检索结果-南通市图书馆

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 285-288页

作者：韩艳楼金玕浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052

合适的肠内营养途径是营养支持的基础,而消化内镜技术是建立有效肠内营养途径的最重要手段,可以帮助患儿降低营养风险,有效改善营养状态。但由于儿童的特殊性,内镜操作难度大,仍需进一步探索和完善消化内镜技术在儿童肠内营养治疗中的... 详细信息

合适的肠内营养途径是营养支持的基础,而消化内镜技术是建立有效肠内营养途径的最重要手段,可以帮助患儿降低营养风险,有效改善营养状态。但由于儿童的特殊性,内镜操作难度大,仍需进一步探索和完善消化内镜技术在儿童肠内营养治疗中的应用。

关键词：儿童消化内镜肠内营养

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新生儿坏死性小肠结肠炎手术后的营养管理

中国实用儿科杂志 2024年第5期39卷 325-330页

作者：赖登明金静宜钭金法浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

坏死性小肠结肠炎(NEC)是导致新生儿死亡的首位肠道疾病,其中20%~50%患儿需要外科手术干预。短肠综合征是NEC术后最严重并发症,而营养管理是术后恢复及影响预后的重要因素。尽管目前儿童营养技术不断发展,但仍存在电解质紊乱、营养素失... 详细信息

坏死性小肠结肠炎(NEC)是导致新生儿死亡的首位肠道疾病,其中20%~50%患儿需要外科手术干预。短肠综合征是NEC术后最严重并发症,而营养管理是术后恢复及影响预后的重要因素。尽管目前儿童营养技术不断发展,但仍存在电解质紊乱、营养素失衡、静脉营养相关性肝病等营养相关并发症。该文从术后营养评估、方式选择、并发症防治等方面阐述NEC术后营养管理,为NEC的营养治疗和肠功能康复提供理论支持。

关键词：营养管理坏死性小肠结肠炎外科手术并发症肠功能

儿童雄激素不敏感综合征诊断和治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 501-508页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志编辑委员会国家儿童健康与疾病临床医学研究中心王斐袁金娜李嫔傅君芬不详上海交通大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院内分泌科性发育疾病临床诊治研究中心上海200062 浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

雄激素不敏感综合征(AIS)是46,XY性发育异常疾病常见病因之一,根据雄激素受体功能的缺陷程度可分为完全型、部分型及轻微型。儿童AIS的内分泌学特征为持续性雄激素抵抗,其临床管理的核心在于性别认同,改善青春期性发育特征。现以国内外... 详细信息

雄激素不敏感综合征(AIS)是46,XY性发育异常疾病常见病因之一,根据雄激素受体功能的缺陷程度可分为完全型、部分型及轻微型。儿童AIS的内分泌学特征为持续性雄激素抵抗,其临床管理的核心在于性别认同,改善青春期性发育特征。现以国内外研究为基础,结合国内专家的临床诊疗经验,在AIS的遗传学分子机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、抚养性别评估、肿瘤风险、内分泌激素及外科手术治疗时机、长期预后等方面形成系统、全面的诊断和治疗专家共识,为儿科医师提供规范的临床诊治指导。

关键词：儿科医师外科手术治疗诊断及鉴别诊断青春期性发育性别认同内分泌激素常见病因雄激素受体

9q21.13微缺失综合征伴眼睑肌阵挛癫痫1例报道

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中国实用儿科杂志 2024年第8期39卷 636-639页

作者：陈曦徐佳露沈晓燕阮雯聪李海峰浙江大学医学院附属儿童医院康复科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310003

回顾性分析2023年9月浙江大学医学院附属儿童医院康复科收治的1例9q21.13微缺失综合征伴眼睑肌阵挛癫痫患儿的临床资料,并检索相关文献资料复习。患儿,男,2岁,因发现发育落后近20个月,间断抽搐3月余入院,经对症治疗后效果不佳,突出症状... 详细信息

回顾性分析2023年9月浙江大学医学院附属儿童医院康复科收治的1例9q21.13微缺失综合征伴眼睑肌阵挛癫痫患儿的临床资料,并检索相关文献资料复习。患儿,男,2岁,因发现发育落后近20个月,间断抽搐3月余入院,经对症治疗后效果不佳,突出症状为双侧眼睑局部的节律性肌阵挛抽搐,常伴有眼球上视及头后仰,存在合眼敏感和光敏感,并有特征性的脑电图改变。该病初期临床症状往往不显著,临床上易被漏诊或误诊为面肌肉痉挛或抽动障碍,借助视频脑电图有助于早期诊断及治疗。早诊断、早治疗,患儿对药物反应较好,认知功能不会明显受损。

