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腹腔淋巴管畸形的诊疗进展

中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 76-81页

作者：严佳虞陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并... 详细信息

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并对复杂腹腔淋巴管畸形的综合治疗进展做一综述。

关键词：淋巴管畸形手术治疗预后

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 北京右安门医院放疗科北京100069 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊... 详细信息

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗,随访11个月完全缓解。

关键词：生殖细胞肿瘤精原细胞瘤生殖细胞瘤人绒毛膜促性腺激素前上纵隔全脑放疗颅内占位纵隔肿物

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我国儿科病理学近十年的回顾与展望

中华病理学杂志 2025年第2期54卷 115-119页

作者：张楠何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

近十年来,在国家大力支持下,各级政府加大了对儿童健康事业的投入,病理工作者特别是儿科病理从业者,借助分子病理等新技术,极大地推动了我国儿科病理的发展和进步。本文对近十年来儿科病理人才培养、新技术应用及临床病理诊断、研究等... 详细信息

近十年来,在国家大力支持下,各级政府加大了对儿童健康事业的投入,病理工作者特别是儿科病理从业者,借助分子病理等新技术,极大地推动了我国儿科病理的发展和进步。本文对近十年来儿科病理人才培养、新技术应用及临床病理诊断、研究等诸多方面进行回顾,并对未来儿科病理发展等热点问题进行展望。

关键词：儿科学病理学临床回顾与展望

儿童胰胆管损伤经内镜逆行胰胆管造影及支架置入的临床效果分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 70-74页

作者：秦秀敏于飞鸿郭辉赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化内科北京100045

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、... 详细信息

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、临床资料、内镜下治疗方式、术后并发症及临床预后情况,分析引起胰胆管损伤的病因、胰胆管损伤发生的部位、ERCP术后并发症情况及支架置入后好转及痊愈时间。根据引起胰胆管损伤的病因分为外科术后、胰腺外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、系统性红斑狼疮5组;根据胰胆管损伤发生的部位分为胆总管、胰头、胰体、胰尾4组,采用多因素方差分析比较各组间好转及痊愈时间。结果22例患儿中男8例、女14例,年龄7.5(3.3,10.8)岁,引起胰胆管损伤的主要原因是手术(7例)及外伤(5例);22例患儿中19例为胰胆管瘘、3例为胰胆管狭窄。22例患儿完成33例次ERCP手术,3例次胆管或胰管狭窄者均未能越过狭窄处,无法进行内镜干预,手术成功率91%(30/33),首次ERCP成功者均置入胰管或胆管支架,支架位于胰胆管瘘口处。3例次出现术后胰腺炎(9%,3/33),5例次出现高淀粉酶血症(15%,5/33),4例次术后感染(12%,4/33)。成功置入支架患儿随访均>1年,术后体外引流均有明显好转。不同病因引起的胰胆管损伤患儿好转时间差异无统计学意义(F=0.65,P=0.637),愈合时间差异有统计学意义(F=6.46,P=0.004),其中系统性红斑狼疮引起的损伤的愈合时间与外科术后、外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎组间比较差异均有统计学意义(均P0.05)。结论ERCP及支架置入可安全有效地改善胰胆管损伤患儿的临床症状,早期干预可改善远期预后。

关键词：胰胆管造影术,内窥镜逆行胆瘘儿童

儿童门静脉海绵样变胆道病变:病例系列报道并简要文献回顾

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 20-25页

作者：王增萌闫俊彭春辉吴东阳沈秋龙王凯陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急症外科北京100045

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析... 详细信息

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例门静脉海绵样变患儿的临床资料,所有患儿临床表现符合肝外门静脉阻塞,患儿均接受MRCP检查。分析所有患儿的临床表现、肝生化功能指标以及MRCP胆道形态学改变,采用印度国家肝脏研究协会简化"标准化命名"方法描述患儿的胆道形态特点。结果本组11例患儿中男4例,女7例;入院年龄为(91.3±11.8)个月;所有患儿均诊断为PCC。1例患儿存在梗阻性黄疸症状,患儿继发肝功能损害;另1例患儿存在肝功能指标异常,丙氨酸转氨酶及γ-谷氨酰转移酶轻微升高,提示极早期和轻微的胆道淤滞;其余9例均不具有胆绞痛、胆管炎、胆道结石或梗阻性黄疸的胆道系统疾病症状,无肝功能异常。按照简化"标准化命名"方法,胆道形态异常表现包括外在压迹(3/11)、浅压迹(1/11)、胆管形态不规则(6/11)、胆管狭窄并上游扩张(4/11)、胆管成角(4/11),未见充盈缺损(0/11)和原发胆管扩张(0/11)表现者。结论儿童PCC常见,但很少有症状;无症状者无须胆道治疗。压迹、胆管形态不规则、狭窄伴近端扩张、胆管成角是PCC的常见表现,而充盈缺损、原发胆管扩张少见。

