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食管闭锁儿童生活质量现状调查及其影响因素分析

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 114-119页

作者：李思琪杨深王沛则赵勇廖俊敏刘兆州金语嫣张心悦黄金狮国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

调查食管闭锁(esophageal atresia,EA)术后患儿生活质量现状并分析其影响因素,为提高EA患儿的生活质量提供科学依据。方法应用中文版儿童生活质量普通适用核心量表4.0版(Pediatric Quality of Life InventoryTM 4.0,PedsQLTM4.0)对2007... 详细信息

调查食管闭锁(esophageal atresia,EA)术后患儿生活质量现状并分析其影响因素,为提高EA患儿的生活质量提供科学依据。方法应用中文版儿童生活质量普通适用核心量表4.0版(Pediatric Quality of Life InventoryTM 4.0,PedsQLTM4.0)对2007年10月至2020年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的2~18岁EA患儿进行生活质量调查,共发放问卷153份,回收合格问卷130份,其中男孩80例,女孩50例,中位年龄3.3(2.7,5.0)岁。将调查结果与全国常模进行比较,并对可能影响生活质量的因素进行分析。结果 EA患儿PedsQLTM4.0问卷的总分为(73.07±17.80)分,低于全国常模的(81.18±12.03)分(P30 min、饮水辅助进食)的儿童总分均显著降低(P30 min是生活质量总分的影响因素。结论 EA术后患儿生活质量相对较低,并受多种因素影响,加强规范化随访可以提高其生活质量。

关键词：食管闭锁生活质量问卷影响因素

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男童尿道损伤专家共识(2023)

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 289-295页

作者：中华医学会小儿外科分会泌尿学组张潍平许帅宋宏程不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院新疆维吾尔自治区儿童医院

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更... 详细信息

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更高。目前儿童尿道损伤的诊治多借鉴成人诊治原则,在治疗上许多方面存在争议[1-3]。为了提高儿童尿道损伤的诊治水平,规范儿童尿道损伤的诊治流程,中华医学会小儿外科分会泌尿学组在结合国内外诊治现状及各专家意见的基础上制定了本共识,因男童比女童尿道损伤更多发,且处理原则和方法不同,本共识仅适用于男童尿道损伤。

关键词：尿道损伤泌尿生殖系统中华医学会小儿外科骨盆骨折诊治原则诊治现状生理解剖

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儿童皮肤浅部真菌感染诊疗进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 35-39页

作者：肖媛媛马琳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

皮肤浅部真菌感染由只侵犯完全角化组织, 例如角质层、毛发和甲的真菌引起。临床上, 儿童皮肤浅部真菌感染最常见的为头癣, 而体/股癣、手/足癣、甲真菌病及花斑糠疹的发病率相对较低, 现就儿童皮肤浅部真菌感染的临床表现、诊断及治疗... 详细信息

皮肤浅部真菌感染由只侵犯完全角化组织, 例如角质层、毛发和甲的真菌引起。临床上, 儿童皮肤浅部真菌感染最常见的为头癣, 而体/股癣、手/足癣、甲真菌病及花斑糠疹的发病率相对较低, 现就儿童皮肤浅部真菌感染的临床表现、诊断及治疗进展进行阐述。

关键词：儿童皮肤癣菌头癣体/股癣手/足癣甲真菌病花斑糠疹诊断治疗

π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的疗效比较

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 113-118页

作者：张迪葛明马文平李大鹏郑铁华国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院神经外科北京100045 国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5... 详细信息

