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行而不辍未来可期

中华儿科杂志 2023年第1期61卷 1-2页

作者：王天有国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045

中华儿科杂志2022年始终致力于推广儿科创新型成果, 不断更新儿科常见疾病的专业知识。2023年, 中华儿科杂志将专注于提高儿科临床实践能力, 提高全国儿科医师对儿科疾病的诊治能力, 把儿科发展做细、做实, 更好地护佑儿童健康成长。

关键词：中华儿科杂志儿科常见疾病儿科医师临床实践能力诊治能力儿科疾病专业知识创新型

头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤70例回顾性研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 133-139页

作者：张格王生才苏雁刘志凯于国霞张杰梅林孙念李艳珍张雪溪刘悄吟刘志勇李晓丹倪鑫国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 中国医学科学院北京协和医院放射治疗科北京100730 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院口腔科北京100045

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床... 详细信息

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况。总生存率及无事件生存率采用Kaplan‐Meier法计算,单因素分析采用Log‐rank检验。结果共70例患儿纳入本研究,男38例,女32例,中位年龄47个月(范围:2~210个月)。病理亚型中胚胎型27例,腺泡型36例,梭形细胞/硬化型7例;腺泡型中FOXO1基因融合阳性30例(83.3%)。70例患儿均进行了化疗,新辅助化疗38例,辅助化疗32例。60例患儿进行了手术治疗,其中10例经历了二次及以上手术。63例患儿进行了放疗,其中调强适形54例,粒子植入4例,质子治疗5例。中位随访时间45个月(范围:5~113个月),5年总生存率为73.2%,5年无事件生存率为57.7%。单因素分析显示淋巴结转移(χ^(2)=5.022,P=0.025)、远处转移(χ^(2)=8.258,P=0.004)、术后病理分组级别较高(χ^(2)=9.859,P=0.020)是预后不良的危险因素。2016年6月前基于北京儿童医院2006版横纹肌肉瘤治疗方案(BCH-RMS-2006)5年总生存率为63.6%,2016年6月后基于中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)5年总生存率为79.6%。结论HNnPM RMS在多学科联合规范化治疗的基础上,可以实现较好的预后。综合治疗中局部控制是治疗的关键。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部多学科预后

复幼颗粒剂对大鼠的单次给药毒性及幼龄动物重复给药毒性试验研究

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中国现代应用药学 2023年第3期40卷 289-294页

作者：张萌魏曼莉赵文文柳静郭春彦白国良张欢王景雁梅冬王晓玲国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100850 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100850 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童肿瘤监测中心北京100045 国家北京药物安全评价研究中心北京100850

目的评价复幼颗粒对SD大鼠的非临床安全性。方法单次给药毒性试验:20只SD大鼠(6~7周龄),随机分为溶媒对照组(去离子水)和复幼颗粒组(18 g·kg^(-1)),按每次30 mL·kg^(-1)灌胃给药,24 h给药2次(上、下午),给药后观察14 d;检查项目包... 详细信息

目的评价复幼颗粒对SD大鼠的非临床安全性。方法单次给药毒性试验:20只SD大鼠(6~7周龄),随机分为溶媒对照组(去离子水)和复幼颗粒组(18 g·kg^(-1)),按每次30 mL·kg^(-1)灌胃给药,24 h给药2次(上、下午),给药后观察14 d;检查项目包括临床观察、体质量、大体解剖等。重复给药毒性试验:将192只幼龄SD大鼠(出生后4 d)按体质量随机分为溶媒对照组(去离子水),低、中、高剂量复幼颗粒组(1.2,2.5,5 g·kg^(-1)),按每次10 mL·kg^(-1)灌胃给药,每天2次,连续给药13周,恢复期4周;检查项目包括一般生理指标、眼科检查、发育指标、血液生化指标、免疫学指标、激素指标、生殖功能指标、组织病理学观察等。结果单次给药毒性试验:SD大鼠灌胃给予复幼颗粒按18 g·kg^(-1)(生药:82 g·kg^(-1)),无明显急性毒性。重复给药毒性试验:幼龄SD大鼠灌胃给予2.5 g·kg^(-1)(生药:11.33 g·kg^(-1))复幼颗粒连续给药13周,未见明显毒性反应。恢复期高剂量组雌鼠孕酮水平显著降低。结论复幼颗粒对受试动物在临床拟用剂量范围内未见明显的单次给药毒性和重复给药毒性反应。

关键词：复幼颗粒医院制剂单次给药毒性重复给药毒性幼龄动物

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儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜五例分析

中华儿科杂志 2021年第3期59卷 212-217页

作者：傅玲玲马洁马静瑶魏沄沄谷昊张蕊吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结,以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象,分析患儿临床表现、实验室检查、治疗... 详细信息

