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溶质载体家族7成员11对MYCN基因扩增高危神经母细胞瘤细胞增殖的影响

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中国药理学与毒理学杂志 2023年第8期37卷 565-573页

作者：战世佳张璇张瑶郭金鑫洪恩宇杨慧鲁洁常艳郭永丽国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的分析溶质载体家族7成员11(SLC7A11)在有无MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)细胞系和临床样本中的表达及其与患儿预后相关性,研究SLC7A11对MYCN扩增高危NB增殖的影响。方法利用GEO数据库GSE49710数据集、TARGET数据库和R2数据库GSE45... 详细信息

目的分析溶质载体家族7成员11(SLC7A11)在有无MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)细胞系和临床样本中的表达及其与患儿预后相关性,研究SLC7A11对MYCN扩增高危NB增殖的影响。方法利用GEO数据库GSE49710数据集、TARGET数据库和R2数据库GSE45547数据集分析NB临床样本中SLC7A11 mRNA水平与MYCN基因扩增状态和NB患儿预后相关性。应用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)检测MYCN扩增NB细胞系SK-N-BE(2)和IMR32细胞以及MYCN非扩增NB细胞系CHLA-255和SH-SY5Y细胞中SLC7A11 mRNA水平。在MYCN扩增NB细胞系SK-N-BE(2)细胞中,利用2条不同序列小干扰RNA瞬时敲低SLC7A11 mRNA,应用RT-qPCR和Western印迹法检测SLC7A11 mRNA和SLC7A11表达及MYCN mRNA和N-MYC表达,采用结晶紫染色和实时无标记细胞分析(RTCA)技术观察NB细胞增殖情况。免疫荧光法检测增殖标记物Ki-67表达情况。利用短发夹RNA慢病毒感染方法构建稳定敲低SLC7A11的SK-N-BE(2)细胞,RT-qPCR和Western印迹法检测SLC7A11的稳定敲低效果和MYCN水平,采用克隆形成实验观察NB细胞克隆形成能力。结果分析NB临床样本GSE49710和GSE45547数据集发现,在MYCN扩增NB中,SLC7A11 mRNA水平显著高于非MYCN扩增NB(P<0.05,P<0.01),且TARGET数据库和R2数据库GSE45547数据集分析表明SLC7A11 mRNA水平与NB患儿生存率呈负相关(P<0.05,P<0.01)。SLC7A11在MYCN扩增NB细胞系SK-N-BE(2)和IMR32中的表达均显著高于非扩增细胞系CHLA-255和SH-SY5Y(P<0.01)。与对照敲低组相比,瞬时敲低SLC7A11导致MYCN扩增NB细胞增殖显著减慢(P<0.01),Ki-67阳性细胞比例明显减少(P<0.05);稳定敲低SLC7A11显著减少了NB细胞克隆形成数(P<0.01)。瞬时和稳定敲低SLC7A11对MYCN mRNA和N-MYC蛋白水平均未见明显影响。结论SLC7A11在MYCN扩增NB细胞系和临床样本中高表达,且其表达水平与患儿预后呈负相关,敲低SLC7A11显著抑制SK-N-BE(2)细胞的增殖和克隆形成能力。

关键词：溶质载体家族7成员11(SLC7A11) MYCN扩增细胞增殖神经母细胞瘤

儿科护士对《儿童动脉血气分析临床操作实践标准》的实践现况调查

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中国护理管理 2023年第10期23卷 1481-1485页

作者：王雪静王亚楠张琳琪曲斌国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科北京市100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院护理部

目的:调查儿科护士对2020年发布的《儿童动脉血气分析临床操作实践标准》的临床实践现状,为提升儿童动脉血气标本采集护理质量提供依据。方法:于2022年8月—9月,采用便利抽样法,抽取全国范围内32所医疗机构的838名儿科护士为研究对象,... 详细信息

目的:调查儿科护士对2020年发布的《儿童动脉血气分析临床操作实践标准》的临床实践现状,为提升儿童动脉血气标本采集护理质量提供依据。方法:于2022年8月—9月,采用便利抽样法,抽取全国范围内32所医疗机构的838名儿科护士为研究对象,采用自行编制的调查问卷进行儿童动脉血气分析临床操作实践现况调查。结果:调查中仅有28.64%的护士知晓患儿体温对于血气分析结果的影响;67.78%的护士知晓应在动脉血气操作前安抚患儿情绪,68.97%的护士知晓在桡动脉采血前应进行Allen试验/改良版Allen试验结果判定方法,80.31%的护士选择专业动脉采血器,90.69%的护士首选桡动脉进行动脉采血,6.44%的护士因动脉采血操作而发生至少1次针刺伤,80.67%的护士表示科室针对动脉采血操作进行培训或考核。结论:儿科护士对《儿童动脉血气分析临床操作实践标准》的整体掌握较好,大多数儿科护士对动脉血气分析相关知识掌握和临床实践水平有待提升,需要进一步培训与临床实践督导。