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的非综合征型矢状缝早闭婴幼儿临床资料,根据治疗方法分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组,对两组患儿围手术期数据以及术前、术后随访期间头颅指数和颅腔容积进行统计学分析。结果π型截骨术后辅助头盔治疗组11例,男8例、女3例;颅骨重建术组6例,男4例、女2例。π型截骨术后辅助头盔治疗组与颅骨重建术治疗组患儿术前、术后随访期间头颅指数以及术前颅腔容积分别为:术前头颅指数(0.72±0.06)比(0.67±0.04),术后随访期间头颅指数(0.77±0.06)比(0.73±0.01),术前颅腔容积(753.54±94.25)mL比(812.02±79.89)mL,以上差异均无统计学意义(P>0.05)。而年龄[(8.23±2.10)个月比(14.57±5.54)个月]、手术时长[(2.24±0.22)h比(5.00±0.52)h]、术中出血量[70.0(57.5,122.5)mL比120.0(100.0,127.5)mL]、住院费用[31355.0(27595.0,37554.0)元比116414.5(98185.3,124383.5)元]以及术后随访颅腔容积[(823.72±93.94)mL比(956.54±149.31)mL]比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭,均能改善患儿头颅指数和颅腔容积;π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血少、治疗费用低,而颅骨重建术对于患儿术后颅腔容积的扩大更具优势。

关键词：颅缝早闭矢状缝早闭外科手术颅骨切除术治疗结果婴儿儿童

儿童肾脏透明细胞肉瘤临床病理学及分子遗传学特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 731-733页

作者：姚兴凤张朦陶菁郑雨田伏利兵王琳张楠康雪敬刘韦何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院慢病管理中心北京100045

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结... 详细信息

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结果46例患者男性30例,女性16例,发病年龄3个月至11岁(中位年龄3岁),均为单侧,肿瘤最大径4.5~19.0 cm(中位数11 cm);Ⅰ期15例,Ⅱ期26例,Ⅲ期4例,Ⅳ期1例;组织学除经典型外,常混有2~5种组织学亚型。术后25例(54.3%)转移和/或复发,5例死亡,复发时间1~107个月不等(中位数16个月),远处转移部位主要是肺、骨、脑。肿瘤最大径与无进展生存率存在相关性,临床分期与总生存率差异具有统计学意义。免疫组织化学标志物BCOR、Cyclin D1具有高灵敏度;分子病理检测显示89.1%(41/46)存在BCOR基因第15号外显子内部串联重复,2.2%(1/46)YWHAE-NUTM2重排,2.2%(1/46)BCOR-CCNB3基因融合,三者互斥,三者联合检测阳性率达93.5%(43/46)。结论CCSK好发于婴幼儿,肿瘤体积和分期与预后相关,组织病理联合免疫组织化学和分子检测可显著提高诊断准确性。

关键词：透明细胞肉瘤复发时间组织学形态发病年龄肿瘤体积免疫组织化学总生存率临床病理学

伴TP53基因突变急性淋巴细胞白血病研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 389-393页

作者：殷金磊张瑞东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童群体最常见的血液系统恶性肿瘤,几乎占所有确诊儿童癌症的1/3。ALL发病和不同种类的遗传变异密切相关。TP53是关键抑癌基因,在维持基因组稳定性和防止DNA损伤细胞增殖方面起核心作用。约50%的肿瘤疾病存在... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童群体最常见的血液系统恶性肿瘤,几乎占所有确诊儿童癌症的1/3。ALL发病和不同种类的遗传变异密切相关。TP53是关键抑癌基因,在维持基因组稳定性和防止DNA损伤细胞增殖方面起核心作用。约50%的肿瘤疾病存在TP53突变,在初诊ALL中伴TP53突变者不到5%,但在复发ALL病例中TP53突变高达20%以上。其临床特征、发病机制、治疗策略等研究均处于起步阶段,进展尚不明晰。现就伴TP53基因突变的儿童ALL的研究进展作一综述。

关键词： TP53突变急性淋巴细胞白血病研究进展

43例中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症眼部与神经系统表现相关性的meta分析

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中华眼底病杂志 2024年第1期40卷 52-57页

作者：左华欣周晓芳任晓暾施维李莉余继锋彭春霞首都医科大学附属北京儿童医院眼科国家儿童医学中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院神经内科国家儿童医学中心北京100045 江西省儿童医院眼科南昌330006

