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胆汁淤积性肝病患儿的维生素D水平及临床特点

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临床肝胆病杂志 2025年第1期41卷 99-103页

作者：郭紫云杜丽娜谢晓暄杨燕国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045

目的分析胆汁淤积性肝病患儿的维生素D水平,为该病患儿补充维生素D治疗提供理论依据。方法选取2022年1月—2024年1月于首都医科大学附属北京儿童医院中医科初次就诊的胆汁淤积性肝病患儿116例,按照性别、年龄、补充维生素D剂量、病程、... 详细信息

目的分析胆汁淤积性肝病患儿的维生素D水平,为该病患儿补充维生素D治疗提供理论依据。方法选取2022年1月—2024年1月于首都医科大学附属北京儿童医院中医科初次就诊的胆汁淤积性肝病患儿116例,按照性别、年龄、补充维生素D剂量、病程、病因分别进行分组比较,并收集患儿的血清25-羟基维生素D(25-OH-D)水平及相关生化指标,分析维生素D水平与生化指标的相关性。计数资料组间比较采用χ^(2)检验或Fisher精确概率法。相关分析采用Spearman秩相关。结果116例患儿中76例(65.5%)存在维生素D缺乏或不足。维生素D缺乏或不足在男性中占65.7%(46/70),在女性中占65.2%(30/46),差异无统计学意义(χ^(2)=0.003,P=0.956)。维生素D缺乏或不足在从未补充过维生素D患儿中占83.3%(25/30),在每日补充500 IU者中占58.7%(27/46),在每日补充700 IU者中占64.3%(18/28),在每日补充>700 IU者中占50.0%(6/12),差异无统计学意义(χ^(2)=6.460,P=0.091)。不同病因比较结果显示,维生素D缺乏或不足在感染性疾病组占57.7%(15/26),在遗传代谢性疾病组占66.7%(10/15),在药物性肝损伤组占66.7%(6/9),在胆道系统结构异常组占100.0%(8/8),在病因未明组占63.8%(37/58),差异无统计学意义(χ^(2)=5.304,P=0.252)。不同病程比较结果显示,维生素D缺乏或不足在3~6个月组占53.3%(8/15),在>6个月组占77.8%(14/18),差异无统计学意义(χ^(2)=7.432,P=0.059)。不同年龄段比较结果显示,儿童组维生素D缺乏或不足占比明显高于婴儿组(82.5%vs 52.5%,χ^(2)=9.504,P=0.018)。相关性分析结果显示,血清AST、ALT与25-OH-D无显著相关性(P值均>0.05);血清ALP(r=−0.286,P=0.002)、GGT(r=−0.248,P=0.007)、TBil(r=−0.353,P<0.001)、DBil(r=−0.299,P=0.001)、总胆汁酸(r=−0.236,P=0.011)与25-OH-D均呈负相关;血清钙(r=0.263,P=0.004)、磷(r=0.385,P<0.001)与25-OH-D均呈正相关。结论大部分胆汁淤积性肝病患儿存在维生素D缺乏或不足;血清ALP、GGT、TBil、DBil或总胆汁酸水平升高,钙或磷水平降低,对维生素D缺乏或不足具有提示作用。

关键词：胆汁淤积维生素D 儿童

儿童遗传性胰腺炎48例临床与基因特征病例系列报告

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 36-40页

作者：于晓政吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045

背景中国地区儿童遗传性胰腺炎(HP)病例报道少。目的探讨儿童HP的临床特征与基因特点。设计病例系列报告。方法参照儿童胰腺炎国际研究组织制定的相关标准诊断急性胰腺炎(AP)、慢性胰腺炎(CP)、急性复发性胰腺炎(ARP)和HP,纳入首都医科... 详细信息

