检索结果-南通市图书馆

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

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耳甲腔毛母细胞瘤1例并文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 448-452页

作者：李雪雪卫旭东李淑娟王倩茹潘鑫兰州大学第一临床医学院兰州730000 甘肃省人民医院耳鼻咽喉头颈外科甘肃中医药大学

毛母细胞瘤(trichoblastoma,TB)是一种罕见的毛发生殖细胞皮肤附件肿瘤,罕见的皮肤滤泡肿瘤,分化于毛胚上皮,常被视为良性皮肤肿瘤,但局限性差且具有局部浸润性生长模式。TB好发于头部和颈部区域,尤其是面部,临床表现为生长缓慢、边界... 详细信息

毛母细胞瘤(trichoblastoma,TB)是一种罕见的毛发生殖细胞皮肤附件肿瘤,罕见的皮肤滤泡肿瘤,分化于毛胚上皮,常被视为良性皮肤肿瘤,但局限性差且具有局部浸润性生长模式。TB好发于头部和颈部区域,尤其是面部,临床表现为生长缓慢、边界清晰及隆起的结节。TB常规以手术治疗为主,由于目前缺乏普遍接受的治疗指南或方案,术后复发率高,为临床治愈增加了一定的难度。本研究报道1例65岁女性患者,发现右侧外耳道口及耳甲腔肿物并反复破溃流脓,最初误诊为外耳道炎,以常规抗感染治疗,症状未缓解并逐渐加重后来我院就诊。该病例所展现的病症极为罕见,因此,及时且准确的诊断与治疗对此类疫病的诊疗和预后至关重要。

关键词：毛母细胞瘤毛源性肿瘤耳甲腔良性肿瘤诊断治疗

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糖皮质激素抵抗在耳鼻咽喉疾病中的研究进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 661-665页

作者：李亚秀佘万东南京医科大学鼓楼临床医学院耳鼻咽喉头颈外科南京210008

糖皮质激素(glucocorticoids,GC)临床上广泛应用于自身免疫性内耳病、突发性聋、梅尼埃病及鼻窦炎等耳鼻咽喉疾病的治疗,部分患者存在GC抵抗现象,但导致GC抵抗因素机制尚不清楚,本文从GC受体因素和非GC受体因素两方面阐述了GC抵抗的相... 详细信息

糖皮质激素(glucocorticoids,GC)临床上广泛应用于自身免疫性内耳病、突发性聋、梅尼埃病及鼻窦炎等耳鼻咽喉疾病的治疗,部分患者存在GC抵抗现象,但导致GC抵抗因素机制尚不清楚,本文从GC受体因素和非GC受体因素两方面阐述了GC抵抗的相关机制,并综述其在耳鼻咽喉科疾病的最新研究进展,旨在未来寻找GC抵抗生物标志物,提高GC疗效提出新策略。

关键词：糖皮质激素抵抗糖皮质激素糖皮质激素受体突发性聋鼻窦炎

儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的临床特征及诊疗分析

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中华耳科学杂志 2024年第1期22卷 66-71页

作者：乾恩乐任红波刘薇段清川杨伟光蔡芳宇韩富根张杰郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的临床特点和诊治要点。方法回顾性选取2020年6月—2023年2月河南省儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院收治的3例儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的病例资料,总结耳流脓、发热、头痛、呕吐、意... 详细信息

目的探讨儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的临床特点和诊治要点。方法回顾性选取2020年6月—2023年2月河南省儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院收治的3例儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的病例资料,总结耳流脓、发热、头痛、呕吐、意识障碍等临床表现,以及治疗方式、多学科会诊、术中情况、治疗结局等特点。结果3例患者中,男1例,女2例,均有耳流脓病史,伴有发热、头痛,其中1例出现喷射性呕吐、意识障碍等颅内压增高的表现。3例患者入院时均完善头颅CT及MRI、颞骨CT,2例合并硬脑膜外脓肿,1例合并小脑脓肿。入院后均经验性应用广谱抗菌药物治疗。3例患者均进行多学科会诊,制定围手术期方案,首先解决患儿高热、头痛、喷射性呕吐、意识障碍等急症,在颅内症状控制后与神经外科医师联合在全身麻醉下行根治性手术,并根据细菌培养及药敏试验改用敏感抗菌药物治疗,3例患者均治愈出院,术后随访无复发。结论对儿童中耳胆脂瘤患者,当出现高热、头痛时,一定要警惕颅内并发症的出现,及时行头颅CT及MRI,并与多学科协作进行围手术期管理,在患者病情稳定后给予根治性乳突开放术,清除病变,通畅引流,以达到安全治愈的目的。