关键词： 9q21.13微缺失综合征全面性发育迟缓眼睑肌阵挛癫痫

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铜丝结扎法治疗下颌第二恒磨牙异位萌出1例

华西口腔医学杂志 2024年第4期42卷 531-537页

作者：吕丽华陈文瑨韦日霞黄华浙江大学医学院附属儿童医院口腔科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 广西医科大学附属口腔医院儿童口腔科南宁530021

第二恒磨牙异位萌出若未得到及时治疗,会导致相邻的第一磨牙牙体组织吸收、牙齿早失、咀嚼效率下降及其他严重的错𬌗畸形。及时发现和处理第二恒磨牙异位萌出,对预防青少年错𬌗畸形、建立正常咬合关系具有重要的意义。然而,目前针对下... 详细信息

第二恒磨牙异位萌出若未得到及时治疗,会导致相邻的第一磨牙牙体组织吸收、牙齿早失、咀嚼效率下降及其他严重的错𬌗畸形。及时发现和处理第二恒磨牙异位萌出,对预防青少年错𬌗畸形、建立正常咬合关系具有重要的意义。然而,目前针对下颌第二恒磨牙异位萌出的病例报告比较少见,大多治疗方法主要为手术及正畸的方式,且缺乏长期的随访。本文报道1例采用铜丝结扎法治疗下颌第二恒磨牙异位萌出,使恒牙顺利萌出并建立正常咬合。术后观察5年,咬合稳定,牙根发育、牙髓活力及牙周状况正常。本文为近中倾斜度不大且已经部分萌出的阻生年轻下颌第二恒磨牙提供一种治疗周期短、简便及微创的临床思路。

关键词：铜丝结扎下颌第二恒磨牙异位萌出

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儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告

中国循证儿科杂志 2024年第2期19卷 126-132页

作者：徐祝菲高立超金思怡姜源唐兰芳陈志敏王颖硕浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科杭州310057 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310057 浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科杭州310057

背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和... 详细信息

背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和确诊年龄、临床表现、辅助检查和基因检测结果等临床信息。检索中、英文数据库,纳入中国PCD相关基因阳性的PCD病例报告和病例系列报告,检索时间为数据库建库起至2023年12月31日,总结中国PCD病例的临床表型、基因型及其在中国各地区分布。主要结局指标中国PCD患儿临床特征和基因型。结果13例PCD患儿进入本文分析,男7例(53.8%),女6例。中位发病年龄为9.0岁(3 d至14.3岁),中位诊断年龄为11.3岁(24 d至14.9岁)。临床主要表现为咳嗽伴咳痰11例(84.6%),鼻窦炎10例(76.9%),发热7例(53.8%),支气管扩张、内脏转位和肺不张各6例(46.2%),鼻塞、流脓涕和符合Kartagener综合征各4例(30.8%)。13例患儿共检测到8个基因的突变,其中DNAH11基因突变4例(28.6%),DNAH5基因突变3例(21.4%),CCDC114、DNAH9、DNAAF3、ODAD1、CCNO和RSPH1基因突变各1例;23个双等位基因突变位点,ACMG判定为致病8个,可能致病7个,意义未明(VUS)8个;对8个VUS位点进一步行蛋白功能软件预测均为有害。文献复习72篇病例报告和病例系列报告进入本文分析,PCD 391例,相关基因阳性316例,共检测出PCD相关基因40个。基因变异位点频率排名最高的前5位为DNAH5(21.2%)、DNAH11(17.7%)、CCDC40(7.9%)、HYDIN(6.6%)、CCNO(6.0%)。PCD病例临床表型最常见的是长期咳嗽伴咳痰(91.3%)、慢性鼻窦炎(87.0%)、支气管扩张(70.6%)和肺功能异常(64.2%)。北京、上海和浙江地区均以DNAH11和DNAH5基因变异为主,重庆以HYDIN基因变异(19.1%)为主,广东以DNAH1基因变异(22.2%)为主,广西以RSPH4A(13.3%)、HYDIN(10.0%)、DNAH11(10.0%)、CCDC40(10.0%)和ZMYND10(10.0%)基因变异为主,湖南以DNAH5(18.2%)和DNAAF4(13.6%)基因变异为主。结论中国最常见的PCD相关基因是DNAH11和DNAH5,临床表型以长期咳嗽伴咳痰、慢性鼻窦炎等呼吸道症状为主。

关键词：原发性纤毛运动障碍儿童基因中国

先天性心脏病术后近期严重神经系统异常的相关因素分析

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 51-55页

作者：洪岚岚范佳杰邱芸香刘明南张倩男施珊珊浙江大学医学院附属儿童医院心脏重症监护室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域治疗中心，杭州310052

