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中国儿童白血病协作组2018方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病的多中心中期结果总结

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中华儿科杂志 2023年第10期61卷 874-880页

作者：中国儿童白血病协作组王天有不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

目的总结中国儿童白血病协作组2018(CCLG-ALL 2018)方案对急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的治疗效果,并探讨影响预后的相关因素。方法前瞻性多中心队列研究。纳入国内21家三甲医院的新诊断T-ALL患儿共299例患儿为研究对象,接受CCLG-ALL 201... 详细信息

目的总结中国儿童白血病协作组2018(CCLG-ALL 2018)方案对急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的治疗效果,并探讨影响预后的相关因素。方法前瞻性多中心队列研究。纳入国内21家三甲医院的新诊断T-ALL患儿共299例患儿为研究对象,接受CCLG-ALL 2018方案的治疗,收集临床资料,评估治疗效果,通过Lasso回归进行变量筛选,利用筛选的变量进行模型构建,评估与无事件生存率(EFS)、总生存率(OS)及累积复发率相关的预后指标。结果纳入299例新诊断T-ALL患儿,占全部急性淋巴细胞白血病患儿的9.9%(299/3026),其中男224例、女75例,发病年龄7.0(4.7,10.6)岁。经过规范CCLG-ALL 2018方案治疗,随访31.1(17.3,43.8)个月,患儿3年OS为(91.3±1.8)%,3年EFS为(83.2±2.7)%,累积复发率为(7.9±1.7)%。诱导治疗第15天微小残留病(MRD)>10.00%为EFS(HR=1.89,95%CI 1.04~3.44)、OS(HR=2.82,95%CI 1.35~5.92)及复发(HR=3.05,95%CI 1.46~6.34)的危险因素。高危组患儿的诱导失败率高于中危组[5.2%(7/134)比0(0/145),P=0.016],完全缓解率低于中危组[88.8%(119/134)比97.9%(142/145),P=0.004]。化疗过程中诱导治疗期间发生并发症最多(95例),所有阶段并发症以严重感染最常见(158例)。结论CCLG-ALL 2018方案疗效较好,第15天MRD>10.00%为T-ALL预后不良因素,可在病程早期提示预后并指导治疗。

关键词：白血病预后多中心研究

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儿童血管性血友病2 B型3例

中华儿科杂志 2022年第9期60卷 943-945页

作者：艾迪陈振萍李刚姚佳峰马静瑶马洁张利强姜锦吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

例1,男,6岁,因间断鼻衄4年余入院,血常规提示血小板减少,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,血管性血友病因子(vWF)基因c.3916C>T(p.R1306 W)杂合错义突变。例2,女,8日龄,因血小板减少5 d入院,予以人免疫球蛋白输注无效,低浓度瑞斯脱... 详细信息

例1,男,6岁,因间断鼻衄4年余入院,血常规提示血小板减少,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,血管性血友病因子(vWF)基因c.3916C>T(p.R1306 W)杂合错义突变。例2,女,8日龄,因血小板减少5 d入院,予以人免疫球蛋白输注无效,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,vWF基因c.3946G>A(p.V1316M)杂合错义突变,为自发突变。例3,因间断鼻衄3年余入院,血常规提示血小板减少,外院予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗效果不佳,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,vWF基因c.3946G>A(p.V1316M)杂合错义突变,为自发突变。3例患儿均确诊为血管性血友病。例1及例3应用含血管性血友病因子的人血源性凝血因子Ⅷ可止血,血小板可升至正常。

关键词：血管性血友病自发突变血源性人免疫球蛋白错义突变血小板减少输注无效血小板聚集

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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症伴抑制物1例

中华儿科杂志 2023年第3期61卷 269-271页

作者：李正萍刘国青姚婉茹陈振萍成晓玲孙洁艾迪吴润晖国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045

患儿男,5岁,因反复出血5年余加重3个月入院,以消化道出血为首发表现,凝血酶原时间延长,凝血因子Ⅶ促凝活性降低,F7基因双杂合子突变(7号内含子c.681+1 G>T来自父亲,9号外显子c.1256 C>T来自母亲),确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)。... 详细信息

