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卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识(2023)

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 1-9页

作者：卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识小组吉毅周江元陈思源郑家伟李凯不详四川大学华西医院小儿外科成都610041 四川大学华西医院上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科上海200011 复旦大学附属儿科医院小儿外科上海201102

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管肿瘤,发病率约0.07/100000^([1,2])。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后,若不恰当治疗,KHE患儿的病死率可高达12%~24%,死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和(或)压迫重要结构、脓毒症^([3])。

关键词：器官衰竭凝血功能异常卡波西样血管内皮瘤血管肿瘤溶血性贫血交界性消耗性死亡原因

体外膜氧合技术治疗儿童严重急性呼吸窘迫综合征的预后因素分析

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中华儿科杂志 2024年第7期62卷 661-668页

作者：何小钰程晔高恒妙陈应富许巍成怡冰杨子浩王义程东良陈伟明闫钢风张羿洪小杨陆国平国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 重庆医科大学附属儿童医院重症医学科重庆400014 中国医科大学附属盛京医院小儿重症监护病房沈阳110004 河南省儿童医院重症医学科郑州450012 浙江大学医学院附属儿童医院重症医学科杭州310003 西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安710003 河南省人民医院儿童重症监护室郑州450000 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院流行病学教研室上海201102 解放军总医院第七医学中心儿科北京100007

目的探索影响体外膜氧合(ECMO)技术治疗严重儿童急性呼吸窘迫综合征(ARDS)预后的因素。方法多中心前瞻性观察性研究。以中国9家主要儿童ECMO中心2018年1月至2022年12月收治的95例ECMO挽救性治疗的严重ARDS患儿为研究对象,记录其一般资... 详细信息

目的探索影响体外膜氧合(ECMO)技术治疗严重儿童急性呼吸窘迫综合征(ARDS)预后的因素。方法多中心前瞻性观察性研究。以中国9家主要儿童ECMO中心2018年1月至2022年12月收治的95例ECMO挽救性治疗的严重ARDS患儿为研究对象,记录其一般资料、疾病危重度和脏器功能、综合治疗情况以及预后,根据出院时的转归分为存活组和死亡组,应用t检验、χ^(2)检验、多因素Logistic回归和混合线性模型分析ECMO启动前基线情况和ECMO过程中连续监测的指标(小儿危重评分、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原等)与预后的关系。结果95例接受了ECMO治疗的严重ARDS患儿中男55例(58%)、女40例(42%),年龄36.9(0.5,72.0)月龄。12例患儿(13%)存在免疫缺陷。68例(72%)患儿采用静脉动脉模式,27例(28%)采用静脉静脉模式。95例患儿出院存活率为51%(48例),静脉动脉和静脉静脉模式分别为47%(32/68)和59%(16/27)。死亡组患儿比存活组免疫缺陷的例数更多,小儿危重评分、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原和氧合指数均更低,呼吸机驱动压(ΔP)和氧指数均更高,ECMO前ARDS持续时间更长(均P0.05)。高ΔP、高氧指数、低氧合指数和低白蛋白均是影响预后的高危因素(均P儿童ARDS预后的高危因素。ECMO过程中第24小时起ΔP、氧指数逐渐降低和氧合指数逐渐升高预示预后良好,而ECMO应用后乳酸逐步升高预示预后不良。

关键词：儿童急性呼吸窘迫综合征体外膜氧合作用预后

腹腔镜辅助与后矢状入路肛门成形术治疗中高位先天性肛门直肠畸形疗效比较的Meta分析

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 493-503页

作者：刘兰谢斯琦何渊彬林宇吴典明方一凡黄燕炳福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)普外科福建医科大学妇儿临床医学院福州350001