背景中国地区儿童遗传性胰腺炎(HP)病例报道少。目的探讨儿童HP的临床特征与基因特点。设计病例系列报告。方法参照儿童胰腺炎国际研究组织制定的相关标准诊断急性胰腺炎(AP)、慢性胰腺炎(CP)、急性复发性胰腺炎(ARP)和HP,纳入首都医科大学附属北京儿童医院2017年6月至2023年9月住院病案首页中第一诊断为HP的病历,从病历系统和随访记录中截取以下信息:性别、发病年龄、诊断年龄、家族史,临床表现、血清学、影像学、并发症、内科治疗、内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)治疗、短期和长期随访结局、基因突变信息。主要结局指标临床特征与基因特点。结果符合本文纳入标准的48例HP进入本文分析。男30例(62.5%),首次发病年龄(8.0±3.8)岁,诊断年龄(8.7±3.7)岁,发病年龄0~7岁占45.8%。首次以AP起病33例(68.8%),46例(95.8%)经历了不同程度的腹痛,合并营养不良23例(47.9%)。影像学显示,胰腺钙化21例,胰腺肿胀15例,胰管扩张14例,合并胰腺分裂12例,合并胰管结石8例,合并胰腺假性囊肿5例(10.4%)。17例共行18次ERCP手术,1例治疗失败(再治疗成功),术后3个月复发10例(58.8%),术后1年随访复发14例(82.4%)。48例HP均行基因检测:丝氨酸蛋白酶抑制剂(SPINK1)基因突变33例(68.8%)、囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因突变7例(14.6%)、丝氨酸蛋白酶1(PRSS1)基因突变4例(8.3%);突变来源于母亲23例(47.9%)、父亲17例(35.4%)、父母双方7例(14.6%),自发突变1例(2.1%);经蛋白结构预测致病或可能致病36例(75%)、意义未明12例(25%)。结论中国HP患儿SPINK1基因突变占比高,且与胰腺钙化、CP有关。

关键词：遗传性胰腺炎儿童 SPINK1基因胰腺钙化 ERCP

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儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)

中华儿科杂志 2025年第2期63卷 107-116页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组中华儿科杂志编辑委员会吴捷江米足不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我... 详细信息

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我国尚无儿童CVS相关指南。因此,中华医学会儿科学分会消化学组、中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订了"儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)",旨在指导和规范我国儿童CVS的临床治疗实践。

关键词：中华儿科杂志中华医学会家庭经济负担治疗指南临床治疗实践生长发育障碍儿科学分会 CVS

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不同体温状况下血培养的阳性率比较

护理研究 2025年第1期39卷 114-118页

作者：刘静王旭梅吴延王静静戴明腾周旭迟巍国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

目的:比较住院发热患儿不同体温采集时机对于血培养阳性率的影响。方法:采用回顾性研究方法,对2023年1月—12月在首都医科大学附属北京儿童医院感染内科病房住院并行血培养采集的530例患儿为研究对象,按照血培养采集时患儿体温分为发热... 详细信息

目的:比较住院发热患儿不同体温采集时机对于血培养阳性率的影响。方法:采用回顾性研究方法,对2023年1月—12月在首都医科大学附属北京儿童医院感染内科病房住院并行血培养采集的530例患儿为研究对象,按照血培养采集时患儿体温分为发热组和非发热组,比较两组血培养阳性率和阳性病原菌的分布情况。结果:共检出11例阳性患儿,阳性率为2.1%,其中发热组6例,非发热组5例;非发热组阳性率为2.3%,发热组阳性率为1.9%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);不同体温组血培养阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05),其中低热组血培养阳性率最高(3.4%)。两组血培养阳性病原菌分布比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:对于使用过抗生素的住院患儿,寒战或发热初期采集血培养对于血培养阳性检出率无明显影响,体温正常期也是可选择的血培养采集时机。

关键词：发热儿童血培养体温采集时机

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疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症安全性监测系统综述

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中国药物警戒 2025年第1期22卷 29-36页

作者：孙一鑫王晨于玥琳郭鹏聂晓璐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床研究中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院门诊部北京100045 复旦大学附属华山医院科研处上海200040 儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045

目的系统梳理疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症(VITT)发生的安全性监测研究现况。方法采用循证医学方法,制定检索策略,系统检索PubMed(含Medline)、Embase、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据、维普网与SinoMed等中英文数据库,纳... 详细信息

目的系统梳理疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症(VITT)发生的安全性监测研究现况。方法采用循证医学方法,制定检索策略,系统检索PubMed(含Medline)、Embase、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据、维普网与SinoMed等中英文数据库,纳入各数据库建库至2024年9月30日公开发表的有关VITT安全性监测的文章。使用定性系统综述方法对文献中报告数据进行整理汇总,描述与分析VITT发生率(包括报告率)与发生风险的研究现状。结果最终纳入24篇文献,按照安全性监测的研究类型可分为:①基于自发上报系统的被动监测研究(15篇);②基于人群或医疗保健数据库的主动监测研究(9篇)。结果显示VITT主要发生于新型冠状病毒感染(COVID-19)腺病毒载体疫苗接种后(尤其是第1剂次),报告率范围在0.2/100万剂次~19.9/100万剂次,发生率范围在2.11/10万人年~311/10万人年;其他类型COVID-19疫苗的报告数相对较低,但已有研究发现mRNA疫苗可能导致VITT发生风险增加。此外,麻疹-腮腺炎-风疹三联疫苗、乙型肝炎疫苗、轮状病毒疫苗、脑炎疫苗与甲型肝炎疫苗等8种疫苗也被观察到与VITT发生相关。在纳入文献中,有9项研究报告了VITT诊断标准,主要涉及5方面内容,包括近期疫苗接种史、血栓形成、并发血小板减少、特异的实验室检查结果,以及临床专家综合评估意见。结论VITT是一种需要引起广泛重视、可涉及多种疫苗类型的潜在免疫接种后不良事件,其发病机制、临床表现与实验室检查特征尚未明确,需进一步深入研究。

