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抗EJ抗体阳性抗合成酶综合征相关间质性肺疾病复发的临床特征分析

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北京大学学报(医学版) 2024年

作者：朱玉静王磊吕成银谈文峰张缪佳南京医科大学第一附属医院风湿免疫科

目的：总结57例抗EJ (anti-glycyl tRNA synthetase) 抗体阳性抗合成酶综合征 ( antisynthetase syndrome， ASS) 相关间质性肺疾病 (interstitial lung disease， ILD) 患者的临床特征，并分析ILD复发的相关因素。方法：选择2020年1月... 详细信息

目的：总结57例抗EJ (anti-glycyl tRNA synthetase) 抗体阳性抗合成酶综合征 ( antisynthetase syndrome， ASS) 相关间质性肺疾病 (interstitial lung disease， ILD) 患者的临床特征，并分析ILD复发的相关因素。方法：选择2020年1月1日至2024年6月30日在南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）风湿免疫科就诊的57例抗EJ抗体阳性ASS患者的病例资料进行回顾性分析，收集的数据包括患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果和胸部CT影像，以及肺功能检查结果[包括用力肺活量 (forced vital capacity， FVC)、第1秒用力呼气容积 (forced expiratory volume in the first second， FEV1) 和一氧化碳弥散量 (diffusion lung carbon monoxide， DLCO)]，并进一步分析ILD复发的临床特征。结果：所有57例抗EJ抗体阳性ASS患者均合并ILD，平均发病年龄为(58.18±10.27)岁，平均病程为 3.00 (2.00，16.00) 个月。患者中70.18%为女性，87.72%有咳嗽症状，70.18%有咳痰症状，89.47%出现呼吸困难，14.04%发生呼吸衰竭。肺功能结果显示，FVC占正常预计值的百分比 (FVC%) 、FEV1占正常预计值的百分比 (FEV1%) 和 DLCO占正常预计值的百分比 (DLCO%) 分别为 59.36±21.41、58.34±19.46和58.17±27.95，氧合指数为 (363.24±99.42) mmHg。胸部CT影像中，非特异性间质性肺炎 (nonspecific interstitial pneumonia， NSIP) 为最常见的影像学表现类型。在46名完成12个月以上随访的患者中，21例 (45.65%) 出现了ILD复发。复发组的平均发病年龄为(61.38±8.63)岁，而非复发组为(55.28±11.85)岁，差异无统计学意义 (P=0.056)。进一步分析发现，复发组的血沉 (erythrocyte sedimentation rate， ESR) 水平显著高于非复发组[(50.48±29.64) mm/h vs. 30.28±23.97) mm/h， P=0.025]，血清IgM (immune globulin M， IgM) 水平也明显高于非复发组(P=0.042)。此外，复发组的CD8+ T细胞百分比显著高于非复发组(25.48±11.81 vs. 18.59±8.53， P=0.027)。尽管复发组患者在基线时的年龄偏大，且ESR、IgM和CD8+ T细胞百分比在两组间存在差异，但多因素二元Logistics回归分析显示，这些指标均未被证实为ILD复发的独立危险因素。结论：ILD是抗EJ抗体阳性ASS患者的主要临床表现，并且常伴有显著的肺功能损伤。尽管糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗对大多数患者有效，但ILD的复发率依然较高。基线ESR水平增快、IgM升高及CD8+ T细胞百分比增加的患者更容易出现复发。

关键词：抗合成酶综合征间质性肺疾病抗甘氨酸基tRNA合成酶抗体复发

系统性硬化症继发血压正常肾危象合并溶血性尿毒症综合征1例

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 648-649页

作者：廖晓玲赵铖雷玲文静广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021

患者女,52岁,因全身皮肤变硬2年,胸闷、气促3 d于2021年4月22日入院。患者2018年10月无明显诱因出现四肢遇冷变白变紫变红,颜面、四肢、胸腹部、背部皮肤逐渐变硬.

关键词：系统性硬化症背部皮肤溶血性尿毒症综合征肾危象血压正常胸腹部四肢

cGAS-STING信号通路:类风湿关节炎的潜在治疗靶点

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第5期44卷 460-467页

作者：苏蓉慧程丽云字晓宇王会李小峰王彩虹山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001

环磷酸鸟苷-腺苷酸合成酶-干扰素基因刺激因子(cyclic GMP-AMP synthase-stimulator of interferon gene,cGAS-STING)信号通路作为固有免疫系统的重要组成部分,是胞质DNA识别的主要途径,cGAS可由多种胞质双链DNA触发,成为连接自身免疫... 详细信息