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结,以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象,分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果:纳入5例aTTP患儿,占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11,其中男2例、女3例,发病年龄8.9(0.8~14.5)岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血,仅1例存在经典五联征,3例患儿伴神经系统症状,3例有发热,而肾功能损伤相对少见(1例)。5例患儿均存在重度血小板减低[7(4~14)×10^(9)/L]及血红蛋白下降[70(58~100)g/L];血生化检查示3例总胆红素水平升高,均以间接胆红素升高为主,5例乳酸脱氢酶水平均升高,1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0,4例ADAMTS13抑制物阳性,1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗,并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗,3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19(9~29)d。1例患儿在治疗9个月后出现复发,再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定,随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日,随访24(16~57)个月,5例患儿临床症状消失,未次随访血小板计数为159(125~269)×10^(9)/L。结论:儿童aTTP患者较为少见,各年龄段均有发病,临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主,血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效,该病需长期随诊监测。

关键词：儿童紫癜血栓性血小板减少性回顾性研究

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疑似儿童神经母细胞瘤识别及转诊指南

中国循证医学杂志 2022年第11期22卷 1241-1248页

作者：马晓莉彭晓霞段超王焕民苏雁刘雅莉何乐健王晓曼于彤周宇晨蒋持怡朱帅国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临... 详细信息

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临床实践,制订符合我国国情的NB早期识别和转诊指南。

关键词：指南神经母细胞瘤筛查转诊

基因突变致新生儿期发病的血管性血友病2B型一例

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中华儿科杂志 2021年第3期59卷 233-235页

作者：马静瑶陈振萍李刚谷昊吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045

患儿女,8日龄,因“血小板减少5 d”于2020年4月收入北京儿童医院。血常规示血小板减少,外院予人免疫球蛋白治疗无效,血小板输注暂时有效,外周血及骨髓涂片可见巨大血小板,低浓度瑞斯托霉素诱导血小板聚集阳性,二代测序提示血管性血友病... 详细信息

患儿女,8日龄,因“血小板减少5 d”于2020年4月收入北京儿童医院。血常规示血小板减少,外院予人免疫球蛋白治疗无效,血小板输注暂时有效,外周血及骨髓涂片可见巨大血小板,低浓度瑞斯托霉素诱导血小板聚集阳性,二代测序提示血管性血友病因子(vWF)基因c.3946G>A(p.V1316M)杂合突变,诊断为血管性血友病2B型。本例系自发性突变,我国尚无该突变位点报道。本病以预防出血为主要处理原则,患儿无活动性出血,病情平稳,未输注血制品(含成分血)。

关键词：血管性血友病瑞斯托霉素新生儿期活动性出血血小板输注骨髓涂片血制品成分血

纵隔生殖细胞肿瘤并发恶性血液病3例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2022年第5期37卷 377-381页

作者：苏雁洪慧敏赵倩伏利兵金眉郑胡镛曾骐马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料,检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进... 详细信息

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料,检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童,以纵隔占位起病,GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤,予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征,予对症治疗,2例死亡,1例存活。共检索到英文报道病例135例,其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%),其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中,126例(99.2%)为男性,诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁);GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%),含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%);HM类型中,AML共72例(56.7%),其中AML-M7共31例(24.4%);GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月),46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生,85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM;可知生存状态的病例107例,其中存活13例(12.1%),死亡94例(87.9%),诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs,尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性,需高度关注其HM倾向,此类患者预后极差,异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

关键词：纵隔生殖细胞肿瘤恶性血液病白血病

儿童造血干细胞移植术后Wernicke脑病2例并文献复习

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肠外与肠内营养 2023年第1期30卷 61-64页

作者：杨文利秦茂权王彬朱光华杨骏骆燕辉陈薇王天有闫洁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045

Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是各种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏所致的严重代谢性脑病。本病多见于长期酗酒者,但是非酒精性WE的发病率逐渐增高,因症状不典型,容易漏诊误诊。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell... 详细信息

Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是各种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏所致的严重代谢性脑病。本病多见于长期酗酒者,但是非酒精性WE的发病率逐渐增高,因症状不典型,容易漏诊误诊。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)病人接受放疗、大剂量化疗等处理,常造成维生素B1储备不足及缺乏,是WE的高危人群。本文报道2例儿童HSCT后发生WE的临床资料,并复习相关文献,以提高临床对该病的认识及重视。

关键词： Wernicke脑病维生素B1(硫胺素) 造血干细胞移植肠外营养

儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤:可治愈性肿瘤

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中华儿科杂志 2020年第10期58卷 787-789页

作者：张永红王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045

成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,虽然是一组高度恶性、高侵袭性肿瘤,但依据不同危险组及对治疗的敏感性进行分层化疗后,患儿5年无事件生存率可达80%~90%,已经是可治愈性肿瘤。在规范初治... 详细信息

成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,虽然是一组高度恶性、高侵袭性肿瘤,但依据不同危险组及对治疗的敏感性进行分层化疗后,患儿5年无事件生存率可达80%~90%,已经是可治愈性肿瘤。在规范初治患儿的同时,如何提高难治复发患儿的救治成功率是当前面临的挑战,也是学科发展和社会进步的标志。

关键词： B细胞非霍奇金淋巴瘤儿童和青少年性成熟难治复发无事件生存率侵袭性肿瘤高度恶性救治成功率