关键词：疫苗免疫接种后不良事件疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症伴有血小板减少的血栓综合征安全性监测

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儿童局灶性脑动脉病的临床特点及预后影响因素分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 174-179页

作者：卓秀伟于泽谋孟令丙周季张炜华任长红巩帅代丽芳杨欣英张珅刘明程华田小娟李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科、清华大学临床医学院北京102218

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根... 详细信息

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根据儿童卒中结局量表(PSOM)评价患儿转归并分为神经功能正常组及神经功能异常组。采用Mann-WhitneyU检验、Fisher确切概率法分析组间差异,采用单因素Logistic回归分析寻找FCA患儿神经功能结局的影响因素。结果40例FCA患儿中男、女各20例,起病年龄9.2(6.8,12.5)岁。12例(30%)患儿有卒中前1年内水痘病史。40例患儿中,23例(58%)以短暂性脑缺血发作或反复波动症状起病,3例(8%)在发病第1个月内表现为进展性脑卒中,受累血管部位以大脑中动脉的M1段为最常见[16例(40%)],8例(20%)患儿存在动脉闭塞。36例进行腰椎穿刺的患儿中6例脑脊液白细胞升高。23例患儿完成了磁共振血管壁成像(VWI),均存在动脉管壁环形强化。28例(70%)接受抗血小板或抗凝治疗,16例(40%)接受激素治疗。入院时美国国立卫生研究院儿童卒中量表(PedNIHSS)评分为6.0(2.0,8.8)分,出院时降至0.5(0,3.0)分。随访时间为1.6(0.8,4.9)年,1例失访,完成随访的39例患儿中神经功能正常组23例(59%)、神经功能异常组16例(41%)。1例曾有复发,表现为短暂性脑缺血发作。29例患儿影像学复查,23例末次磁共振动脉血管成像(MRA)示原有的动脉狭窄保持稳定或好转,其中6例病程早期动脉狭窄曾短暂恶化(病程2个月内);6例末次复查MRA提示动脉狭窄进展,其中1例为进展性脑动脉病。神经功能异常组头痛、意识改变及失语的比例,入院及出院PedNISS评分均高于神经功能正常组(均P6分是神经功能异常的影响因素(OR=20.58,95%CI 3.93~107.70,P儿童FCA多以波动性症状起病,常累及大脑中动脉近端,动脉狭窄进展在病程2个月内常见,但临床进展及新发缺血灶不常见。大部分远期预后良好,入院时PedNIHSS评分>6分与远期神经功能异常有关。

关键词：儿童局灶性脑动脉病卒中预后

基于COIST分型的儿童动脉缺血性卒中病因及短期预后分析

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 225-232页

作者：于泽谋贾静静李久伟孟令丙周季张炜华熊晖方方卓秀伟国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科清华大学临床医学院北京102218

