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肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

经导管动脉栓塞术治疗肝母细胞瘤破裂的初步探索

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临床小儿外科杂志 2023年第12期22卷 1109-1113页

作者：林宇王焕民杨深秦红杨维成海燕常晓峰冯俊韩建宇常赛朔阴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

目的探讨经导管动脉栓塞术(transcatheter arterial embolization,TAE)在肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)破裂中的治疗价值。方法回顾性收集2021年3月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的10例接受TAE治疗的HB破裂患儿临床资料... 详细信息

目的探讨经导管动脉栓塞术(transcatheter arterial embolization,TAE)在肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)破裂中的治疗价值。方法回顾性收集2021年3月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的10例接受TAE治疗的HB破裂患儿临床资料,总结分析患儿临床特点、实验室及影像学检查特点与预后。结果本研究共纳入10例患儿,其中男1例,女9例。发病月龄为21.5(13.3,45.3)个月,初诊时肿瘤长径13.0(10.8,15.3)cm,甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)均明显升高[443641(137598,877500)ng/mL]。肿瘤破裂后血红蛋白和红细胞计数均下降,低谷血红蛋白69.0(56.3,85.8)g/L。根据PRETEXT术前分期系统,Ⅱ期1例、Ⅲ期7例、Ⅳ期2例。患儿均接受TAE治疗,其中9例成功止血。随访时间15.00(3.75,19.25)个月。9例生存,1例死亡。结论HB破裂临床罕见,治疗难度大,患儿常伴有肿瘤负荷大、一般情况差、血色素进行性下降等。TAE是其有效治疗方式。对于预期药物止血效果欠佳的患儿,建议尽早行介入治疗以达到止血目的。

关键词：肝母细胞瘤破裂血管内操作栓塞,治疗性手术后并发症治疗预后儿童

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儿童肾外肾母细胞瘤3例及文献回顾

临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 279-283页

作者：刘珊常晓峰任清华常赛朔伏利兵何乐健王焕民国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

儿童肾外肾母细胞瘤较为罕见,其症状及体征多无特异性,辅助检查亦无特殊表现,部分病例可伴发畸形有助于提示诊断。本文回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014—2018年收治的3例肾外肾母细胞瘤患儿临床资料,并结合国内外文献,总结... 详细信息

儿童肾外肾母细胞瘤较为罕见,其症状及体征多无特异性,辅助检查亦无特殊表现,部分病例可伴发畸形有助于提示诊断。本文回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014—2018年收治的3例肾外肾母细胞瘤患儿临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床特点及治疗经验。

关键词： Wilms瘤外科手术儿童

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疑似儿童神经母细胞瘤识别及转诊指南

中国循证医学杂志 2022年第11期22卷 1241-1248页

作者：马晓莉彭晓霞段超王焕民苏雁刘雅莉何乐健王晓曼于彤周宇晨蒋持怡朱帅国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临... 详细信息

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临床实践,制订符合我国国情的NB早期识别和转诊指南。

关键词：指南神经母细胞瘤筛查转诊

头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤70例回顾性研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 133-139页

作者：张格王生才苏雁刘志凯于国霞张杰梅林孙念李艳珍张雪溪刘悄吟刘志勇李晓丹倪鑫国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 中国医学科学院北京协和医院放射治疗科北京100730 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院口腔科北京100045

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床... 详细信息

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况。总生存率及无事件生存率采用Kaplan‐Meier法计算,单因素分析采用Log‐rank检验。结果共70例患儿纳入本研究,男38例,女32例,中位年龄47个月(范围:2~210个月)。病理亚型中胚胎型27例,腺泡型36例,梭形细胞/硬化型7例;腺泡型中FOXO1基因融合阳性30例(83.3%)。70例患儿均进行了化疗,新辅助化疗38例,辅助化疗32例。60例患儿进行了手术治疗,其中10例经历了二次及以上手术。63例患儿进行了放疗,其中调强适形54例,粒子植入4例,质子治疗5例。中位随访时间45个月(范围:5~113个月),5年总生存率为73.2%,5年无事件生存率为57.7%。单因素分析显示淋巴结转移(χ^(2)=5.022,P=0.025)、远处转移(χ^(2)=8.258,P=0.004)、术后病理分组级别较高(χ^(2)=9.859,P=0.020)是预后不良的危险因素。2016年6月前基于北京儿童医院2006版横纹肌肉瘤治疗方案(BCH-RMS-2006)5年总生存率为63.6%,2016年6月后基于中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)5年总生存率为79.6%。结论HNnPM RMS在多学科联合规范化治疗的基础上,可以实现较好的预后。综合治疗中局部控制是治疗的关键。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部多学科预后

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单中心婴儿横纹肌肉瘤的临床特征及预后分析

中华实用儿科临床杂志 2022年第4期37卷 299-303页

作者：徐娜段超王生才金眉于彤何乐建秦红马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患... 详细信息

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗,13例化疗前手术;1例化疗后手术;1例未手术。仅3例患儿进行放疗:1例患儿行粒子植入;2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%],2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月,以头颈部为常见,近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位,病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。

