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先天性主动脉弓畸形手术中应用脑灌注和停循环方式的神经发育评估

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中华小儿外科杂志 2023年第12期44卷 1064-1070页

作者：贺影忠张蔚于新迪王伟郑景浩国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

目的研究主动脉弓畸形先天性心脏病手术后患儿神经系统发育障碍的发生情况,为先天性心脏病大血管手术中采用选择性脑灌注(selective cerebral perfusion,SCP)方法提供理论依据。方法纳入2019年5月至2021年6月上海儿童医学中心心脏中心... 详细信息

目的研究主动脉弓畸形先天性心脏病手术后患儿神经系统发育障碍的发生情况,为先天性心脏病大血管手术中采用选择性脑灌注(selective cerebral perfusion,SCP)方法提供理论依据。方法纳入2019年5月至2021年6月上海儿童医学中心心脏中心患有主动脉弓畸形先天性心脏病(包括主动脉缩窄和主动脉弓中断)进行心脏矫治术的58例患儿临床资料,其中男34例,女24例;手术年龄范围为生后1~2052 d,体重范围为2.5~21.4 kg。纳入患儿按照体外循环灌注方法分为使用SCP(SCP组)和深低温停循环(停循环组)两组,SCP组44例,停循环组14例。对两组患儿的年龄、性别、体重、术中转流时间、主动脉阻断时间、术后血乳酸和降钙素原含量等方面进行总结分析。58例患儿有33例(SCP组22例,停循环组11例)术后1年进行头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查并采用Griffiths心理发育评估量表-中文版(Griffiths development scales-Chinese edition,GDS-C)测评患儿神经发育情况,评分用发育商(development quotient,DQ)表示。两组间DQ评分值比较采用独立样本t检验。结果58例患儿均痊愈出院,临床均无明显神经系统并发症。两组患儿性别、年龄、体重、心肺转流时间、主动脉阻断时间及降钙素原含量等方面的差异均无统计学意义。术后乳酸值SCP组为(2.41±1.08)mmol/l,停循环组为(3.19±1.22)mmol/l,差异有统计学意义(P=0.028);GDS-C神经发育测试手眼协调能区DQ值SCP组和停循环组得分分别为(94.51±14.53)分和(81.95±18.16)分,差异具有统计学意义(P=0.039);运动、个人-社会、听力和语言等能区DQ值SCP组均高于停循环组,虽然差异缺乏统计学意义,但在听力和语言能区两组DQ值≥70分的患儿占比相等,其余能区患儿占比SCP组均高于停循环组。结论SCP是一种简单可行和安全有效的脑保护措施,能提供患儿大脑及部分机体有效的灌注,降低传统婴幼儿弓部手术造成脑缺血所致的中枢神经系统并发症风险。

关键词：主动脉缩窄主动脉弓中断脑灌注神经发育障碍

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儿童冠状动脉异常主动脉起源临床分析

中华儿科杂志 2023年第3期61卷 240-244页

作者：朱荻绮施萍沈捷陈轶维李奋上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果17... 详细信息

目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果17例患儿中男14例、女3例,就诊年龄(8.7±3.5)岁,左冠状动脉起源异常(ALCA)4例,右冠状动脉起源异常(ARCA)13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛,3例为心源性晕厥,1例表现为胸闷乏力,6例患儿无特异性症状,其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术,其中ALCA 2例、ARCA 5例,另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组(4/4比0/13,P<0.05)。门诊规律随访6(6,12)个月,失访1例,余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组,ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。

关键词：冠状动脉疾病冠状动脉狭窄儿童

川崎病合并冠状动脉病变患儿21例冠状动脉造影复查分析

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第12期43卷 1535-1541页

作者：张锰崔青朱荻绮张玉奇钟玉敏沈捷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心/上海市儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心/上海市儿童医学中心放射科上海200127

目的·通过冠状动脉(冠脉)造影复查分析川崎病所致严重冠脉病变患儿的进展情况,并评价心脏超声(心超)对此类患儿的诊断价值。方法·采用回顾性分析,收集2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的冠脉病变分级达到... 详细信息

