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免疫分型分化抗原与儿童B-ALL早期微小残留病的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2018年第5期26卷 1301-1308页

作者：王月芳张鸽江咏梅高举四川大学华西第二医院出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室检验科四川成都610041 四川大学华西第二医院出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室儿童血液科四川成都610041

目的:探讨CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中免疫分型分化抗原与临床特征及早期微小残留病(MRD)的相关性。方法:回顾性分析132例初诊B-ALL患儿临床资料,应用多参数流式细胞术行免疫分型检测;将诱导化疗后d 19和/或... 详细信息

目的:探讨CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中免疫分型分化抗原与临床特征及早期微小残留病(MRD)的相关性。方法:回顾性分析132例初诊B-ALL患儿临床资料,应用多参数流式细胞术行免疫分型检测;将诱导化疗后d 19和/或46 MRD> 0.1%作为早期治疗效应截点将患儿分为2组;应用秩和、卡方检验行组间差异比较。结果:CD19(100%)、CD22(99.3%)及cCD79a(97.9%)是诊断B-ALL的特异性指标,交叉髓系抗原主要为CD13和CD33; CD45^-与CD45^+在初诊WBC(Z=6.845, P=0.000)、危险度分级(χ2=8.260, P=0.016)、泼尼松敏感试验(χ~2=18.420,P=0.000)间差异有统计学意义;CD10^-与CD10^+在年龄(Z=6.253, P=0.013)、危险度分级(χ2=6.699, P=0.044)、早期MRD(χ~2=4.951,P=0.026)间差异有统计学意义;结论:在CCCG-ALL-2015方案中,CD10^+与早期MRD有相关性,提示有良好预后,并削弱了CD20与交叉髓系抗原对预后的不良影响。

关键词：急性B淋巴细胞白血病免疫分型分化抗原微小残留病儿童

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展

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中华儿科杂志 2019年第8期57卷 650-653页

作者：唐雪高举四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科四川大学出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)为儿童最常见的组织细胞疾病,随着近年分子生物学技术的发展与应用,LCH为RAS-RAF-MEK-ERK信号通路异常激活驱动的髓系肿瘤性疾病得到广泛认可。国际组织细胞协会主持的多项前瞻性随机临床试验已使儿童LCH... 详细信息

朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)为儿童最常见的组织细胞疾病,随着近年分子生物学技术的发展与应用,LCH为RAS-RAF-MEK-ERK信号通路异常激活驱动的髓系肿瘤性疾病得到广泛认可。国际组织细胞协会主持的多项前瞻性随机临床试验已使儿童LCH长期生存率得到显著提高,但高疾病再活化率及难治性LCH的治疗仍是儿童LCH管理中的棘手问题。寻找更加精准的危险度分层化疗及基于特定分子学改变的精准靶向治疗有望进一步改善儿童LCH预后。

关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症靶向治疗儿童发病机制前瞻性随机临床试验组织细胞疾病分子生物学技术 LCH

Duchenne型肌营养不良患儿心脏损伤特征随年龄变化趋势的前瞻性队列研究

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 223-230页

作者：胡梅徐婷许可郭应坤余莉许华燕蔡晓唐傅航四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院病案管理科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院康复科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临... 详细信息

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临床资料、心肌标志物、常规心电图、心脏磁共振成像(CMR)、超声心动图等检查指标。将患儿按年龄分为6~儿童匹配DMD患儿相应年龄组。分年龄段对DMD患儿与对照组的一般资料和CMR检查指标进行比较,同时比较各年龄段DMD患儿行超声心动图与CMR评估左心室射血分数(LVEF)的差异,组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验。采用Pearson或Spearman相关分析法分析DMD患儿CMR检查指标与年龄的相关性。结果纳入215例DMD患儿(均为男童)和122名正常男童。6~室舒张末期容积指数与年龄呈正相关(r=0.18,P=0.015),左心室每搏量指数和心输出量指数均与年龄呈负相关(r=-0.34、-0.31,均P<0.001)。DMD患儿年龄越大,LVEF越低,其中14~18岁组的LVEF低至(49.3±3.1)%。8~<10岁、10~<12岁、12~<14岁、14~18岁组的DMD患儿LVEF值均明显低于对照组[(57.9±5.2)%比(63.6±0.8)%、60.7%(55.9%,61.9%)比63.7%(60.2%,66.0%)、57.1%(51.8%,63.4%)比62.1%(59.5%,64.5%)、(49.3±3.1)%比(61.6±1.3)%,均P<0.05]。DMD患儿年龄越大,钆对比剂延迟强化(LGE)发生率越高,6~<8岁组为22%(11/51),12~<14岁组为13/14,14~18岁组均发生LGE。在6~<8岁组与8~<10岁组,超声心动图测出的LVEF均高于CMR测出的LVEF[63.2%(60.1%,66.4%)比59.1%(55.4%,62.9%)、(62.8±5.2)%比(57.9±5.2)%,均P<0.001]。结论DMD患儿在病程早期即存在心脏受累,且随着年龄增加和病程延长,心脏损伤发生率逐渐提高。

