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儿童重症监护病房罕见病收治现状分析

中华儿科杂志 2024年第10期62卷 989-994页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的分析儿童重症监护病房(PICU)中罕见病患儿收治情况,了解其病种和人群分布、临床特点、孤儿药使用情况等。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的符合“中国第一批罕见病目录”明确... 详细信息

目的分析儿童重症监护病房(PICU)中罕见病患儿收治情况,了解其病种和人群分布、临床特点、孤儿药使用情况等。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的符合“中国第一批罕见病目录”明确诊断的105例29日龄至<18岁患儿的一般资料、辅助检查、治疗情况等。按年龄分为婴儿期29日龄至<1岁、幼儿期1~<3岁、学龄前期3~<7岁、学龄期7~<13岁、青春期13~<18岁。采用χ2检验比较各罕见病病种的性别分布差异。结果共纳入符合诊断标准的患儿105例,130例次,占PICU住院患儿总例次的4.7%(130/2754),入住PICU年龄为5.3(0.8,9.5)岁,其中男81例次,女49例次。收治较多的前3类疾病为内分泌、营养和代谢疾病(37例次),神经系统疾病(32例次),先天性畸形、变形和染色体异常疾病(17例次)。收治最多的前5位罕见病为甲基丙二酸血症(14例次)、线粒体脑肌病(14例次)、非典型溶血尿毒综合征(12例次)、自身免疫性脑炎(12例次)、特发性心肌病(9例次)。不同年龄组患儿常见罕见病不同,其中婴儿期以非典型溶血尿毒综合征最多见(6例)。线粒体脑肌病患儿性别差异无统计学意义[13.6%(11/81)比6.1%(3/49),χ2=1.77,P=0.184]。呼吸衰竭(36例次)为罕见病患儿入住PICU最主要原因,共95例次患儿使用机械通气,39例次患儿在PICU住院期间进行多学科协同诊疗。仅6例在PICU住院期间应用孤儿药治疗。结论罕见病在PICU中并不罕见,以内分泌、营养和代谢疾病、神经系统疾病、先天性畸形、变形和染色体异常疾病常见,其中甲基丙二酸血症、线粒体脑肌病、非典型溶血尿毒综合征、自身免疫性脑炎收治较多。许多患儿病情复杂,治疗难度大,需多学科协作,PICU罕见病患儿中孤儿药使用率有待提高。

关键词：儿童少见病重症监护病房,儿科

我国儿童专用药品可及性真实世界数据的多中心调研

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中国新药杂志 2024年第9期33卷 849-855页

作者：阮文懿霍记平于飚蔡和平王晓玲赵志刚安徽省儿童医院临床药学部合肥230000 首都医科大学附属北京天坛医院药学部北京100050 首都医科大学附属北京儿童医院/国家儿童医学中心药学部北京100045

目的:调研目前整理出的儿童专用药品目录中药品在儿童医院、妇幼保健院和综合医院的可及性现状。方法:根据儿童专用药定义,北京儿童医院、北京天坛医院、河南省儿童医院和安徽省儿童医院联合整理出我国目前的儿童专用药品目录。采用现... 详细信息

目的:调研目前整理出的儿童专用药品目录中药品在儿童医院、妇幼保健院和综合医院的可及性现状。方法:根据儿童专用药定义,北京儿童医院、北京天坛医院、河南省儿童医院和安徽省儿童医院联合整理出我国目前的儿童专用药品目录。采用现况调查法,以问卷调查表的形式于2022年4月2—10日收集我国不同省市区域范围内67家医疗机构的儿童专用药品的可及性信息。调研内容包含可获得性、厂家、2021年使用量。结果:儿童专用药品目录共包含295个药品品规,其中有94个国家医保目录药品和16个国家基本药物目录药品。本次调研的67家医疗机构包括60家三甲医院、4家三乙医院和3家其他医院。经调研可知有140种(西药121种、疫苗19种)儿童专用药品可被获得,其西药品种在儿童医院、妇幼保健院和综合医院中的可获得性分别为42.85%,32.43%,27.41%,疫苗品种为50%,38.89%,47.22%。将儿童专用药品按照ATC解剖学分类分为12类,其可获得性基本呈现出儿童医院>妇幼保健院>综合医院。16个基本药品的可获得率≥30%的品种数分别为儿童医院10个、妇幼保健院7个、综合医院5个。46个儿童专用药品能够查询到限定日剂量值(DDD)并列出使用频度(DDDs)排名前10位的药品。本次调研经统计共有152家药品生产厂家,国内厂家为127家(83.6%)、国外厂家25家(16.4%)。结论:儿童专用药品中的西药和疫苗的可及性现状分别为:儿童医院西药可获得性低、疫苗可获得性比较高;妇幼保健院的西药和疫苗均可获得性低;综合医院的西药可获得性非常低、疫苗可获得性低。需要加强儿童专用药品的研发力度及可及性。

