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Duchenne型肌营养不良患儿心脏损伤特征随年龄变化趋势的前瞻性队列研究

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 223-230页

作者：胡梅徐婷许可郭应坤余莉许华燕蔡晓唐傅航四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院病案管理科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院康复科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临... 详细信息

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临床资料、心肌标志物、常规心电图、心脏磁共振成像(CMR)、超声心动图等检查指标。将患儿按年龄分为6~室射血分数(LVEF)的差异,组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验。采用Pearson或Spearman相关分析法分析DMD患儿CMR检查指标与年龄的相关性。结果纳入215例DMD患儿(均为男童)和122名正常男童。6~室舒张末期容积指数与年龄呈正相关(r=0.18,P=0.015),左心室每搏量指数和心输出量指数均与年龄呈负相关(r=-0.34、-0.31,均P<0.001)。DMD患儿年龄越大,LVEF越低,其中14~18岁组的LVEF低至(49.3±3.1)%。8~<10岁、10~<12岁、12~<14岁、14~18岁组的DMD患儿LVEF值均明显低于对照组[(57.9±5.2)%比(63.6±0.8)%、60.7%(55.9%,61.9%)比63.7%(60.2%,66.0%)、57.1%(51.8%,63.4%)比62.1%(59.5%,64.5%)、(49.3±3.1)%比(61.6±1.3)%,均P<0.05]。DMD患儿年龄越大,钆对比剂延迟强化(LGE)发生率越高,6~<8岁组为22%(11/51),12~<14岁组为13/14,14~18岁组均发生LGE。在6~<8岁组与8~<10岁组,超声心动图测出的LVEF均高于CMR测出的LVEF[63.2%(60.1%,66.4%)比59.1%(55.4%,62.9%)、(62.8±5.2)%比(57.9±5.2)%,均P<0.001]。结论DMD患儿在病程早期即存在心脏受累,且随着年龄增加和病程延长,心脏损伤发生率逐渐提高。

关键词：肌营养不良,杜氏心脏损伤心肌疾病

幼儿小世界神经网络节点属性与影响因素的相关性分析

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生物医学工程学杂志 2016年第5期33卷 931-938,944页

作者：曲海波吕粟张文静肖媛宁刚孙怀强四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西医院放射科/磁共振研究中心成都610041

本文应用静息态功能磁共振成像(rfMRI)的图论数据分析方法,分析全脑共90个分区的幼儿小世界神经网络,试图明确:1幼儿小世界神经网络节点的属性参数与幼儿智力发育水平有无相关性。2幼儿小世界神经网络参数与儿童的基线参数,如性别、年龄... 详细信息

本文应用静息态功能磁共振成像(rfMRI)的图论数据分析方法,分析全脑共90个分区的幼儿小世界神经网络,试图明确:1幼儿小世界神经网络节点的属性参数与幼儿智力发育水平有无相关性。2幼儿小世界神经网络参数与儿童的基线参数,如性别、年龄,以及父母教育程度等人口学参数有无相关性。本研究共纳入12名健康幼儿,其中9名男性,3名女性,年龄(33.42±8.42)月。所有受试者的智力发育水平采用Gesell发育量表,并采集对血氧水平依赖(BOLD)信号敏感的静息态功能磁共振信号数据。采用Matlab环境下的SPM5软件包进行数据处理;进一步应用基于图论的分析方法得到全脑小世界属性及自动解剖标签(AAL)模板下的90个脑区的节点属性,并分别对上述属性与Gesell发育量表及人口学数据做了相关性分析。研究发现小世界神经网络诸多节点属性与Gesell发育量表参数相关,介数主要集中于丘脑、额上回及枕叶,大部分呈负相关,如量表中表示个人与社会相关的脑区枕上回的r值为-0.729(P=0.007);度主要集中于杏仁核、额上回、顶下回,大部分呈正相关,如量表中与大动作相关的顶下回的r值为0.725(P=0.008);效率集中于额下回、顶下回、岛叶,大部分呈正相关,如量表中语言相关的顶下回r值为0.738(P=0.006);节点聚集系数集中于额叶、顶下回、中央旁小叶,呈正相关;节点最短路径集中于额叶、顶下回、岛叶,呈负相关;左、右脑相关脑区分布不同。但关于小世界整体属性与Gesell发育量表的关系,我们未发现有统计学意义的相关。小世界网络节点属性指标与其他人口学指标有相关性的热点脑区位于颞叶、楔叶、扣带回、角回和中央旁小叶等区域,且大部分属于默认网络。本文研究结果说明,小世界神经网络节点属性与幼儿智力水平及人口学数据存在广泛的相关性,并且不同的脑区有其不同的分布特点,优势脑区分布符合相关的功能;这些诸多相关性的存在,使我们可以了解在幼儿发育过程中,小世界神经网络随时在发生变迁和改变。

