDⅡ的诊治研究现状, 重点对特异性治疗尤其酶替代治疗的疗效影响因素、给药方案、提高疗效方式等进行综述。

关键词：糖原贮积症Ⅱ型庞贝病酶替代治疗基因治疗重组人α-葡萄糖苷酶

脓毒性休克患儿初始抗感染药物使用及变化趋势

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中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1288-1294页

作者：刘刚郑宇雷晨谭娜王丽娟刘颖超高恒妙钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的了解儿童重症监护病房(PICU)脓毒性休克患儿初始抗感染药物使用、病原覆盖性和近5年变化趋势。方法回顾性分析北京儿童医院PICU 2017至2021年收治的257例脓毒性休克患儿的一般情况、致病病原、初始抗感染药物使用、病原覆盖及近5年... 详细信息

目的了解儿童重症监护病房(PICU)脓毒性休克患儿初始抗感染药物使用、病原覆盖性和近5年变化趋势。方法回顾性分析北京儿童医院PICU 2017至2021年收治的257例脓毒性休克患儿的一般情况、致病病原、初始抗感染药物使用、病原覆盖及近5年变化趋势。据初始抗感染病原覆盖性分为覆盖充分和不充分2组,据脓毒性休克发病时间分为社区获得性和院内获得性2组,据是否合并基础病分为有基础疾病、无基础疾病2组。采用t检验、秩和检验、χ2检验比较组间病原学、治疗及住院病死率差异。结果257例患儿中男162例、女95例,年龄36(12,117)月龄。病原阳性率64.6%(166/257),住院病死率27.6%(71/257)。共检出阳性病原样本208份,细菌最多(57.7%,120/208),以革兰阴性杆菌为主(55.8%,67/120);病毒次之(26.0%,54/208)。99.2%(255/257)的患儿初始抗感染使用了抗菌药物,47.1%(121/257)使用了碳青霉烯+万古霉素或利奈唑胺。合并基础疾病和院内获得性脓毒性休克患儿3种及以上抗细菌药物联用比例分别高于无基础疾病和社区获得性休克组患儿[27.4%(49/179)比14.1%(11/78),29.4%(52/177)比10.0%(8/80),χ^(2)=5.35、11.56,均P<0.05]。近5年初始抗感染药物使用(碳青霉烯+万古霉素)/利奈唑胺由52.5%(21/40)降至41.3%(19/46)、病原覆盖充分比例由40.0%(16/40)提高至58.7%(27/46)。结论PICU脓毒性休克患儿初始抗感染抗细菌药物使用比例高,院内获得性和存在基础疾病患儿使用种类多。近年抗细菌药物联用有减少趋势,但病原覆盖充分性提高,选药更趋合理和精准。

关键词：休克,脓毒性抗感染药微生物学重症监护病房儿童

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儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的诊断与治疗

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第2期58卷 133-138页

作者：杨小健唐力行王蓬鹏崔燕辉孙记航张薇肖潇韩阳葛文彤国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045

目的探讨儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的临床特点与诊疗经验。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月于北京儿童医院接受鼻内镜手术联合药物治疗的24例急性鼻窦炎眶颅并发症患儿的临床资料,其中男19例,女5例;年龄13~159个月,中位年龄47.5个... 详细信息

目的探讨儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的临床特点与诊疗经验。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月于北京儿童医院接受鼻内镜手术联合药物治疗的24例急性鼻窦炎眶颅并发症患儿的临床资料,其中男19例,女5例;年龄13~159个月,中位年龄47.5个月。24例病例中,单纯眶骨膜下脓肿12例,合并眶隔前脓肿2例,合并眶内脓肿2例,合并视神经炎7例,合并海绵窦血栓性静脉炎1例。采用描述性方法分析其临床特点、脓液细菌学培养结果、治疗及预后。结果24例病例均有发热史,伴鼻塞流涕9例;均存在患眼肿痛、眼球突出移位,伴视力下降7例。术中17例脓液送细菌培养,其中阳性12例。所有患儿均接受鼻内镜手术,一次性手术成功23例,二次手术成功1例。术后随访5~64个月,除术前无残余视力的2例患儿遗留永久性视力丧失外,其余均实现临床治愈。无死亡及复发病例。结论儿童急性鼻窦炎眶颅并发症起病隐匿,进展迅速,对于并发视力下降、出现颅内并发症或药物治疗无效的病例,应及时进行经鼻内镜下鼻窦开放及眼眶脓肿引流术。

关键词：儿童鼻窦炎眶并发症颅并发症治疗