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117例... 详细信息

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117例;学龄前期组(>3岁且≤7岁)90例;学龄期组(>7岁且≤11岁)90例;青少年组(>11岁且≤18岁)83例。进一步分析不同年龄儿童病因占比及不同病因患儿短期预后。结果380例患儿中男235例(61.8%),女145例(38.2%),就诊年龄(6.6±4.6)岁;约2/3的患儿就诊于神经内科,该部分患儿住院天数(13.2±6.7)d。(1)病因分析:“血管结构异常”占比最高,为38.2%(145/380),其他类型依次为“炎症性”31.1%(118/380),“原因不能确定”11.1%(42/380),“其他可确定病因”9.2%(35/380),“心脏疾病”6.3%(24/380),“易栓症”4.2%(16/380)。(2)不同年龄组病因分析:婴幼儿组“血管结构异常”占比47.9%(56/117),以轻微外伤后基底节区脑梗死(合并基底节钙化)最多见(40/117);学龄前期组“炎症性”和“血管结构异常”分别有34例(34/90)和33例(33/90);亚组中烟雾病最多见(15/90);学龄期组“血管结构异常”有37例(37/90),亚组中动脉夹层最多见(12/90),其次为局灶性脑动脉病-炎症型(FCA-i)(11/90)和烟雾病(11/90);青少年组“炎症性”有34例(34/83),亚组中FCA-i占比最高(13/83),其次为易栓症(9/83)和系统性红斑狼疮(8/83)。(3)短期预后:儿童卒中结局量表(PSOM)评估短期预后,预后良好共188例,占比49.5%(188/380),预后不良共192例,占比50.5%(192/380);改良Rankin量表(mRS)评分评估短期预后,预后良好207例(54.5%),预后不良173例(45.5%)。亚类“炎症性-非感染性”,以及FCA-i、烟雾病和动脉夹层相对预后较好;“其他可确定病因”预后良好占比儿童AIS的主要病因;约1/2儿童AIS短期预后评价良好。

关键词：卒中动脉缺血性卒中儿童病因分型短期预后病例系列研究

GNAQ/ GNA11相关毛细血管畸形疾病谱的研究进展

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中华预防医学杂志 2025年第2期59卷 247-253页

作者：何瑞马琳徐子刚张斌首都医科大学附属北京安贞医院皮肤科北京100020 国家儿童医院中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

毛细血管畸形(CM)作为脉管畸形中最常见的类型,在临床上具有广泛的诊疗需求,需对此类疾病进行深入研究并制定有效的管理策略。除单纯性CM以外,还存在一大类疾病表现为CM相关综合征,其发病均与 GNAQ、 GNA11基因的体细胞突变密切相关。... 详细信息

毛细血管畸形(CM)作为脉管畸形中最常见的类型,在临床上具有广泛的诊疗需求,需对此类疾病进行深入研究并制定有效的管理策略。除单纯性CM以外,还存在一大类疾病表现为CM相关综合征,其发病均与 GNAQ、 GNA11基因的体细胞突变密切相关。这类疾病在临床表现、合并症状及管理预后方面存在诸多共性与差异,对临床诊断、鉴别诊断和规范化治疗提出了挑战。鉴于此,本文旨在阐述 GNAQ/ GNA11相关毛细血管畸形疾病谱(GNARCMs)的研究新进展,并对其致病机制、临床表现以及治疗方案的选择进行归纳与分析。

关键词：毛细血管畸形 GNAQ/GNA11基因突变致病机制诊疗策略

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重症婴儿肉毒中毒的抗毒素治疗应用分析

中华儿科杂志 2025年第03期63卷 254-258页

作者：王丽娟王荃樊超男李科纯刘珺李峥贾鑫磊武洁成怡冰罗新辉法吾丹·阿布都钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊重症监护病房北京郑州大学附属儿童医院重症医学科郑州北京儿童医院新疆医院新疆维吾尔自治区儿童医院乌鲁木齐

目的总结重症婴儿肉毒中毒抗毒素治疗的应用情况。方法回顾性病例总结。收集2020年7月至2024年8月3家儿童医疗中心收治的14例重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。观察抗毒素使用剂量、时长、停药指征及不良反应等。结果 14例患儿中男12例... 详细信息

目的总结重症婴儿肉毒中毒抗毒素治疗的应用情况。方法回顾性病例总结。收集2020年7月至2024年8月3家儿童医疗中心收治的14例重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。观察抗毒素使用剂量、时长、停药指征及不良反应等。结果 14例患儿中男12例、女2例, 年龄为5.0(3.8, 7.0)月龄, 肉毒毒素分型为B型10例、A型2例、未分型2例。发病至应用抗毒素的时间间隔为9.0(6.0, 11.5)d, A型抗毒素起始给药剂量为12 500(10 000, 22 500)U, B型为5 000(5 000, 5 000)U, 部分患儿在症状好转后减量使用, 治疗时长为16.5(9.8, 25.3)d。11例患儿在肌力好转后停药, 3例因粪便小鼠生物实验转阴停药。其中2例发生不良反应, 均出现皮疹, 其中1例合并过敏性休克。所有患儿出院时均存活, 随访时间为11 d至3年8个月, 12例完全康复, 2例仍在恢复中。结论应用抗毒素治疗重症婴儿肉毒中毒总体可行, 安全性较高, 预后良好。

关键词：肉毒中毒婴儿肉毒抗毒素治疗不良反应