环磷酸鸟苷-腺苷酸合成酶-干扰素基因刺激因子(cyclic GMP-AMP synthase-stimulator of interferon gene,cGAS-STING)信号通路作为固有免疫系统的重要组成部分,是胞质DNA识别的主要途径,cGAS可由多种胞质双链DNA触发,成为连接自身免疫、无菌炎症反应和细胞衰老的重要桥梁。近年来,cGAS-STING通路在自身免疫性疾病中越来越受到关注。在类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)中,中性粒细胞胞外陷阱(neutrophil extracellular traps,NETs)通过cGAS-STING通路引发Ⅰ型干扰素反应、加速抗瓜氨酸化蛋白抗体(anti-citrullinated peptide antibody,ACPA)产生;此外,cGAS-STING通路还通过促进成纤维细胞样滑膜细胞增殖活化、M1型巨噬细胞极化参与滑膜炎及骨破坏,参与RA的发生发展。抑制cGAS-STING通路或其下游信号通路可以减少RA的滑膜炎症,cGAS-STING通路可能是RA的潜在治疗靶点。

关键词： cGAS-STING信号通路类风湿关节炎 Ⅰ型干扰素胞质DNA感受器

系统性红斑狼疮中雌激素调控Th17/Treg免疫平衡的研究进展

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第5期44卷 447-452页

作者：王会王东明苏芮字晓宇苏蓉慧李小峰王彩虹山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)具有显著的性别差异。除了X染色体失活(XCI)异常等可能是导致SLE患者性别差异的原因外,雌激素在调控SLE患者Th17/Treg免疫平衡中发挥关键作用。雌激素通过作用于B细胞来间接影响Th17和... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)具有显著的性别差异。除了X染色体失活(XCI)异常等可能是导致SLE患者性别差异的原因外,雌激素在调控SLE患者Th17/Treg免疫平衡中发挥关键作用。雌激素通过作用于B细胞来间接影响Th17和Treg的数量和功能,在此过程中更多的是B细胞与T细胞的相互影响和作用,共同促进疾病发展。最新研究报道肠道微生物群存在性别差异,可能导致以SLE为代表的自身免疫性疾病的性别依赖性遗传易感性和表观遗传变化,SLE中雌激素与肠道微生物相互作用影响Th17/Treg的免疫平衡。本文主要综述雌激素的作用方式,以及调节SLE患者Th17/Treg免疫平衡和调控B细胞与T细胞的相互作用的机制,为选择性雌激素受体调节剂等新的治疗策略提供新靶点。

关键词：系统性红斑狼疮 Th17/Treg免疫平衡雌激素肠道菌群

抗风湿病药物性肝损伤诊治中国专家共识(2024年版)

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中华内科杂志 2024年第8期63卷 743-761页

作者：中华医学会风湿病学分会中国医师协会风湿免疫科医师分会中华中医药学会风湿病分会中国康复医学会风湿免疫康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会中国生物医药技术协会药物性肝损伤防治技术专家委员会中国初级卫生保健基金会药物肝脏安全性专业委员会中华医学会肝病分会药物性肝病学组张志毅茅益民王书雅不详哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海200001 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科

风湿性疾病为常见慢性疾病,通常需要长期服用药物以控制病情。抗风湿病药物可能导致肝脏损伤,应及时发现和处理,以免带来不可逆的损害。抗风湿病药物导致的肝损伤的临床表现特殊,且与原发病相关的肝病难以鉴别,多需肝病科医生参与讨论... 详细信息

风湿性疾病为常见慢性疾病,通常需要长期服用药物以控制病情。抗风湿病药物可能导致肝脏损伤,应及时发现和处理,以免带来不可逆的损害。抗风湿病药物导致的肝损伤的临床表现特殊,且与原发病相关的肝病难以鉴别,多需肝病科医生参与讨论诊治方案。为提高广大临床医生,特别是风湿免疫科医生对抗风湿病药物性肝损伤的认识与处理水平,中华医学会风湿病学分会等组织相关领域专家,结合近年来的相关研究进展,经过反复讨论与修改,形成本共识。本共识在《中国药物性肝损伤诊治指南(2023年版)》的基础上,突出风湿性疾病和风湿科用药的特点,阐述了引起肝损伤的抗风湿病药物种类、风湿性疾病自身引起的肝损伤表现、抗风湿病药物性肝损伤的易感人群,提出抗风湿病药物性肝损伤的诊断流程及转诊指征等。望本共识能为风湿免疫科医生科学处理抗风湿病药物性肝损伤提供指导。

关键词：风湿性疾病药物性肝损伤诊断治疗共识

应用血液灌流与丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜合并消化道出血单中心对照研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 176-181页

作者：周鹏杨星光赵成广杜悦吴玉斌中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科沈阳110004 福建省儿童医院肾脏风湿免疫科福州350014

