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重症糖原累积病Ⅱ型患儿临床特征及预后的回顾性研究

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中国小儿急救医学 2024年第6期31卷 437-442页

作者：王盼刘颖超李晓侨钱素云国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科 100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科 100045

目的总结分析儿童重症监护病房(PICU)收治重症糖原累积病Ⅱ型(GSDⅡ)患儿的临床特点、治疗及预后情况,以期提高儿科医生对儿童重症GSDⅡ的认识。方法纳入2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的GSDⅡ患儿。通过... 详细信息

目的总结分析儿童重症监护病房(PICU)收治重症糖原累积病Ⅱ型(GSDⅡ)患儿的临床特点、治疗及预后情况,以期提高儿科医生对儿童重症GSDⅡ的认识。方法纳入2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的GSDⅡ患儿。通过医院电子病历系统收集患儿相关病例资料,并在患儿出院后定期电话随访1年以上。结果共纳入8例GSDⅡ患儿,中位年龄30.5个月。婴儿型4例,起病中位年龄5.5个月;晚发型4例,起病中位年龄36.0个月。8例患儿均需持续使用无创/有创呼吸支持,3例婴儿型患儿起病1个月内需要呼吸支持,3例晚发型在起病1年内需要呼吸支持。共有6例患儿病程中出现过心跳呼吸骤停。1例患儿在院期间规律应用酶替代治疗,但病情无明显好转。3例医嘱离院的患儿中,1例患儿出院后需继续应用无创呼吸支持,2例患儿需持续有创呼吸支持。4例死亡患儿中,1例为院内死亡,3例在出院后1年内死亡。8例患儿共检出14种基因变异,其中3种为新发现的基因突变。结论PICU收治的GSDⅡ患儿呼吸功能障碍严重,疾病早期即需持续呼吸支持;感染和呼吸肌无力所致心跳呼吸骤停发生率高,需密切监测心肺功能,积极预防和治疗感染性疾病。酶替代治疗能否使重症GSDⅡ患儿获益及新发现的基因突变是否与疾病严重程度相关有待进一步评估。

关键词：糖原累积病Ⅱ型儿童重症预后临床特征

家庭功能在恶性肿瘤患儿应对方式与疾病获益感间的调节作用

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中国护理管理 2024年第5期24卷 703-707页

作者：李慧君吴雪武园园葛燕军张丽王旭梅国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院护理部北京市100045 北京大学护理学院河南省儿童医院护理部河北省儿童医院护理部国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌科遗传代谢科

目的:了解恶性肿瘤患儿家庭功能现状及其与疾病获益感的关系,并分析家庭功能在应对方式与疾病获益感间的调节作用,为进一步改善恶性肿瘤患儿疾病获益感提供支持。方法:采用便利抽样法,于2022年2月—10月使用家庭关怀度量表、中文版癌症... 详细信息

目的:了解恶性肿瘤患儿家庭功能现状及其与疾病获益感的关系,并分析家庭功能在应对方式与疾病获益感间的调节作用,为进一步改善恶性肿瘤患儿疾病获益感提供支持。方法:采用便利抽样法,于2022年2月—10月使用家庭关怀度量表、中文版癌症患儿疾病获益感量表、癌症患儿应对方式量表等,调查北京、河北、河南共3家儿童医院的284例恶性肿瘤患儿;使用多元线性回归分析家庭功能在恶性肿瘤患儿应对方式与疾病获益感间的调节作用。结果:恶性肿瘤患儿的家庭功能得分为(7.81±2.38)分,不同状况的家庭功能对于以问题为导向应对方式与疾病获益感之间的关系,以及防御应对方式与疾病获益感之间的关系均起到了调节作用。结论:在日常诊疗和护理中,应重点关注家庭功能存在障碍的患儿,发现家庭在合作度、成长度等方面的潜在问题,给予切实指导以促进家庭功能的调适,帮助患儿获得良好的疾病获益感。

关键词：恶性肿瘤患儿家庭功能疾病获益感应对方式

关节镜辅助下治疗儿童习惯性髌骨脱位的疗效分析

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 152-157页

作者：文玉伟齐克飞于嘉智王春华刘涛山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)骨科创伤外科济南250022 青岛市妇女儿童医院骨科青岛266011 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045