目的·通过冠状动脉(冠脉)造影复查分析川崎病所致严重冠脉病变患儿的进展情况,并评价心脏超声(心超)对此类患儿的诊断价值。方法·采用回顾性分析,收集2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的冠脉病变分级达到Ⅳ级及以上的川崎病患儿,要求纳入对象接受过至少2次的冠脉造影,收集其临床及影像学检查资料,分析病变进展情况;并将心超与冠脉造影结果进行对比分析。结果·共纳入21例患儿,其中男15例、女6例,中位发病年龄为3岁6个月,初次冠脉造影的中位年龄为7岁11个月,发病时间与初次造影中位间隔时间为4年5个月;造影复查时的中位年龄为9岁2个月,与初次造影中位间隔时间为1年3个月。初次造影发现有13例患儿存在冠脉狭窄或闭塞,其中6例行冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting,CABG),并在1年后复查造影,结果显示桥血管通畅,未见明显狭窄。15例患儿在后续随访中,心超发现病变进展并行造影复查,其中8例患儿冠状病变较前明显进展,并有1例患儿于术中行冠脉内球囊扩张术,1例复查后行CABG。在21例患儿初次造影时,共发现16处冠脉狭窄或闭塞;而同期心超仅提示1处冠脉狭窄。21例患儿初次造影时共发现28处中大型冠脉瘤,将心超和冠脉造影对此28处冠脉瘤的测量直径进行Bland-Altman一致性分析,最大直径差值为(1.63±2.33)mm,95%CI为−2.95~6.21 mm。结论·川崎病所致严重冠脉病变可能是不断进展的;对病变严重的患儿,心超可能对冠脉狭窄或闭塞存在漏诊或误诊,对冠脉瘤直径测量存在一定误差,需定期复查冠脉造影。

关键词：川崎病冠状动脉瘤冠状动脉狭窄冠状动脉造影心脏超声

经导管Potts分流术治疗儿童重度肺动脉高压1例

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中华儿科杂志 2023年第2期61卷 169-171页

作者：詹湉柳陈轶维吴近近李奋张浩傅立军上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

1例主诉为动脉导管结扎术后4年,活动后乏力2个月的13岁患儿就诊于上海儿童医学中心心内科,超声心动图诊断为动脉导管结扎术后少量残余分流、重度肺动脉高压。经导管在动脉导管结扎处植入7 mm×18 mm 支架完成Potts分流术,3个月后再予球... 详细信息

1例主诉为动脉导管结扎术后4年,活动后乏力2个月的13岁患儿就诊于上海儿童医学中心心内科,超声心动图诊断为动脉导管结扎术后少量残余分流、重度肺动脉高压。经导管在动脉导管结扎处植入7 mm×18 mm 支架完成Potts分流术,3个月后再予球囊进一步扩张支架增加右向左分流量。随访4年患儿运动耐量改善,无晕厥发生。

关键词：动脉导管结扎术重度肺动脉高压分流术 Potts 经导管

应用房间隔缺损封堵器经皮心导管关闭Fontan术后管道开窗

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中华心血管病杂志 2023年第5期51卷 476-480页

作者：郭颖刘廷亮徐欣怡高伟上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

目的初步评价应用房间隔缺损封堵器经皮心导管关闭Fontan术后管道开窗的有效性及安全性。方法该研究为回顾性研究。选取2002年6月至2019年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行经心导管关闭Fontan管道开窗手术的患者。Fonta... 详细信息

目的初步评价应用房间隔缺损封堵器经皮心导管关闭Fontan术后管道开窗的有效性及安全性。方法该研究为回顾性研究。选取2002年6月至2019年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行经心导管关闭Fontan管道开窗手术的患者。Fontan管道开窗封堵手术的指征为:心功能基本正常,平时不需要口服肺动脉高压靶向治疗药物及正性肌力药物,术中试封堵后Fontan管道压力≤16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)且较封堵前升高不超过2 mmHg。患者于术后24 h,1、3、6个月及此后每年复查心电图及超声心动图,观察并记录患者介入术前后临床症状的变化及是否有Fontan手术相关并发症。结果共纳入11例患者,男性6例,女性5例,年龄(8.9±3.7)岁。Fontan术式方面,7例采用心外管道,4例采用心房内管道。管道开窗封堵术距Fontan术时间为(5.1±2.9)年。Fontan术后1例患者有间歇性头痛发作。所有患者均成功应用房间隔缺损封堵器完成封堵。与封堵前比较,封堵后Fontan管道压力[(12.72±1.90)mmHg比(12.36±1.63)mmHg,P<0.05]及主动脉血氧饱和度[(95.11±3.11)%比(86.35±7.26)%,P<0.01]均增高。随访时间为(3.8±1.2)年,所有患者均无残余分流,管道血流通畅,无并发症发生。1例术前有头痛的患者术后头痛未再发作。结论封堵试验中Fontan管道压力达封堵指征的患者可应用房间隔缺损封堵器封堵Fontan管道开窗,该方法安全、有效,适合不同大小和形态的开窗封堵。