关键词：横纹肌肉瘤婴儿治疗预后

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儿童膀胱非横纹肌肉瘤肿瘤的诊治进展

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 86-91页

作者：方一圩宋宏程国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

膀胱肿瘤在儿童中很少见,其病理学特征和预后与成人不同,临床表现多以下尿路症状为主,如血尿、排尿困难、尿频、尿急等。除横纹肌肉瘤外,大多数膀胱肿瘤为良性,且临床预后良好,然而其临床少见,临床医生常常对其认识不足。故本文对儿童... 详细信息

膀胱肿瘤在儿童中很少见,其病理学特征和预后与成人不同,临床表现多以下尿路症状为主,如血尿、排尿困难、尿频、尿急等。除横纹肌肉瘤外,大多数膀胱肿瘤为良性,且临床预后良好,然而其临床少见,临床医生常常对其认识不足。故本文对儿童膀胱非横纹肌肉瘤肿瘤的临床、影像学及组织病理学特点进行综述,以期为临床医生的合理诊治提供参考。

关键词：膀胱肿瘤尿路上皮癌经尿道膀胱肿瘤切除术

基于影像学危险因素评价化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用研究

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临床小儿外科杂志 2022年第2期21卷 108-114页

作者：胡嘉健孙记航杨深陈艺伟王焕民国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045 天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科天津300060

目的基于影像学危险因素(image-defined risk factor,IDRF)概念,探讨化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用。方法回顾性分析2016年6月至2017年6月在首都医科大学附属北京儿童医院行规范化疗后完整切除肿瘤的中高危腹... 详细信息

目的基于影像学危险因素(image-defined risk factor,IDRF)概念,探讨化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用。方法回顾性分析2016年6月至2017年6月在首都医科大学附属北京儿童医院行规范化疗后完整切除肿瘤的中高危腹膜后神经母细胞瘤患儿临床及影像学资料。采用国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(International Neuroblastoma Risk Group,INRG)标准定义IDRF。记录化疗前及化疗后(手术前)每例患儿的IDRF情况并进行比较。采用Spearman相关系数法分析化疗后(手术前)IDRF数目与并发症项数之间的相关性,P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究共纳入神经母细胞瘤患儿53例,其中男22例,女31例;起病月龄4~148个月,平均月龄(39.60±28.70)个月。化疗前IDRF数目范围为0~11项(中位数4项),化疗后(手术前)IDRF数目范围0~11项(中位数3项),化疗前后IDRF的数目变化差异有统计学意义(P<0.05);37例出现并发症,共计74项,各例项数范围0~4项(中位数1项)。各例手术并发症项数与化疗后(手术前)各例IDRF数目存在较强的相关性(r=0.687,P<0.05)。结论化疗能够有效减少中高危腹膜后神经母细胞瘤的IDRF,降低手术风险。IDRF对于手术风险的评估具有重要价值。

关键词：神经母细胞瘤/外科学神经母细胞瘤/治疗手术中并发症手术后并发症抗肿瘤联合化疗方案儿童

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儿童颈部神经母细胞瘤的临床及预后分析

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第6期57卷 711-717页

作者：刘悄吟王生才金雅琼初平郭永丽马晓莉苏雁张杰李艳珍张雪溪孙念刘志勇倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045

目的探索原发于颈部的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征以及手术切除范围对其预后的影响。方法回顾性收集2013年4月至2020年8月在首都医科大学附属北京儿童医院接受颈部NB治疗患儿的临床特征,并根据临床分期分组不同采用... 详细信息

目的探索原发于颈部的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征以及手术切除范围对其预后的影响。方法回顾性收集2013年4月至2020年8月在首都医科大学附属北京儿童医院接受颈部NB治疗患儿的临床特征,并根据临床分期分组不同采用个体化诊疗方案,分为肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组,比较2组患儿的无事件生存率和总生存率,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行组间比较。结果共收集符合入组标准患者32例,其中男17例,女15例,年龄1~81个月,中位年龄11个月。29例(90.6%)患儿临床表现为颈部无痛性包块。肿瘤原发灶直径为(5.12±1.43)cm,25例(78.1%)瘤灶位于咽旁间隙,7例(21.9%)位于颈根部。所有患儿均无MYCN基因扩增。国际NB分期系统(INSS)1期15例(46.9%),2B期11例(34.3%),3期3例(9.4%),4期3例(9.4%)。儿童肿瘤协作组(COG)危险度分组低危组12例(37.5%),中危组17例(53.1%),高危组3例(9.4%)。所有患儿均接受手术治疗,术后出现Horner综合征者13例次(40.6%),肺炎9例次(28.1%),吞咽功能障碍8例次(25.0%),单侧声带麻痹4例次(12.5%)。本研究中位随访时间36.5个月(0.5~75个月),总生存率为96.4%,无事件生存率为78.1%。肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组之间的无事件生存率比较差异有统计学意义(40.0%比85.2%,χ^(2)=6.71,P=0.010),总生存率比较差异无统计学意义(100.0%比96.3%,χ^(2)=0.19,P=0.667)。结论原发于颈部的NB起病年龄较小,多为低、中危组,规范治疗预后较好。推荐对儿童颈部NB采用最小破坏性的手术方法,即在保留重要结构的前提下尽可能完整切除肿瘤,但不应为了追求肿瘤完全切除而牺牲重要结构。

关键词：神经母细胞瘤头颈部肿瘤预后