关键词：儿童中耳胆脂瘤颅内并发症诊断治疗

银杏叶提取物治疗特发性突聋患者的效果及对血清NLRP3、Caspase-1的影响

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今日药学 2024年

作者：谢海涛熊剑丁魏小林丰城市人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探究银杏叶提取物治疗特发性突聋患者的效果及对血清Nod样受体蛋白-3（NLRP3）、半胱氨酸蛋白酶-1（Caspase-1）的影响。方法根据电子或纸质版的患者病历资料、相关检查或诊疗资料，收集2021年10月～2023年10月期间某院收治的80例... 详细信息

目的探究银杏叶提取物治疗特发性突聋患者的效果及对血清Nod样受体蛋白-3（NLRP3）、半胱氨酸蛋白酶-1（Caspase-1）的影响。方法根据电子或纸质版的患者病历资料、相关检查或诊疗资料，收集2021年10月～2023年10月期间某院收治的80例特发性突聋患者临床相关资料，并依据治疗方案差异分组，联合组42例、对照组38例。对照组行常规治疗，联合组在对照组基础上联合使用银杏叶提取物治疗，两组均连续治疗10d。比较两组的疗效、不良反应；比较两组治疗前后的炎症指标、抗凝血蛋白指标以及血清NLRP3、Caspase-1mRNA水平变化。结果联合组治疗总有效率较对照组显著更高（P＜0.05）；治疗后两组的白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、C-反应蛋白（CRP）水平以及血清NLRP3、Caspase-1mRNA表达较治疗前均下降，抗凝因子蛋白C（PC）、抗凝因子蛋白S（PS）、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性较治疗前均升高，且联合组改善优于对照组（均P＜0.05）；治疗后两组的各频率平均听阈较治疗前均改善，且联合组改善优于对照组（P＜0.05）；两组治疗期间不良反应情况无明显差异（P＞0.05）。结论银杏叶提取物治疗对特发性突聋患者的疗效显著，可改善患者炎症因子及凝血蛋白水平，促进听力功能恢复，其可能与下调NLRP3、Caspase-1表达有关。

关键词： Nod样受体蛋白-3 特发性突聋半胱氨酸蛋白酶-1 银杏叶提取物

听神经病患者中GJB2基因变异分布特征及相关性分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 23-29页

作者：李溢铭王洪阳李丹阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科解放军医学院北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

目的:探究GJB2基因与听神经病之间的关系,为此类患者及家庭的遗传咨询提供参考。方法:对117例听神经病患者的基本信息、听力学资料(包括纯音测听、畸变耳声发射、听性脑干反应、耳蜗电图)、影像学资料、遗传学检测等数据进行收集,并筛... 详细信息

目的:探究GJB2基因与听神经病之间的关系,为此类患者及家庭的遗传咨询提供参考。方法:对117例听神经病患者的基本信息、听力学资料(包括纯音测听、畸变耳声发射、听性脑干反应、耳蜗电图)、影像学资料、遗传学检测等数据进行收集,并筛选出携带GJB2基因变异的患者对其进行听神经病相关分析。结果:共计16例患者检出GJB2基因变异,变异位点致病性均为致病的或可能致病的,其中1例为GJB2[c.427C>T][c.358_360del]复合杂合变异,听力学表现为全聋,1例为GJB2[c.299_300delAT][c.35_36insG]复合杂合变异,听力学表现为重度听力损失,其余14例携带GJB2基因变异患者听力学表型均为典型听神经病。结论:本研究初步分析了GJB2基因与听神经病的相关性,并阐述了GJB2基因变异可能与听神经病表型相关的致病机制。

关键词：听神经病 GJB2 遗传因素

内镜经鼻入路咽旁段颈内动脉临床解剖研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 354-358页

作者：丁樾孟庆国深圳大学医学部广东深圳518000 深圳大学第一附属医院深圳市第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科