目的分析关节镜辅助下手术治疗儿童习惯性髌骨脱位的临床疗效。方法回顾性分析2015年7月至2021年7月济南市儿童医院骨科创伤外科收治的20例(22膝)习惯性髌骨脱位患儿临床资料,男8例、女12例,年龄5.8~15岁(平均8.5岁)。按照手术方式分为... 详细信息

目的分析关节镜辅助下手术治疗儿童习惯性髌骨脱位的临床疗效。方法回顾性分析2015年7月至2021年7月济南市儿童医院骨科创伤外科收治的20例(22膝)习惯性髌骨脱位患儿临床资料,男8例、女12例,年龄5.8~15岁(平均8.5岁)。按照手术方式分为关节镜组(9例,10膝)和切开组(11例,12膝)。关节镜组采用关节镜辅助手术治疗,切开组采用传统切开手术。两组术式均为膝关节外侧松解、内侧紧缩及髌韧带半腱转移。比较两组患儿基本临床资料、髌股适合角、外侧髌股角和膝关节Lysholm评分之间差异。结果20例患儿(22膝)均顺利完成手术,平均随访24个月(18~36个月),患儿均恢复膝关节正常活动范围,无一例伤口感染等并发症;切开组再脱位1例,关节镜组无一例相关并发症。关节镜组与切开组基本临床资料差异无统计学意义(P>0.05),关节镜组与切开组手术时间[95.5(94.3,97.8)min比99.0(95.0,111.3)min]、出血量[(23.00±5.89)mL比(50.83±8.21)mL]、切口长度[(6.60±0.70)cm比(13.50±2.39)cm]、住院时间[7.0(7.0,9.0)d比9.0(7.0,10.0)d]、膝关节恢复正常活动时间[(65.50±6.43)d比(75.83.00±11.25)d]、完全负重时间[(8.70±0.95)周比(10.58±2.02)周]、术后膝关节功能评分[95.00(92.75,95.25)分比90.00(86.25,94.25)分]比较,差异均有统计学意义(P0.05)。结论关节镜辅助治疗儿童习惯性髌骨脱位临床效果优于传统切开方式,具有切口小、术中出血量少、手术时间与住院时间短、膝关节功能恢复良好等优点,且不会出现术后再脱位,是习惯性髌骨脱位的有效治疗方法。

关键词：髌骨脱位关节镜检查外科手术治疗结果儿童

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儿童CT检查辐射剂量标准中国专家共识

中华放射学杂志 2024年第2期58卷 158-164页

作者：中华医学会儿科学分会影像学组中华医学会放射学分会儿科学组彭芸李欣邵剑波孙记航不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 天津市第二人民医院放射科天津300192 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院、武汉市妇幼保健院影像中心、武汉市儿童影像医学临床医学研究中心武汉430015 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心

CT是临床常用的检查手段, 儿童生长速度快, 细胞分裂旺盛, X线会对儿童造成更严重的电离辐射损伤, 如何在保证CT诊断的同时减少辐射剂量是儿童影像学的重点问题之一, 但是目前国内尚无统一的儿童CT辐射剂量标准。为进一步规范儿童CT检... 详细信息

CT是临床常用的检查手段, 儿童生长速度快, 细胞分裂旺盛, X线会对儿童造成更严重的电离辐射损伤, 如何在保证CT诊断的同时减少辐射剂量是儿童影像学的重点问题之一, 但是目前国内尚无统一的儿童CT辐射剂量标准。为进一步规范儿童CT检查辐射剂量使用方法, 在满足临床诊断的同时减少儿童所受的电离辐射损伤, 中华医学会儿科学分会影像学组、中华医学会放射学分会儿科学组牵头组织国内相关专家, 结合国内外专家共识和参考文献, 经多次讨论, 对儿童头颅平扫、鼻窦平扫、颞部平扫、颈部平扫、胸部平扫、腹部平扫、头颅增强、胸部增强、腹部增强的辐射剂量标准达成共识, 旨在规范儿童CT检查的辐射剂量, 更好地为儿童的健康安全服务。