关键词：肌营养不良,杜氏心脏损伤心肌疾病

CCLG-2008方案治疗424例儿童急性淋巴细胞白血病的疗效分析

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1058-1061页

作者：郭霞朱易萍李强贾苍松陆晓茜杨雪万智艾媛孙舒雯林超蒋呜燕吴剑蓉高举四川大学华西第二医院儿科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

随着免疫学、细胞遗传学及分子生物学的发展以及化疗方案的改进，急性淋巴细胞白血病（ALL）已不再被认为是致死性疾病。儿童ALL的5年无事件生存（EFS）率已达80％以上。我们对本中心以CCLG．2008方案治疗的424例初诊儿童ALL的临床资料... 详细信息

随着免疫学、细胞遗传学及分子生物学的发展以及化疗方案的改进，急性淋巴细胞白血病（ALL）已不再被认为是致死性疾病。儿童ALL的5年无事件生存（EFS）率已达80％以上。我们对本中心以CCLG．2008方案治疗的424例初诊儿童ALL的临床资料进行回顾性分析。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病疗效分析治疗分子生物学细胞遗传学致死性疾病化疗方案临床资料

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儿童极重症血小板增多症的临床病因研究

中华血液学杂志 2023年第4期44卷 344-346页

作者：苟琳刘玥瑶林超张鸽高举朱易萍郭霞陆晓茜马志贵四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

极重症血小板增多症(extreme thrombocytosis,EXT)指外周血中的血小板计数(PLT)>1000×10^(9)/L[1,2]。通常认为绝大多数EXT患者患有克隆性血液系统疾病,因炎症很少对血小板产生如此大的影响,但既往关于EXT的研究表明情况并非如此,尤其... 详细信息

极重症血小板增多症(extreme thrombocytosis,EXT)指外周血中的血小板计数(PLT)>1000×10^(9)/L[1,2]。通常认为绝大多数EXT患者患有克隆性血液系统疾病,因炎症很少对血小板产生如此大的影响,但既往关于EXT的研究表明情况并非如此,尤其对于儿童患者[3,4,5]。本研究探讨儿童EXT的可能病因并通过对血小板极度增高的患儿进行追踪随访和基因筛查,以发现隐匿的肿瘤性疾病的频率。

关键词：血小板增多症可能病因临床病因基因筛查血液系统疾病追踪随访克隆性儿童患者

儿童继发性噬血细胞综合征的临床特征及预后分析

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解放军医学杂志 2018年第5期43卷 440-445页

作者：常莉崔亚利彭磊文刘婷刘芳四川大学华西第二医院检验科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后。方法回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局。结果 84例患儿中,63例(75.0%)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(... 详细信息

目的探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后。方法回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局。结果 84例患儿中,63例(75.0%)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(13.1%)为免疫性,10例(11.9%)为血液肿瘤性。临床主要表现为持续发热(100%)、肝肿大(83.3%)、脾肿大(67.9%)、淋巴结肿大(59.5%),其次为皮肤瘀斑(26.2%)、皮疹(19.0%)、消化道症状(15.5%)及神经系统症状(9.5%)。实验室检查以外周血两系及以上减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高及NK细胞数量减少为主,73.8%的患儿骨髓查见噬血现象。84例患儿中放弃治疗4例,好转58例,死亡16例,失访6例,3年累积生存率为77.2%±5.1%,不同病因组间累积生存率差异无统计学意义(P>0.05)。死亡与存活患儿的年龄、中枢神经系统累及率、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)差异有统计学意义(P2000U/L及ALB儿童继发性HLH由多种病因所致,以感染为主;临床表现多样,进展迅速,血清白蛋白和LDH水平是影响其预后的危险因素,应尽早诊断,及时治疗。

