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儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识

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中华儿科杂志 2023年第4期61卷 310-316页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组吴润晖傅玲玲不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP)是一种少见但严重,甚至可致命的儿童血栓性微血管病,其发病机制为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变所导致的ADAMTS13活性持续严重缺乏。相较于成人,儿童期起病的hTTP更易出现脑或肾远... 详细信息

儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP)是一种少见但严重,甚至可致命的儿童血栓性微血管病,其发病机制为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变所导致的ADAMTS13活性持续严重缺乏。相较于成人,儿童期起病的hTTP更易出现脑或肾远期并发症,对预防性替代治疗的需求更迫切。本共识涵盖hTTP的定义、诊断、鉴别诊断及治疗,旨在为中国儿科医师开展儿童hTTP规范化诊治提供参考。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 儿科医师血栓性微血管病远期并发症规范化诊治基因突变专家共识

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糖原贮积症Ⅱ型诊断及特异性治疗研究现状

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 65-68页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患... 详细信息

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患者受累器官功能, 提高生存率。基因疗法、底物减少疗法等也在进行基础或临床研究。现总结近年来国内外GSDⅡ的诊治研究现状, 重点对特异性治疗尤其酶替代治疗的疗效影响因素、给药方案、提高疗效方式等进行综述。

关键词：糖原贮积症Ⅱ型庞贝病酶替代治疗基因治疗重组人α-葡萄糖苷酶

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儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的诊断与治疗

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第2期58卷 133-138页

作者：杨小健唐力行王蓬鹏崔燕辉孙记航张薇肖潇韩阳葛文彤国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045

目的探讨儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的临床特点与诊疗经验。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月于北京儿童医院接受鼻内镜手术联合药物治疗的24例急性鼻窦炎眶颅并发症患儿的临床资料,其中男19例,女5例;年龄13~159个月,中位年龄47.5个... 详细信息

目的探讨儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的临床特点与诊疗经验。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月于北京儿童医院接受鼻内镜手术联合药物治疗的24例急性鼻窦炎眶颅并发症患儿的临床资料,其中男19例,女5例;年龄13~159个月,中位年龄47.5个月。24例病例中,单纯眶骨膜下脓肿12例,合并眶隔前脓肿2例,合并眶内脓肿2例,合并视神经炎7例,合并海绵窦血栓性静脉炎1例。采用描述性方法分析其临床特点、脓液细菌学培养结果、治疗及预后。结果24例病例均有发热史,伴鼻塞流涕9例;均存在患眼肿痛、眼球突出移位,伴视力下降7例。术中17例脓液送细菌培养,其中阳性12例。所有患儿均接受鼻内镜手术,一次性手术成功23例,二次手术成功1例。术后随访5~64个月,除术前无残余视力的2例患儿遗留永久性视力丧失外,其余均实现临床治愈。无死亡及复发病例。结论儿童急性鼻窦炎眶颅并发症起病隐匿,进展迅速,对于并发视力下降、出现颅内并发症或药物治疗无效的病例,应及时进行经鼻内镜下鼻窦开放及眼眶脓肿引流术。

关键词：儿童鼻窦炎眶并发症颅并发症治疗

囊性纤维化儿童营养状况与临床特征和肺功能的相关性分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 275-281页

作者：李东丹申月琳王美辰杨文利夏露露张雨晴赵顺英闫洁国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科北京100045 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共... 详细信息

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共纳入52例CF患儿,男童25例(48%),女童27例(52%),年龄7个月至17岁,临床表现主要以呼吸系统(96%,50/52)为主。营养不良发生率为65%(34/52),以中重度营养不良(65%,22/34)为主。营养不良组患儿病程更长,合并消化系统症状比例更高,血清白蛋白降低更明显(P<0.05)。营养不良组患儿第1秒用力呼气量占预测值百分比、第1秒用力呼气量/用力肺活量、用力呼出25%肺活量的呼气流量占预计值百分比、用力呼出50%肺活量的呼气流量占预测值百分比、用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比、最大呼气中期流量占预测值百分比均低于营养正常患儿(P<0.05)。相关性分析显示,体重指数Z评分与上述6个肺功能指标均呈正相关(P<0.05)。结论CF患儿营养不良发生率高,与肺功能下降有关,较高体重指数患儿有更好的肺功能,应重视CF患儿营养筛查评估及合理营养干预。

关键词：囊性纤维化营养不良肺功能儿童

提高精准抗感染诊疗能力,改善儿童脓毒症预后

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中华急诊医学杂志 2022年第6期31卷 711-713页

作者：杨梅钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

脓毒症因其发病机制复杂,病死率高,治疗难度大,一直是国际上关注的热点问题。重症感染引发的严重脓毒症/脓毒性休克是导致儿童致死、致残的主要原因之一。2020年儿童脓毒症相关器官功能障碍和脓毒性休克诊治国际指南仍十分强调早期、精... 详细信息