关键词：体层摄影术,X线计算机儿童辐射剂量

依据头围预估0～6岁儿童真耳-耦合腔差的研究

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：李颖金欣童仁杰王雪瑶刘海红张旭首都医科大学生物医学工程学院国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探索依据儿童头围预估真耳-耦合腔差(RECD),以此进一步优化儿童助听器个性化精准验配方案。方法对106例儿童(197耳)采用软尺进行头围测量,采用Otometrics AURICALTM对受试儿童进行个体RECD测试。利用SPSS软件一元回归分析头围、... 详细信息

目的探索依据儿童头围预估真耳-耦合腔差(RECD),以此进一步优化儿童助听器个性化精准验配方案。方法对106例儿童(197耳)采用软尺进行头围测量,采用Otometrics AURICALTM对受试儿童进行个体RECD测试。利用SPSS软件一元回归分析头围、月龄与儿童各频率RECD值的相关性。结果(1)男孩头围略大于女孩,但两者之间无显著性差异(P>0.05);(2)一元线性相关分析显示,750～6 000 Hz处儿童RECD值与头围呈负相关关系,1 000～6 000 Hz的RECD值可与头围建立回归方程;(3)依据头围通过回归公式计算出的RECD值,在1 000～3 000 Hz以及6 000 Hz处与儿童实际RECD无显著性差异。结论 0～6岁儿童的个体RECD值与头围相关,随着头围增大,中高频处RECD值逐渐减小;针对体格发育与生理年龄不符的儿童,可依据头围预估儿童中高频处RECD值。

关键词：儿童真耳测试真耳-耦合腔差值头围

细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗在局部反复复发肾母细胞瘤治疗中的应用

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临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 464-468页

作者：常晓峰王焕民王佳荣孟德光秦红杨维成海燕朱志云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 北京儿童医院保定医院肿瘤外科保定071000

目的观察细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)对反复复发肾母细胞瘤的腹腔局部控制情况。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2022年1月首都医科大学附属北... 详细信息

目的观察细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)对反复复发肾母细胞瘤的腹腔局部控制情况。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科及北京儿童医院保定医院肿瘤外科收治的6例反复复发的肾母细胞瘤患儿为研究对象,收集患儿基本信息(性别、年龄、发病部位等)、既往治疗经过、治疗方案以及本中心(北京与保定两个病区)手术、热灌注、术后治疗及随访情况。结果6例反复复发的肾母细胞瘤患儿均为单侧病变,5例行根治性瘤肾切除术,1例行保留肾脏肿瘤剥除术。4例直接接受手术,参考COG分期,其中2例为Ⅲ期,行化疗+放疗;2例为Ⅱ期,予以化疗;另2例术前予以化疗,参考SIOP分期,术后诊断为Ⅱ期,术后仅行化疗。初次复发时间最短为术后1.5个月,最长为术后10个月,其中3例为原位复发,2例为腹盆腔单发种植病灶,1例为肠系膜多发病变。在治疗过程中,6例复发部位均位于腹盆腔,未见远处转移,且均接受了手术切除;5例进行了局部放疗;6例术后均采用了强于初次化疗的个体化治疗方案。6例在本中心治疗过程中均接受了细胞减灭术+术中腹腔热灌注化疗,术中、术后均未见危及生命的严重并发症;随访时间为14(2,32)个月,其中4例长期生存,2例死于肿瘤进展。结论局部反复复发的肾母细胞瘤预后差,在化疗的辅助下,CRS+HIPEC可以最大程度杀灭可能残存的肿瘤细胞,更有利于肿瘤局部控制。

关键词：细胞减灭术腹腔热灌注化疗肾母细胞瘤外科手术儿童

"8"字钢板临时骨骺阻滞技术治疗儿童双下肢不等长

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中华骨科杂志 2024年第9期44卷 601-608页

作者：董轶非徐雷闫桂森杨征首都医科大学附属北京积水潭医院国家骨科医学中心北京100035

目的探讨"8"字钢板临时骨骺阻滞技术治疗儿童双下肢不等长的阻滞效果。方法回顾性分析2013年1月至2020年7月北京积水潭医院小儿骨科采用"8"字钢板治疗的双下肢不等长患儿49例,男27例、女22例,手术时年龄为(8.8±2.6)岁(范围3.8~13.1岁)... 详细信息