关键词：噬血细胞综合征继发性儿童临床特征预后

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早产儿母乳喂养相关问题

中华儿科杂志 2019年第5期57卷 397-399页

作者：卢游毛萌杨凡四川大学华西第二医院儿童保健科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

国内外指南、建议或专家共识均倡导早产儿母乳喂养。为提高儿科医生在临床实践中对早产儿母乳喂养的认识及执行力度,进一步推广并优化早产儿母乳喂养,本文就相关问题进行讨论。

关键词：母乳喂养早产儿临床实践儿科医生国内外

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儿童恶性横纹肌样瘤分子遗传学和诊治进展

临床儿科杂志 2021年第9期39卷 706-710页

作者：唐雪郭霞(综述) 高举(审校) 四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科四川大学出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

恶性横纹肌样瘤(MRTs)是一组好发于婴幼儿的高度恶性、高度侵袭性胚胎性肿瘤,依据其原发部位,儿童MRTs分为中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)、肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)及肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤(EERT)。抑癌基因SMARCB... 详细信息

恶性横纹肌样瘤(MRTs)是一组好发于婴幼儿的高度恶性、高度侵袭性胚胎性肿瘤,依据其原发部位,儿童MRTs分为中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)、肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)及肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤(EERT)。抑癌基因SMARCB1遗传缺陷及其编码INI 1蛋白缺失是儿童MRTs的驱动性遗传缺陷和重要诊断依据。儿童MRTs预后差,即使手术、放疗、化疗联合自体造血干细胞移植联合治疗,总生存率也仅40%左右。文章综述基于儿童MRTs异常分子遗传学的诊断和靶向治疗进展。

关键词：恶性横纹肌样瘤 SMARCB1基因 INI1蛋白诊断儿童

自体造血干细胞移植治疗26例儿童晚期、复发难治性淋巴瘤的临床研究

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四川大学学报（医学版） 2018年第2期49卷 315-317页

作者：陆晓茜艾媛孙舒雯粟亚丽马晶晶雷素华高举朱易萍四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科成都610041 出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室(四川大学) 成都610041

目的评价自体外周造血干细胞移植治疗晚期、复发难治性淋巴瘤患儿的长期生存率、复发率,并分析影响患儿长期存活率的相关危险因素。方法纳入我院2009年1月至2016年11月确诊的晚期、复发难治性淋巴瘤患儿共26例,采用BEAM方案预处理后行... 详细信息

目的评价自体外周造血干细胞移植治疗晚期、复发难治性淋巴瘤患儿的长期生存率、复发率,并分析影响患儿长期存活率的相关危险因素。方法纳入我院2009年1月至2016年11月确诊的晚期、复发难治性淋巴瘤患儿共26例,采用BEAM方案预处理后行自体造血干细胞移植。采用Kaplan-Meier生存曲线和log-rank检验分析影响患儿总生存率和无事件生存率的因素。结果入组26例患者,男性17例,女性9例,男女比1.88︰1,中位年龄10(4~16)岁,霍奇金淋巴瘤8例,非霍奇金淋巴瘤18例。移植前分期为:Ⅱ期1例,Ⅲ期19例,Ⅳ期6例。移植前完全缓解(CR)18例,部分缓解(PR)8例。中位随访时间45.8(8~89.3)月,随访期间总生存率94.4%,无事件生存率87.8%。移植后3例患儿复发(随访期间复发率11.5%),1例复发后合并噬血细胞综合征死亡,2例复发后联用化疗及局部放疗后再次获得CR,长期使用白细胞介素-2(IL-2)维持治疗。生存分析显示移植前部分缓解是影响患儿无事件生存率的危险因素(P=0.002)。结论自体外周造血干细胞移植治疗儿童晚期、复发难治性淋巴瘤的长期生存率较高,移植前疾病部分缓解为影响患儿无事件生存率的危险因素。

关键词：晚期、复发难治性淋巴瘤自体造血干细胞移植儿童