关键词： Fontan手术儿童板障开窗介入治疗

川崎病合并冠状动脉病变患儿117例冠状动脉造影结果分析

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中华实用儿科临床杂志 2023年第7期38卷 491-496页

作者：张锰崔青朱荻绮沈捷傅立军李奋高伟刘廷亮郭颖郑景浩钟玉敏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127

目的分析川崎病(KD)患儿冠状动脉造影(CAG)资料中冠状动脉病变(CAL)的特点, 探讨CAG在KD合并CAL患儿诊治中的重要性。方法回顾性分析2013年1月至2022年8月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行CAG检查的KD合并CAL患儿的临床资料... 详细信息

目的分析川崎病(KD)患儿冠状动脉造影(CAG)资料中冠状动脉病变(CAL)的特点, 探讨CAG在KD合并CAL患儿诊治中的重要性。方法回顾性分析2013年1月至2022年8月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行CAG检查的KD合并CAL患儿的临床资料、心电图、心脏超声及CAG检查时间及结果, 分析CAL病变的分布、病变类型、严重程度及预后。结果共117例KD合并CAL患儿被纳入分析, 患儿KD发病年龄为2个月至12.8岁, 造影年龄为8个月至18.1岁。共234支冠状动脉发生病变, 其中, 右冠状动脉(RCA)96支(41.1%), 左冠状动脉前降支(LAD)78支(33.3%), 左冠状动脉主干44支(18.8%), 左回旋支16支(6.8%)。单侧冠状动脉受累43例患儿, 占36.8%, 以LAD受累最显著;双侧冠状动脉受累74例, 占63.2%, 以LAD与RCA同时受累占比最多。从冠状动脉受累的严重程度来看, RCA与LAD大型冠状动脉瘤与严重冠状动脉狭窄的发生率最高;管腔内病变在小型、中型、大型冠状动脉瘤、狭窄或闭塞部位分别检出10例(13.6%)、20例(24.3%)、55例(45.8%)、37例(67.3%), 病变越严重的部位, 发生管腔内病变的概率也越高。CAG显示冠状动脉狭窄或闭塞共55例, 重度狭窄或闭塞病例均伴不同程度和类型的侧支循环形成。结论 KD合并CAL患儿的CAL复杂且程度不一, 临床症状、常规心电图和心脏超声虽然可提示部分患儿存在严重的CAL, 但对于CAL类型(尤其是狭窄)、程度及范围和冠状动脉外病变检出存在明显局限, CAG对了解KD合并CAL患儿的血管病变情况和指导治疗有重要价值。

关键词：皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉病变冠状动脉造影

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儿童先天性门体分流的诊治

中华小儿外科杂志 2023年第9期44卷 811-815页

作者：严志龙陈其民傅立军褚珺胡明陈盛上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

目的总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料,其中男15例,女5例。肝外门体分流9例,肝内门体分流9例,肝外合并... 详细信息

目的总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料,其中男15例,女5例。肝外门体分流9例,肝内门体分流9例,肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病,2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果介入封堵分流以及手术结扎共14例,肝移植手术6例。9例肝外门体分流中,门腔分流6例,门-左肾静脉分流2例,肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中,6例一次手术结扎,2例延迟分次结扎,1例肝移植。9例肝内门体分流中,单纯封堵3例,手术结扎2例,手术加封堵1例,肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善,1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月,没有死亡病例,患儿生长发育较好。结论儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗,血管介入治疗为首选方式,手术结扎也是重要手段,特殊病例最终需要肝移植。

关键词：门静脉儿童肺动脉高压肝移植

Cantrell五联症患儿胸骨缺损的外科治疗

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临床小儿外科杂志 2023年第6期22卷 517-524页