目的通过Meta分析比较腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic assisted anorectoplasty,LAARP)与后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)治疗中高位先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)的临床疗效。方法检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、维普、万方、中国知网数据库,筛选出1998年1月至2023年1月发表的符合纳排标准的LAARP与PSARP治疗中高位ARMs的对照研究。分析主要结局指标包括手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及排便功能。采用Egger's及Begg's检验分析纳入研究的发表偏倚,使用Stata 16.0软件进行数据分析。结果共纳入30项研究,1553例患儿,其中LAARP组829例,PSARP组724例。Meta分析结果显示LAARP组较PSARP组住院时间更短[WMD=-3.38,95%CI(-4.10~-2.65),P<0.001]、术中出血量更少[WMD=-8.99,95%CI(-11.42~-6.56),P<0.001]、术后切口感染/裂开发生率更低[RR=0.20,95%CI(0.11~0.36),P<0.001]、术后直肠测压肛管静息压力更高[WMD=6.39,95%CI(1.13~11.66),P=0.017]、高压区长度更长[WMD=0.97,95%CI(0.00~1.94),P=0.049]、术后自愿排便率更高[RR=1.12,95%CI(1.02~1.22),P=0.017]、Ⅱ/Ⅲ级便秘发生率更低[RR=0.25,95%CI(0.14~0.46),P<0.001],但直肠黏膜脱垂发生率更高[RR=1.73,95%CI(1.25~2.39),P=0.001]。LAARP组与PSARP组手术时间、术后总并发症发生率、肛门狭窄发生率、直肠肛门抑制反射阳性率、Kelly评分优良率,Ⅱ/Ⅲ级污粪发生率比较,差异无统计学意义。结论与PSARP相比,LAARP治疗中高位ARMs具有术中出血更少、术后伤口感染/裂开更少、住院时间更短、肛门排便功能更好等特点,但LAARP治疗中高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率更高。

关键词：肛门直肠畸形荟萃分析腹腔镜辅助肛门成形术后矢状入路肛门成形术

婴儿心脏手术体外循环与体外膜肺氧合切换的探讨

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中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 199-202页

作者：钱晓亮陈月梁维杰宋书波李建朝豆立冬河南省人民医院阜外华中心血管病医院体外循环科郑州450000 河南省人民医院郑州大学人民医院麻醉与围术期医学科郑州450000 河南省人民医院阜外华中心血管病医院儿童心脏中心郑州450000

目的探讨先天性心脏病患儿手术后体外循环(extracorporeal circulation,ECC)停机困难转为体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助治疗的优化方案的效果。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院2020年1月至2021年12... 详细信息

目的探讨先天性心脏病患儿手术后体外循环(extracorporeal circulation,ECC)停机困难转为体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助治疗的优化方案的效果。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院2020年1月至2021年12月收治的12例复杂先天性心脏病患儿临床资料,其中男8例,女4例;中位年龄3.1个月,年龄范围在1~8个月;身高为(65.43±8.56)cm,体重为(3.24±0.35)kg。患儿均ECC心脏手术后停机困难,切换为ECMO继续辅助治疗,运用ECC内血液动态预充至ECMO系统,切换完成后在ECMO系统中行超滤治疗,观察系统切换及超滤过程中的血流动力学及血气等指标变化。两组比较采用独立样本t检验。结果患儿术中ECC转流时间为(245.00±12.08)min,阻断时间为(105.23±13.06)min,ECMO准备时间为(8.34±1.16)min,系统切换时间为(5.12±1.46)min,置换期间动脉压维持在(35.23±5.34)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。与置换前相比,置换后超滤前红细胞比容、血红蛋白、胶体渗透压均有所降低,分别为(26.6±0.2)%、(93±2)g/L、(23.4±0.5)mmHg比(23.6±0.4)%、(85±4)g/L、(21.3±0.6)mmHg,差异有统计学意义(P<0.05);与置换后超滤前相比,超滤后红细胞比容、血红蛋白、胶体渗透压包被蛋白均有所升高,(23.6±0.4)%、(85±4)g/L、(21.3±0.6)mmHg比(30.5±0.6)%、(102±6)g/L、(26.4±0.3)mmHg,pH值、血乳酸、碱剩余均有所降低,分别为(7.37±0.03)、(6.3±0.6)mmol/L、(-2.06±0.16)mmol/L比(7.32±0.04)、(3.9±0.4)mmol/L、(-3.47±0.26)mmol/L,差异有统计学意义(P<0.05)。结论婴儿心脏手术ECC切换ECMO过程中,运用ECC中的血液动态预充ECMO系统结合改良超滤技术的优化处理方案方便快捷、安全有效。