关键词：门静脉肝外门静脉阻塞门静脉海绵样变门静脉高压磁共振胰胆管成像儿童

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京100069

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料,分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征,比较两组患儿的生存数据,总结复发患儿的再治疗情况和结局,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%),就诊年龄59(34,97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006,105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20,72)个月,5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)%及(73.0±4.5)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.57,P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.64,P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.76,P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%),经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%),经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比,CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤2例报告

中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 65-66页

作者：梁海燕宋宏程姚兴凤王蓓李宁张潍平孙宁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PE... 详细信息

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PET-CT检查示多发骨质破坏、淋巴结转移。行肾穿刺活检,诊断为ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤。化疗6个月,肾脏瘤灶消失,疗效显著。例2,因间断腹痛、发现左肾积水就诊,超声检查示左肾积水、输尿管扩张,输尿管下段条状低回声占位。术前患儿出现突发视物模糊,行MRI检查发现右视神经框内占位,PET-CT检查示多发骨、淋巴结、多发神经侵犯;行淋巴结穿刺活检,诊断为Burkitt淋巴瘤。化疗、放疗6个月,影像学检查显示输尿管占位消失,肾积水消失;腹部淋巴结、颈部淋巴结均明显缩小。

关键词：淋巴瘤,非霍奇金儿童单发泌尿系统肿物

儿童中心静脉输液装置相关性静脉血栓的诊疗进展

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中华实用儿科临床杂志 2025年第1期40卷 75-80页

作者：关忻郑燃魏沄沄吴润晖国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 北京京都儿童医院血液科北京102208

中心静脉输液装置相关性静脉血栓(CRT)指中心静脉输液装置(CVAD)置入导致的其周围形成的堵塞性或非堵塞性血栓,可能会导致静脉通路丧失、肺栓塞、静脉血栓后综合征等危害。由于原发病异质性以及儿童CVAD置管特性,目前儿童CRT诊疗证据不... 详细信息

中心静脉输液装置相关性静脉血栓(CRT)指中心静脉输液装置(CVAD)置入导致的其周围形成的堵塞性或非堵塞性血栓,可能会导致静脉通路丧失、肺栓塞、静脉血栓后综合征等危害。由于原发病异质性以及儿童CVAD置管特性,目前儿童CRT诊疗证据不足。现针对儿童CRT的诊断、治疗及预防等问题进行综述,为临床管理提供参考。

关键词：儿童中心静脉输液装置相关性静脉血栓诊断治疗预防

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儿童良性甲状腺结节热消融治疗研究进展

中华超声影像学杂志 2025年第1期34卷 79-84页

作者：石文媛丁娇娇倪鑫国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院介入医学科北京100045 国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

尽管儿童甲状腺结节患病率较成人低,但部分良性结节随患儿年龄增长而增大,导致压迫症状或影响外观;同时,甲状腺激素在儿童的生长发育阶段发挥着重要作用,因此保留甲状腺功能在治疗儿童良性甲状腺疾病中的需求更为迫切。热消融治疗作为... 详细信息

尽管儿童甲状腺结节患病率较成人低,但部分良性结节随患儿年龄增长而增大,导致压迫症状或影响外观;同时,甲状腺激素在儿童的生长发育阶段发挥着重要作用,因此保留甲状腺功能在治疗儿童良性甲状腺疾病中的需求更为迫切。热消融治疗作为一种安全、微创、有效的新方法为儿童良性甲状腺结节的治疗提供了新的选择。笔者对热消融技术治疗儿童良性甲状腺结节的研究背景、适应证、禁忌证、技术方法、治疗效果及并发症处理等进行综述,旨在为临床诊疗和研究提供参考。

关键词：超声检查甲状腺结节,良性微波消融儿童射频消融