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异基因造血干细胞移植治疗脑型肾上腺脑白质营养不良中国专家共识(2023)

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中华儿科杂志 2024年第4期62卷 303-309页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会儿科学分会神经学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会放射学分会中华儿科杂志编辑委员会陈静黄小航付斌不详国家儿童医学中心上海交通大学医学院上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种罕见X连锁隐性遗传病,其中脑型ALD(cALD)是最严重的类型,常于儿童期隐匿起病,极易误诊且进展迅速。异基因造血干细胞移植是治疗cALD的有效方法。中华医学会儿科学分会血液学组、神经学组、内分泌遗传代... 详细信息

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种罕见X连锁隐性遗传病,其中脑型ALD(cALD)是最严重的类型,常于儿童期隐匿起病,极易误诊且进展迅速。异基因造血干细胞移植是治疗cALD的有效方法。中华医学会儿科学分会血液学组、神经学组、内分泌遗传代谢学组、放射学分会联合中华儿科编辑委员会组织制定本共识,旨在对cALD患者的诊断、治疗及多学科随访提供指导意见。

关键词：肾上腺脑白质营养不良中华医学会放射学分会异基因造血干细胞移植儿科学分会中国专家共识脑型遗传代谢

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注意缺陷多动障碍共病智力障碍的诊治挑战

中国儿童保健杂志 2024年第6期32卷 581-585页

作者：章依文国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科

注意缺陷多动障碍(ADHD)是儿童中常见的神经发育障碍，也是智力障碍(ID/DD)人群中最常见的共病之一。共病患者的症状复杂，且功能损害严重，导致诊断困难和治疗效果不佳。对于ADHD共病ID的治疗，需要综合非药物和药物治疗。总体来说，... 详细信息

注意缺陷多动障碍(ADHD)是儿童中常见的神经发育障碍，也是智力障碍(ID/DD)人群中最常见的共病之一。共病患者的症状复杂，且功能损害严重，导致诊断困难和治疗效果不佳。对于ADHD共病ID的治疗，需要综合非药物和药物治疗。总体来说，跨专业的综合评估和治疗，结合长期随访和个性化管理，有助于提升共病患者的生活质量和功能。

关键词：注意缺陷多动障碍智力障碍共病诊治儿童

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儿童非转移性尤文肉瘤41例分析

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 365-370页

作者：袁晴韩亚丽潘慈汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中... 详细信息

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中心横纹肌肉瘤‑2009方案进行化疗,并根据危险度分组行手术和/或放疗等局部治疗。应用Kaplan‑Meier方法计算总体生存率(overall survival,OS)、无事件生存率(event‑free survival,EFS)。采用log‑rank法行单因素预后分析,以Cox回归进行多因素分析。结果41例患儿中,男21例,女20例;中位发病年龄为7.7岁(范围:1.2~14.6岁);无事件生存患儿中位随访时间为68.1个月(范围:8.1~151.7个月)。截至末次随访,33例患儿无病生存,41例患儿总体5年EFS为(78±6)%,5年OS为(82±6)%。log‑rank检验单因素分析显示,肿块直径≥8 cm、诊断至局部治疗开始时间≥16周及手术未完整切除者预后差(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,手术未完整切除(HR=8.381,95%CI:1.681~41.801,P=0.010)是ES患儿预后差的独立危险因素。2例发生了第二肿瘤。结论ES患儿采用化疗、手术及放疗的综合治疗预后较好;初诊时肿块直径≥8 cm者的预后较差,而手术完整切除和早期开始局部治疗可改善预后。

关键词：尤文肉瘤预后危险因素儿童

儿童经内镜逆行胰胆管造影术临床应用管理规范专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 396-401页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟中华儿科杂志编辑委员会江米足邓朝晖不详浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心消化科上海200127

经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)逐步成为儿童胆胰疾病的重要诊治手段。我国儿童ERCP临床应用尚处于起步阶段,临床经验有待于进一步积累,应用技术需要进一步规范。中华医学会儿科学分会消化学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童... 详细信息

经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)逐步成为儿童胆胰疾病的重要诊治手段。我国儿童ERCP临床应用尚处于起步阶段,临床经验有待于进一步积累,应用技术需要进一步规范。中华医学会儿科学分会消化学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织相关专家制订了“儿童经内镜逆行胰胆管造影术临床应用管理规范专家共识(2024)”,旨在规范儿童ERCP的临床应用和技术推广,减少或避免并发症,提高儿童胆胰疾病的诊疗水平。

关键词：经内镜逆行胰胆管造影术中华儿科杂志中华医学会临床应用管理胆胰疾病健康与疾病临床医学研究协同创新联盟

过渡期泌尿外科—儿童超年龄执业的现状和展望

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1092-1096页

作者：吴少峰孙杰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科上海200127

随着医学的不断进步,更多患有先天性泌尿系统疾病的患儿在得到治疗后顺利成年,使得这些患者从儿童诊疗过渡到成人管理的需求不断增加。过渡期泌尿外科重点关注患有先天性泌尿系统疾病的青少年和年轻人从儿科治疗过渡到成人治疗时的医疗... 详细信息

随着医学的不断进步,更多患有先天性泌尿系统疾病的患儿在得到治疗后顺利成年,使得这些患者从儿童诊疗过渡到成人管理的需求不断增加。过渡期泌尿外科重点关注患有先天性泌尿系统疾病的青少年和年轻人从儿科治疗过渡到成人治疗时的医疗保健需求,最大程度地保障患儿的利益。因上海儿童医学中心获批超年龄连续医疗的资质,本文旨在分析目前在泌尿外科背景下医疗过渡中存在的障碍,探讨以前实施的医疗过渡模型的方式并提出改进建议。

