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中国临床新医学 2023年第5期16卷 452-456页

作者：翁晋徐嘉杰孙怡张华宋邱茵怡张智莹刘典王怡帆赵文吉陈穗俊广东省中医院耳鼻咽喉头颈科广州510120 中山大学肿瘤防治中心鼻咽科广州510060 中山大学孙逸仙纪念医院儿科广州510120 中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科广州510120

目的了解先天性中外耳畸形患儿抑郁心理与正常同龄儿童的差异,分析患儿Marx耳廓畸形分级、手术分期阶段与抑郁程度的相关性。方法选取中山大学孙逸仙纪念医院2020年6月至2021年4月于住院部及门诊部治疗的79例先天性中外耳畸形患儿作为... 详细信息

目的了解先天性中外耳畸形患儿抑郁心理与正常同龄儿童的差异,分析患儿Marx耳廓畸形分级、手术分期阶段与抑郁程度的相关性。方法选取中山大学孙逸仙纪念医院2020年6月至2021年4月于住院部及门诊部治疗的79例先天性中外耳畸形患儿作为患病组,另选取30名正常同龄儿童作为对照组。利用Zung氏抑郁自评量表(SDS)对两组进行测试,并对患儿的Marx耳廓畸形分级、手术分期阶段与患儿抑郁程度进行相关性分析。结果42例患儿出现不同程度的抑郁心理。患病组与对照组抑郁心理组间差异有统计学意义(Z=2.762,P=0.006)。抑郁心理与年龄不具有显著相关性(r=0.102,P=0.293),与耳廓分级具有相关性(r=0.231,P=0.040)。不同手术分期抑郁情况比较差异无统计学意义(H=5.103,P=0.164)。结论先天性中外耳畸形患儿与正常儿童人群相比存在差异明显的抑郁心理比例,且耳廓分级越高,伴随抑郁程度重的比例越高,提示先天性中外耳畸形患儿行全耳廓再造术的必要性及早期关注该类患儿心理问题的必要性。

关键词：先天性中外耳畸形抑郁心理儿童

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儿童非炎症性传导性聋的病因分析与诊治

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第3期37卷 206-212页

作者：许信达李蕊叶周晓莉李文妍复旦大学附属眼耳鼻喉科医院小儿耳鼻喉科、上海市听觉医学临床中心、卫生部听觉医学重点实验室上海200031 陕西省渭南市临渭区中医医院耳鼻喉科

目的:探讨非炎症性传导性聋患儿的病因组成,诊疗特点及疗效。方法:回顾分析2019年1月—2022年11月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院住院并接受手术治疗的非炎症性传导性聋患儿资料。结果:共纳入179例(189耳)患儿。患耳主症状分布频率由高... 详细信息

目的:探讨非炎症性传导性聋患儿的病因组成,诊疗特点及疗效。方法:回顾分析2019年1月—2022年11月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院住院并接受手术治疗的非炎症性传导性聋患儿资料。结果:共纳入179例(189耳)患儿。患耳主症状分布频率由高到低依次为耳闷、听力下降、耳痛、面瘫。听力下降程度分布为:轻度34耳(19.5%),中度70耳(40.2%),中重度52耳(29.9%),重度18耳(10.3%)。耳硬化症的平均听阈相对最高,为(63.5±7.8)dB HL,听骨链畸形的平均气骨导差最大,为(35.4±9.8)dB HL。全组患耳平均气导听阈为(50.4±14.5)dB HL,气骨导差为(30.3±10.4)dB HL;术后分别恢复至(36.1±14.5)dB HL和(20.0±8.6)dB HL,效果显著。听骨链重建手术方式分布:TORP 88耳(46.6%)、PORP 49耳(25.9%)、人工镫骨8耳(4.2%)、自体听骨重建9耳(4.8%)、听骨链松解35耳(18.5%)。在病因诊断上,CT对先天性中耳胆脂瘤的诊断率最高;在听小骨异常的诊断上,CT对锤骨和砧骨的诊断率更高。从家长代诉的症状出现时间到手术探查的时间,平均历时(2.2±2.9)年,先天性中耳胆脂瘤、听骨链畸形、耳硬化症、鼓室硬化分别为(1.3±1.7)年、(5.2±4.2)年、(4.4±4.1)年和(5.4±0.9)年,听骨链畸形、耳硬化症、鼓室硬化的诊断需要更长时间。结论:在儿童非炎症性传导性聋疾病诊疗中,结合详细病史、专科检查和影像学检查,能够最大程度提高诊断准确率,达到个性化综合治疗的目的。时机合适的手术介入是清除病灶和提高听力的重要方法。

关键词：儿童传导性聋计算机断层扫描先天性中耳胆脂瘤耳硬化症听骨链畸形治疗

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维甲酸诱导神经管畸形小鼠组蛋白H2BK120ub1泛素化修饰及相关基因表达变化

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中国生育健康杂志 2022年第5期33卷 444-449页