关键词：小世界节点属性幼儿脑发育

3.0 T无对比剂冠状动脉MR血管成像在川崎病儿童的应用价值

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中华放射学杂志 2022年第10期56卷 1058-1063页

作者：文凌仪周忠琴伏川阿折十干莫郭应坤四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨3.0 T无对比剂冠状动脉MR血管成像(CMRA)技术评估川崎病(KD)患儿冠状动脉瘤(CAA)的诊断准确度和应用价值。方法收集2019年5月2日至2022年1月19日在四川大学华西第二医院诊断为KD的75例患儿,所有患儿在1周内均同时进行无对比剂C... 详细信息

目的探讨3.0 T无对比剂冠状动脉MR血管成像(CMRA)技术评估川崎病(KD)患儿冠状动脉瘤(CAA)的诊断准确度和应用价值。方法收集2019年5月2日至2022年1月19日在四川大学华西第二医院诊断为KD的75例患儿,所有患儿在1周内均同时进行无对比剂CMRA和经胸超声心动图(TTE)检查,其中26例患儿在两周内同时进行了冠状动脉CT血管成像(CCTA)或冠状动脉造影(ICA)检查。以CCTA或ICA为金标准,分别统计MRCA和TTE在每例患儿、每支冠状动脉、冠状动脉近段和中远段显示CAA的灵敏度和特异度,并采用配对卡方检验进行对比。比较MRCA和TTE对KD患儿冠状动脉病变检出的差异。结果本研究所有患儿成功完成CMRA。其中同时做了CCTA或ICA的26例患儿中,按每支冠状动脉为单位,MRCA显示CAA的灵敏度高于TTE[MRCA组97.7%(43/44)、TTE组84.1%(37/44);χ^(2)=4.17,P<0.05],且CMRA在近段[MRCA组96.2%(50/52)、TTE组71.2%(37/52);χ^(2)=10.08,P<0.05]和中远段[MRCA组100%(21/21)、TTE组52.4%(11/21);χ^(2)=7.11,P<0.05]显示CAA的灵敏度均高于TTE。在75例患儿中,总共有115个CAA被CMRA发现,但其中只有75.7%(87/115)的CAA被TTE观察到。TTE未观察到的CAA中,在右冠状动脉(RCA)、左冠状动脉主干(LMCA)、左冠状脉前降支(LAD)和左冠状动脉回旋支(LCX)占比分别为57.1%(16/28)、7.1%(2/28)、25.0%(7/28)和10.7%(3/28);与CMRA对比,TTE在LMCA、RCA、LAD和LCX近段未观察到的CAA占比39.3%(11/28),在LAD、RCA和LCX中远段未观察到的CAA占比60.7%(17/28)。在75例KD患儿中,CMRA总共发现8例患儿有血栓形成,但其中62.5%(5/8)未被TTE观察到。结论3.0 T无对比剂CMRA无创、无辐射,对CAA诊断性能高,适用于KD患儿的冠状动脉血管成像,尤其是对KD患儿RCA和冠状动脉中远段的病灶有良好的诊断价值。

关键词：磁共振成像冠状动脉川崎病经胸超声心动图

母乳中生物活性物质对婴儿生长发育影响的研究进展

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中国当代儿科杂志 2020年第1期22卷 82-86,F0003页

