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莫西沙星治疗超早产儿人型支原体脑膜炎1例

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 432-436页

作者：毛玮莹蓝江儿甘明宇张迅捷俞蕙胡黎园张蓉曹云肖蜜黎国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院临床药学部上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院儿科研究院上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院感染科上海201102

患儿男,生后2 h,因早产(胎龄27+5周)、生后气促2 h入院。患儿入院后出现发热,血C反应蛋白升高,生后第4天脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数9898);生后第8天复查脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数56806)阳性... 详细信息

患儿男,生后2 h,因早产(胎龄27+5周)、生后气促2 h入院。患儿入院后出现发热,血C反应蛋白升高,生后第4天脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数9898);生后第8天复查脑脊液宏基因组二代测序示人型支原体阳性(序列数56806)阳性。患儿人型支原体化脓性脑膜炎诊断明确,抗生素调整为莫西沙星静脉滴注[5 mg/(kg·d)],总疗程4周。治疗后患儿脑脊液检查恢复正常,于生后第76天治愈出院。该文对新生儿人型支原体化脓性脑膜炎的诊断和治疗进行重点描述,介绍超早产儿人型支原体化脓性脑膜炎的多学科诊疗.

关键词：化脓性脑膜炎人型支原体莫西沙星超早产儿

产前多学科会诊模式优化对结构畸形胎儿结局的影响

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中华围产医学杂志 2024年第6期27卷 477-483页

作者：何炜婧朱海涛董岿然郑珊李笑天熊钰沈淳复旦大学附属儿科医院(国家儿童医学中心)外科上海201102 复旦大学附属妇产科医院产科上海200011 复旦大学附属儿科医院(国家儿童医学中心)儿科临床研究中心上海201102

目的探讨产前多学科会诊模式优化对结构畸形胎儿结局的影响。方法回顾性分析2004年1月至2019年12月复旦大学附属妇产科医院和复旦大学附属儿科医院联合开展的产前多学科会诊中心接诊的孕妇的临床资料。2014年,本中心优化了多学科会诊模... 详细信息

目的探讨产前多学科会诊模式优化对结构畸形胎儿结局的影响。方法回顾性分析2004年1月至2019年12月复旦大学附属妇产科医院和复旦大学附属儿科医院联合开展的产前多学科会诊中心接诊的孕妇的临床资料。2014年,本中心优化了多学科会诊模式。在更加精准的影像学诊断基础上,强调了个体化的遗传学检测方案,以及产科与儿科团队更深入的合作。采用χ^(2)检验比较会诊模式改进后(优化后组)和前10年(优化前组)病例数、病种结构、遗传学检测情况、转归及预后等的差异。结果(1)纳入研究的孕妇共5977例,其中优化前组3424例,优化后组2553例。参加会诊孕妇以胎儿因素为主要会诊指征[97.2%(5812/5977)],其中77.5%(4503/5812)为胎儿先天性结构畸形。2组先天性结构畸形的系统分布差异有统计学意义(χ^(2)=141.31,P<0.001),但中枢神经系统、心血管系统和泌尿系统畸形在2组中的占比均排在前3位。(2)优化后组遗传学检查率高于优化前组[26.7%(682/2553)与15.9%(546/3424),χ^(2)=103.87,P<0.001],遗传学检测阳性率也高于优化前组[19.9%(136/682)与9.9%(54/546),χ^(2)=23.42,P<0.001]。(3)5977例孕妇中,418例(7.0%)失访,1741例(29.1%)选择主动引产,123例(2.2%)胎儿宫内死亡,3695例(61.8%)活产。优化后组主动引产率低于优化前组[27.7%(707/2553)与30.2%(1034/3424),χ^(2)=4.45,P=0.035]。(4)1741例主动引产病例以致死性的严重心血管系统畸形(413例,23.7%)、中枢神经系统畸形(377例,21.7%)、多发畸形(258例,14.8%)和染色体异常(162例,9.3%)为主。主动引产率最高的前5种疾病为唇腭裂[59.0%(46/78)]、脑膜膨出(5/9)、腹裂/脐膨出[49.3%(33/67)]、膈疝[46.5%(33/71)]和骨骼畸形[40.9%(83/203)]。优化后组腹裂/脐膨出、膈疝和骨骼畸形的主动引产率低于优化前组[分别为57.4%(27/47)与30.0%(6/20),χ^(2)=4.23;59.0%(23/39)与31.3%(10/32),χ^(2)=5.43;51.8%(72/139)与17.2%(11/64),χ^(2)=21.72;P值均<0.05]。(5)3695例活产婴儿中,1979例(53.6%)为剖宫产,1716例(46.4%)经阴道分娩;3633例(98.3%)存活,62例(1.7%)在新生儿期死亡。优化后组新生儿存活率高于优化前组[98.8%(1648/1668)与97.9%(1985/2027),χ^(2)=4.23,P=0.040]。死亡的62例新生儿中,51例(82.3%)为致死性结构畸形或染色体异常。(6)存活的新生儿中,372例(10.2%)生后复查病变消失,468例(12.9%)在新生儿期接受手术治疗。其余2793例患儿未在新生儿期干预,定期门诊随访。结论优化的产前多学科会诊模式有效降低了非致死性单一结构畸形患儿的主动引产率,提高了新生儿存活率。