患儿男,5岁,因反复出血5年余加重3个月入院,以消化道出血为首发表现,凝血酶原时间延长,凝血因子Ⅶ促凝活性降低,F7基因双杂合子突变(7号内含子c.681+1 G>T来自父亲,9号外显子c.1256 C>T来自母亲),确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)。患儿确诊后经历反复出血,第15个暴露日检测出凝血因子Ⅶ抑制物2.05 BU/ml,确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)合并低滴度凝血因子Ⅶ抑制物,药物控制出血效果差,予利妥昔单抗输注,连续4周后抑制物转阴,之后预防治疗,随访40周患儿未再出血,抑制物未复发。

关键词：利妥昔单抗消化道出血再出血凝血因子Ⅶ 抑制物反复出血首发表现药物控制

儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染重症早期识别和诊治建议

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中华儿科杂志 2023年第3期61卷 199-202页

作者：国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院新型冠状病毒感染重症救治专家组北京儿童新型冠状病毒感染医疗救治市级专家组王天有倪鑫钱素云高恒妙曲东王荃不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院首都儿科研究所附属儿童医院

新型冠状病毒Omicron变异株已在全国大部分地区暴发流行,儿童也是新型冠状病毒感染的易感人群,少数可发展为重症甚至危重症。为提高我国儿科医师对重症及危重症的识别和救治能力,国家儿童医学中心(北京)及北京儿童新型冠状病毒感染医疗... 详细信息

新型冠状病毒Omicron变异株已在全国大部分地区暴发流行,儿童也是新型冠状病毒感染的易感人群,少数可发展为重症甚至危重症。为提高我国儿科医师对重症及危重症的识别和救治能力,国家儿童医学中心(北京)及北京儿童新型冠状病毒感染医疗救治市级专家组基于国内外研究现状及近期诊治经验,提出诊治建议,供广大儿科同仁参考。

关键词：冠状病毒感染儿童医学中心儿科医师变异株易感人群救治能力危重症医疗救治

PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征合并生殖细胞肿瘤1例

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中华儿科杂志 2023年第6期61卷 562-564页

作者：杨佩仪金眉周宇晨段超毛华伟张蕊王焕民苏雁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院免疫科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045

患儿女,7岁,因“间断腹痛20 d”就诊于北京儿童医院。经影像学检查、肿瘤标志物、病理检查诊断为卵巢无性细胞瘤。既往因反复感染、淋巴结肿大,经免疫功能测定和基因检测诊断为PI3Kδ过度活化综合征(APDS)。予西罗莫司、丙种球蛋白治疗A... 详细信息

患儿女,7岁,因“间断腹痛20 d”就诊于北京儿童医院。经影像学检查、肿瘤标志物、病理检查诊断为卵巢无性细胞瘤。既往因反复感染、淋巴结肿大,经免疫功能测定和基因检测诊断为PI3Kδ过度活化综合征(APDS)。予西罗莫司、丙种球蛋白治疗APDS的同时,经过手术及化疗,肿瘤完全缓解,患儿感染频率较前下降。

关键词：生殖细胞肿瘤过度活化影像学检查淋巴结肿大西罗莫司肿瘤标志物反复感染丙种球蛋白

伴TP53基因突变急性淋巴细胞白血病研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 389-393页

作者：殷金磊张瑞东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童群体最常见的血液系统恶性肿瘤,几乎占所有确诊儿童癌症的1/3。ALL发病和不同种类的遗传变异密切相关。TP53是关键抑癌基因,在维持基因组稳定性和防止DNA损伤细胞增殖方面起核心作用。约50%的肿瘤疾病存在... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童群体最常见的血液系统恶性肿瘤,几乎占所有确诊儿童癌症的1/3。ALL发病和不同种类的遗传变异密切相关。TP53是关键抑癌基因,在维持基因组稳定性和防止DNA损伤细胞增殖方面起核心作用。约50%的肿瘤疾病存在TP53突变,在初诊ALL中伴TP53突变者不到5%,但在复发ALL病例中TP53突变高达20%以上。其临床特征、发病机制、治疗策略等研究均处于起步阶段,进展尚不明晰。现就伴TP53基因突变的儿童ALL的研究进展作一综述。

关键词： TP53突变急性淋巴细胞白血病研究进展

ANCA相关血管炎透析儿童伏立康唑停药后抽搐1例

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中华儿科杂志 2023年第4期61卷 368-370页

作者：王明旭赵一鸣刘雪温洋孙嫱国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液净化中心、北京市儿童慢性肾脏病与血液净化重点实验室北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