脓毒症因其发病机制复杂,病死率高,治疗难度大,一直是国际上关注的热点问题。重症感染引发的严重脓毒症/脓毒性休克是导致儿童致死、致残的主要原因之一。2020年儿童脓毒症相关器官功能障碍和脓毒性休克诊治国际指南仍十分强调早期、精准抗感染治疗是降低病死率的关键措施[1]。但在临床实际工作中,普遍存在病原学诊断耗时长、阳性率低,耐药菌感染逐年增多且确定耐药性耗时长等问题;在抗感染治疗方面,亦存在经验性治疗药物选择不准确,盲目使用广谱抗感染药物或联合用药,重症感染患儿按照药品说明书推荐方法使用常达不到理想疗效等突出问题。因此,如何提高病原学快速诊断能力,实现早期、精准抗感染治疗是解决上述问题,改善患者预后的关键措施。

关键词：脓毒性休克耐药菌感染重症感染器官功能障碍国际指南药品说明书病原学诊断抗感染药物

2016至2020年中国25家医院中毒住院患儿毒物种类及地域分布

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中华儿科杂志 2023年第10期61卷 910-916页

作者：蔡亮鸣王心雨冯国双曾跃萍徐新郭永丽田剑高恒妙国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院大数据中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病案管理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院信息中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院院长办公室北京100045

目的调查中国儿童中毒的毒物种类及地域分布特征。方法横断面研究。收集福棠病案首页数据库录入的病案首页数据,纳入中国25家儿童医院2016年1月至2020年12月因中毒住院的8385例0~18岁患儿。根据年龄(新生儿和婴儿、幼儿、学龄前儿童、... 详细信息

目的调查中国儿童中毒的毒物种类及地域分布特征。方法横断面研究。收集福棠病案首页数据库录入的病案首页数据,纳入中国25家儿童医院2016年1月至2020年12月因中毒住院的8385例0~18岁患儿。根据年龄(新生儿和婴儿、幼儿、学龄前儿童、学龄期儿童、青少年)、居住地(东北、华北、华中、华东、华南、西南、西北)、离院方式(医嘱离院、医嘱转院、非医嘱离院、死亡、其他)等进行分组,分析患儿毒物种类分布占比。结果8385例患儿中男4734例(56.5%)、女3651例(43.5%),年龄3(2,7)岁。不同年龄组中毒比例依次为幼儿51.8%(4343/8385)、青少年16.5%(1380/8385)、学龄前儿童14.8%(1242/8385)、学龄期儿童14.4%(1206/8385)、新生儿及婴儿2.5%(214/8385)。毒物中药物占43.5%(3649/8385),杀虫剂占26.8%(2249/8385)。药物中毒在青少年(684/1380,49.6%)及幼儿(2041/4343,47.0%)中比例较高,非药物中毒在学龄期儿童(891/1206,73.9%)中比例最高。一氧化碳中毒在新生儿及婴儿(41/214,19.2%)中比例最高,食物中毒在学龄期患儿(241/1206,20.0%)中比例最高。药物中毒在华南(188/246,64.2%)地区比例最高,非药物中毒在西南(815/1123,72.5%)地区比例最高。药物中毒中,抗癫痫药、镇静催眠药和抗帕金森病药在华北(138/1034,13.0%)地区中毒比例最高;非药物毒物中,杀虫剂(375/1123,33.3%)、食物(209/1123,18.6%)与有毒动物接触(86/1123,7.7%)在西南地区所致中毒比例最高,一氧化碳中毒在华北(81/1034,7.6%)和西北(65/1064,6.3%)地区中毒比例较高。华中地区幼儿中毒(792/1295,61.2%)高于其他地区,而青少年中毒(115/1295,8.8%)低于其他地区。东北(121/457,26.5%)、华北(240/1034,23.2%)和西北(245/1064,23.0%)地区青少年中毒较高。5年内中毒患儿的总体医嘱离院率、非医嘱离院率、病死率分别为77.0%(6458/8385)、20.8%(1743/8385)、0.5%(40/8385)。结论儿童中毒高发人群为男性、幼儿,常见的毒物为药物、杀虫剂,在不同年龄、地区儿童中毒的毒物种类有差异。

关键词：中毒毒物人口统计学儿童

生酮饮食治疗超难治性癫痫持续状态PICU病儿短期疗效探讨

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肠外与肠内营养 2023年第3期30卷 129-134页

作者：杨炯贤樊超男刘珺李峥贾鑫磊高恒妙钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院保健中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的:分析生酮饮食(KD)在超难治性癫痫持续状态(SRSE)病儿中应用的有效性、耐受性。方法:回顾分析北京儿童医院重症监护室2018年6月至2022年5月期间收治的SRSE应用生酮饮食治疗病儿的一般情况(性别、年龄、体质量)、实验室检查(肝功能... 详细信息

