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儿童头颈部横纹肌肉瘤的CT及MR影像学特点

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武警医学 2017年第2期28卷 171-174页

作者：韩忠龙于彤高军赵文首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心 100045

目的探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的CT及MR影像学特点。方法回顾性分析29例病理证实的儿童头颈部RMS的影像学资料,其中23例行MRI检查,18例行CT检查。结果 10例发病部位位于鼻咽部,4例位于鼻腔及鼻窦,5例位于鼻翼部,... 详细信息

目的探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的CT及MR影像学特点。方法回顾性分析29例病理证实的儿童头颈部RMS的影像学资料,其中23例行MRI检查,18例行CT检查。结果 10例发病部位位于鼻咽部,4例位于鼻腔及鼻窦,5例位于鼻翼部,3例位于颌面部,6例位于耳部,1例位于左侧颞下窝。肿瘤形态不规则,呈浸润性生长,多侵蚀破坏邻近骨质。CT图像病灶密度不均匀,瘤体内均无钙化。MR检查T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,信号不均匀,增强后瘤灶明显不均匀强化。8例侵犯眼眶,13例进入并侵犯鼻腔,14例侵犯副鼻窦,15例侵犯颞骨乳突,12例侵犯颞骨岩部,14例突破颅底,累及硬脑膜,同时4例侵犯邻近脑组织,2例发生脑脊液转移。结论儿童头颈部RMS好发于脑膜旁区。CT能够很好地显示肿瘤对周围骨质结构的破坏,而MR能更清楚显示肿瘤软组织受累范围,两者结合可提供更全面的影像信息。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部儿童 CT MR

脑肿瘤临床研究大数据平台建设和数据管理经验分享

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中华神经外科杂志 2022年第6期38卷 624-626页

作者：席天舒肖丹李德岭季楠贾旺张力伟首都医科大学附属北京天坛医院国家神经系统疾病临床医学研究中心北京100070 首都医科大学附属北京天坛神经外科北京100070

随着健康信息化建设的全面推进,健康医疗大数据科学整合和有效利用的需求日益迫切。然而,我国临床诊疗大数据仍面临着众多难题,数据采集不规范、数据管理不统一、数据应用缺乏统筹管理,数据"孤岛"严重。为推动临床诊疗大数据的高效利用... 详细信息

随着健康信息化建设的全面推进,健康医疗大数据科学整合和有效利用的需求日益迫切。然而,我国临床诊疗大数据仍面临着众多难题,数据采集不规范、数据管理不统一、数据应用缺乏统筹管理,数据"孤岛"严重。为推动临床诊疗大数据的高效利用、打破数据壁垒、促进多中心临床研究的广泛、科学开展,首都医科大学附属北京天坛医院国家神经系统疾病临床研究中心牵头建设中国国家脑肿瘤注册登记研究平台,积极探索脑肿瘤临床诊疗大数据的采集、管理和应用规范,持续助力中国脑肿瘤临床研究的开展。本文基于中国国家脑肿瘤注册登记研究平台的成功案例,介绍脑肿瘤临床研究大数据的采集管理方法和经验技术,为其他学科的大数据平台建设提供思路和参考。

关键词：北京天坛医院多中心临床研究临床诊疗脑肿瘤神经系统疾病数据管理大数据临床研究中心

基于功能MRI扩散张量成像的联合独立成分分析对阿尔茨海默病的多模态评估

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中华放射学杂志 2019年第8期53卷 642-646,647页

作者：于海阔董立杨昆罗程尧德中韩璎杜文莹首都医科大学宣武医院康复医学科北京100053 电子科技大学生命科学与技术学院成都610054 首都医科大学宣武医院循证医学中心北京100053 首都医科大学宣武医院神经内科北京脑重大疾病研究院阿尔茨海默病研究所北京市老年病医疗研究中心国家老年疾病临床医学研究中心北京100053 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的探索阿尔茨海默病疾病进程中大脑内在功能活动及结构改变的同步性。方法本研究纳入从2009年9月至2016年6月于宣武医院记忆门诊就诊受试,包括健康受试(HC)68名、主观认知下降(SCD)35例、遗忘型轻度认知障碍(aMCI)47例和阿尔茨海默病... 详细信息