关键词：产前诊断转诊和会诊质量改进胎儿

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新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型感染成人和儿童临床特征的分析

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中华传染病杂志 2024年第3期42卷 167-175页

作者：付筱敏曾玫朱燕凤葛艳玲常海岭李晶晶柳龚堡朱启镕田鹤国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院医务科上海201102

目的了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资... 详细信息

目的了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、实验室检查结果等,并对同期家庭内密切接触者临床资料进行收集,与2022年4月4日至4月30日奥密克戎变异株BA.2亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的新型冠状病毒感染住院儿童和家庭内感染者临床特征进行比较;对BA.5亚型感染的儿童与成人、危重型与非危重型病例的临床资料进行比较。统计学分析采用独立样本t检验、曼-惠特尼U检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果524例患儿的年龄范围为5 d至16岁,其中男301例(57.4%),女223例(42.6%),危重型29例(5.5%),非危重型495例(94.5%)。危重型患儿的发热热峰、气促发生率、肺炎发生率、基础疾病发生率均高于非危重型患儿,差异均有统计学意义(t=12.06,χ^(2)=34.90、10.04、31.10,均P儿童组症状感染比例高于成人组,儿童组发热、胃肠道症状(恶心、呕吐、腹泻)发生率高于成人组,而成人组咳嗽发生率高于儿童组,差异均有统计学意义(χ^(2)=11.16、11.83、8.50、28.14,均P儿童病例、791例和755例成人病例。儿童组中,BA.5亚型感染患儿咳嗽、惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型感染患儿高,差异均有统计学意义(χ^(2)=37.95、40.78、15.54,均P儿童症状感染比例高于成人,发热及胃肠道症状较成人多见,而成人咳嗽症状发生率高于儿童。BA.5亚型感染患儿惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型高,BA.5亚型感染成人患者的全身症状较BA.2亚型重。

关键词：新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5 奥密克戎变异株BA.2 临床特征

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新生儿肝衰竭1例

中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 213-218,I0001页

作者：陆效笑陆怡杨琳马阳阳王欢欢国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科/国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院肝病科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换... 详细信息

患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换血,以及静脉注射免疫球蛋白、白蛋白、血浆等多种血制品治疗,病情无好转,入院第24天家属决定放弃治疗行临终关怀。患儿肝组织和父母血家系全外显子组测序未找到可以解释患儿肝衰竭的致病变异,最终尸体解剖肝组织病理提示先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)。鉴于CHF导致新生儿肝衰竭罕见,今后仍需对CHF病例的转归及其致病基因进一步研究。该文对新生儿肝衰竭的鉴别诊断进行重点描述,并介绍其多学科诊疗思路.

关键词：肝衰竭先天性肝纤维化胆汁淤积腹水新生儿

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新生儿急性心功能不全1例

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 321-324,I0001页

作者：李淑涓胡黎园张蓉杨琳奚立刘芳曹云周文浩程国强国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院心内科上海201102

患儿男,1日龄,因生后6h出现低血糖伴呼吸暂停入院。患儿生后早期有一过性低血糖,生后第8天突发急性心功能不全,实验室检查示促肾上腺皮质激素和皮质醇水平显著降低,垂体磁共振成像正常。基因检测结果示患儿存在TBX19基因可疑致病性复合... 详细信息

患儿男,1日龄,因生后6h出现低血糖伴呼吸暂停入院。患儿生后早期有一过性低血糖,生后第8天突发急性心功能不全,实验室检查示促肾上腺皮质激素和皮质醇水平显著降低,垂体磁共振成像正常。基因检测结果示患儿存在TBX19基因可疑致病性复合杂合突变(c.917-2A>G+c.608C>T),分别来自父母。该患儿明确诊断为TBX19基因变异导致的先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症。给予氢化可的松替代治疗后,心功能迅速恢复正常。出院后继续予氢化可的松替代治疗,随访至18月龄,生长发育良好。新生儿期不明原因的急性心功能不全需警惕内分泌遗传代谢性疾病,应及时行皮质醇及基因检测。

关键词：心功能不全 TBX19基因先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症新生儿

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新生儿Netherton综合征1例

中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 103-106页

作者：朱燕蒋思远张蓉曹云张淑莲国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102

患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。... 详细信息

患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。二代测序检测示患儿存在SPINK5基因纯合变异,系Netherton综合征的致病变异。家属放弃治疗,患儿出院后于2月龄时死亡。该文报道1例新生儿期起病的SPINK5基因变异所致的Netherton综合征病例,以及对该疾病的多学科诊疗。