关键词：心脏病体外膜肺氧合体外循环婴儿

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重症超声在重症相关操作中应用专家共识

中华内科杂志 2024年第5期63卷 439-461页

作者：张青刘丽霞霍焱张宏民晁彦公曾琴兵司向岑仲然朱然尚秀玲尹万红段军张丽娜刘志勇朱英何伟武钧蔡书翰陈文劲吕立文任宏张建许强宏朱炜华孙建华刘海涛艾山木张萌鲁梅珊王小亭中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730 河北医科大学第四医院重症医学科石家庄050010 清华大学第一附属医院重症医学科北京100016 中山大学附属第一医院重症医学科广州361003 南方医科大学珠江医院重症医学科广州510260 中国医科大学附属第一医院重症医学科沈阳110001 福建省立医院重症医学科福州350001 四川大学华西医院重症医学科成都610041 中日友好医院重症医学科北京100029 中南大学湘雅医院重症医学科长沙410008 杭州市第一人民医院重症医学科杭州310020 首都医科大学附属北京同仁医院重症医学科北京100176 上海交通大学医学院附属瑞金医院重症医学科上海200025 武汉大学中南医院重症医学科武汉430071 首都医科大学宣武医院神经外科ICU 北京100053 广西壮族自治区人民医院急诊科南宁530016 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127 浙江医院重症医学科杭州310013 昆明医科大学第二附属医院重症医学科昆明650101 哈尔滨医科大学第三医院重症医学科哈尔滨150040 重庆市急救医疗中心、重庆大学附属中心医院急诊部重庆400014 重庆市人民医院、重庆大学附属人民医院重症医学科重庆401121

重症医学的发展伴随着重症相关操作,重症相关操作亦使重症医学得到更深入的发展。通过相关操作可使临床医生了解重症患者的病理生理学,重症相关操作在重症相关诊断、治疗中均起到积极的作用。但重症相关操作带来医源性损伤不容忽视,有... 详细信息

重症医学的发展伴随着重症相关操作,重症相关操作亦使重症医学得到更深入的发展。通过相关操作可使临床医生了解重症患者的病理生理学,重症相关操作在重症相关诊断、治疗中均起到积极的作用。但重症相关操作带来医源性损伤不容忽视,有些操作会产生严重的后果。随着近年来重症超声在重症医学科的快速发展,重症超声有其独特的优势,具有无创、床旁、可视化、无辐射、可重复、易学等优点,已在临床广泛应用。为更好地规范重症相关操作,北京重症超声研究会重症超声研究组组织了重症相关专家撰写本共识,旨在提高临床医护工作者重症相关操作水平,减少相关并发症。

关键词：重症医学重症超声重症相关操作共识

闭合与切开复位克氏针固定治疗儿童肱骨外髁骨折疗效与安全性的Meta分析

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中国全科医学 2024年第18期27卷 2279-2286页

作者：孟超孟真黄欣杨群赵逢华济宁医学院附属滕州市中心人民医院小儿外科山东省枣庄市277500 山东省枣庄市中医医院质量控制科 277500 济宁医学院附属滕州市中心人民医院感染科山东省枣庄市277500

背景对于移位明显的儿童肱骨外髁骨折,传统治疗方法为切开复位后内固定治疗,但近年来采用闭合复位后克氏针固定治疗儿童肱骨外髁骨折的报道渐多,但究竟哪种手术方式的疗效与安全性更高,存在一定的争议。目的对闭合复位经皮穿针(CRPP)、... 详细信息

背景对于移位明显的儿童肱骨外髁骨折,传统治疗方法为切开复位后内固定治疗,但近年来采用闭合复位后克氏针固定治疗儿童肱骨外髁骨折的报道渐多,但究竟哪种手术方式的疗效与安全性更高,存在一定的争议。目的对闭合复位经皮穿针(CRPP)、切开复位克氏针内固定(ORKF)在小儿肱骨外髁骨折中的应用效果及安全性进行评价。方法计算机检索包括中国知网、万方数据知识服务平台、维普网、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase、Cochrane Library和Web of Science在内的中文和英文数据库,检索时间为各数据库建立至2023-01-01。筛选两种手术方法治疗小儿肱骨外髁骨折的病例对照研究后,对其进行文献质量评价并提取数据。运用RevMan 5.3软件进行Meta分析,对两种手术方式的相关疗效及安全性指标进行比较。结果共纳入16篇文献进行Meta分析,包括1165例患儿。Meta分析结果显示,CRPP组患儿手术时间短于ORKF组(MD=-11.81,95%CI=-15.04~-8.58,P0.05)。结论CRPP治疗儿童肱骨外髁骨折,无论从效果还是从整体并发症上均优于ORKF,但在具体并发症方面尚需更多高质量文献进一步验证。