目的:分析生酮饮食(KD)在超难治性癫痫持续状态(SRSE)病儿中应用的有效性、耐受性。方法:回顾分析北京儿童医院重症监护室2018年6月至2022年5月期间收治的SRSE应用生酮饮食治疗病儿的一般情况(性别、年龄、体质量)、实验室检查(肝功能、肾功能、血脂、血糖)、KD方案(方案的比例及组成)、能量供给(起始能量供给和能量供给目标)等,对生酮饮食治疗的有效性和临床相关副作用进行总结。结果:符合SRSE诊断标准并接受生酮饮食且符合纳入标准者病儿20例,其中男孩11例,年龄2岁2月至13岁1月,平均(85.8±31.6)月。生酮饮食前应用抗癫痫药物4-6种。本组20例SRSE病儿中存活18例,存活率为90.0%,观察终点时有效率为60.0%。KD治疗的副作用有胃肠耐受不良发生2例(10.0%)、肾结石1例(5.0%)和严重高脂血症1例(5.0%)等。本研究中观察终点时的血脂水平基本回落到KD前水平,与KD启动前无统计学差异(P>0.05)。结论:KD参与治疗SRSE病儿中,抽搐缓解率达到60.0%,临床耐受性良好。SRSE病儿若无KD实施的禁忌症可尽早启动KD。

关键词：生酮饮食超难治性癫痫持续状态儿童

不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状特征分析

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中华眼科杂志 2023年第5期59卷 376-380页

作者：古丽娜·米吉提施维李莉余继锋葛明晏红改彭春霞国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经外科北京100045

目的探讨不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状的特征。方法回顾性病例系列研究。收集2017年4月至2021年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院眼科的16例视路胶质瘤患儿的临床资料。分析首发症状、眼部及神经系统临床表现、影像学... 详细信息

目的探讨不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状的特征。方法回顾性病例系列研究。收集2017年4月至2021年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院眼科的16例视路胶质瘤患儿的临床资料。分析首发症状、眼部及神经系统临床表现、影像学及组织病理学特点,并比较年龄≤36个月的婴幼儿和年龄>36个月的大龄儿童患儿眼部首发症状的区别。结果16例患儿中男性9例,女性7例;发病年龄为15.0(6.3,56.5)个月,确诊年龄为48.0(11.3,78.0)个月。其中婴幼儿患儿11例,大龄儿童患儿5例。因眼部为首发症状而被确诊11例,其中婴幼儿患儿8例(5例表现为不规则的眼球震颤,2例表现为斜视,1例表现为不追视),大龄儿童患儿3例(2例表现为视力下降,1例表现为视盘水肿)。影像学表现以累及视交叉的视路胶质瘤占比最高,大龄儿童患儿和婴幼儿患儿分别为3例(3/5)和8例(8/11)。8例累及视交叉的视路胶质瘤患儿行手术治疗,其中5例组织病理结果提示毛细胞型星形细胞瘤。7例预后保存了有用视力;1例眼部出现震颤4年后,因出现头痛、呕吐等神经系统症状而行手术治疗,预后视力丧失伴有认知障碍。结论儿童视路胶质瘤多以眼部异常为首发症状,婴幼儿以眼球不规则震颤多见,大龄儿童以视力下降为主。

关键词：视神经胶质瘤视通路眼震,病理性儿童

儿童重症患者利奈唑胺药动学/药效学与疗效和安全性分析

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中国新药杂志 2022年第3期31卷 300-304页

作者：杨梅王晓玲钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童重症医学科北京100045

目的:研究利奈唑胺在儿童重症患者中的疗效与安全性。方法:以应用利奈唑胺治疗的重症患儿为研究对象,通过测定血药浓度,计算药动学/药效学(PK/PD)参数,评估药物疗效与安全性。结果:纳入63例患儿,利奈唑胺谷浓度和PK/PD在不同年龄、性别... 详细信息

目的:研究利奈唑胺在儿童重症患者中的疗效与安全性。方法:以应用利奈唑胺治疗的重症患儿为研究对象,通过测定血药浓度,计算药动学/药效学(PK/PD)参数,评估药物疗效与安全性。结果:纳入63例患儿,利奈唑胺谷浓度和PK/PD在不同年龄、性别患儿中分布无差异;谷浓度≥2 mg·L^(-1)或AUC/MIC≥80时,治疗有效率明显提高;但谷浓度>7 mg·L^(-1)或AUC/MIC>120可导致血小板减少的发病率升高。结论:为保障疗效与安全性,应控制利奈唑胺的AUC/MIC介于80~120或谷浓度为2~7 mg·L^(-1)。

关键词：利奈唑胺儿童药动学药效学疗效安全性