目的对比血液灌流(HP)与丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜伴消化道出血的临床疗效及安全性。方法病例对照研究。对2015年1月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科诊断过敏性紫癜及消化道出血的患儿39例进行回顾性分析... 详细信息

目的对比血液灌流(HP)与丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜伴消化道出血的临床疗效及安全性。方法病例对照研究。对2015年1月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科诊断过敏性紫癜及消化道出血的患儿39例进行回顾性分析。根据患儿是否行HP、丙种球蛋白治疗分为HP组和丙种球蛋白组,收集患儿临床资料,并对患儿进行6个月的随访调查,了解有无消化道出血复发及肾脏损伤。应用Fisher′s精确检验、两独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验、Kruskal-WallisH检验、方差分析等方法比较组间差异。结果***组20例,丙种球蛋白组19例,丙种球蛋白组年龄小于HP治疗组;2.2组患儿均有明显腹痛及消化道出血,部分患儿伴血管神经性水肿、肉眼血尿等;3.实验室指标比较:2组治疗前炎症指标[白细胞(WBC),C反应蛋白(CRP)]、凝血功能指标[纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体(DD)]明显升高,但2组间差异无统计学意义(P>0.05);2组患儿治疗后WBC、CRP、FDP、DD较治疗前下降,但2组间差异无统计学意义(P>0.05);4.临床表现比较:入院3 d内HP组腹痛缓解时间明显短于丙种球蛋白组[1.00(1.00,1.00)d比2.00(1.75,6.50)d,P=0.011];2组消化道出血停止时间差异无统计学意义(P>0.05);5.住院天数比较:3 d内应用HP与4~7 d、≥10 d应用组相比住院天数明显减少[(16.89±4.99)d比(19.20±2.39)d比(34.83±8.40)d,P0.05);6.住院费用比较:3 d内应用HP与4~7 d、≥10 d应用组相比费用明显减少[25554.03(22168.61,28527.30)元比33619.48(32661.18,36971.47)元比51290.34(34163.04,64772.66)元,P0.05);7.激素用量比较:2组患儿初始激素剂量、丙种球蛋白/HP治疗前剂量、丙种球蛋白/HP治疗后剂量结果差异均无统计学意义(均P>0.05),2种治疗方法安全性也无差异,丙种球蛋白与HP组内激素剂量治疗后较治疗前减少,差异有统计学意义(P<0.001)。结论对于伴消化道出血的重症过敏性紫癜患儿,尽早采用血液净化治疗,可以快速缓解临床症状,减少住院天数及住院费用。对于无血液净化条件及不适宜应用血液净化的病例,应用丙种球蛋白治疗为另一种选择方法。

关键词：过敏性紫癜消化道出血血液灌流丙种球蛋白儿童

抗唾液腺蛋白1抗体联合抗腮腺分泌蛋白抗体对干燥综合征的诊断价值

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北京大学学报（医学版） 2024年第5期56卷 845-852页

作者：杨玉淑齐晅丁萌王炜郭惠芳高丽霞河北医科大学第二医院风湿免疫科石家庄050011

目的:探讨抗唾液腺蛋白1(salivary protein 1, SP1)抗体联合抗腮腺分泌蛋白(parotid secretory protein, PSP)抗体在干燥综合征(Sj9gren’s syndrome, SS)诊断中的价值。方法:收集2020年1月至2022年12月就诊于河北医科大学第二医院风湿... 详细信息

目的:探讨抗唾液腺蛋白1(salivary protein 1, SP1)抗体联合抗腮腺分泌蛋白(parotid secretory protein, PSP)抗体在干燥综合征(Sj9gren’s syndrome, SS)诊断中的价值。方法:收集2020年1月至2022年12月就诊于河北医科大学第二医院风湿免疫科门诊及住院部的原发性SS(primary SS, pSS)患者60例,其他自身免疫病伴有口干和(或)眼干症状的患者30例为疾病对照组,体检中心的健康体检者30例为健康对照组,留取血清备用,同时记录一般资料、临床表现、实验室指标及其它辅助检查。采用2016年美国风湿病学会(American College of Rheumatology, ACR)/欧洲抗风湿病联盟(European League against Rheumatism, EULAR)干燥综合征分类标准作为pSS诊断金标准。采用化学发光免疫分析法检测免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)型抗SP1抗体和抗PSP抗体。用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估抗SP1抗体和抗PSP抗体诊断pSS的准确性,并比较pSS组中抗SP1抗体和抗PSP抗体阳性患者与阴性患者的临床特征。采用t检验及Mann-Whitney U检验、方差分析、Kruskal-Wallis检验、卡方检验或Fisher确切概率法、Spearman相关分析进行统计学分析。结果:3组之间年龄(F=1.406,P=0.495)、性别(χ~2=2.105,P=0.349)差异无统计学意义。抗SP1抗体(H=16.73,P风湿因子(rheumatoid factor, RF)阳性率较高(P=0.002), IgG水平相对较高(t=3.806,P=0.003);对pSS患者抗SP1抗体和抗PSP抗体的相关性进行分析,发现二者之间存在明显的相关性(r=0.801,P<0.001)。结论:抗SP1抗体和抗PSP抗体在SS诊断中价值均较高,其中抗SP1抗体有助于pSS的早期诊断;两种抗体联合检测有助于抗SSA抗体和抗SSB抗体阴性pSS患者的早期诊断。