关键词：先天性畸形过渡期泌尿外科小儿泌尿外科

肺动脉高压右心重构中心肌细胞的细胞死亡途径:探索重塑之路

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科学通报 2024年第13期69卷 1725-1741页

作者：王尚徐唯傑何雯妮胡肖依屈奕阳刘雨杨颜艺姜蓉同济大学医学院同济大学附属上海市肺科医院肺循环科上海200433 同济大学医学院同济大学附属上海市肺科医院检验科上海200433 同济大学医学院上海200092 国家儿童医学中心(上海) 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心和上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127

细胞死亡对于机体生长、发育和调节稳态非常关键,是心脏病理学中的一个基本过程.证据表明,在各种心血管系统疾病中,细胞凋亡、坏死性凋亡、线粒体通透性改变驱动的坏死、焦亡、铁死亡以及自噬等死亡方式在心脏重构、心力衰竭过程中起着... 详细信息

细胞死亡对于机体生长、发育和调节稳态非常关键,是心脏病理学中的一个基本过程.证据表明,在各种心血管系统疾病中,细胞凋亡、坏死性凋亡、线粒体通透性改变驱动的坏死、焦亡、铁死亡以及自噬等死亡方式在心脏重构、心力衰竭过程中起着重要作用.随着肺动脉高压的进展,右心室发生失代偿性肥大,最终导致心室衰竭并伴随着心肌细胞死亡.因此,探讨此过程中心肌细胞死亡的具体机制对于改善患者预后意义重大.本文综述了各种心肌细胞死亡方式的信号通路和各种细胞死亡方式的检测、评估方法,总结了肺动脉高压中心肌细胞死亡方式的有关研究现况,讨论了针对不同细胞死亡方式研究对于肺动脉高压靶向治疗的研究前景.

关键词：肺动脉高压凋亡坏死性凋亡线粒体通透性改变驱动的坏死焦亡铁死亡

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儿童咯咯笑尿失禁的诊治进展

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 580-582页

作者：吴雨涵马骏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科上海200127

儿童咯咯笑尿失禁是日间尿失禁的一种,由于发病率低,临床上对其认识不足,容易与其他日间尿失禁亚型混淆导致误诊,故明确诊断十分关键。目前咯咯笑尿失禁主流治疗方案为标准泌尿疗法及生物反馈,药物哌甲酯可作为二线治疗。

关键词：尿失禁哌甲酯生物反馈二线治疗儿童明确诊断泌尿诊治进展

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大动脉调转术后中远期残余的危险因素分析

中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：罗凯张晓阳何晓敏潘燕军刘鑫荣施国丞祝忠群郑景浩张蔚国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科

目的分析大动脉调转术（arterial switch operation,ASO）后中远期残余的危险因素及再干预策略。方法回顾性纳入2006年1月—2022年6月于上海儿童医学中心接受ASO手术的复杂性先天性心脏病患儿，分析ASO术后中远期残余的危险因素。结果... 详细信息

目的分析大动脉调转术（arterial switch operation,ASO）后中远期残余的危险因素及再干预策略。方法回顾性纳入2006年1月—2022年6月于上海儿童医学中心接受ASO手术的复杂性先天性心脏病患儿，分析ASO术后中远期残余的危险因素。结果共纳入952例ASO手术患儿，其中男654例、女298例，平均年龄（102.9±90.1）d，平均体重（4.6±1.6）kg。完全性大动脉转位合并室间隔完整（D-transposition of the great arteries with intact ventricular septum,D-TGA/IVS）421例，完全性大动脉转位合并室间隔缺损（D-transposition of the great arteries with ventricular septal defect,D-TGA/VSD）357例，右室双出口合并肺动脉下室间隔缺损（TaussigBing畸形）174例。术后早期死亡89例，死亡率为9.3%。746例生存患儿术后规律随访（随访率86.4%），中位随访时间79.4(12.0～188.0)个月。随访过程中53例患儿因残余问题行外科再干预，其中男33例、女20例，中位手术年龄62.5(17.0～214.0)个月，中位手术体重19.0(8.2～86.0)kg，平均再干预时间为ASO术后28.0～170.0(77.5±45.4)个月。残余问题包括肺动脉总干及分支狭窄34例，右室流出道狭窄11例，左室流出道狭窄6例，主动脉弓再狭窄5例，主动脉瓣关闭不全5例，室间隔缺损残余分流2例，三尖瓣关闭不全1例。术后早期2例死亡，死亡率为3.8%(2/53)，死亡原因均为急性左心功能衰竭。生存患儿术后平均随访（52.4±28.6）个月，无中远期死亡，2例患儿因肺动脉再狭窄行第三次手术。多因素分析显示，合并主动脉弓手术及术后早期右室流出道（right ventricular outlet tract,RVOT）流速>3 m/s是ASO术后中远期发生残余的独立危险因素。结论ASO是治疗D-TGA/IVS、D-TGA/VSD及Taussig-Bing畸形的理想手术方式。合并主动脉弓手术及术后RVOT流速>3 m/s是ASO术后中远期发生残余的独立危险因素。

关键词：大动脉调转术中远期残余外科再干预

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 109-113页

作者：韩亚丽汤静燕潘慈张安安苏萌姜大朋钟玉敏殷敏智高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、... 详细信息

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

关键词：儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤复发性