关键词：儿童动脉血气分析临床实践横断面研究

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经支撑喉镜的内镜技术在儿童Ⅲ型喉裂的应用

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第12期37卷 948-952页

作者：黄一天姚红兵唐新业杨阳重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的:分析内镜下喉裂修补术治疗Ⅲ型喉裂的疗效,探讨该术式治疗Ⅲ型喉裂的可行性。方法:回顾分析2018年6月—2023年1月共6例于我科接受内镜下喉裂修补术的Ⅲ型喉裂患儿临床资料。手术在静脉复合全身麻醉下进行,保留患儿的自主呼吸,在4 m... 详细信息

目的:分析内镜下喉裂修补术治疗Ⅲ型喉裂的疗效,探讨该术式治疗Ⅲ型喉裂的可行性。方法:回顾分析2018年6月—2023年1月共6例于我科接受内镜下喉裂修补术的Ⅲ型喉裂患儿临床资料。手术在静脉复合全身麻醉下进行,保留患儿的自主呼吸,在4 mm/0°内镜辅助下使用射频刀或喉剪沿喉裂边缘黏膜制作新鲜创面,用6-0 PDP缝线根据喉裂的范围情况缝合3~6针,术后3个月行改良吞钡检查评估吞咽功能。结果:所有患儿均成功接受内镜下喉裂修补术,2例术后转入儿科重症监护室进行为期7 d的监护,其余患儿术后均转回普通病房,术后均无手术并发症发生。所有患儿吞咽障碍、喉鸣、反复肺炎的症状均得到改善,术后改良吞钡检查随访结果所有患儿均无误吸,有2例患儿在大口喝水时出现间歇性咳嗽。随访过程中有2例复发,经过第2次内镜下修补治疗后裂隙完全修复,随访至今未再复发。结论:内镜下喉裂修补术可以适用于部分Ⅲ型喉裂的患儿,术中出血量少,手术并发症少,术后能明显改善患儿吞咽功能障碍、反复肺炎等症状,是一种安全且有效的手术方案。

关键词： Ⅲ型喉裂儿童内镜下喉裂修补术

经口内镜辅助下的喉显微外科在儿童喉部神经纤维瘤的应用

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第12期37卷 960-963页

作者：邹祺缘姚红兵杨阳唐新业重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的:探讨儿童喉部神经纤维瘤(laryngeal neurofibromas, LNF)的临床表现及经口内镜辅助下的喉显微外科手术治疗效果,可为该病的诊断与治疗提供临床参考。方法:回顾性分析2021年1月-2023年6月重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科... 详细信息

目的:探讨儿童喉部神经纤维瘤(laryngeal neurofibromas, LNF)的临床表现及经口内镜辅助下的喉显微外科手术治疗效果,可为该病的诊断与治疗提供临床参考。方法:回顾性分析2021年1月-2023年6月重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的4例喉部肿瘤患儿的临床资料。采用经口内镜辅助下喉显微外科技术对4例喉部肿瘤患儿进行了切除,其中1例同时行气管切开术,1例同时行喉T管置入与气管切开术。结果:所有患儿均顺利手术,术后病理检查提示3例LNF,1例血管瘤。术后随访,患儿喉鸣、活动后呼吸困难等临床症状均得到改善,未见肿瘤复发。结论:手术切除目前是LNF的最佳治疗方法,对有手术指征者应积极采取喉显微外科手术治疗。该手术方法具有疗效好、微创、美观和喉功能保留的优势,不仅保障了手术安全性,还提高了术后的生存质量,具有发展与推广的价值。

关键词：喉部神经纤维瘤儿童喉显微外科

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喉裂的手术治疗现状及进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第12期37卷 977-981页

作者：黄一天姚红兵杨阳唐新业重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室重庆400014

喉裂的治疗目前尚无统一的金标准,症状较轻的Ⅰ型喉裂可尝试保守治疗,例如厚食喂养、使用质子泵抑制剂控制反流等方式使其症状缓解,而Ⅱ~Ⅳ型的喉裂大多需要手术干预,目前治疗喉裂有多种不同的手术方式,主要包括注射喉成形术、内镜下喉... 详细信息

喉裂的治疗目前尚无统一的金标准,症状较轻的Ⅰ型喉裂可尝试保守治疗,例如厚食喂养、使用质子泵抑制剂控制反流等方式使其症状缓解,而Ⅱ~Ⅳ型的喉裂大多需要手术干预,目前治疗喉裂有多种不同的手术方式,主要包括注射喉成形术、内镜下喉裂修补术以及颈前径路开放式喉裂修补术。如何去选择更适合患儿的手术方案值得探讨,本文回顾在国内外已发表有关喉裂手术治疗的文献,对于喉裂的手术治疗现状以及所面临的挑战进行总结。