患儿女,12.5岁,因“确诊抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎7个月,抽搐1次”就诊于北京儿童医院,患儿11.9岁时因“双眼睑、双下肢水肿 6 d,尿少3 d”就诊于北京儿童医院肾内科,后行维持性血液透析治疗,期间患儿高血压、抽搐、真菌感染,予... 详细信息

患儿女,12.5岁,因“确诊抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎7个月,抽搐1次”就诊于北京儿童医院,患儿11.9岁时因“双眼睑、双下肢水肿 6 d,尿少3 d”就诊于北京儿童医院肾内科,后行维持性血液透析治疗,期间患儿高血压、抽搐、真菌感染,予硝苯地平等降血压、左乙拉西坦抗癫痫、伏立康唑抗真菌。在伏立康唑停用后2 d,患儿出现血压显著升高、抽搐,考虑为药物相互作用所致,较为罕见。

关键词：双眼睑伏立康唑药物相互作用北京儿童医院真菌感染左乙拉西坦硝苯地平肾内科

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医务人员对晚期癌症患儿尊严维护的质性研究

护理学杂志 2023年第3期38卷 8-12页

作者：林君忆蔡思雨周翾邓婵娟李慧君郭巧红首都医科大学护理学院北京100069 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院护理部

目的了解医务人员对晚期癌症患儿尊严维护的认知及实践体验,为改善晚期癌症患儿尊严维护实践提供参考。方法采用描述性质性研究方法,对13名从事晚期癌症患儿治疗和照护工作的医务人员(8名护士、3名医生、2名安宁疗护志愿者)进行半结构... 详细信息

目的了解医务人员对晚期癌症患儿尊严维护的认知及实践体验,为改善晚期癌症患儿尊严维护实践提供参考。方法采用描述性质性研究方法,对13名从事晚期癌症患儿治疗和照护工作的医务人员(8名护士、3名医生、2名安宁疗护志愿者)进行半结构式深入访谈,运用内容分析法对资料进行分析并提炼主题。结果提炼出4个主题:晚期癌症患儿尊严维护影响因素的复杂性,患儿尊严维护现存的多重困境,患儿尊严维护的重要意义,尊严维护实践的推进过程和基本要素。结论医务人员应了解晚期癌症患儿尊严维护影响因素的复杂性,动态持续关注患儿病程阶段和家属的医疗决策,并坚持个体化、充分沟通、尊重和人文关怀等尊严维护的基本要素,进一步推动儿童安宁疗护中尊严维护的临床实践。

关键词：癌症患儿医务人员尊严维护认知实践安宁疗护质性研究

头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤70例回顾性研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 133-139页

作者：张格王生才苏雁刘志凯于国霞张杰梅林孙念李艳珍张雪溪刘悄吟刘志勇李晓丹倪鑫国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 中国医学科学院北京协和医院放射治疗科北京100730 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院口腔科北京100045

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床... 详细信息

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况。总生存率及无事件生存率采用Kaplan‐Meier法计算,单因素分析采用Log‐rank检验。结果共70例患儿纳入本研究,男38例,女32例,中位年龄47个月(范围:2~210个月)。病理亚型中胚胎型27例,腺泡型36例,梭形细胞/硬化型7例;腺泡型中FOXO1基因融合阳性30例(83.3%)。70例患儿均进行了化疗,新辅助化疗38例,辅助化疗32例。60例患儿进行了手术治疗,其中10例经历了二次及以上手术。63例患儿进行了放疗,其中调强适形54例,粒子植入4例,质子治疗5例。中位随访时间45个月(范围:5~113个月),5年总生存率为73.2%,5年无事件生存率为57.7%。单因素分析显示淋巴结转移(χ^(2)=5.022,P=0.025)、远处转移(χ^(2)=8.258,P=0.004)、术后病理分组级别较高(χ^(2)=9.859,P=0.020)是预后不良的危险因素。2016年6月前基于北京儿童医院2006版横纹肌肉瘤治疗方案(BCH-RMS-2006)5年总生存率为63.6%,2016年6月后基于中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)5年总生存率为79.6%。结论HNnPM RMS在多学科联合规范化治疗的基础上,可以实现较好的预后。综合治疗中局部控制是治疗的关键。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部多学科预后