目的探讨"8"字钢板临时骨骺阻滞技术治疗儿童双下肢不等长的阻滞效果。方法回顾性分析2013年1月至2020年7月北京积水潭医院小儿骨科采用"8"字钢板治疗的双下肢不等长患儿49例,男27例、女22例,手术时年龄为(8.8±2.6)岁(范围3.8~13.1岁)。术前通过下肢全长X线片测量股骨和胫骨的长度差异,应用"8"字钢板在较长腿的股骨远端和(或)胫骨近端骺板内、外侧分别跨骨骺固定以减速生长。随访中于膝关节正侧位X线片评估局部骺板形态及内固定情况,双下肢全长X线片对比手术前后股骨、胫骨长度差变化,以评估阻滞手术效果;并按照阻滞部位(股骨或胫骨)、病因(不等长差距恒定或增加)、阻滞螺钉直径(3.5或4.5 mm)以及阻滞时年龄(≥8岁或<8岁)进行分组,对比阻滞速率的差异。结果49例均顺利完成手术,随访时间为(39.6±18.5)个月(范围16~91个月),钢板固定时间为(24.3±11.8)个月(范围7~66个月)。共获得76个独立的单骨阻滞数据资料,阻滞幅度为(8.6±6.4)mm(范围-8~37 mm)。76个单骨阻滞速率为(0.35±0.31)mm/月,其中52个股骨的阻滞速率为(0.41±0.32)mm/月,较24个胫骨的(0.20±0.14)mm/月长,差异有统计学意义(t=5.323,P=0.008);双下肢不等长差距恒定组阻滞速率为(0.54±0.32)mm/月,较双下肢不等长差距增加组的(0.26±0.21)mm/月长,差异有统计学意义(t=7.362,P=0.001);直径4.5 mm螺钉组阻滞速率为(0.46±0.23)mm/月,较直径3.5 mm螺钉组的(0.26±0.24)mm/月长,差异有统计学意义(t=3.467,P=0.022);<8岁组30骨阻滞速率(0.32±0.25)mm/月、≥8岁组46骨为(0.37±0.31)mm/月,差异无统计学意义(t=1.026,P=0.548)。结论"8"字钢板临时骨骺阻滞技术治疗双下肢不等长的阻滞效果与原始病因及阻滞部位有关,股骨远端阻滞效果优于胫骨近端,双下肢不等长差距恒定者阻滞效果优于差距增加者,应用较粗的螺钉效果更好。由于阻滞效果较缓慢,应当早期治疗、合理选择适应证以获得更佳阻滞效果。

关键词：儿童内固定器骨骺双下肢不等长

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儿童嗜酸细胞性食管炎临床特点分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 104-108页

作者：李婧周锦郭景房永利吴捷王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的总结儿童嗜酸细胞性食管炎(EoE)的临床特点。方法回顾性分析2017年1月1日至2022年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院治疗的EoE患儿临床资料。结果共纳入EoE患儿18例,其中男13例,女5例,年龄11.96(4.96,12.81)岁。学龄... 详细信息