目的探索阿尔茨海默病疾病进程中大脑内在功能活动及结构改变的同步性。方法本研究纳入从2009年9月至2016年6月于宣武医院记忆门诊就诊受试,包括健康受试(HC)68名、主观认知下降(SCD)35例、遗忘型轻度认知障碍(aMCI)47例和阿尔茨海默病痴呆受试(AD)31例。所有受试者首先计算得到磁共振数据的低频振荡波幅(ALFF)图以及扩散张量成像数据的部分各向异性(FA)图,然后采用联合独立成分分析(Joint ICA)进行融合分析,最后利用单因素方差分析方法统计分析联合成分权值的组间差异,偏相关分析计算独立成分权值与认知测试结果的相关性。结果本研究结果显示HC比SCD组权值无组间差异,相较于HC、SCD及AD组(F=14.16,P<0.05),aMCI组ALFF成分在小脑、双侧楔前叶、双侧角回以及双侧额叶、颞叶、丘脑及左侧岛叶增高,AD组比HC组降低。FA成分在胼胝体及边缘系统亦表现出相同的趋势。经偏相关分析显示,独立成分的权值与简易智力状态量表(MMSE)得分呈正相关(r=0.29,P<0.01)。结论通过联合独立成分分析实现阿尔茨海默病的功能-结构改变同步评估,为AD早期预测及有效干预提供了可能。

关键词：阿尔茨海默病磁共振成像弥散张量成像联合独立成分分析

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儿童人工耳蜗植入术残余听力保留

中华耳科学杂志 2015年第3期13卷 407-411页

作者：李颖郑军刘海红首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈疾病北京市重点实验室1000452 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科100730

早期,人工耳蜗植入（Cochlear Implant,CI）的适应症仅为重度、极重度感音神经性聋或全聋。目前,CI不仅是全频重度、极重度听障患者的首选干预措施,也可面向于低频听力较好,而中、高频听力重度、极重度听障患者。2003年制定的人工耳蜗... 详细信息

早期,人工耳蜗植入（Cochlear Implant,CI）的适应症仅为重度、极重度感音神经性聋或全聋。目前,CI不仅是全频重度、极重度听障患者的首选干预措施,也可面向于低频听力较好,而中、高频听力重度、极重度听障患者。2003年制定的人工耳蜗植入工作指南中规定,CI适应症标准为双耳纯音气导听阈〉80d B HL（0.5、1、2、4 k Hz听阈的平均值,WHO,1997）。

关键词：残余听力气导听阈感音神经性聋人工耳蜗植入术全聋听障言语识别率耳蜗损伤听力损失鼓阶

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婴儿期睡眠／觉醒时间的观察

中华儿科杂志 2009年第7期47卷 499-503页

作者：黄小娜王惠珊刘玺诚蒋竞雄安琳中国疾病预防控制中心妇幼保健中心儿童保健部北京100013 首都医科大学附属北京儿童医院支气管镜中心北京大学医学部公共卫生学院

目的本研究在家庭自然环境下，通过对婴儿生后第一年睡眠／觉醒行为的纵向随访，探索婴儿期睡眠、觉醒时间的发展变化过程。方法研究对象来自全国9个城市，共524名足月健康新生儿，自婴儿生后2d始，通过家长睡眠日记采集新生儿期每周连... 详细信息