位于颅内的颈内动脉节段走行于颅底骨性结构内或颅内,具有明确的解剖标志且解剖结构较为固定,而位于颅外的咽旁段颈内动脉被软组织包围,缺乏清晰可识别的解剖定位标志且常存在解剖变异,其与经鼻内镜手术关系密切,一旦在术中误伤会导致... 详细信息

位于颅内的颈内动脉节段走行于颅底骨性结构内或颅内,具有明确的解剖标志且解剖结构较为固定,而位于颅外的咽旁段颈内动脉被软组织包围,缺乏清晰可识别的解剖定位标志且常存在解剖变异,其与经鼻内镜手术关系密切,一旦在术中误伤会导致严重并发症甚至死亡。目前对于经鼻内镜下咽旁段颈内动脉相关的临床解剖学研究主要聚焦于其解剖变异与解剖标志。本文将从这两个方面进行综述,旨在为外科医师在经鼻内镜手术时提供解剖学参考从而降低手术风险。

关键词：鼻内镜手术颈内动脉解剖学咽旁间隙

《胆红素作为激动剂直接激活TR-PM2通道加剧缺血性脑损伤》摘译

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听力学及言语疾病杂志 2024年第2期32卷 185-186页

作者：刘汉玮(摘译) 时海波(审校) Gong LN Lai K 上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200233

缺血性脑损伤是导致成人死亡和残疾的主要原因之一,既往研究的主流观点认为:缺血性脑损伤致死致残的原因主要与NMDA(N-methyl-D-aspartic acid)受体过度激活有关,即缺血时会引起谷氨酸大量释放,激活NMDA受体,从而介导Ca2+过量流入胞内,... 详细信息

缺血性脑损伤是导致成人死亡和残疾的主要原因之一,既往研究的主流观点认为:缺血性脑损伤致死致残的原因主要与NMDA(N-methyl-D-aspartic acid)受体过度激活有关,即缺血时会引起谷氨酸大量释放,激活NMDA受体,从而介导Ca2+过量流入胞内,触发下游Ca2+依赖性的细胞死亡信号级联反应;这一系列级联反应进一步引起了一些非选择性阳离子通道的开放,如酸敏感离子通道(ASICs)和瞬时受体电位M型离子通道(TRPM)等,最终共同导致了不可逆性的脑组织损伤。

关键词：缺血性脑损伤脑组织损伤非选择性阳离子通道 NMDA受体不可逆性胆红素激动剂细胞死亡

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成人急性喉阻塞的临床急救与病因分析

重庆医学 2024年

作者：贾岩峰杜玉晓张涛王营杨相立刘吉祥天津市人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的：总结并分析成人喉阻塞的临床急救体会及病因分类，以指导临床进行有针对性的治疗。方法：收集天津市人民医院2015年1月1日至2021年12月31日就诊于耳鼻喉科门诊、急诊及住院部以憋气、吸气性呼吸困难为主要症状患者的临床资料，行... 详细信息

目的：总结并分析成人喉阻塞的临床急救体会及病因分类，以指导临床进行有针对性的治疗。方法：收集天津市人民医院2015年1月1日至2021年12月31日就诊于耳鼻喉科门诊、急诊及住院部以憋气、吸气性呼吸困难为主要症状患者的临床资料，行紧急气管切开术进行救治，并分析其病因分布及特点。结果：共收集94例各类病因引起的急性喉阻塞并行紧急气管切开术患者，男73例，女21例，性别比3.48：1，平均年龄65.44±12.23岁。病因依次为：肿瘤60例(60.00%)，其中喉癌及喉肿物45例(47.87%)、下咽癌及肿物11例(11.70%)、口腔癌2例(2.12%)、食管上段癌1例(1.06%)、淋巴瘤1例(1.06%)；双侧声带麻痹12例(12.77%)、感染因素11例(11.70%)、外伤5例(5.32%)、喉水肿2例(2.13%)、巨大异物2例(2.13%)、气管切开术后脱管2例(2.13%)。紧急气管切开患者并发切口出血6例，皮下气肿5例；右侧气胸并左侧肺不张1例患者行双侧胸腔闭式引流术治愈并顺利拔管。结论: 成人急性喉阻塞病情危急，常见的病因依次为：肿瘤因素、双侧声带麻痹和感染因素。紧急气管切开术虽然风险及并发症相对较高，但是挽救生命的重要手段，临床医师需熟练掌握。

关键词：成人急性喉阻塞紧急气管切开术病因