目的总结儿童嗜酸细胞性食管炎(EoE)的临床特点。方法回顾性分析2017年1月1日至2022年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院治疗的EoE患儿临床资料。结果共纳入EoE患儿18例,其中男13例,女5例,年龄11.96(4.96,12.81)岁。学龄前期患儿呕吐较为常见(4/5例),学龄期和青春期患儿以腹痛为主(11/13例)。患儿外周血白细胞升高者占22.22%(4/18),嗜酸性粒细胞升高者占33.33%(6/18)。55.56%(10/18)的患儿或一级亲属存在过敏史,68.75%(11/16)总IgE水平升高,66.67%(12/18)食物变应原阳性,牛奶、鸡蛋和小麦为常见的变应原。内镜下可见食管黏膜充血红斑、粗糙、糜烂、线性溃疡、环状改变、犁沟样或皱纸样改变、颗粒样改变、息肉样改变或贲门口松弛。27.78%(5/18)的患儿内镜下表现正常。病理组织学多表现为食管慢性炎症及嗜酸性粒细胞计数升高。患儿失访3例,其余15例随访时间6个月至2年。患儿均采用饮食回避治疗,9例应用糖皮质激素治疗后较快缓解,其中1例患儿停药后复发,再次激素治疗有效,另有2例消化道症状出现反复或停药后外周血嗜酸性粒细胞升高,回避饮食治疗可缓解。结论EoE多见于年长儿,男童多见,学龄前期以呕吐为主要症状,学龄期和青春期多表现为腹痛。部分患儿外周血白细胞和嗜酸性粒细胞升高,多数患儿食物变应原阳性;消化道内镜及病理组织学检查为诊断EoE的重要手段。饮食回避可起到一定治疗作用。糖皮质激素在EoE的治疗中发挥重要作用,但少数患儿存在激素依赖。

关键词：儿童嗜酸细胞性食管炎临床特点

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儿童单侧听神经病的识别

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 447-454页

作者：李颖林智涵王雪瑶杨扬张晓周怡金欣郑之芃史吉峰王雪彤白杰郭丽宁刘海红国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:对比分析单侧听神经病(unilateral auditory neuropathy,UAN)与单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿听力学评估结果,获得UAN临床听力学特征,为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据。方法:回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科... 详细信息

目的:对比分析单侧听神经病(unilateral auditory neuropathy,UAN)与单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿听力学评估结果,获得UAN临床听力学特征,为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据。方法:回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的UAN和SSD患儿的听力学及影像学评估结果。UAN患儿共17例,其中男10例、女7例,平均年龄4.7岁;SSD患儿共43例,其中男27例、女16例,平均年龄6.5岁。听力学评估包括听性脑干反应(ABR)、听觉稳态反应(ASSR)、行为测听、耳蜗微音器电位(CM)、畸变耳声发射(DPOAE)和声导抗测试。应用SPSS 27.0统计软件分析两组儿童听力学检测结果及影像学表型差异。结果:①UAN组和SSD组患儿ABR波ⅢL的出现率分别为77.8%和20.9%,组间差异有统计学意义(χ^(2)=8.780,P=0.003)。SSD组250~8000 Hz行为测听阈值均高于UAN组,且500、1000 Hz处差异有统计学意义(P值均<0.05);SSD组500~4000 Hz ASSR阈值均高于UAN组,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。②UAN组与SSD组听力损失程度分级均以完全性听力损失为主,SSD组完全性听力损失占比(93.0%,40/43)显著高于UAN组占比(63.6%,7/11),差异有统计学意义(χ^(2)=4.353,P=0.037);UAN组极重度听力损失占比(27.3%,3/11)显著高于SSD组占比(2.3%,1/43)差异有统计学意义(P=0.023)。听力曲线构型方面,UAN组平坦型占比36.4%(4/11)、上升型占比27.3%(3/11)、下降型占比18.2%(2/11)、其他型占比18.2%(2/11),SSD组平坦型占比76.7%(33/43)、下降型占比18.6%(8/43)、上升型占比2.3%(1/43)、其他型占比2.3%(1/43);其中SSD组平坦型占比显著高于UAN组,UAN组上升型占比显著高于SSD组,差异均具有统计学意义(P值均<0.05)。③UAN组影像学评估正常者占比为81.8%(9/11),显著高于SSD组(37.1%,13/35),差异有统计学意义(χ^(2)=6.695,P=0.015)。结论:UAN与SSD患儿在听力学及影像学特征上存在明显差异:UAN患儿ABR波ⅢL出现率显著高于SSD患儿;UAN患儿听力损失程度分级显著低于SSD患儿,UAN患儿上升型听力曲线的比例显著高于SSD患儿;UAN患儿ASSR阈值显著优于SSD患儿;UAN患儿影像学评估正常的比例显著高于SSD患儿。

关键词：听觉丧失感音神经性单侧听神经病单侧聋听力检查儿童