目的本研究在家庭自然环境下，通过对婴儿生后第一年睡眠／觉醒行为的纵向随访，探索婴儿期睡眠、觉醒时间的发展变化过程。方法研究对象来自全国9个城市，共524名足月健康新生儿，自婴儿生后2d始，通过家长睡眠日记采集新生儿期每周连续3d，2～12月龄连续7d婴儿睡眠／觉醒行为的相关信息。结果婴儿白天睡眠时间在0～2、3—4、5～6和8—9月龄变化显著，其中生后第1个月发展速率最快，白天睡眠时间构成比从生后2d的82．4％下降至1月龄的62．8％；2、4、6和9月龄的睡眠时间构成比分别为56．6％、48．2％、42．7％和35．7％；白天睡眠次数从生后2d的3．7次减少为12月龄的2次。婴儿夜间连续睡眠能力从生后1个月起逐步增强，4月龄时最长连续睡眠时间延长至6．8h，6月龄后夜醒次数少于0．5次；同时夜晚睡眠时间在4和9月龄时显著增加，夜间睡眠时间构成比从生后2d的55．8％分别增加至4月龄的64．3％和9月龄的71．2％。整体上，婴儿期24h睡眠时间随月龄增加呈下降趋势。结论0～6和8～9月龄是婴儿睡眠／觉醒时间发展的关键阶段。

关键词：睡眠觉醒婴儿日记

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尘肺高仟伏胸片与计算机X线摄影胸片的比较

中华劳动卫生职业病杂志 2008年第4期26卷 247-248页

作者：夏玉静郝凤桐张镭李德鸿首都医科大学附属朝阳医院职业病与中毒医学科北京100020 首都医科大学附属朝阳医院放射科北京100020 中国疾病预防控制中心职业卫生与中毒控制所

目的探讨计算机X线摄影（computed radiography，CR）胸片在尘肺病诊断中的可行性。方法根据接尘工人健康档案的X线胸片，选择尘肺及非尘肺接尘工人共48名，同时拍摄高仟伏胸片与CR胸片，对两种胸片的总体密集度、诊断分期和小阴影形态... 详细信息

目的探讨计算机X线摄影（computed radiography，CR）胸片在尘肺病诊断中的可行性。方法根据接尘工人健康档案的X线胸片，选择尘肺及非尘肺接尘工人共48名，同时拍摄高仟伏胸片与CR胸片，对两种胸片的总体密集度、诊断分期和小阴影形态进行一致性及相关分析；并比较各肺区密集度平均分值、总体密集度平均分值及诊断分期平均分值。结果48例高仟伏胸片和CR胸片总体密集度、诊断分期、小阴影形态的Kappa值分别为0．565、0．598和0．461，诊断一致性处于中等水平，相关系数分别为0．845、0．942和0．937，有正相关关系。CR胸片的总体密集度平均分值、肺区密集度平均分值和诊断分期平均分值均高于高仟伏胸片，差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论CR胸片在诊断尘肺病上与高仟伏胸片的一致性为中等水平，是可行的，但敏感性较高；在尘肺诊断分期上高仟伏胸片与有一定差别。

关键词：尘肺诊断放射摄影术双能扫描投影

中国儿童Bardet-Biedl综合征诊治专家共识

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中国实用儿科杂志 2022年第4期37卷 241-247页

作者：国家儿童健康与疾病临床医学研究中心中华医学会儿科学分会罕见病学组戴阳丽罗小平巩纯秀邱正庆熊晖杨艳玲邹朝春不详浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科首都医科大学附属北京儿童医院内分泌科北京协和医院儿科北京大学第一医院儿科

Bardet-Biedl综合征(Bardet-Biedl syndrome,BBS;OMIM 209900)是由于相关基因突变引起非运动性纤毛功能障碍疾病,常以视网膜色素变性、肥胖、智力障碍、多指或趾、肾脏异常、性腺发育不良为主要临床表现,为罕见的常染色体隐性遗传病。... 详细信息

Bardet-Biedl综合征(Bardet-Biedl syndrome,BBS;OMIM 209900)是由于相关基因突变引起非运动性纤毛功能障碍疾病,常以视网膜色素变性、肥胖、智力障碍、多指或趾、肾脏异常、性腺发育不良为主要临床表现,为罕见的常染色体隐性遗传病。不同基因突变引起的BBS患者临床表现多样,轻重程度不一,且病程呈进行性,致残、致死率较高。然而,由于对该病缺乏认识、遗传学诊断技术受限等因素,常常出现延迟诊断和漏诊。