关键词：干燥综合征抗唾液腺蛋白抗体抗腮腺分泌蛋白抗体

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细胞凋亡在纤维化疾病中调控作用的研究进展

中华内科杂志 2024年第7期63卷 716-719页

作者：张少晨郭容宏张婷婷温鸿雁山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001

纤维化疾病是由于机体受到多种刺激因子的作用,肌成纤维细胞活化或发生表型转化,使胶原蛋白表达增加及细胞外基质过度沉积,最终导致器官结构和功能受损的一类疾病。目前国内外的研究已证明,细胞凋亡在纤维化疾病的发病机制中发挥至关重... 详细信息

纤维化疾病是由于机体受到多种刺激因子的作用,肌成纤维细胞活化或发生表型转化,使胶原蛋白表达增加及细胞外基质过度沉积,最终导致器官结构和功能受损的一类疾病。目前国内外的研究已证明,细胞凋亡在纤维化疾病的发病机制中发挥至关重要的作用。本文对细胞凋亡在心、肝、肺、肾、皮肤和骨髓等纤维化疾病中的作用进行综述,有助于揭示纤维化疾病的发病机制,并为寻求新的诊断和治疗方法提供理论依据。

关键词：细胞凋亡纤维化疾病细胞因子

系统性红斑狼疮低疾病活动度及缓解状况的真实世界研究

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北京大学学报（医学版） 2024年第2期56卷 273-278页

作者：任立敏赵楚楚赵义周惠琼张莉芸王友莲沈凌汛范文强李洋厉小梅王吉波程永静彭嘉婧赵晓珍邵苗李茹北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 首都医科大学宣武医院风湿免疫科北京100053 解放军总医院第四医学中心风湿免疫科北京100142 山西大医院风湿免疫科太原030032 江西省人民医院风湿免疫科南昌330006 华中科技大学协和医院风湿免疫科武汉430022 新乡医学院附属中心医院风湿免疫科河南新乡453099 哈尔滨医科大学附属第二医院风湿免疫科哈尔滨150001 安徽省立医院风湿免疫科合肥230001 青岛大学附属医院风湿免疫科山东青岛266000 北京医院风湿免疫科北京100730

目的:研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者的真实世界低疾病活动度和临床缓解率,并分析其相关因素。方法:采用现场调查的研究方法,对国内11家医院1 000例SLE患者进行问卷调查,记录患者的一般资料、临床表现、实... 详细信息

目的:研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者的真实世界低疾病活动度和临床缓解率,并分析其相关因素。方法:采用现场调查的研究方法,对国内11家医院1 000例SLE患者进行问卷调查,记录患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和治疗情况等。采用狼疮低疾病活动状态(lupus low disease activity state, LLDAS)和SLE缓解定义(definitions of remission in SLE,DORIS)评价患者低疾病活动度和临床缓解率,进一步分析符合LLDAS或DORIS缓解患者的临床特征。多因素Logistic回归分析影响LLDAS或DORIS缓解的相关因素。结果:1 000例SLE患者中,207例(20.7%)符合LLDAS标准,104例(10.4%)符合DORIS缓解。与不符合LLDAS或DORIS的患者相比,符合LLDAS或DORIS者高收入比例更高,病程更长,贫血、肌酐升高、红细胞沉降率增快和低白蛋白血症的发生率更低。应用羟氯喹>12个月或免疫抑制剂≥6个月的SLE患者缓解比例较高。多因素Logistic回归分析发现,红细胞沉降率增快、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症(C3和C4)、蛋白尿及家庭收入低是不利于达到LLDAS或DORIS缓解的独立相关因素,而应用羟氯喹>12个月为达到LLDAS或DORIS缓解的保护因素。结论:SLE患者达到LLDAS或DORIS缓解状态的比例较低,规范应用羟氯喹和免疫抑制剂有助于患者的病情缓解。

关键词：系统性红斑狼疮缓解狼疮低疾病活动状态