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立... 详细信息

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立医学图书馆医学数据库PubMed进行检索。病例均来自中国且符合Ⅰ型SD诊断标准。根据眼底检查有(+)无(-)CS表现,将患儿分为CS+组、CS-组。采用RevMan 5.3软件对眼底CS发生与神经系统表现的相关性进行统计学分析。结果根据检索策略初步检索出68篇文献,最终纳入17篇文献进行分析;对其中同时纳入CS+、CS-患儿的5篇文献进行meta分析。共纳入SD患儿43例。其中,男性28例,女性15例;发病年龄中位数12岁。视力下降、眼底CS分别为37(90.2%,37/41;无记录2例)、24(55.8%,24/43)例;肌阵挛、共济失调、癫痫分别为42(97.7%,42/43)、39(95.1%,39/41;无记录2例)、32(91.4%,32/35;无记录8例)例。42例为NEU1基因突变所致,1例无记录。CS+组、CS-组癫痫发作分别为20(100.0%,20/20)、12(80.0%,12/15)例,CS+组癫痫发生率较CS-组明显增高。Meta分析结果显示,CS+组、CS-组患儿肌阵挛或共济失调[相对危险度(RR)=1.13,95%可信区间(CI)0.79~1.63,P=0.49]、癫痫(RR=1.13,95%CI 0.84~2.06,P=0.24)发生率比较,差异均无统计学意义。结论中国人群儿童Ⅰ型SD眼底CS发生率为55.8%;其与神经系统表现无相关性,但伴CS者癫痫发生率明显高于不伴CS者。

关键词：唾液酸沉积症樱桃红斑中国儿童共济失调诊断价值 Meta分析

《中国儿童双侧肾母细胞瘤诊疗专家共识》计划书

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 577-579页

作者：杨深颜景灏刘雅莉常晓峰王焕民中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华医学会小儿外科分会肿瘤学组中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 不详

同时性双侧肾母细胞瘤的发病率约占所有类型肾母细胞瘤的5%,虽然其发病率较低,但相较于单侧肾母细胞瘤,双侧肾母细胞瘤的治疗具有极大的挑战性,治疗时除了要兼顾肿瘤疗效,还要注重保护肾脏功能[1-2]。因此,制定标准化的治疗方案,力求通... 详细信息

同时性双侧肾母细胞瘤的发病率约占所有类型肾母细胞瘤的5%,虽然其发病率较低,但相较于单侧肾母细胞瘤,双侧肾母细胞瘤的治疗具有极大的挑战性,治疗时除了要兼顾肿瘤疗效,还要注重保护肾脏功能[1-2]。因此,制定标准化的治疗方案,力求通过保留更多的肾脏组织以最大程度降低终末期肾病的发生,能够提高患儿的生存质量,使患儿获得长期生存[1,3-4]。

关键词：肾脏功能终末期肾病肾母细胞瘤长期生存生存质量肿瘤疗效专家共识计划书

胸腔镜下分期手术治疗Ⅲa型先天性食管闭锁的经验

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 304-308页

作者：赵勇黄金狮李爽爽廖俊敏华凯云谷一超张雅楠赵家伟唐彩涵国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管... 详细信息

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管端端吻合时年龄分别为1岁7个月、3个月10 d、7个月16 d,观察患儿术后情况并随访。结果3例患儿均在胸腔镜下完成食管重建术,未行食管替代术。术后均转入儿科重症监护治疗病房呼吸机支持治疗7~10 d。1例患儿术后出现吻合口漏,经空肠喂养管肠内营养,放置食管上段吸引管吸引口水,保守治疗后,吻合口自愈。3例患儿术后随访3~12个月,均存在食管狭窄,定期在内镜下球囊扩张治疗中。目前患儿均全量经口喂养,生长发育良好,体重增长满意。结论Ⅲa型食管闭锁分期手术难度大,一期术后食管内张力延长术是促进食管生长、增加食管弹性的有效手段。二期术中吲哚菁绿荧光成像可辅助瘘管定位,确保分离、结扎瘘管确切,避免周围组织损伤,有效改善预后。

关键词：食管闭锁食管扩张食管造影