关键词： Bardet-Biedl综合征诊断治疗儿童

胎儿先天性左心室膨出病变产前超声诊断及临床结局

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中国超声医学杂志 2023年第3期39卷 295-298页

作者：郑敏孙琳何怡华首都医科大学附属北京安贞医院心脏超声医学中心北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学中心

目的分析本中心胎儿先天性左心室膨出(VO)病变(包括先天性室壁瘤和先天性憩室)的超声心动图特点及随访预后，探索发病原因。方法对产前诊断为左心室VO的患者进行回顾性研究并随访。结果共15例左心室VO患儿入组，其中3例诊断为先天性... 详细信息

目的分析本中心胎儿先天性左心室膨出(VO)病变(包括先天性室壁瘤和先天性憩室)的超声心动图特点及随访预后，探索发病原因。方法对产前诊断为左心室VO的患者进行回顾性研究并随访。结果共15例左心室VO患儿入组，其中3例诊断为先天性室壁瘤，10例诊断为先天性憩室，2例不确定类型。80%的VO位于左心室心尖。VO的平均尺寸为146.4(53.1,163.6)mm2,颈部平均直径为(6.3±2.2)mm。共4例患儿出生，产前诊断均为憩室。生后复查发现3例位于左心室心尖的VO仍然存在，而位于左心室中间段的VO在患儿1岁时消失。1例先天性室壁瘤患儿尸检结果提示存在心肌缺血。结论产前超声心动图在胎儿先天性心室膨出病变的诊断中起着关键作用，先天性室壁瘤可能由心肌缺血后梗死引起。

关键词：超声心动描记术心室憩室心室室壁瘤先天性心脏病预后胎儿

微型钩状锁定钛板内固定治疗掌指关节内撕脱骨折

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中华创伤杂志 2020年第2期36卷 153-158页

作者：张春晖刘继刘喜波梁丰范伯元首都医科大学附属北京潞河医院手足外科 101149

目的探讨微型钩状锁定钛板内固定治疗掌指关节内撕脱骨折的临床疗效。方法采用回顾性病例系列研究分析2016年6月—2017年12月首都医科大学附属北京潞河医院收治的13例掌指关节内撕脱骨折患者的临床资料,其中男9例,女4例;年龄22~61岁[(4... 详细信息

目的探讨微型钩状锁定钛板内固定治疗掌指关节内撕脱骨折的临床疗效。方法采用回顾性病例系列研究分析2016年6月—2017年12月首都医科大学附属北京潞河医院收治的13例掌指关节内撕脱骨折患者的临床资料,其中男9例,女4例;年龄22~61岁[(46.0±2.3)岁]。患者均为闭合性骨折。骨折Pechlaner分型:A1型5例,B1型8例。采用切开复位、微型钩状锁定钛板及微型锁定螺钉内固定手术治疗。记录手术时间、术中出血量,观察骨折固定和愈合情况。比较术后2个月时患指与健侧指关节活动度(ROM)及握力,并采用手指总活动度(ATM)评分评估手功能,采用视觉模拟评分(VAS)评估患指术前和术后 2个月时关节疼痛情况,观察术中和术后并发症发生情况。结果患者均获随访9~19个月[(11.3±1.1)个月]。手术时间20~30 min[(25.5±1.3)min],术中出血量5~10 ml[(5.5±1.3)ml]。患者骨折均解剖复位,内固定位置良好,骨折均获骨性愈合,愈合时间为4~8周[(4.7±0.3)周]。患者术后 2个月手术关节ROM及患侧握力与健侧比较差异均无统计学意义(P>0.05)。ATM评分:优11例,良2例,优良率100%,手功能恢复至正常。VAS由术前(5.9±1.1)分下降至术后2个月(0.5±0.1)分(P<0.05)。无内固定失效,无切口感染。结论微型钩状锁定钛板螺钉内固定治疗掌指关节内撕脱骨折,手术时间短,可以在骨折解剖复位后达到坚强内固定,骨折愈合时间短,手功能可快速恢复,疼痛缓解明显,手术并发症少,为临床提供了一种新的治疗方案。

关键词：掌指关节骨折固定术,内微型钩状