作者：张萌李文星唐军四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室

母乳中存在多种生物活性物质,如活性蛋白、生长因子、细胞因子、寡聚糖、益生菌和细胞等。大量研究表明,母乳中的生物活性成分对于婴儿生长发育有着多种保护作用,如抗菌、抗病毒、促进婴儿生长发育和机体免疫成熟等。它们还能降低婴儿... 详细信息

母乳中存在多种生物活性物质,如活性蛋白、生长因子、细胞因子、寡聚糖、益生菌和细胞等。大量研究表明,母乳中的生物活性成分对于婴儿生长发育有着多种保护作用,如抗菌、抗病毒、促进婴儿生长发育和机体免疫成熟等。它们还能降低婴儿感染性疾病的发病率,改善早产儿的神经系统发育结局,并能降低婴儿未来发生肥胖、糖尿病的风险等。但目前对于母乳中某些活性物质的作用仍缺乏一定的临床证据支持,其免疫调节的机制尚未明确,需进一步研究来阐明。

关键词：母乳生长发育生物活性物质婴儿

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心脏MR评价川崎病儿童心肌损伤的研究进展

中华放射学杂志 2024年第1期58卷 102-105页

作者：周忠琴王韵胡雷文凌仪四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

川崎病是一种以全身血管炎为主要改变的急性发热性疾病,易累及冠状动脉,引起冠状动脉扩张。早期研究认为川崎病的发生发展是自限性的,但近年来越来越多的研究报道其引起的心血管后遗症可延续到成年期,与患者的心脏不良事件相关。虽然冠... 详细信息

川崎病是一种以全身血管炎为主要改变的急性发热性疾病,易累及冠状动脉,引起冠状动脉扩张。早期研究认为川崎病的发生发展是自限性的,但近年来越来越多的研究报道其引起的心血管后遗症可延续到成年期,与患者的心脏不良事件相关。虽然冠状动脉瘤是最常见也是最受临床关注的并发症,但在川崎病的发生发展中也存在心肌损伤,如心肌炎症、心肌缺血、心肌纤维化和心功能异常。心脏MR具有多参数成像的优势,能“一站式”完成对川崎病患儿心脏功能、解剖结构和心肌损伤的评估。该文对川崎病的心肌损伤发生发展、心脏MR的评估以及临床应用进展进行综述。

关键词：黏膜皮肤淋巴结综合征磁共振成像心肌损伤

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胎儿MRI安全性研究现状及进展

中华放射学杂志 2022年第5期56卷 579-582页

作者：陈宇婕宁刚四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

随着MRI技术的不断发展,胎儿MRI已成为产前超声重要的补充手段,随着其越来越广泛地应用于临床,相关安全性自然也成为广大孕产妇、影像科及妇产科医师关注的焦点。笔者综合国内外相关文献并结合当前最新国际指南,围绕常规高场MRI下静磁... 详细信息

随着MRI技术的不断发展,胎儿MRI已成为产前超声重要的补充手段,随着其越来越广泛地应用于临床,相关安全性自然也成为广大孕产妇、影像科及妇产科医师关注的焦点。笔者综合国内外相关文献并结合当前最新国际指南,围绕常规高场MRI下静磁场暴露、噪声、射频能量沉积等胎儿相关安全性问题的研究现状及进展进行综述,并简单述及孕期钆对比剂的安全性研究,拟为胎儿MRI的合理应用及安全性的正确认识提供参考依据。

关键词：胎儿磁共振成像安全性钆对比剂

免疫分型分化抗原与儿童B-ALL早期微小残留病的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2018年第5期26卷 1301-1308页

作者：王月芳张鸽江咏梅高举四川大学华西第二医院出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室检验科四川成都610041 四川大学华西第二医院出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室儿童血液科四川成都610041

目的:探讨CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中免疫分型分化抗原与临床特征及早期微小残留病(MRD)的相关性。方法:回顾性分析132例初诊B-ALL患儿临床资料,应用多参数流式细胞术行免疫分型检测;将诱导化疗后d 19和/或... 详细信息