关键词：喉裂儿童喉裂修补术

微信管理对过敏性鼻炎患儿舌下含服粉尘螨滴剂依从性的影响

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北京医学 2020年第1期42卷 85-86页

作者：焦雪梅王莲鹏史娜国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨微信管理对过敏性鼻炎患儿舌下含服粉尘螨滴剂的依从性的影响。方法选取2017年3月至2018年4月于首都医科大学附属北京儿童医院接受治疗的过敏性鼻炎患儿120例,随机分为观察组和对照组,每组60例。两组均采用舌下含服粉尘螨滴剂... 详细信息

目的探讨微信管理对过敏性鼻炎患儿舌下含服粉尘螨滴剂的依从性的影响。方法选取2017年3月至2018年4月于首都医科大学附属北京儿童医院接受治疗的过敏性鼻炎患儿120例,随机分为观察组和对照组,每组60例。两组均采用舌下含服粉尘螨滴剂进行治疗,对照组接受常规随访宣教,观察组接受微信管理,观察两组临床疗效和治疗依从性。结果观察组总依从率明显高于对照组(86.67%比68.33%),差异有统计学意义(χ^2=5.783,P<0.05)。治疗后,观察组鼻炎症状评分明显优于对照组;观察组临床总有效率为85.00%,明显高于对照组(66.67%),差异均有统计学意义(P<0.001)。结论微信管理能够有效提高过敏性鼻炎患儿舌下含服粉尘螨滴剂的依从性,改善症状,提高临床疗效。

关键词：微信管理粉尘螨滴剂过敏性鼻炎依从性儿童

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儿童中耳胆脂瘤诊治进展

山东大学耳鼻喉眼学报 2022年第1期36卷 1-6页

作者：杨扬王晓旭张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科/儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

儿童中耳胆脂瘤在患病率、发病机制与临床表现等方面都具有人群的特殊性。其起病隐匿,早期诊治成为临床难点。随着对儿童中耳胆脂瘤认识的提高和普及,临床中对此疾病的关注度明显提高。临床分期的应用及手术治疗的精准性趋于完善,伴有... 详细信息

儿童中耳胆脂瘤在患病率、发病机制与临床表现等方面都具有人群的特殊性。其起病隐匿,早期诊治成为临床难点。随着对儿童中耳胆脂瘤认识的提高和普及,临床中对此疾病的关注度明显提高。临床分期的应用及手术治疗的精准性趋于完善,伴有腭裂、特纳综合征、唐氏综合症等特殊人群的中耳胆脂瘤患儿的远期预后管理也得到了重视。

关键词：儿童中耳胆脂瘤病理生理临床分期手术策略

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单中心婴儿横纹肌肉瘤的临床特征及预后分析

中华实用儿科临床杂志 2022年第4期37卷 299-303页

作者：徐娜段超王生才金眉于彤何乐建秦红马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患... 详细信息

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄头颈部最常见[40.0%(6例)],其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)],泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6%(7例),腺泡型RMS 26.7%(4例),梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%),Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%),低危组4例(26.7%),高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗,13例化疗前手术;1例化疗后手术;1例未手术。仅3例患儿进行放疗:1例患儿行粒子植入;2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%],2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月,以头颈部为常见,近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位,病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。

关键词：横纹肌肉瘤婴儿治疗预后

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多学科联合诊治颈部神经母细胞瘤临床分析

中华实用儿科临床杂志 2020年第18期35卷 1411-1415页

作者：杨佩仪苏雁王生才陈诚豪于彤何乐健曾骐倪鑫马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨分析多学科联合诊治原发于颈部的神经母细胞瘤(NB)的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析2015年2月至2018年10月首都医科大学附属儿童医院收治的13例多学科联合诊治的原发于颈部NB患儿的临床资料,对患儿肿瘤标志物[乳酸脱氢酶... 详细信息

目的探讨分析多学科联合诊治原发于颈部的神经母细胞瘤(NB)的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析2015年2月至2018年10月首都医科大学附属儿童医院收治的13例多学科联合诊治的原发于颈部NB患儿的临床资料,对患儿肿瘤标志物[乳酸脱氢酶(LDH)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、尿高香草酸/尿肌酐(HVA/Crn)、尿香草杏仁酸/尿肌酐(VMA/Crn)]、肿瘤负荷指数(KTB)、骨髓细胞学检查、病理类型、N-MYC基因扩增及11q23缺失类型、分期分组、治疗及转归进行分析,随访截至2019年3月31日。结果13例原发于颈部的NB患儿中位年龄10个月(1~47个月),其中8例(61.5%)年龄儿童颈部NB起病年龄较小,多以颈部肿物起病,远处转移少见,多为低、中危组,规律治疗预后较好。

关键词：神经母细胞瘤颈部儿童