关键词：儿童专用药品可及性多中心调研

X-连锁无丙种球蛋白血症患儿皮下输注人免疫球蛋白的护理

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中国实用护理杂志 2024年第18期40卷 1390-1394页

作者：李凤婷王蕊刘小玉李佳丽王妍赵迺瑄杨芹国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院护理部北京100045

总结9例中国内地首次应用皮下输注人免疫球蛋白治疗的X-连锁无丙种球蛋白血症患儿的护理经验。护理要点:大剂量皮下输注人免疫球蛋白中国内地没有先例,因此需做好充分的输注前准备与护理,注意药物输注的观察与护理,做好居家用药指导,关... 详细信息

总结9例中国内地首次应用皮下输注人免疫球蛋白治疗的X-连锁无丙种球蛋白血症患儿的护理经验。护理要点:大剂量皮下输注人免疫球蛋白中国内地没有先例,因此需做好充分的输注前准备与护理,注意药物输注的观察与护理,做好居家用药指导,关注心理护理,确保患者从医院用药顺利过渡到居家用药。9例患儿均顺利完成皮下输注人免疫球蛋白治疗,平稳过渡到居家用药,未发生严重不良反应,效果良好。

关键词：护理原发免疫缺陷病 X-连锁无丙种球蛋白血症皮下丙球

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青少年原发性自发性气胸治疗的研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 652-656页

作者：宋子豪李佳颖于洁首都医科大学基础医学院儿科学系北京100069 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科国家儿童医学中心北京100045

原发性自发性气胸(primary sponta-neous pneumothorax,PSP)是指临床上无肺部疾病的患者出现胸膜腔内空气异常聚集,且不存在外伤或医源性病因。作为青少年最常见的胸腔疾病之一,PSP已成为一个重要的全球性健康问题,而目前临床对青少年PS... 详细信息

原发性自发性气胸(primary sponta-neous pneumothorax,PSP)是指临床上无肺部疾病的患者出现胸膜腔内空气异常聚集,且不存在外伤或医源性病因。作为青少年最常见的胸腔疾病之一,PSP已成为一个重要的全球性健康问题,而目前临床对青少年PSP治疗方式与治疗时机的选择仍无定论。现就各类治疗手段的特点、优势与局限性进行总结,并对文献报道的治疗效果进行汇总和对比论述。

关键词：原发性自发性气胸肺大疱胸腔镜治疗青少年

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儿童胆汁淤积性肝病的营养管理

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 259-263页

作者：赵艳吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045

胆汁淤积性肝病是中国儿童肝病住院的重要原因,极大地影响了患儿的营养状态和生长发育。胆汁淤积性肝病患儿多存在能量需求增多而摄入减少、营养物质消化吸收不良、代谢异常等营养问题,导致疾病进展以及并发症和病死率的增加,临床需重... 详细信息

胆汁淤积性肝病是中国儿童肝病住院的重要原因,极大地影响了患儿的营养状态和生长发育。胆汁淤积性肝病患儿多存在能量需求增多而摄入减少、营养物质消化吸收不良、代谢异常等营养问题,导致疾病进展以及并发症和病死率的增加,临床需重视其营养管理,合理选择营养支持治疗的途径、方式以及营养成分等,从而改善其营养状态及疾病预后。

关键词：胆汁淤积性肝病营养管理儿童

中华医学会小儿外科学分会第十八次全国小儿外科学术年会暨第十二届全国小儿外科中青年医师学术研讨会纪要

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 190-191页

作者：方一圩宋宏程张潍平倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

2023年11月22日至11月26日,由中华医学会、中华医学会小儿外科学分会主办,厦门市医学会、复旦大学附属儿科医院厦门医院/厦门市儿童医院承办的中华医学会小儿外科学分会第十八次全国小儿外科学术年会暨第十二届全国小儿外科中青年医师... 详细信息

2023年11月22日至11月26日,由中华医学会、中华医学会小儿外科学分会主办,厦门市医学会、复旦大学附属儿科医院厦门医院/厦门市儿童医院承办的中华医学会小儿外科学分会第十八次全国小儿外科学术年会暨第十二届全国小儿外科中青年医师学术研讨会在福建省厦门市召开。本次会议主题为:科技创新、传承发展。