作者：刘旭郁夏风刘一为杜欣为刘锦纷张浩孙彦隽国家儿童医学中心(上海)上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

目的总结Cantrell五联症(pantelogy of Cantrell)患儿胸骨缺损的修补方法及临床疗效,以优化其外科治疗策略。方法回顾性分析2009年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受外科治疗的11例Cantrell五联症患儿临床资... 详细信息

目的总结Cantrell五联症(pantelogy of Cantrell)患儿胸骨缺损的修补方法及临床疗效,以优化其外科治疗策略。方法回顾性分析2009年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受外科治疗的11例Cantrell五联症患儿临床资料,患儿一期手术时年龄为181 d(49,343)d,手术时体重为(7.9±4.9)kg。11例均存在胸骨下段缺损及先天性心脏结构畸形,其中完全型Cantrell五联症7例,不完全型Cantrell五联症4例;均接受一期心脏回纳及胸骨重建手术。根据胸骨修复方式分为直接缝合组(n=6)和非直接缝合组(n=5);非直接缝合组中,采取GORE-TEX?补片修补3例,人造胸骨1例,钛网修复1例。根据患儿一期心脏回纳术前影像学资料,测量胸廓前壁正中膈肌水平处的胸廓横径、胸骨缺损横径,测量残留胸骨最下端至胸廓前壁正中膈肌水平的距离作为胸骨缺损纵径;计算胸骨缺损指数(sternal defect index,SDI),SDI=胸骨缺损横径×2/(胸骨缺损纵径+胸廓横径×0.2)。结果直接缝合组患儿一期手术时SDI值小于非直接缝合组,差异有统计学意义(P=0.003);两组手术年龄、体重、完全型Cantrell五联症占比及复杂心脏畸形占比差异均无统计学意义(P>0.05)。11例Cantrell五联症患儿中,2例于心脏手术后因心力衰竭死亡,其余9例随访6个月至10年,除1例尚未接受心脏根治手术外,其余患儿心脏功能良好,胸廓外观满意,生活质量良好。结论Cantrell五联症患儿的预后主要取决于心脏异位与心内畸形的严重程度。SDI作为一个创新指标,对手术策略的选择具有一定参考意义。对于1岁以内、SDI<1的患儿,可首先尝试直接缝合胸骨,如无法直接缝合,可使用人造材料重建胸骨。

关键词：坎特雷尔五联症胸骨缺损矫形外科手术儿童

疫苗接种对新型冠状病毒肺炎患儿病毒核酸转阴时间的影响

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中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1302-1306页

作者：叶颖子卢燕鸣许普陆春梅陈轶维胡会范巧玲张晓艳王立波俞蕙张婷周建国周文浩国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院感染科上海201102 上海交通大学医学院附属仁济医院儿科上海201112 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿科上海200062 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液科上海200127 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102

目的探讨新型冠状病毒疫苗接种对新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)患儿病毒核酸转阴时间的影响。方法回顾性队列研究。以2022年4月7日至5月19日在上海市新冠肺炎定点收治单位上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)收治的189例3~14岁... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒疫苗接种对新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)患儿病毒核酸转阴时间的影响。方法回顾性队列研究。以2022年4月7日至5月19日在上海市新冠肺炎定点收治单位上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)收治的189例3~14岁新冠肺炎患儿为队列人群,按照疫苗接种情况分为未接种组和接种组,总结分析患儿年龄、性别、分型、临床表现及实验室检查等数据,组间比较采用秩和检验或χ^(2)检验。对疫苗接种情况和病毒核酸转阴时间相关性进行Cox混合效应回归模型分析。并对未接种组患儿家长进行问卷调查,分析患儿未接种疫苗原因。结果189例3~14岁新冠肺炎患儿中男95例(50.3%)、女94例(49.7%),年龄5.7(4.1,8.6)岁。未接种组117例(61.9%)、接种组72例(38.1%)。接种组年龄大于未接种组[8.8(6.8,10.6)比4.5(3.6,5.9)岁,Z=9.45,P0.05)。Kaplan-Meier曲线及Cox混合效应回归模型结果显示接种组病毒核酸转阴时间短于未接种组[8(7,10)比11(9,12)d,Z=5.20,P儿童接种率。

关键词：儿童新型冠状病毒疫苗接种 Omicron株