关键词：骨折固定术肱骨外髁骨折闭合复位经皮穿针切开复位克氏针内固定儿童 Meta分析

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肠代输尿管术治疗输尿管长段狭窄的应用经验和临床疗效

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中华泌尿外科杂志 2024年第2期45卷 91-97页

作者：王振兴杨昆林赵杨梁超启周亮包军胜李学松周辉霞李兵王坤杰罗光恒贵州省人民医院泌尿外科贵阳550001 北京大学第一医院泌尿外科北京100034 解放军总医院第七医学中心泌尿外科北京100700 华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科武汉430030 四川大学华西医院泌尿外科成都610041 兰州大学第二医院泌尿外科兰州730030

目的总结在上尿路修复和重建中应用肠道的经验, 探讨肠代输尿管术的临床疗效。方法回顾性分析2016年6月至2021年12月贵州省人民医院、北京大学第一医院、解放军总医院第七医学中心、华中科技大学同济医学院附属协和医院、四川大学华西... 详细信息

目的总结在上尿路修复和重建中应用肠道的经验, 探讨肠代输尿管术的临床疗效。方法回顾性分析2016年6月至2021年12月贵州省人民医院、北京大学第一医院、解放军总医院第七医学中心、华中科技大学同济医学院附属协和医院、四川大学华西医院、兰州大学第二医院收治的138例长段输尿管狭窄患者的病例资料, 男66例, 女72例。年龄(35.54±21.35)岁, 其中儿童9例, 年龄(10.78±4.41)岁。输尿管狭窄位于左侧65例, 右侧38例, 双侧34例。孤立肾12例。输尿管上段狭窄26例, 中段狭窄2例, 下段狭窄24例。输尿管全长狭窄14例, 输尿管多发狭窄54例。术前留置肾造瘘管22例, 留置双J管88例。术前行B超、增强CT、CTU、MRU、顺行和逆行造影检查测量输尿管狭窄长度为(15.93±4.67)cm。术前血肌酐(93.94±37.13)μmol/L, 尿素氮(5.91±1.99)mmol/L, 估算肾小球滤过率(eGFR)(83.53±25.18)ml/min。孤立肾患者术前血肌酐(104.83±69.14)mol/L, 尿素氮(7.33±2.90)mmol/L, eGFR(64.53±14.46)ml/min。本研究138例, 接受回肠代输尿管术(回肠组)123例, 术中测量输尿管狭窄长度(14.48±6.28)cm, 选取回肠段长度(20.67±11.20)cm, 替代输尿管长度(22.97±8.09)cm;Yang-Monti回肠代输尿管术(Yang-Monti回肠组)7例, 术中测量输尿管狭窄长度(15.43±4.35)cm, 截取回肠段(3.00±0.58)段, 每段回肠段长度2.5~3.0 cm, 重建回肠段长度(16.83±3.97)cm, 重建回肠替代输尿管长度(11.50±5.65)cm;Yang-Monti结肠代输尿管术(Yang-Monti结肠组)8例, 术中测量输尿管狭窄长度(6.00±0.93)cm, 截取结肠段(2.75±0.46)段, 每段结肠段长度1.5~2.0 cm, 重建结肠段长度(5.13±1.13)cm, 重建结肠替代输尿管长度(4.88±1.46)cm。Yang-Monti回肠组与回肠组术中测量的输尿管狭窄长度比较差异无统计学意义(P=0.6900);Yang-Monti结肠组与回肠组术中测量的输尿管狭窄长度比较差异有统计学意义(P=0.0002);Yang-Monti回肠组(P=0.0001)和Yang-Monti结肠组(P=0.0003)与回肠组替代的输尿管长度比较差异均有统计学意义。3种术式术后留置术区引流管、尿管、输尿管内支架管, 术前留置的肾造瘘管术后保留。结果所有手术均顺利完成, 术中未发生并发症。Yang-Monti回肠组手术时间(376.40±202.80)min、Yang-Monti结肠组手术时间(626.30±224.20)min, 与回肠组手术时间(286.80±97.24)min比较差异均有统计学意义(P=0.0294, P=0.0001);Yang-Monti回肠组术中出血量(314.30±213.50)ml、Yang-Monti结肠组术中出血量(210.00±96.07)ml, 与回肠组术中出血量(183.90±199.70)ml比较差异均无统计学意义(P=0.0971, P=0.7157)。所有患者出院前肌酐(84.45±28.51)μmol/L, 与术前比较差异有统计学意义(P=0.0239);尿素氮(5.79±2.61)mmol/L(P=0.6684), eGFR(89.11±25.17)ml/min(P=0.1506), 与术前比较差异均无统计学意义。孤立肾患者出院前肾功能与术前比较差异均无统计学意义(P>0.05)。Yang-Monti回肠组和回肠组的引流管留置时间分别为(10.00±5.35)d和(9.24±6.45)d(P=0.7599), 尿管留置时间分别为(13.17±4.79)d和(17.61±10.29)d(P=0.2973), 术后住院时间分别为(19.86±9.34)d和(16.02±10.70)d(P=0.3553), 差异均无统计学意义。Yang-Monti结肠组和回肠组的引流管留置时间分别为(14.88±7.81)d和(9.24±6.45)d(P=0.0202), 尿管留置时间分别为(8.88±2.80)d和(17.61±10.29)d(P=0.0188), 术后住院时间分别为(34.88±17.04)d和(16.02±10.70)d(P=0.0001), 差异均有统计学意义。Yang-Monti回肠组1例术后第2天发生低钾血症, 予静脉滴注氯化钾纠正。回肠组5例术后第2天发生代谢性酸中毒, 予纠正。回肠组6例、Y