作者：王珊成翕悦裴培刘帆占小俊首都儿科研究所儿童发育与营养重点实验室北京100020 河北医科大学第三医院全科医学科石家庄050000 北京协和医学院研究生院 100005 首都儿科研究所耳鼻喉头颈外科北京100020

目的利用维甲酸(RA)诱导C57BL/6J小鼠神经管畸形(NTDs),探讨RA对NTDs鼠胚脑、脊髓组织组蛋白H2BK120单泛素化修饰水平及神经管发育基因表达水平变化。方法孕鼠随机对照(Con)组和RA构建的NTDs组。实验组孕鼠7.5 d灌胃RA 25 mg/kg;对照... 详细信息

目的利用维甲酸(RA)诱导C57BL/6J小鼠神经管畸形(NTDs),探讨RA对NTDs鼠胚脑、脊髓组织组蛋白H2BK120单泛素化修饰水平及神经管发育基因表达水平变化。方法孕鼠随机对照(Con)组和RA构建的NTDs组。实验组孕鼠7.5 d灌胃RA 25 mg/kg;对照组孕鼠灌胃相同体积的香油。孕10.5 d通过体视显微镜观察胎鼠畸形及神经管发育。采用Elisa方法检测NTDs小鼠胚脑、脊组织维生素A、维甲酸浓度的变化,采用Western blot检测NTDs小鼠胚脑、髓组织H2BK120ub1蛋白的表达量变化;采用RT-PCR检测NTDs小鼠胚脑、脊组织神经管发育基因Pax6、Nestin表达变化;采用ChIP-qPCR检测NTDs小鼠胚脑、脊组织神经管发育基因Pax6、Nestin与H2BK120ub1结合变化。结果 RA组诱导NTDs胚鼠脑、脊髓组织:维甲酸及维生素A浓度相较于对照组明显增高(P<0.05);H2BK120ub1蛋白表达水平明显高于对照组(P<0.05);神经管发育基因Pax6、Nestin表达水平明显高于对照组(P<0.05);神经管发育基因Pax6、Nestin与H2BK120ub1结合显著增强(P<0.05)。结论神经管发育基因Pax6、Nestin和H2BK120单泛素化在胚胎中的异常表达与维甲酸致神经管畸形存在相关性。

关键词：维甲酸神经管畸形 H2BK120单泛素化表达

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革故鼎新一心为民——记首都医科大学附属北京儿童医院院长倪鑫

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首都医科大学学报 2019年第5期40卷 810-812,F0003页

作者：余易安首都医科大学附属北京儿童医院

倪鑫,主任医师,教授,博士生导师,首都医科大学附属北京儿童医院院长,中华医学会小儿外科学分会第九届委员会候任主任委员、首都医科大学儿科学系第二届系务委员会主任、中国医疗保健国际交流促进会出生缺陷精准医学分会主任委员、中国... 详细信息

倪鑫,主任医师,教授,博士生导师,首都医科大学附属北京儿童医院院长,中华医学会小儿外科学分会第九届委员会候任主任委员、首都医科大学儿科学系第二届系务委员会主任、中国医疗保健国际交流促进会出生缺陷精准医学分会主任委员、中国医药生物技术协会组织生物样本库分会儿科学组副组长、中国抗癌协会甲状腺癌专业委员会第一届委员会常务委员、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会第六届委员会常务委员,《中国耳鼻咽喉头颈外科》《国外医学耳鼻咽喉科学分册》《中国眼耳鼻喉科杂志》及国家级规划教材《耳鼻咽喉头颈外科》(第二版)编委。秉持“全国儿科是一家”的理念,成立北京市儿科综合服务平台、创办北京儿童医院集团(后为福棠儿童医学发展研究中心),托管区域医院,探索“患者不动、医生移动”的医疗服务体制新模式,逐步实现了“基层首诊,双向转诊,上下联动,急慢分治”的国家医改政策。2017年1月,北京儿童医院正式获批“国家儿童医学中心(北京)”,始终站在国家战略高度,以创新思维、扎实举措、深入作风、持续改革,践行“全心全意为儿童服务”宗旨。自参加工作以来,一直工作在临床一线,熟练掌握耳鼻咽喉-头颈外科疾病的诊断治疗,尤其擅长头颈部肿瘤包括甲状腺、腮腺、颌下腺肿瘤、喉癌、下咽癌、口腔癌等疑难重症肿瘤的治疗,手术例数数千例。近年来特别关注儿童头颈恶性肿瘤如甲状腺癌、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等多学科联合诊治。作为专家委员会成员,多次组织/参加北京市院际间及福棠儿童医学发展研究中心全国范围内的疑难病例会诊。长期从事耳鼻咽喉头颈肿瘤基础与临床转化研究,对成人及儿童常见头颈部肿瘤发病机制及临床诊治转归相关领域进行了深入研究。目前已完成课题30余项,主持在研项目10项。发表论文160余篇,其中SCI论文60余篇。获国家科技成果奖1项,北京市科学技术奖2项,获批发明专利近10项。

关键词：耳鼻咽喉科学小儿外科学眼耳鼻喉科国外医学疑难病例精准医学北京儿童医院科技成果奖

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