关键词： Netherton综合征 SPINK5基因皮疹反复感染高渗性脱水新生儿

生酮饮食治疗患儿基线营养状况和主要照顾者对其知晓现况调查研究

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中国实用儿科杂志 2024年第7期39卷 524-529页

作者：龚晓妍卢忠英张赟健郁莉斐周水珍钱甜国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院临床营养科国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院神经内科

目的调查生酮饮食治疗启动前期患儿基线营养状况和主要照顾者对生酮饮食疗法（ketogenic diet therapies,KDTs）的知晓现况，为后续有效治疗和长程管理模式的探索提供依据。方法采用前瞻性队列研究设计，纳入2021年7月至2024年1月于... 详细信息

目的调查生酮饮食治疗启动前期患儿基线营养状况和主要照顾者对生酮饮食疗法（ketogenic diet therapies,KDTs）的知晓现况，为后续有效治疗和长程管理模式的探索提供依据。方法采用前瞻性队列研究设计，纳入2021年7月至2024年1月于复旦大学附属儿科医院神经内科接受KDTs患儿及其主要照顾者作为研究对象，患儿完善营养筛查与评估。采用现场调查方式对主要照顾者进行问卷调查，了解患儿日常饮食行为习惯和主要照顾者在启动前期对KDTs知晓情况。结果研究共纳入104例患儿，有效问卷回收率100%。所有患儿均存在营养风险。在针对患儿日常饮食行为习惯的调查中发现，55.3%的患儿存在挑食偏食问题。在启动生酮饮食治疗前期，89.4%的主要照顾者通过神经内科专科就诊知晓患儿可行生酮饮食治疗，25.0%通过微信、网络、书籍知晓，10.6%通过病友群知晓。对于KDTs执行问题，72.1%的主要照顾者担心患儿难以接受此类特殊饮食，28.8%担心无法胜任临床实施流程，22.1%担心自身无法准确掌握生酮饮食治疗团队的教学。对于疗效期待，主要照顾者均期望患儿癫痫发作得到有效控制，79.8%期望治疗的同时能够改善患儿认知行为能力，77.9%期望同时能够减停所有抗癫痫药物。结论启动KDTs的患儿存在中度或高度营养风险，部分患儿存在营养不足或过剩问题。患儿日常存在膳食摄入不均衡的比例较高。主要照顾者对于疗效期待值较高。KDTs团队在常规诊疗过程中需关注患儿营养状况，加大KDTs宣教力度，以保障其能够安全有效实施。

关键词：生酮饮食营养状况主要照顾者现况调查

单核/巨噬细胞在坏死性小肠结肠炎发病机制中的研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 276-280页

作者：毛孟佳田钰欣沈淳国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院小儿外科上海201102

坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是一种主要发生于早产儿的严重胃肠道疾病,病死率较高,但其发病机制尚未明确。作为固有免疫的一部分,单核/巨噬细胞在NEC的发生和发展中发挥重要作用。本文现就单核/巨噬细胞在NEC发病... 详细信息

坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是一种主要发生于早产儿的严重胃肠道疾病,病死率较高,但其发病机制尚未明确。作为固有免疫的一部分,单核/巨噬细胞在NEC的发生和发展中发挥重要作用。本文现就单核/巨噬细胞在NEC发病机制中的研究进展作一综述。

关键词：巨噬细胞单核细胞小肠结肠炎,坏死性婴儿,新生

无明显原发灶神经母细胞瘤的临床诊疗特点分析

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 97-101页

作者：翁书婷解鲁璐刘百慧谢斯琦董岿然国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院外科上海201102

目的探讨无明显原发灶神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特征、诊断方法及预后特点。方法收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料,其中男4例,女7例。NB分期采用国际神经母细胞... 详细信息

目的探讨无明显原发灶神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特征、诊断方法及预后特点。方法收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料,其中男4例,女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS),危险分度依据美国儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)危险度分组标准,所有患儿在确诊NB并确定临床分期后,根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访,随访时间截至2022年4月21日。结果 11例临床诊断为NB,但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5(11.8,27.3)个月。首发症状表现为发热(4例),腹胀(2例),下肢疼痛(2例),乏力纳差(1例),皮肤黄染(1例),发现体表肿物(1例),眼眶青紫(1例)。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移(7例),肝转移(3例),背部肌肉转移(1例)。11例均完成神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)检测,升高者占9例;9例完成乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)检测,升高者占8例;7例完成24 h尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid,VMA)检测,升高者占5例。根据INSS分期,Ⅳ期9例,Ⅳs期2例。3例未接受肿瘤相关治疗患儿均死亡,接受治疗的患儿中1例死亡,7例存活至今。总体5年累积生存率为62.3%,其中接受肿瘤相关治疗患儿5年累积生存率为85.7%,中位生存时间为88个月。结论无明显原发灶NB早期诊断困难,容易漏诊、误诊,主要依赖肿瘤转移灶或骨髓转移的病理学检测来确诊,经过规范化治疗能够取得较好的治疗效果。

关键词：神经母细胞瘤肿瘤转移诊断预后儿童