目的总结先天性心脏病(简称先心病)体外循环术后近期(1个月内)发生神经系统异常患儿的临床特征,分析术后近期发生严重神经系统异常的高危因素。方法回顾性分析2016年2月至2020年4月浙江大学医学院附属儿童医院心脏重症监护室(cardiac in... 详细信息

目的总结先天性心脏病(简称先心病)体外循环术后近期(1个月内)发生神经系统异常患儿的临床特征,分析术后近期发生严重神经系统异常的高危因素。方法回顾性分析2016年2月至2020年4月浙江大学医学院附属儿童医院心脏重症监护室(cardiac intensive care unit,CICU)收治的73例因先心病行体外循环下心脏手术,术后1个月内发生神经系统异常患儿的临床资料。根据是否需要接受抗癫痫治疗、外科手术干预及高压氧康复治疗将患儿分为严重神经系统异常组(n=15)和非严重神经系统异常组(n=58),对比两组患儿先心病类型、年龄、体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、CICU滞留时间、住院时间、是否存在撤机后再插管以及围手术期心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation,CPR)史等资料,采用单因素分析和二元Logistic回归分析先心病患儿手术后近斯发生严重神经系统异常的影响因素。结果经单因素分析发现,体外循环时间和主动脉阻断时间长、应用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)、合并气道狭窄、术后撤机后再插管、有围手术期心肺复苏史及非计划再次心血管手术是术后发生严重神经系统异常的相关因素(P临床上应避免长时间的体外循环、主动脉阻断及撤机后再次插管,以减少严重神经系统异常并发症的发生。

关键词：先天性心脏病体外循环神经系统异常外科手术儿童

STAT3基因突变相关免疫性疾病的研究进展

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中国新药与临床杂志 2024年第2期43卷 81-87页

作者：郭纯钰应培挺郭莉浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心风湿免疫过敏科浙江杭州310052

信号转导和转录激活因子3(STAT3)基因突变可分为功能缺失性(LOF)突变和功能获得性(GOF)突变。STAT3 LOF突变引发常染色体显性遗传高IgE综合征(AD-HIES),表现为反复皮肤和肺部感染、顽固性湿疹样皮炎、特殊面容、乳牙脱落延迟及身材矮小... 详细信息

信号转导和转录激活因子3(STAT3)基因突变可分为功能缺失性(LOF)突变和功能获得性(GOF)突变。STAT3 LOF突变引发常染色体显性遗传高IgE综合征(AD-HIES),表现为反复皮肤和肺部感染、顽固性湿疹样皮炎、特殊面容、乳牙脱落延迟及身材矮小等,伴有血清IgE水平及外周血嗜酸性粒细胞增高。STAT3 GOF生殖系突变以早发性免疫失调性疾病为特征,包括自身免疫性血细胞减少、肠炎、间质性肺炎、内分泌疾病等。AD-HIES治疗策略推荐使用抗生素及预防并发症。STAT3 GOF突变疾病建议采用靶向生物制剂治疗。

关键词： STAT3转录因子高IgE综合征免疫系统疾病

体外膜肺氧合术后患儿出院后随访方法的研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 621-624页

作者：丁亚平张晨美夏姗姗浙江大学医学院附属儿童医院儿童重症监护室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

自引入体外膜肺氧合技术以来,更多患有心肺功能衰竭的新生儿和儿童得以存活。但是,体外膜肺氧合存活患儿的并发症发生率仍然不容乐观,在出院后至整个青春期进行全面、多学科、结构化的随访极为关键。目前国内外学者越来越关注体外膜肺... 详细信息

自引入体外膜肺氧合技术以来,更多患有心肺功能衰竭的新生儿和儿童得以存活。但是,体外膜肺氧合存活患儿的并发症发生率仍然不容乐观,在出院后至整个青春期进行全面、多学科、结构化的随访极为关键。目前国内外学者越来越关注体外膜肺氧合术后患儿的远期生活质量,相关研究不断增多,本文系统分析国内外研究现状,从出院后随访内容及工具、随访人员与方式、随访时间、随访现存问题、展望等方面展开综述,旨在为后续构建适合我国国情的科学化、系统化的随访方案提供借鉴与参考。

关键词：体外膜肺氧合随访儿童研究进展

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第十五届全国儿童消化系统疾病学术会议纪要

中华儿科杂志 2024年第10期62卷 1010-1011页

作者：郑伟江逊江米足浙江大学医学院附属儿童医院消化科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052 空军军医大学第二附属医院儿科西安710038 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052

第十五届全国儿童消化系统疾病学术会议于2024年6月20至22日在山东省烟台市召开。本次会议有力地推动了全国儿童消化系统疾病诊治水平和基础研究水平的提高。

关键词：山东省烟台市学术会议纪要基础研究水平第十五届