关键词：中华医学会小儿外科学中青年医师儿童医院福建省厦门市研讨会纪要学术年会第十二届

儿童青少年弥漫性毒性甲状腺肿抗甲状腺药物的治疗现状和争议

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 797-800页

作者：李阳巩纯秀国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045

弥漫性毒性甲状腺肿(GD)是儿童甲状腺功能亢进最常见的病因,严重影响儿童正常生长发育,其发生率有逐年增高的趋势。抗甲状腺药物是治疗儿童GD的首选治疗手段,能在短时间内改善免疫紊乱并实现甲状腺功能正常化,但其有诸多问题和争议,面... 详细信息

弥漫性毒性甲状腺肿(GD)是儿童甲状腺功能亢进最常见的病因,严重影响儿童正常生长发育,其发生率有逐年增高的趋势。抗甲状腺药物是治疗儿童GD的首选治疗手段,能在短时间内改善免疫紊乱并实现甲状腺功能正常化,但其有诸多问题和争议,面临治疗缓解率低、复发率高和不良反应发生率高的挑战。如何快速实现甲状腺功能正常化,维持治疗疗效实现降低复发率是抗甲状腺药物治疗所面临的重要挑战,需要进一步研究解决有效性和安全性的问题。现就儿童青少年GD抗甲状腺药物的治疗策略、争议和不良反应进行总结与综述。

关键词：弥漫性毒性甲状腺肿 Graves′病治疗抗甲状腺药物儿童青少年

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幼年局限性硬皮病临床特点分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 445-449页

作者：刘盈王召阳徐子刚马琳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

目的:分析幼年局限性硬皮病(JLS)的临床表现、实验室检查特点及治疗转归。方法:回顾性病例系列研究。对2019年1月到2021年8月在首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊治的JLS患儿的流行病学及临床资料进行分析。结果:228例患儿中男95例,... 详细信息

目的:分析幼年局限性硬皮病(JLS)的临床表现、实验室检查特点及治疗转归。方法:回顾性病例系列研究。对2019年1月到2021年8月在首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊治的JLS患儿的流行病学及临床资料进行分析。结果:228例患儿中男95例,女133例,男女比例为1.0∶1.4,发病中位年龄为67月龄(5.6岁),从发病到诊断时间为1~106个月。8例(3.5%)患儿在发病前有可疑诱发因素,25例(11.0%)同时患有其他疾病,3例(1.3%)有自身免疫性疾病家族史。临床类型最常见的为局限性硬斑病(101例,44.3%),其次为带状硬皮病(91例,39.9%),泛发性硬皮病(11例,4.8%),混合性硬皮病(23例,10.1%),全硬化性硬皮病(2例,0.9%)。其中76例(46.3%)患儿抗核抗体(ANA)阳性,抗可溶性抗原抗体(ENA)阳性14例(15.0%)。91例局限性硬斑病患儿外用中强效糖皮质激素、维生素D3衍生物或钙调磷酸酶抑制剂治疗;其余类型患儿接受了系统糖皮质激素治疗,起始剂量1~2 mg/kg,最大剂量60 mg/d,其中72例联合甲氨蝶呤治疗,起始剂量10~15 mg/m 2,每周1次;9例联合生物制剂治疗。随访结果显示在皮肤科门诊随诊的患儿皮肤症状有一定程度的改善,能够保持处在疾病不活动状态。结论:在皮肤科就诊的JLS患儿以学龄前期及学龄期儿童为主;局限性硬斑病最常见,以外用糖皮质类固醇、维生素D3衍生物或钙调磷酸酶抑制剂为主;无特异性实验室检查指标;其他类型JLS系统治疗推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤。

关键词：局限性硬皮病临床特点幼年

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儿童代谢功能障碍相关脂肪肝疾病的膳食管理

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 268-272页

作者：贾双珍叶晓琳国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045

儿童代谢功能障碍相关脂肪肝疾病(MAFLD)是一种常见的慢性肝病,其发病率近年来呈上升趋势,与肥胖、代谢综合征等因素密切相关。膳食管理在儿童MAFLD的治疗和预防中具有至关重要的地位。文章总结了儿童MAFLD的膳食管理策略,基于科学证据... 详细信息

儿童代谢功能障碍相关脂肪肝疾病(MAFLD)是一种常见的慢性肝病,其发病率近年来呈上升趋势,与肥胖、代谢综合征等因素密切相关。膳食管理在儿童MAFLD的治疗和预防中具有至关重要的地位。文章总结了儿童MAFLD的膳食管理策略,基于科学证据,为临床医生提供参考,从而改善儿童MAFLD患者的营养状况,推动疾病的缓解和肝功能的恢复。

关键词：代谢功能障碍相关脂肪肝疾病儿童营养膳食管理