关键词：输尿管疾病 Yang-Monti 回肠代输尿管结肠代输尿管长段输尿管狭窄

肺动脉重建矫治婴幼儿孤立性单侧肺动脉缺如的单中心回顾性队列研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年第4期31卷 600-605页

作者：闫新建陈寄梅岑坚正温树生许刚崔虎军刘晓冰庄建广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所、广东省华南结构性心脏病重点实验室小儿心脏外科广州510080

目的明确婴幼儿单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)行肺动脉重建后肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。方法回顾性分析2019年2月19日—2021年4月15日于广东省人民医院行肺动脉重建术UAPA婴幼儿... 详细信息

目的明确婴幼儿单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)行肺动脉重建后肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。方法回顾性分析2019年2月19日—2021年4月15日于广东省人民医院行肺动脉重建术UAPA婴幼儿的临床资料。术后随访其肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。结果纳入5例患儿,其中男4例、女1例,手术年龄为13 d~2.7岁。5例患儿均行心脏增强CT扫描,其中2例行肺静脉逆行楔形造影明确诊断及术前评估。术前经胸超声心动图和术中肺动脉直接测压提示5例患儿均存在肺动脉高压,平均肺动脉压(31.3±16.0)mm Hg;肺动脉重建术中即时肺动脉压下降至(16.8±4.2)mm Hg。平均随访(18.9±4.7)个月,随访期间5例患儿均存活;1例患儿出现“新”肺动脉狭窄而再次手术。结论肺动脉重建矫治婴幼儿UAPA可有效缓解肺动脉高压,术后需密切随访“新”肺动脉通畅情况,必要时需再次行肺动脉成形术。

关键词：肺动脉重建单侧肺动脉缺如先天性心脏病

肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 56-60页

作者：张桃桃赵清爽应建彬陈帆荆俊杰福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院福建医科大学妇儿临床医学院神经外科福州350000

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病... 详细信息

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。

关键词：肛门直肠畸形脊髓栓系外科手术儿童