目的:探讨CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中免疫分型分化抗原与临床特征及早期微小残留病(MRD)的相关性。方法:回顾性分析132例初诊B-ALL患儿临床资料,应用多参数流式细胞术行免疫分型检测;将诱导化疗后d 19和/或46 MRD> 0.1%作为早期治疗效应截点将患儿分为2组;应用秩和、卡方检验行组间差异比较。结果:CD19(100%)、CD22(99.3%)及cCD79a(97.9%)是诊断B-ALL的特异性指标,交叉髓系抗原主要为CD13和CD33; CD45^-与CD45^+在初诊WBC(Z=6.845, P=0.000)、危险度分级(χ2=8.260, P=0.016)、泼尼松敏感试验(χ~2=18.420,P=0.000)间差异有统计学意义;CD10^-与CD10^+在年龄(Z=6.253, P=0.013)、危险度分级(χ2=6.699, P=0.044)、早期MRD(χ~2=4.951,P=0.026)间差异有统计学意义;结论:在CCCG-ALL-2015方案中,CD10^+与早期MRD有相关性,提示有良好预后,并削弱了CD20与交叉髓系抗原对预后的不良影响。

关键词：急性B淋巴细胞白血病免疫分型分化抗原微小残留病儿童

心外膜脂肪组织的评估及其在儿童中的临床应用现状

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中华心血管病杂志 2023年第4期51卷 430-434页

作者：阿折十干莫陈锡建周忠琴郭应坤文凌仪四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

心外膜脂肪组织(EAT)是位于心包脏层与心肌之间的脂肪组织。生理状态下,EAT具有参与代谢、提供热量以及机械保护的作用;病理状态下,EAT通过参与内皮功能、凝血和炎症相关的细胞因子分泌影响心血管功能。EAT可由影像学方法如经胸超声心... 详细信息

心外膜脂肪组织(EAT)是位于心包脏层与心肌之间的脂肪组织。生理状态下,EAT具有参与代谢、提供热量以及机械保护的作用;病理状态下,EAT通过参与内皮功能、凝血和炎症相关的细胞因子分泌影响心血管功能。EAT可由影像学方法如经胸超声心动图、计算机断层扫描、心脏磁共振成像、正电子发射计算机断层显像进行定性和定量评价。EAT与儿童的肥胖、心血管疾病、遗传代谢疾病、炎症疾病、胰岛素抵抗及糖尿病的发生发展和远期预后有密切联系,可帮助儿童疾病的疗效评价、预后分析、危险分层、远期管理等,了解EAT与儿童相关疾病的联系具有重要的临床意义。该文就EAT的病理生理、评估方法和在儿童疾病的临床应用等方面作一综述,旨在为儿童EAT的量化及预测相关疾病的发生发展提供帮助。

关键词：儿童心外膜脂肪组织心血管疾病

泼尼松龙与促肾上腺糖皮质激素治疗婴儿痉挛症的Meta分析

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中国当代儿科杂志 2019年第7期21卷 656-662页

作者：罗可人唐军母得志四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室

目的比较泼尼松龙与促肾上腺糖皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)的疗效和安全性.方法通过检索Cochrane Library、Embase、PubMed、中国生物医学文献数据库、中国知网和万方数据库等中英文数据库,收集比较泼尼松龙与ACTH治疗IS的临床研... 详细信息

目的比较泼尼松龙与促肾上腺糖皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)的疗效和安全性.方法通过检索Cochrane Library、Embase、PubMed、中国生物医学文献数据库、中国知网和万方数据库等中英文数据库,收集比较泼尼松龙与ACTH治疗IS的临床研究,进行文献筛选、资料提取和质量评价,采用Review Manager 5.3软件进行Meta分析.结果根据文献纳入、排除标准,最终纳入5项研究.Meta分析结果显示,泼尼松龙治疗组和ACTH治疗组痉挛缓解率、痉挛缓解时间、并发感染率和易激惹率的比较差异均无统计学意义(P>0.05),而ACTH治疗组的EEG高峰节律紊乱消失率高于泼尼松龙组(P<0.05).结论现有证据未显示采用泼尼松龙和ACTH治疗IS的临床疗效有差异,但ACTH在稳定EEG上更具优势;感染、易激惹等不良反应的发生在两种疗法中也未见差异.

关键词：婴儿痉挛症泼尼松龙促肾上腺糖皮质激素 Meta分析